פרקים 38-40 Flashcards
1
Q
במה נחשוד בילדה שקיבלה וסת בגיל 14 ואז לאחר 3 חודשים של וסת סדירה הווסת פסקה ל3 חודשים ואז המשיכה?
A
מדובר במצב תקין, לרוב, מחזורי הביוץ הופכים לסדירים אחרי עד 3 שנים מהווסת הראשונה וממשיכים כך עד תקופת ה-perimenopause.
לשים לב שמדובר בכל מקרה באמנאוריה שניונית
2
Q
מהו משך תהליך ההתבגרות המינית
ובאיזה גיל מתחילה
A
4 שנים
מתחילה בין 9-12
3
Q
נכון\לא נכון
ציר ההיפותלמוס-היפופיזה-גונדות מושתק בתינוקות
A
לא נכון לגמריי, הוא מתחיל לתפקד במהלך החיים העובריים ונשאר פעיל בשבועות הראשונים שלאחר הלידה. לאחר מכן, הציר עובר השתקה, משנית למשוב שלילי מוגבר של אסטרוגן
ואז שוב חוזר להיות פעיל בגיל ההתבגרות
4
Q
איזה איזור בהיפותלמוס אחראי על הפרשת GNRH?
A
arcuate nucleus
5
Q
Congenital adrenal hyperplasia
יוביל לאיזו סוג של התבגרות
מאוחרת / מוקדמת
A
מוקדמת
נזכור שההתבגרות מתחילה בהתעוררות של האדרנל = אדרנך ולכן יוביל להתבגרות מוקדמת כי יפריש יותר אנדרוגנים
6
Q
Craniopharyngioma גורם להתבגרות מוקדמת\מאוחרת
A
מאוחרת
7
Q
למה יכול לגרום היפותירואידיזם?
לאיזה סוג התבגרות- מוקדמת / מאוחרת
A
התבגרות מינית מוקדמת
8
Q
מהו האירוע הראשוני הקשור בהתפתחות מינית
A
האצת גדילה
9
Q
מהן הסיבות השכיחות ביותר להתבגרות מוקדמת מרכזית?
A
אידיופתיות ונובעות מאקטיבציה מוקדמת של ה-arcuate nucleus בהיפותלמוס
10
Q
לאיזו אטיולוגיה תחשיד אותנו פיגמנטציה מוגברת של הפטמה ועטרת השד בנערה עם התבגרות מוקדמת ?
A
יכולה להיות שניונית לגלולות למניעת היריון, סטרואידים אנבוליים וקרמים לפנים או לשיער.
11
Q
למה גורמות רמות גבוהות של אסטרוגן בנשים בגיל ההתבגרות
A
סגירה מוקדמת של פלטות הגדילה וכתוצאה מכך לקומה נמוכה
12
Q
McCune–Albright syndrome?
מה המאפיינים הקלינים?
מה הפתופיזיולוגיה?
A
שברים מרובים בעצמות, כתמי קפה חלב והתבגרות מינית מוקדמת
פתופיזיולוגיה
ייצור אסטרוגן בשחלה ללא צורך בגירוי
mutation in alpa sub-unit of G protein = consistant activation of tissue
13
Q
איך נאבחן חסר ב21-hydroxylase? (צורה קלאסית של CAH)
מה מאפיין את הפנוטיפ?
A
**Diagnosis- **high levels of 17-hydroxyprogesterone
התייצגות
אמביגיוס גניטליה, בגיל ההתבגרות תיהיה אדרנך מוקדם, העדר ביוץ והיפראנדרגוניזם (דומה לשחלות פוליציסטיות)
14
Q
איך נטפל בהתבגרות מינית מוקדמת מרכזית?
לרוב התוצאות מופיעות לאט\מהר?
A
** GnRH agonist
** התוצאות מופיעות במהרה, וממשיכות במהלך השנה הראשונה לטיפול
15
Q
באילו מצבים יש לשקול לבצע בירור ל-primary amenorrhea למרות שהמטופלת לא הגיע לגיל 16?
3 מצבים
A
- נערה שהגיעה לגיל 15 שנים וטרם קיבלה וסת (בעצם פשוט לברר מוקדם יותר מ16)
- נערה שטרם קיבלה וסת תוך 3 שנים מהנצת השדיים
- נערה שהגיעה לגיל 13 שנים ללא התפתחות שדיים
בגדול בירור לאמנוריאה ראשונית מתחילים בהעדר ווסת בגיל 16 שנים
16
Q
מה הסיבה השכיחה ביותר להתבגרות מינית מאוחרת עם רמות FSH גבוהות?
A
Gonadal dysgenesis (Turner syndrome).
45X,0
17
Q
איך נטפל בהתבגרות מאוחרת פריפרית?
מה הדגשים למתן אסטרוגן ופרוגסטרון? מה יכול לקרות אם לא ניתן אותם בתזמון ובמינונים המתאימים?
