פרקים 38-40 Flashcards
במה נחשוד בילדה שקיבלה וסת בגיל 14 ואז לאחר 3 חודשים של וסת סדירה הווסת פסקה ל3 חודשים ואז המשיכה?
מדובר במצב תקין, לרוב, מחזורי הביוץ הופכים לסדירים אחרי עד 3 שנים מהווסת הראשונה וממשיכים כך עד תקופת ה-perimenopause.
לשים לב שמדובר בכל מקרה באמנאוריה שניונית
מהו משך תהליך ההתבגרות המינית
ובאיזה גיל מתחילה
4 שנים
מתחילה בין 9-12
נכון\לא נכון
ציר ההיפותלמוס-היפופיזה-גונדות מושתק בתינוקות
לא נכון לגמריי, הוא מתחיל לתפקד במהלך החיים העובריים ונשאר פעיל בשבועות הראשונים שלאחר הלידה. לאחר מכן, הציר עובר השתקה, משנית למשוב שלילי מוגבר של אסטרוגן
ואז שוב חוזר להיות פעיל בגיל ההתבגרות
איזה איזור בהיפותלמוס אחראי על הפרשת GNRH?
arcuate nucleus
Congenital adrenal hyperplasia
יוביל לאיזו סוג של התבגרות
מאוחרת / מוקדמת
מוקדמת
נזכור שההתבגרות מתחילה בהתעוררות של האדרנל = אדרנך ולכן יוביל להתבגרות מוקדמת כי יפריש יותר אנדרוגנים
Craniopharyngioma גורם להתבגרות מוקדמת\מאוחרת
מאוחרת
למה יכול לגרום היפותירואידיזם?
לאיזה סוג התבגרות- מוקדמת / מאוחרת
התבגרות מינית מוקדמת
מהו האירוע הראשוני הקשור בהתפתחות מינית
האצת גדילה
מהן הסיבות השכיחות ביותר להתבגרות מוקדמת מרכזית?
אידיופתיות ונובעות מאקטיבציה מוקדמת של ה-arcuate nucleus בהיפותלמוס
לאיזו אטיולוגיה תחשיד אותנו פיגמנטציה מוגברת של הפטמה ועטרת השד בנערה עם התבגרות מוקדמת ?
יכולה להיות שניונית לגלולות למניעת היריון, סטרואידים אנבוליים וקרמים לפנים או לשיער.
למה גורמות רמות גבוהות של אסטרוגן בנשים בגיל ההתבגרות
סגירה מוקדמת של פלטות הגדילה וכתוצאה מכך לקומה נמוכה
McCune–Albright syndrome?
מה המאפיינים הקלינים?
מה הפתופיזיולוגיה?
שברים מרובים בעצמות, כתמי קפה חלב והתבגרות מינית מוקדמת
פתופיזיולוגיה
ייצור אסטרוגן בשחלה ללא צורך בגירוי
mutation in alpa sub-unit of G protein = consistant activation of tissue
איך נאבחן חסר ב21-hydroxylase? (צורה קלאסית של CAH)
מה מאפיין את הפנוטיפ?
**Diagnosis- **high levels of 17-hydroxyprogesterone
התייצגות
אמביגיוס גניטליה, בגיל ההתבגרות תיהיה אדרנך מוקדם, העדר ביוץ והיפראנדרגוניזם (דומה לשחלות פוליציסטיות)
איך נטפל בהתבגרות מינית מוקדמת מרכזית?
לרוב התוצאות מופיעות לאט\מהר?
** GnRH agonist
** התוצאות מופיעות במהרה, וממשיכות במהלך השנה הראשונה לטיפול
באילו מצבים יש לשקול לבצע בירור ל-primary amenorrhea למרות שהמטופלת לא הגיע לגיל 16?
3 מצבים
- נערה שהגיעה לגיל 15 שנים וטרם קיבלה וסת (בעצם פשוט לברר מוקדם יותר מ16)
- נערה שטרם קיבלה וסת תוך 3 שנים מהנצת השדיים
- נערה שהגיעה לגיל 13 שנים ללא התפתחות שדיים
בגדול בירור לאמנוריאה ראשונית מתחילים בהעדר ווסת בגיל 16 שנים
מה הסיבה השכיחה ביותר להתבגרות מינית מאוחרת עם רמות FSH גבוהות?
Gonadal dysgenesis (Turner syndrome).
45X,0
איך נטפל בהתבגרות מאוחרת פריפרית?
מה הדגשים למתן אסטרוגן ופרוגסטרון? מה יכול לקרות אם לא ניתן אותם בתזמון ובמינונים המתאימים?
1) מתן הורמון גדילה באופן אגרסיבי (עוד לפני הורמני מין) על מנת לאפשר גובה תקין
2) מתן אסטרוגן במינון עולה- נתחיל במינון נמוך כדי לא לסגור אפיפיזות, נעלה מינון לאחר הנצת שדיים ווסת.
