4.2 PD signaaltransductie, hematopoiese en myeloproliferatieve aandoeningen Flashcards
wat is de definitie van myeloproliferatieve neoplasie MPN?
clonale, hemopoetische stamcelziektes, gekarakteriseerd door proliferatie in het BM van een of meer myeloide cellijnen.
de proliferatie is geassocieerd met min of meer normale uitrijping
welke 3 vormen myeloproliferatieve neoplasieen zijn er? MPN
essentiele thrombocytose ET
polycythemia vera PV
primaire myelofibrose PMF
ze kunnen in elkaar overgaan
wat zijn gemeenschappelijke kenmerken van MPN?
BM hypercellulariteit
megakaryocyten hyperplasie en dysplasie
in vitro groeifactor onafhankelijke koloniegroei
spontane transformatie acute leukemie of beenmergfibrose
Wat is het probleem bij ET, PMF en PV?
ET: toename thrombocyten
PMF: toename fibrosering BM
PV: toename erythrocyten, evt leuco’s en thrombocyten
wat zijn somatische problemen bij MPN?
thrombose
bloedingen
ziekte progressie
wat zijn QALY problemen bij MPN?
moeheid
pruritis
nachtzweten
botpijn
koorts
gewichtsverlies
wat is de levensverwachting van ET?
conform levensverwachting leeftijdgenoten indien behandeld
wat is de levensverwachting van PV?
verkort, maar tientallen jaren
wat is de levensverwachting van MF?
sterk verkort, gemiddeld 7 jaar overleving
hoe gaat de MPN behandeling?
plaatsjes aggregatie remmer (acetylsalycylzuur)
evt plaatjes reductie
- hydroxyreum
- interferon
- anagrelide
myelofibrose en slechte levensverwachting–> overweeg allogene stamceltransplantatie
bij PV: aderlaten (hematocriet beheersen)
welke mutaties kunnen optreden bij MPN?
JAK2 mutaties
CALR mutaties
MPL mutaties
waarvoor zorgen de mutaties die kunnen optreden bij MPN?
een overmatige JAK 2 pathway
helpen JAK2 remmers bij PV?
ja, ze hebben een positief effect op de prognose
gunstig effect op de symptomen