A
1) מתן הורמון גדילה באופן אגרסיבי (עוד לפני הורמני מין) על מנת לאפשר גובה תקין
2) מתן אסטרוגן במינון עולה- נתחיל במינון נמוך כדי לא לסגור אפיפיזות, נעלה מינון לאחר הנצת שדיים ווסת.
3) מתן פרוגסטרון רק לאחר טנר 4- אם נותנים גדילת השד יכולה להפגע»>שד טובולרי
עיכוב במתן אסטרוגן יכול להוביל להתפתחות osteoporosis בגיל ההתבגרות.
18
Q
מה הסיבה הכי נפוצה להיפוגנדוטרופיק היפוגונדיזם שגורם להתבגרות מינית מאוחרת?
A
Constitutional (physiologic) delay- כחמישית מכל מקרי ההיפו-היפו
19
Q
איזה גידול הכי נפוץ שיגרום להתבגרות מינית מאוחרת?
איך נאבחן אותו?
A
Craniopharyngioma
MRI שיראה ציסטות מסויידות - ב70% מגידולים אלה
20
Q
מומים של מולריאן אג’נסיס מקושרים לאילו מומים אחרים?
A
אבנורמליות בכליות\באורתרים
באבנורמליות מבניות של מע’ הרבייה תמיד נבדוק גם את מע’ השתן
21
Q
מהי תסמונת רוקיטנסקי -MRKH?
מה הקריוטיפ של נשים עם תסמונת זו?
A
קריוטיפ תקין
חוסר התפתחות של הצינור המולריאני = אין רחם ו-2/3 עליונים של נרתיק, שחלות מתפקדות
22
Q
אילו עוד אנומליות קשורות ספציפית לMRKH?
A
אנומליות כלייתיות- 40-50% מהמקרים
אנומליות שלדיות (עקמת למשל)- 10-15% מהמקרים
23
Q
איזו סיבה הכי נפוצה לנשים עם העדר ווסת ראשוני- primary amenorrhea אך עם סממני מין תקינים-למשל הנצת שדים?
A
MRKH
סינדרום זה מהווה את הסיבה השכיחה ביותר ל- primary amenorrhea בנשים עם התפתחות שדיים תקינה
24
Q
transverse vaginal septum הוא ג”ס לאנדומטריוזיס?
A
חסימה ממושכת של הדימום הווסתי נמצאת באסוציאציה להיארעות מוגברת של endometriosis.
25
מהם המאפיינים הקלאסיים של טרנר
אמנוריאה ראשונית
קומה נמוכה
צוואר וחזה רחב עם מרווח גדול בין הפטמות
חך גבוה
Cubitus valgus- זווית הנשיאה של המרפק גבוהה יותר
26
מהי ההתייצגות הקלינית של סינדרום קלמן
| וגם מה הטיפול
פגיעה בחוש הריח (תתרנות) יחד עם אי התפתחות של השדיים
מתן הורמונים אקסוגניים / GnRH pulsative- להתפתחות סימני מין משניים
ovelution- ע"י גונדוטרופינים אקסוגניים והוספת פרוגסטרון לשלב הלוטאלי לאפשר השרשה של העובר
| מצב של היפו היפו
## Footnote
Arcuate nucleus does not secrete GnRH
27
מהו
Anovulatory uterine bleeding
דימום לא סדיר כתוצאה מאי-ביוץ **ואינו קשור לנגעים אנטומיים**
## Footnote
קורה לרוב באסוציאציה ל-anovulation, כפי שרואים ב-PCOS, השמנה אקסוגנית או adrenal hyperplasia.