3) מתן פרוגסטרון רק לאחר טנר 4- אם נותנים גדילת השד יכולה להפגע»>שד טובולרי
עיכוב במתן אסטרוגן יכול להוביל להתפתחות osteoporosis בגיל ההתבגרות.
מה הסיבה הכי נפוצה להיפוגנדוטרופיק היפוגונדיזם שגורם להתבגרות מינית מאוחרת?
Constitutional (physiologic) delay- כחמישית מכל מקרי ההיפו-היפו
איזה גידול הכי נפוץ שיגרום להתבגרות מינית מאוחרת?
איך נאבחן אותו?
Craniopharyngioma
MRI שיראה ציסטות מסויידות - ב70% מגידולים אלה
מומים של מולריאן אג’נסיס מקושרים לאילו מומים אחרים?
אבנורמליות בכליות\באורתרים
באבנורמליות מבניות של מע’ הרבייה תמיד נבדוק גם את מע’ השתן
מהי תסמונת רוקיטנסקי -MRKH?
מה הקריוטיפ של נשים עם תסמונת זו?
קריוטיפ תקין
חוסר התפתחות של הצינור המולריאני = אין רחם ו-2/3 עליונים של נרתיק, שחלות מתפקדות
אילו עוד אנומליות קשורות ספציפית לMRKH?
אנומליות כלייתיות- 40-50% מהמקרים
אנומליות שלדיות (עקמת למשל)- 10-15% מהמקרים
איזו סיבה הכי נפוצה לנשים עם העדר ווסת ראשוני- primary amenorrhea אך עם סממני מין תקינים-למשל הנצת שדים?
MRKH
סינדרום זה מהווה את הסיבה השכיחה ביותר ל- primary amenorrhea בנשים עם התפתחות שדיים תקינה
transverse vaginal septum הוא ג”ס לאנדומטריוזיס?
חסימה ממושכת של הדימום הווסתי נמצאת באסוציאציה להיארעות מוגברת של endometriosis.
מהם המאפיינים הקלאסיים של טרנר
אמנוריאה ראשונית
קומה נמוכה
צוואר וחזה רחב עם מרווח גדול בין הפטמות
חך גבוה
Cubitus valgus- זווית הנשיאה של המרפק גבוהה יותר
מהי ההתייצגות הקלינית של סינדרום קלמן
וגם מה הטיפול
פגיעה בחוש הריח (תתרנות) יחד עם אי התפתחות של השדיים
מתן הורמונים אקסוגניים / GnRH pulsative- להתפתחות סימני מין משניים
ovelution- ע”י גונדוטרופינים אקסוגניים והוספת פרוגסטרון לשלב הלוטאלי לאפשר השרשה של העובר
מצב של היפו היפו
Arcuate nucleus does not secrete GnRH
מהו
Anovulatory uterine bleeding
דימום לא סדיר כתוצאה מאי-ביוץ ואינו קשור לנגעים אנטומיים
קורה לרוב באסוציאציה ל-anovulation, כפי שרואים ב-PCOS, השמנה אקסוגנית או adrenal hyperplasia.
מהם 3 הסיבות העיקריות לדימום רחמי שאינו תקין
- הפרעה הורמונלית
- הפרעה מבנית
- הפרעה סיסטמית
PALM COEIN
מהם הסיבות המבניות ל
AUB (abnormal unterine bleeding)
PALM
* polyps- בחלל / צוואר הרחם, אם גורם לדימום נוציא
* Adenomyosis- רקמת אנדומיטריום בבתוך המיומטרים, אבחנה וודאית בהיסטולוגיה, גם הדמייה של אולטראסאונד או אמ.אר.איי עם רגישות לאבחון
* Leiomyoma- שרירנים, נפוץ בגיל פריון, לרוב-איסמפטומתי, פיברומה שבולטת באזורים שונים מחוץ או בתוך הרחם
* Malignancy- נגע ממאיר או טרום ממאיר, אבחון בהיסטולוגיה ודירוג על פי פיגו, מחייב אבחון פתולוגי
גם השרירן וגם נגעים החשודים כממאירים יחולקו לפי קלסיפקציית FIGO הקשורה לגודל ולמיקום
מהם הסיבות הלא מבניות למחזור לא סדיר
AUB
COEIN
* Coagulopathy- most common Von-willerbrand disease, הפרעות קשירה בשל אנטי-קואגולציה
* Ovulatory dysfunction- העדר ביוץ, הכי שכיח שחלות פוליציסטיות, אבל גם היפותירואידיזם, השמנה, אנורקסיה, סטרס
* Endometrium- אין טיפול, לא מובנת עד הסוף, הפרעה בהומאוסטאזיס באנדומטריום בגלל מנגנונים מולקולרים
