Aula 13 – Pneumoconioses, Pneumonia Hipersensibilidade e DPOC Flashcards
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Q
Pneumoconioses
(Doenças pulmonares resultantes de inalação de poeiras minerais e substâncias orgânicas, presentes no
ambiente profissional)
A
- grupo de doenças pulmonares crónicas não neoplásicas
- grupo de doenças pulmonares crónicas intersticiais restritivas
(capacidade vital funcional (CVF) está diminuída e a taxa de fluxo expiratório está normal ou reduzida proporcionalmente) - fibrosantes (a maioria – sendo devido a poeiras orgânicas e/ou inorgânicas) ou não fibrosantes
(raras – só se devem a poeiras orgânicas) - doencas profissionais
- mais idosos e homens
- acumulacao particulas – inflamcao – alt envolvendo parenquima – maioria leva a fibrose
- pneumoconioses na tabela pg 177
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Q
a) Pneumoconioses de origem inorgânica
A
PATOGENESE
- reação dos pulmões às poeiras minerais é variável
1) algumas partículas ficam retidas nos bronquíolos terminais e na bifurcação do ducto alveolar
(algumas podem mm ser transp ou alcancar diretamente os gg linf iniciado uma resposta imunitaria)
2) fagocitadas por macrófagos
(macrófago pulmonar alveolar é cel chave iniciacao da lesao pulmonar e fibrose)
3) ativacao linfocitos e cels epiteliais
4) produção de citocinas inflamatórias , enzomas lisossomais e especies reatives de oxigenio
MANIF CLINICAS
- tosse seca e/ou produtiva
- dispneia progressiva
- fadiga/astenia
- diminuição da expansão do tórax
- insuficiência respiratória
- cianose
- cor pulmonale
DIAGNOSTICO
- história clínica cuidada, exame físico, exames complementares de diagnóstico e em alguns casos como
a beriliose, pelo teste de proliferação de linfócitos e pela biópsia dos tecidos - 3 criterios fundamentais
1) exposição aos inalantes (tipo e duração)
2) radiografia ou TAC ou RMN de tórax caract
3) ausência de uma doença que pode ser confundida com pneumoconiose
TRATAMENTO
- oxigenoterapia e reabilitação pulmonar
- corticoterapia oral (exposição ao berílio)
- transplante pulmonar (ultimo caso)
PREVENCAO
- gestão da exposição no local de trabalho e dos regulamentos de gestão da saúde
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Q
Pneumoconioses de exposicao a minerais
A
- Antracose
- Silicose
- Asbestose
- Beriliose
- Siderose
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Q
1) ANTRACOSE
Exposição: mineração de carvão duro (poeiras).
A
Antracose assintomática
- mais inócua
- deposição de pigmento de carbono inalado ao nível dos bronquíolos respiratórios
- Ausência de reação celular percetível
Pneumoconiose simples dos mineiros de carvão
(máculas e nódulos de carvão e enfisema centrolobular)
- benigna, com pouca ou nenhuma disfunção pulmonar
- todo pulmao mas mais densamente pigmentados os lobos superiores e as regiões superiores dos lobos inferiores
Pneumoconiose complicada dos mineiros de carvão (PMC)
(fibrose maciça progressiva (FMP), disfunção pulmonar progressiva, hipertensão pulmonar e cor pulmonale)
- mts anos p desenvolver
- ## dependente do nível de exposição à poeira do carvão e a carga total de poeira
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Q
2) SILICOSE
silica
(lesao pele da cebola)
A
- inalação das partículas
- interagem com as células epiteliais e macrófagos
- As partículas de sílica causam a ativação e libertação de mediadores dos macrófagos pulmonares, incluindo IL-1, TNF, fibronectina, mediadores lipídicos, radicais livres derivados do oxigénio e citocinas fibrogénicas
- formas cristalinas silica (incluindo quartzo) mais tóxicas e fibrogénicas
micro
- nódulos silicóticos são levemente pigmentados
- fibras colagénicas hialinizadas em arranjo concêntrico em redor de um centro amorfo ( lesões “da pele da cebola”)
manif clinica
- função pulmonar está normal ou apenas moderadamente afetada
- maioria sem dispneia
- ESTADO AVANCADO DA DOENCA
1) fibrose maciça progressiva (FMP)
2) hipertensão pulmonar e cor pulmonale
3) hipóxia e destruição do parênquima pulmonar
4) afeta severamente a função pulmonar e limita a atividade
5) + suscetivel a tuberculose
(depressão da imunidade celular mediada por células)
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Q
3) ASBESTOSE
asbestos
Exposição: minas, moagem, fabricação de minérios e materiais, instalação e remoção de isolantes (obras
de isolamento).