28
מהם 3 הסיבות העיקריות לדימום רחמי שאינו תקין
* הפרעה הורמונלית
* הפרעה מבנית
* הפרעה סיסטמית
**PALM COEIN**
29
מהם הסיבות המבניות ל
AUB (abnormal unterine bleeding)
**PALM**
* polyps- בחלל / צוואר הרחם, אם גורם לדימום נוציא
* Adenomyosis- רקמת אנדומיטריום בבתוך המיומטרים, אבחנה וודאית בהיסטולוגיה, גם הדמייה של אולטראסאונד או אמ.אר.איי עם רגישות לאבחון
* Leiomyoma- שרירנים, נפוץ בגיל פריון, לרוב-איסמפטומתי, פיברומה שבולטת באזורים שונים מחוץ או בתוך הרחם
* Malignancy- נגע ממאיר או טרום ממאיר, אבחון בהיסטולוגיה ודירוג על פי פיגו, מחייב אבחון פתולוגי
**גם השרירן וגם נגעים החשודים כממאירים יחולקו לפי קלסיפקציית FIGO הקשורה לגודל ולמיקום**
30
מהם הסיבות הלא מבניות למחזור לא סדיר
AUB
**COEIN**
* Coagulopathy- most common Von-willerbrand disease, הפרעות קשירה בשל אנטי-קואגולציה
* Ovulatory dysfunction- העדר ביוץ, הכי שכיח שחלות פוליציסטיות, אבל גם היפותירואידיזם, השמנה, אנורקסיה, סטרס
* Endometrium- אין טיפול, לא מובנת עד הסוף, הפרעה בהומאוסטאזיס באנדומטריום בגלל מנגנונים מולקולרים
* Iatrogenic- על רקע טיפול הורמונלי או תרופות
* Not other classified
31
מהם 2 ההפרעות הגניקולוגיות השכיחות ביותר בנשים בגיל הפוריות
* AUB
* Amenorrhea
32
מהי ההגדרה של אמנוריאה שניונית
אישה שקבילה ווסתות בעבר ומפסיקה לקבל ווסת ל-3-6 חודשים או למשך 3 מחזורי ווסת טיפוסיים
33
מהי אוליגואמנוריאה
מרווחי זמן של יותר מ-35 ימים בין ווסת לווסת. לא מוגדר כאמנוריאה
34
למה יוביל הפרעה / שינוי בהפרשה הפולסטילית של
GnRH
העדר הפרשה של
FSH + LH
שיוביל לכך שלא יהיה גירוי לרירית הרחם = ווסת לא תתרחש
35
מימה מושפעת הפרשתו של
GnRH
* קטכולאמינים ממע' עצבים מרכזית
* משוב שלילי ע"י הורמוני מין המופרשים מהשחלות
36
כיצד נבדוק האם קיימת הפרעה בציר ההיפותלמוס היפופיזה
מדידת רמות LH + FSH + prolactin in serum --> **when theres a deficiency- LH + FSH low and prolactin normal**
37
מהם רוב הסיבות לאמנוריאה כתוצאה מבעיה בציר ההיפותלמי- היפופיזרי
סיבות פוקנציונאליות- ולכן שינויים באורחות חיים או בסטימולציה של שחרור גונדוטרופינים או ע"י מתן של גונדוטרופינים ניתן להתגבר על הבעיה
38
מהם הסיבות לכשל שלייתי
**כרומוזומליות**
Turner 45(X,0)- gonadal dysgenesis
46(XX,q5)- delete of q5 in X choromsome
**סיבות אחרות**
Savage syn. (gonadotrophin resistance ovary syn.)
premature netural menopause
autoimmune ovarian failure
39
מהם עיקר הסיבות לשינויים ב-
genital outflow tract
אנומליות מולדות בהתפתחות וביצירת התעלה של ה-mullarian duct
40
מהי הסיבה האנטומית הכי שכיחה לאמנוריאה שניונית
Asherman syndrome
הצטלקות של חלל הרחם בעיקר בנשים לאחר גרידה (בעיקר אם הופיע זיהום)
41
מהו הטיפול באשרמן
| לצלקות קלות וקשות
בצלקות קלות- ליזיס ניתוחי של הדבקויות + טיפול באסטורגן לעידוד רגנרציה של הרירית
צלקות קשות- לרוב רפקטוריות לטיפול
## Footnote
במקרים מסוימים, ניתן להכניס לחלל הרחם בלון או התקן תוך רחמי על מנת לשמור על הפרדת קירות הרחם ולמנוע הישנות של
ההידבקויות.
42
מה רואים בתמונות
A- ההצטלקות כתוצאה מאשרמן
B- אחרי פתיחה של ההדבקויות
הייתה חסימה של חצוצרה אחת מלאה והשנייה חסימה חלקית
43
אילו בדיקות מעבדה ניקח לאישה עם אמנוראיה
TSH- שלילת היפותירואידיזם סאב קליני
FSH- רמות מוגברות בנשים < גיל 40 עשויות להצביע על אי ספיקה שחלתית ראשונית (בהכרח נבדוק גם איקס שביר)
PROLACTIN- היפרפרולקטינמיה בקורלציה לאמנוראה וגלקטרואיה
44
מהו
Progesterone challenge test
| , על מה התוצאות יעידו,מה מטרתו
**לקבוע האם למטופלת יש מספיק אסטרוגן, רירית רחם קומפטנטית ו open outflow tract **
טיפול בפרוגסטרון למשך 10-14 ימים ואז כשבוע אח"כ נצפה ל-progesterone withdrwal bleeding
**אם הופיע דימום-** קיים אפקט אסטרוגני על הרירית, האישה ככל הנראה סובלת מאי ביוץ או ביוץ לא סדיר
**לא הופיע דימום-** היפו-אסטרוגניזם או בעיה אנטומית
45
מהו הטיפול באמנוריאה בנשים המעוניינות להיכנס להריון
**Clomiphene citrate-** למשל בנשים עם שחלות פוליציסטיות וביוץ לא סדיר / העדר ביוץ
**Humen menupasul gonadothropin-** לנשים עם היפו-היפו
**GnRH pulsatile**- להיפו היפו
**Aromatase inhibitor**
| השראת ביוץ
46
מהו הטיפול לנשים עם מנופאוזה מוקדמת ואמנוריאה
אסטורגן אקסוגני למנוע השלכות סיסטמיות
47
מהו מצב האסטרוגן באישה עם
Hypothalamic-pituartry dysfunction
חסר מתמיד של אסטרוגן
48
מה האטיולוגיות לHypergonadotropic hypogonadism (כשל שחלתי)?