* Iatrogenic- על רקע טיפול הורמונלי או תרופות
* Not other classified
מהם 2 ההפרעות הגניקולוגיות השכיחות ביותר בנשים בגיל הפוריות
- AUB
- Amenorrhea
מהי ההגדרה של אמנוריאה שניונית
אישה שקבילה ווסתות בעבר ומפסיקה לקבל ווסת ל-3-6 חודשים או למשך 3 מחזורי ווסת טיפוסיים
מהי אוליגואמנוריאה
מרווחי זמן של יותר מ-35 ימים בין ווסת לווסת. לא מוגדר כאמנוריאה
למה יוביל הפרעה / שינוי בהפרשה הפולסטילית של
GnRH
העדר הפרשה של
FSH + LH
שיוביל לכך שלא יהיה גירוי לרירית הרחם = ווסת לא תתרחש
מימה מושפעת הפרשתו של
GnRH
- קטכולאמינים ממע’ עצבים מרכזית
- משוב שלילי ע”י הורמוני מין המופרשים מהשחלות
כיצד נבדוק האם קיימת הפרעה בציר ההיפותלמוס היפופיזה
מדידת רמות LH + FSH + prolactin in serum –> when theres a deficiency- LH + FSH low and prolactin normal
מהם רוב הסיבות לאמנוריאה כתוצאה מבעיה בציר ההיפותלמי- היפופיזרי
סיבות פוקנציונאליות- ולכן שינויים באורחות חיים או בסטימולציה של שחרור גונדוטרופינים או ע”י מתן של גונדוטרופינים ניתן להתגבר על הבעיה
מהם הסיבות לכשל שלייתי
כרומוזומליות
Turner 45(X,0)- gonadal dysgenesis
46(XX,q5)- delete of q5 in X choromsome
סיבות אחרות
Savage syn. (gonadotrophin resistance ovary syn.)
premature netural menopause
autoimmune ovarian failure
מהם עיקר הסיבות לשינויים ב-
genital outflow tract
אנומליות מולדות בהתפתחות וביצירת התעלה של ה-mullarian duct
מהי הסיבה האנטומית הכי שכיחה לאמנוריאה שניונית
Asherman syndrome
הצטלקות של חלל הרחם בעיקר בנשים לאחר גרידה (בעיקר אם הופיע זיהום)
מהו הטיפול באשרמן
לצלקות קלות וקשות
בצלקות קלות- ליזיס ניתוחי של הדבקויות + טיפול באסטורגן לעידוד רגנרציה של הרירית
צלקות קשות- לרוב רפקטוריות לטיפול
במקרים מסוימים, ניתן להכניס לחלל הרחם בלון או התקן תוך רחמי על מנת לשמור על הפרדת קירות הרחם ולמנוע הישנות של
ההידבקויות.
מה רואים בתמונות
A- ההצטלקות כתוצאה מאשרמן
B- אחרי פתיחה של ההדבקויות
הייתה חסימה של חצוצרה אחת מלאה והשנייה חסימה חלקית
אילו בדיקות מעבדה ניקח לאישה עם אמנוראיה
TSH- שלילת היפותירואידיזם סאב קליני
FSH- רמות מוגברות בנשים < גיל 40 עשויות להצביע על אי ספיקה שחלתית ראשונית (בהכרח נבדוק גם איקס שביר)
PROLACTIN- היפרפרולקטינמיה בקורלציה לאמנוראה וגלקטרואיה
מהו
Progesterone challenge test
, על מה התוצאות יעידו,מה מטרתו
**לקבוע האם למטופלת יש מספיק אסטרוגן, רירית רחם קומפטנטית ו open outflow tract **
טיפול בפרוגסטרון למשך 10-14 ימים ואז כשבוע אח”כ נצפה ל-progesterone withdrwal bleeding
אם הופיע דימום- קיים אפקט אסטרוגני על הרירית, האישה ככל הנראה סובלת מאי ביוץ או ביוץ לא סדיר
לא הופיע דימום- היפו-אסטרוגניזם או בעיה אנטומית
מהו הטיפול באמנוריאה בנשים המעוניינות להיכנס להריון
Clomiphene citrate- למשל בנשים עם שחלות פוליציסטיות וביוץ לא סדיר / העדר ביוץ
Humen menupasul gonadothropin- לנשים עם היפו-היפו
GnRH pulsatile- להיפו היפו
Aromatase inhibitor
השראת ביוץ
מהו הטיפול לנשים עם מנופאוזה מוקדמת ואמנוריאה
אסטורגן אקסוגני למנוע השלכות סיסטמיות
מהו מצב האסטרוגן באישה עם
Hypothalamic-pituartry dysfunction
חסר מתמיד של אסטרוגן