A
serpiginosa
- Crisotila
- tendem a ficar retidas nas passagens aéreas superiores e ser removidas pelo sistema mucocilia
- retidas nos pulmões são gradualmente lixiviadas dos tecidos, pois são mais solúveis
anfibólica
- alinham-se no fluxo de ar e, portanto, são levadas às porções mais profundas do pulmão, onde penetram as células epiteliais e alcançam o interstício
————
- asbestos causam fibrose por um processo envolvendo a interação das partículas com os macrófagos
pulmonares - iniciadores e promotores tumorais
- caguei em macro e micro
manif clinicas
- indistintos daqueles relacionados a outras doenças pulmonares intersticiais cronicas
a) dispneia progressiva
b) tosse associada à produção de saliva
c) permanecer estática ou progredir para insuficiência cardíaca congestiva, cor pulmonale e morte
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Q
4) BERILIOSE
Exposição: minas e fabrico de minérios e materiais como produção de ligas metálicas; Eletrónica,
telecomunicação, reciclagem de computadores e aparelhos eletrónicos; Armas nucleares;
Aviação/Aeronáutica (fuzilagem dos aviões), automotiva, aeroespacial; Construção naval
A
Beriliose Aguda
- pneumonite química
- infiltrados inflamatórios difusos no parênquima e edema intra-alveolar inespecífico
- prognostico excelente para os q n progridem p cronica
Beriliose Crónica
- Aparecimento de granulomas em todo o corpo, especialmente pulmões, gânglios linfáticos intratorácicos e pele
- Doença por hipersensibilidade mediada por célula (tipo IV);
(apc apresenta cd4 q libertam citocinas pró-inflamatórias, como TNF-alfa, IL-2 e interferão-gama e aum RI) - reação granulomatosa difusa dos linfonodos pulmonares, hilares e mediastinais, histologicamente indiferenciável da sarcoidose
MANIF CLINICA
- perda progressiva da função respiratória
- óbitos são consequentes a cor pulmonale
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Q
5) SIDEROSE
A
- depósitos de poeira de ferro nos tecidos humanos
- Coloração de Pearls: Ferro dentro de macrófagos que coram de azul
- estreitamento progressivo do seu lúmen e Dispneia progressiva.
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Q
Pneumonite de Hipersensibilidade ou Alveolite Alérgica Extrínseca
A
- afeta os alveolos
(difere de asma que ocorre nos bronquios) - tipo de pneumonite intersticial
- hipersensibilidade de tipo III com a formação de imunocomplexos
Pneumonia de Hipersensibilidade (não infeciosa)
- doença intersticial mais frequente do pulmão e doenca nao tumoral mais freq
- associado à HC (senhor trabalha num aviário), passa a ser uma pneumonia por hipersensibilidade
- muitos macrófagos e linfócitos, pensamos numa pneumonia de hipersensibilidade
- doenca ocupacional
- aguda ou cronica
- marcador histopatológico mais importante das HP são os granulomas epitelioides malformados
QUADRO CLINICO
- febre, tosse não produtiva, dispneia e sinais e sintomas constitucionais
- dim quando acaba contacto com antigenio
- evolui p cronica se contacto permanente
ACHADOS HISTOLOGICOS
- presença aumentada de linfócitos T CD4+ e CD8+
- anticorpos IgG no soro contra o antigénio
- complemento e imunoglobulinas nas paredes dos vasos sanguíneos detetado por imunofluorescência desencadeante
PATOGENESE
- reação de hipersensibilidade após inalação repetida de antigénios
- inflamação granulomatosa
- ind suscetiveis com HS 3 e 4 e os saudaveis so com 4
- mais homens, 40-50 e nao fumdadores
TIPOS DE HP
AGUDA
- exposição muito intensa e intermitente à inalação de antigénios
- episódios recorrentes de dispneia e tosse com febre, calafrios e mal-estar
SUBAGUDA
- menor exposição, mas mais intensa e contínua,
CRONICA
- desenvolve se a partir de formas agudas ou subagudas
- pode surgir diretamente como consequência de exposição prolongada a um baixo nível de antigénios
- desenvolvimento insidioso de dispneia e fibrose pulmonar
DIAGNOSTICO
- combinação de características clínicas, anormalidades radiográficas, testes de função pulmonar e testes imunológicos
- Deve excluir-se um número de reações inflamatórias não alérgicas
TRATAMENTO
- evição dos antigénios
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Q
Doença das Membranas Hialinas
Síndrome de dificuldade respiratória neonatal, caracterizada por deficiência pulmonar de surfactante.