* Turner syndrome – 45,X gonadal dysgenesis
* מחיקת הזרוע הארוכה של כרומוזום X (46, XX, q5)
* Gonadotropin-resistant ovary syndrome (Savage syndrome)
* Premature natural menopause
* Autoimmune ovarian failure
49
מה ההבדל בדימום בין גירוי כרוני של האנדומטריום ע"י רמות נמוכות וע"י רמות גבוהות
| מה קורה ברמות נמוכות ומה בגבוהות
ברמות גבוהות של גירוי כרוני - אפיזודות כבדות ותכופות של דימום
ברמות נמוכות של גירוי כרוני- אפיזודות קלות ולא תכופות של דימום
50
מהו
lutheal phase defect
| מה ההגדרה, מה נראה מבחינת דימום
הגופיף הצהוב לא מתפתח באופן מלא ולא מפריש כמות מספקת של פרוגסטרון
**מבחינת דימום-** המחזור החודשי מתקצר והווסת מופיעה מוקדם מהצפוי
**אינו AUB**
## Footnote
לא על מנת לתמוך באנדומטריום ל-13-14 יום / על מנת לתמוך בהריון
51
מהו
Midcycle spotting
| , מימה נגרם הגדרה, טיפול
**דימום בזמן הביוץ**, מיוחס לירידה חדה ברמות האסטרוגן בתקופה זאת של המחזור ואי יציבות האנדומטריום
**self limited**
52
מהו הדבר הראשון שיש לשלול באבחון של
AUB
**סיבות אנטומיות כמו גידולים**
53
מהם 3 הסיכונים שכרוכים ב-
AUB
* אנמיה
* דימום משמעותי
* Endometrial carcinoma or hyperplasia
54
מהי מטרת הטיפול ב-
AUB
נשירה סדירה של האנדומטריום ולשלוט בדימום הרחמי
55
מה הסיבה השכיחה לHypothalamic–Pituitary Amenorrhea?
**סיבות פונקציונליות-רוב המקרים**
*ירידה במשקל\ פעילות גופנית אקססיבית
*השמנה
56
אילו תרופות יכולות לגרום לHypothalamic–Pituitary Amenorrhea?
מריחואנה\ תרופות פסיכו-אקטיביות- נוגדי דיכאון-
57
האם נמצא ביציות לנשים הסובלות מטרנר
כשל שחלתי ממש מוקדם ואין זקיקים\ביציות
58
איך נטפל בגידולים המפרישים פרולקטין?
* cabergoline (Dostinex)
* bromocriptine (Parlodel)
גורמים להתכווצות הגידולים
## Footnote
הנ"ל הם אגוניסטים לדופמין- טין ולין הם אגוניסטים לדומפין (ניתנים גם למניעת OHSS)
59
האם Y-microdelitions יכול לגרום לפנוטיפ נשי?
לא, לרוב יגרום לאי פריון גברי ואזוספרמיה
60
מהו הטיפול בנשים עם טיפול קל בינוני
| AUB
1) **פרוגסטרון** -(השכיח מבניהם הוא medroxyprogesterone acetate) למשך 10 ימים לפחות. כעבור 7-10 ימים מהפסקת הטיפול, מתרחש uterine withdrawal bleeding
2) גלולות- לא משנה איזה (יש לקחת בחשבון שבהפסקת הטיפול לרוב הAUB יחזור)
61
איך נשלוט באפיזודת דימום אקוטית?
| מה האופציות
1. מינונים גבוהים של אסטרוגן / פרוגסטרון
2. טיפול משולב של גלולות במינון גבוה- 3 גלולות ליום למשך שבוע
3. Hexakapron (tranexamic acid)- תרופה אנטי-פיברונליטית
62
מהו הטיפול הקבוע- מניעת הישנויות בעתיד
AUB
* התקן תוך רחמי שמפריש levonorgestrel
* גלולות למניעת היריון
* טיפול ב-progestin
* tranexamic acid (hexakapron)
* NSAIDs.
63
# AUB
מה נעשה אם אין תגובה לטיפול התרופתי והדימומים כבדים?
* **D & C**
* ** uterine artery embolization**
* ** Endometrial ablation** – יש לשקול את הטיפול רק במקרים ש :
המטופלת אינה מעוניינת להרות בעתיד
הטיפולים האחרים לא אפקטיביים או שיש קונטרה אינדיקציה לביצועם
נשללה האפשרות של endometrial cancer או uterine cancer כאטיולוגיה ל-AUB האקוטי
* **hysterectomy**
64
מתי נשקול להציע אבלציה אנדומטריאלית במקרה של דימומים רחמיים ממושכים שלא מגיבים לטיפול תרופתי
1. המטופלת אינה מעוניינת להרות בעתיד
2. הטיפולים האחרים לא אפקטיביים או ק"א לביצועם
3. נשללה אפשרו של סרטן רירית הרחם/ הרחם כאתיולוגיה ל-AUB
65
מה ההגדרה של
hirsutism
עודף בשיער טרמינלי בתבנית פיזור גברית, מתבטא תחילה בהופעת שיעור טרמינלי בקו האמצע
66
* מה מאפיין שיעור אנדרוגני?
* באילו איזורים השיער יתחיל להופיע בנשים עם הירסטיזם?
* איזה תסמין נלווה אופייני?
* כהה יותר, גס יותר, ומסולסל יותר
* בטן תחתונה ופטמות>>>סנטר ושפה עליונה>>>שדיים וגב תחתון
* אקנה
67
מה הגורם השפיר הכי שכיח להירסטיזם?
מהם 2 הגורמים הפתולוגים הכי שכיחים להירסטיזם? מה הכי נפוץ?
**שיעור יתר אדיופטי** (constitutional או משפחתי) - אבחנה שבשלילה (50% מהמקרים)
**2 הפתולגיות הכי שכיחות להירסטיזם**
1) PCOS- הכי נפוץ כגורם פתולוגי
2) CAH
68
Virillization - define as masculinization of female
מהם התסמינים של ורילזציה? איפה יופיעו קודם? מה יהיה התסמין הראשון לרוב?
**הגדלה של הדגדגן- תסמין ראשון**
בהמשך הקרחה טמפורלית, העמקה של הקול, הקטנה של השדיים, ושינוי במבנה חגורת הכתפיים בנוסף לשיעור-יתר.
69
מהו האנדרוגן הפוטנטי ביותר
DHT
100% ייצור בזקיקי שיער ובעור הגניטלי
יותר פוטנטי מטסטוסטרון
70
איזה אנדרוגן עולה בשיעור ניכר בוירליזציה של האישה
טסטוסטרון
71
אילו אנדורגנים נמדוד באישה עם
Hairtuism and verilization
DHEA- מופרש מהאדרנל, בעיקר
Androstenedione- מופרש במידה שווה מהאדרנל והשחלון
Testosterone- אדרוגן פוטנטי שמופרש ע"י האדרנל והשחלות ומיוצר ברקמת שומן מהמרה של אנדוסטנדיאון
72
מהו הבסיס ל-
constitutional hirsutism
| מבחינת האנדרוגנים וההפיכה שלהם לתוצרים פוטנטים
converstion of testosteron to DHT by 5a-reductase
73
ע"י מה מבוקר ייצור אנדרוגנים בשחלות
LH מההיפופיזה
74
מה יקרה לייצור האנדרוגנים בשחלות בתנאים של הפרשה מוגברת / ממושכת של
LH
elevation of testosteronand andostenedione
75
במה תלוי ייצור של טסטוסטרון בתאי שומן
(ייצור אנדרוגנים אקסטרא-גלנדולרי)
בכמות הייצור של
Androstendeione
באדרנל והשחלות
ככל שהייצור מתגבר = ייצור טסטוסטרון מתגבר
| נשים עם עודף משקל- ההמרה מוגברת
76
מיהו האנדרוגן העיקרי שמוביל לצמיחת שיער מוגברת, אקנה ושינויים הקשורים לוירלזיציה
טסטוסטרון
77
כיצד אסטורגן משפיע על רמות הטסטוסטרון החופשי
Astrogen stimulate the production of SHBG (sex hormone binding globulin) >> bind testosterone and make it metabolic unactive.
thus:
excess of estrogen = less free fraction of testosterone
low levels of estrogen = high free testosterone
78
יצור אנדרוגנים לא מושפע\מושפע על ידי ACTH
באיזה איזור באדרנל מיוצרים הורמני המין?