(+ aula desenv uterino)
A
- mais nas crianças prematuras (antes das 37 semanas de gestação)
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- processo inflamatorio consequente a um defice de surfactante nos alveolos
CONSEQUENCIAS
- aumento tensao superficial
- Exsudação de fibrina para os alvéolos
- dispneia e hipoxemia
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OXIGENOTERAPIA
- provoca um quadro de displasia broncopulmonar até aos 6 meses de vida
- hiperplasia do epitélio respiratório, metaplasia epidermoide e colagenização dos septos alveolares, com cicatrização
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Destruição Alveolar Difusa
- Fase exsudativa: exsudação alveolar de fibrina;
- Fase proliferativa: colagenização septal.
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Q
Doenças Pulmonares Obstrutivas
A
- DPOC
- ENFISEMA
- Bronquite crónica
- ASMA BRONQUICA
- BRONQUIECTASIAS
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Q
1) DPOC
A
- Enfisema + Bronquite Crónica
- quadro clínico persistente de dificuldade respiratória e limitação ao fluxo aéreo devido a anormalidades
nas vias aéreas e/ou alvéolos causadas por exposição a partículas nocivas - principal fator de risco é o tabaco
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Q
2) ENFISEMA
A
- Dilatação irreversível dos sacos alveolares e alvéolos com destruição septal
Centroacinar (Centrolobular)
- mais comum
- predominantemente em fumadores crónicos com DPOC
- afetados os bronquíolos respiratórios e os alvéolos distais são poupados
- mais lobos sup
Panacinar (Panlobular)
- associado com deficiência de alfa1-antitripsina
- uniformemente dilatados desde os bronquíolos respiratórios até aos alvéolos terminais
- mais lobos inf
Paraseptal
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PATOGENIA
- fumadores e pacientes com deficiência da alfa1-antitripsina
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Q
3) BRONQUITE CRONICA
A
- CRONICA se expetoração durante 3 meses seguidos em 2 anos consecutivos
- CRONICA ASMATICA se broncoespasmo
- CRONICA OBSTRUTIVA se enfisema –> em fumadores
PATOGENIA
- inalação de substâncias irritantes, nomeadamente tabaco (90%)
- depois temos
➢ Infeção – não inicia, mas é significante em manter a bronquite e na sua exacerbação.
➢ Hipersecreção de muco – associadamente à dilatação das glândulas mucosas na traqueia e
brônquios.
➢ Hiperplasia de células caliciformes.
➢ Bronquiolite respiratória.
➢ Doença intersticial pulmonar.
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Q
4) ASMA BRONQUICA
A
- inflamação crónica das vias aéreas e obstrução reversível das mesmas
- ATOPICA se mediada p IgE
- NAO ATOPICA se n evidencia de alergia
- INDUZIDA P DROGAS
- OCUPACIONAL
PATOGENIA
- estim p alergenioos (+ comum)
- resposta th2mediada p Ige c eosinofilia
- broncoespasmo e retenção de muco por vários mediadores