מושפע ע"י ACTH
Zona fasiculata
79
מה ככל הנראה המנגנון של constitutional hirsutism?
excessive activation of **5α-Reductase** = more testosterone in blood
high levels of DHT
## Footnote
( בתכלס זה האנזים שהופך טסטוסטרון לDHT כלומר שלנשים אלה יהיו רמות גבוהות של DHT ובנוסף פחות אסטרוגן כי יותר טסטוסטרון יומר לDHT ולא לאסטרוגן- ראה תמונה משמאל)
80
**מה הטיפול בconstitutional hirsutism?
מדוע לעיתים ניתן גלולות בטיפול?**
Spironolactone- חוסם אנדרוגנים, מדכא ייצור טסטוסטרון ע"י השחלה, מפחית פעילות של אלפא-5 רדוקטאז
Finastreide- מדכא פעילות של אלפא-5 רדוקטאז
**בקורלציה לגלולות**
בנטילת חסם לרצפטור אנדרוגני / 5 אלפא רדוקטאז יש השפעה טרטוגנית על העובר
**בנוסף גלולות יכולות לשפר יעילות של הטיפולים הנ"ל דרך הפחתת אנדרוגנים ועלייה ב-SHBG**
81
איזה תרופות יכולות לגרום לוירליזציה?
| 2 תרופות
1. דנאזול- אנדרוגן מוחלש לדיכוי אנדומטריוזיס אגני, גם טרטוגני
2. פרוגסטין- גלולות שיכולות להוביל לשיעור יתר ואקנה
82
מה ההשפעה הטרטוגנית של דנזול?
איזה ת"ל של התרופה יכולה להיות לא הפיכה לאחר סיום הטיפול?
יכול לגרום לויריליזציה בעוברית (ההפך מחסמים ל5α-Reductase שיגרמו לדלדול שרירים)
הסימפטום של העמקת הקול יכול להיות בלתי הפיך בהפסקת הטיפול.
83
מהם הסימפטומים שיכולים לבוא ליתר ביטוי ב
PCOS
אוליגואמנוריאה או אמנוריאה, אקנה, הרסיטיזם ואי פוריות.
חסר בביוץ בכלל / פרקי זמן גדולים ללא ביוץ
84
מה ההבדל בין קריטריוני רוטרדם ל-
AES
לאבחון של שחלות פוליסיצטיות
**עפ"י רוטרדאם**- מטופלת עם שחלות פוליסיצטיות באולטראסאונד ללא ביוץ אך גם ללא היפר-אנדרוגוניזם בדם או קלינית תחשב PCOS
**AES**- בגלל שאין שום סיפר להיפר-אנדרגוניזם היא לא תחשב ל-PCOS
## Footnote
כפקטור אבחנתי הכרחי, בשילוב עם סימפטומים אחרים של hyperandregonism- מכירים ב Androgen Excess Society- הקריטריונים של ה
85
מהם הקריטריונים לאבחנה של
PCOS
לפחות 2 מתוך 3:
1. הפרעיות בביוץ- אוליגו או אנאבולושיין, לרוב קלינית בהתייצגות של מחזור לא סדיר
2. סימני היפר-אנדרגוניזם- מעבדתיים או קליניים (הרסיטיזם / אקנה), ריבוי הורמוני מין זכרתיים
3. אולטראסאונד עם ממצא של שחלות פוליציסטיות, **מעל 12 זקיקים בגודל 2-9 מ"מ ו/או עלייה בנפח השחלה** sometimes in the look of string of pearls.
## Footnote
חובה לשלול אתיולוגיות אחרות שיכולות לחכות את התסמונת
86
מהו המנגנון ל-PCOS
בנשים שמנות
מהו % השכיחות בנשים אלו
כ-50% שכיחות בנשים שמנות
המנגנון:
LH rise -> Theca cells produce androstedione --> aromatse in fat cells make it estone --> stimulate the hypopysis to make more LH. byproduct is productiong of testestorone --> acne and hairsitisim
87
אילו תופעות נראה ב-
PCOS
מבחינת רמות
LH, FSH, Estrone, E2 (estradiol)
Androstenedione
Testostrone
## Footnote
שורה תחתונה- הכל גבוהה / בגבול העליון, הרבה אנדורגנים ועודף באסטרוגן
88
מהי
HAIR-AN syndrome
| מהם 3 הממצאים של הפתולוגיה ומהו הטיפול
**sub-group of PCOS with also:
**
* Acanthosis nigricans- התכהות הכפלים בעור בד"כ בצוואר, בית שחי, בד"כ בקורלציה לתנגודת לאינסולין
* Insulin resistance
* Hyperandrogenism
## Footnote
טיפול- מתן מטפורמין (מעלה רגישות לאניסולין) ומפחית רמות אנדרוגנים ואינסולין
89
מהו הטיפול ב-
PCOS
1. **OCP's (most common)-** combined ocp to reduce profuction of LH in hypopysis
2. במטופלות עם משקל עודף- **ירידה במשקל**
3. קלומיפן-** משרה ביוץ**
4. **גונדוטרופינים חיצוניים / ניתוח לפרוסקופי שחלתי**- קו שני לקלומיפן
5. **לטרוזול / אנאזול (מעכבי ארומטאז)-** טובים כקו ראשון או שני כמו קלומיפן
| מכוונים להפסקת ההפרעה במנגנון המשוב החיובי
90
מהו
Hyperthecosis
**Severe form of PCOS
**
**extreme levels of androstenedione causes very high levels of testostrone -> virilizaiton:**
התקרחות באזור טמפורלי, הגדלה של הקליטוריס, קול עמוק, הרחבה של חגורת הכתפיים.
לרוב אין תגובה לגלולות למניעת הריון וקשה להשרות ביוץ בנשים אלו.
91
איזו תסמונת באה קרולציה עם
PCOS
**תסמונת מטבולית**
92
אילו תסמונות יכולות לחקות
PCOS
| 3
CAH
קושינג
היפר-פרולקטינמיה
## Footnote
1. **congenital adrenal hyperplasia**- נוכל לבדוק באמצעות מבחן סינקטן וטיפול בסטרואידים לדיכוי הציר של ייצור אנדורגנים
**2. גידול באדרנל / שחלה המפריש אנדורגן- נדיר
**3. **היפר-פרוליקטינמיה- **פוגעה בהפרשת LH + FSH ולכו יוביל לשחלות פוליסיצטיות ופגיעה בביוץ
4. **היפו-תירואידיזם-** מעלה רמות פרולקטין, לרוב יתייצג רק אם אל-ביוץ
**5. קושינג
****6. צריכת סטרואידים אנאבוליים**
93
איזה בירור יש לעשות לאישה עם הירסטיזם והפרעות בביוץ?
**לפני שנחשוד בPCOS יש לשלול מחלות אחרות
**
1) בדיקת טסטסטרון
2) בדיקת פרולקטין- DD לPCOS
3) ביצוע הדמיה לבטן ולאגן (US\CT) לשלילת גידולים+לראות אם יש שחלות פוליציסטיות
אם לא מצאנו כלום ואין מסה אגנית נעשה מבחן גירוי ACTH כדי לבדוק CAH
94
איך נשרה ביוץ בPCOS?
1) קו ראשון: clomiphene citrate
ניתן לנסות גם לטרוזול
2) קו שני: העלאת מינון התרופות
3)גונדוטרופינים אקסוגנים
4)ניתוח שחלות לפרוסקופי
במטופלות עם עודף משקל ועמידות לאינסולין מטפורמין יכול לעזור בביוץ אך היא לא מאושרת FDA להתווייה של PCOS
95
# Sertoli-leydig cells tumor (androblastoma and arrhenoblastoma)
* באילו גילאים מופיעים לרוב?
* מה אופייני יותר לגידולים אלה, הופעה מהירה\הדרגתית של הירסטזם ווירליזציה?
* לרוב חד או דו"צ? לרוב קטנים (מ"מ) או גדולים (ס"מ)?
* 20-40
* אופיינית הופעה מהירה- השינויים יכולים להתרחש על פני 6 חודשים או פחות
* לרוב חד צדדים (95%), גודל ממוצע 10-7 ס"מ כלומר גידולים דיי גדולים- יכולים להתבטא כמסה אגנית
96
# Sertoli-leydig cells tumor (androblastoma and arrhenoblastoma)
מה המהלך הקליני של גידולים אלה?
איזה סימפטום הכי נפוץ בגידולים אלה?
1) Defeminization – מאופיין באמנוריאה, אטרופיה של השדיים ואובדן משקעי שומן תת-עוריים שאחראיים למתאר העגלגל במבנה הגוף הנשי.
2) Masculinization – מאופיין בהיפרטרופיה של הדגדגן, שיעור יתר והעמקה של הקול.
**הכי נפוץ שיעור יתר ואקנה ב75% מהמטופלות**
97
# Sertoli-leydig cells tumor (androblastoma and arrhenoblastoma)
מה נראה בבדיקות מעבדה?
התייחס לרמות של
LH,FSH, testosterone , androstenedione
* inhibit of: LH,FSH
* high testosterone
* low androstenedione
98
# Sertoli-leydig cells tumor (androblastoma and arrhenoblastoma)
מה הפרוגנוזה של הגידולים?
מה הטיפול?
ל-10 שנים פרוגנזה- 90% ריפוי
טיפול- הסרה ניתוחית של השחלה המעורבת ובחינת השחלה הקונטרא-לטרלית אם מוגדלת להעריך מעורבות
| לרוב חד צדדי
99
# Sertoli-leydig cells tumor (androblastoma and arrhenoblastoma)
איזה התייצגות קלינית תשאר קבועה בגידולים
עיבוי ופיזור השיער והגדלת הדגדגן
100
# ADRENAL ANDROGEN EXCESS DISORDERS
איזה צורה של CAH יותר שכיחה?
חסר ב- 11 β -hydroxylase
21-hydroxylase deficiency
21-hydroxylase deficiency
101
רמות של אילו הורמנים יהיו גבוהים בעקבות מחסור ב21-hydroxylase?
פרוגסטרון
17-OH progesterone --> can turn into testosetrone --> DHEA + androstendione
102
מה ההגדרה של
Sertoli-leydig cells tumor (androblastoma and arrhenoblastoma)
גידולים שחלתיים המפרישים טסטוסטרון
103
# גידול שחלה לא שכיח הגורם לוירליזציה
גידולי תאים הילאריים:
1. באיזה גילאים מופיע
2. מאפיינים קליניים
3. מהו ממצא פתוגנמוני היסטולוגי
4. התייצגות הגידול- חד/דו צדדי, ממאיר / שפיר, קטן ' גדול
5. טיפול
1. נשים פוסט-מנופאזוליות
2. קלינקה- מאסקולניזציה
3. ממצא פתוגנומני- Reinke albuminoid crystals
4. התייצגות הגידול- חד צדדי, קטן, שפיר
5. טיפול- הסרה ניתוחית
104
כיצד מתייצגת הצורה החמורה של
21- hydroxylase def.
וירליזציה לאחר הלידה (ambigous genitalia)
או ורליזציה עם אבדן מלח מסכן חיים
105
איזה רמז יכול להיות לנו לצורה קלה של
21-hydroxylase def.
המופיע בגיל ההתבגרות
** אדרנרך יכולה להקדים את הטלארך:
**
גדילת שיער ערווה לפני תחילת התפתחות השדיים
106
איך נאבחן 21-hydroxylase deficiency ?
High levels of- 17-OH progesterone בפלזמה במהלך השלב הפוליקולרי (עדיף למדוד בצום)
**חוסר קלאסי- **רמות מעל 2000
חוסר פחות חמור- 200 (יכול לעלות ל1000 עם גירוי ACTH)
107
איך נאבחן חסר ב- 11 β -hydroxylase ?
הדגמת רמות מוגברות של desoxycorticosterone בפלזמה.
ניתן לבצע מבחן גירוי ACTH ולזהות עליה בdesoxycorticosterone בפזלמה
108
איך נטפל בCAH?
| בצורה הלא קלאסית
פרדניזון במינון של 2.5 מ"ג ליום לדיכוי ייצור אנדורגנים לטווח הנורמלי
109
איזה הורמון אנדרוגני לרוב יעלה בגידולי אדרנל?
איך נאבחן גידולים אלה?
DHEA
MRI\CT
110
איזה סוג של גידולי אדרנל יובילו לעלייה מהירה בצמיחת שיער, אקנה חמור אמנוריאה ולעיתים וירליזציה
אדנומות מפרישות באדרנל
DHEA-S > 6 mg/ml
## Footnote
אבחון בסיטי / אמ.אר.איי
הסרה ניתוחית
111
מהו סדר ההתבגרות המינית
1. האצת גדילה
2. התפתחות שדיים- Thelarch
3. התפתחות שיער ערווה- Pubarche
4. קצב גדילה מקסימאלי
5. קבלת ווסת- Menarch
6. ביוץ
112
כיצד משפיעה תכולת השומן בגוף להופעת גיל ההתבגרות
השמנה קלה עד בינונית (BMI 30-39.99)- התבגרות מינית מוקדמת יותר
רזון- התבגרות מינים מאוחרת יותר
113
מהי התבגרות מינית מוקדמת
מימה נגרמת
| Precocious puberty
הופעת סמנני מין משניים לפני גיל 6 בבנות אפרו-אמריקאיות ולפני גיל 7 בלבנות
**נגרמת עקב ייצור הורמוני מין, שיכול להיות תלוי / לא תלוי ב-GnRH**
114
מהם הסיבות השכיחות ביותר להתבגרות מינית מוקדמת מרכזית
GnRH dependent
סיבות אדיופאתיות
115
מה ההגדרה של התבגרות מינית מוקדמת פריפרית
GnRH independent
ייצור הורמוני מין (אנדרוגנים / אסטרוגנים) שאינו תלוי בגירוי מצי ההיפותלמוס היפופיזה
116
תוך כמה זמן מהLH surge יתרחש ביוץ?
מאיזה שלב מוגדר השלב הלוטאלי? (מבחינת הורמונים)
Ovelution- 30-36 hrs after LH surge
Luteal phase- second day of LH surge until next menustral cycle
117
בממוצע המחזור הוא 28 יום-14 ימים לכל שלב, בקצוות גיל הפוריות כלומר בגיל צעיר או פרימנפאוזלי יכולה להיות וריאביליות. איזה שלב יותר נוטה להשתנות הפולקולרי או הלוטאלי?
הלוטאלי לרוב קבוע
הפולקולרי נוטה להשתנות
118
כיצד נוכל להעריך אם קיימת הפרשה פולסטילית של
GnRH
ע"י מדידת הפולסים של LH
| t1/2 of GnRH is 3 min- that's why we use LH pulses
119
באיזה שלב במחזור התא נמצאות הביציות לפני הביוץ?
באיזה שלב לאחר הביוץ?
* בפרופאזה של המיוזה הראשונה
* מטהפאזה של המיוזה השניה
