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Question 1

% de bilirrubina que deriva de eritrócitos senescentes»

Answer 1

70-90%;

Question 2

Quais os 4 passos de transferencia de bilirrubina do sangue para a bilis?

Answer 2

captação
ligação intracelular
conjugação
excreção

Question 3

O processo de captação é passivo ou mediado por transportadores?

Answer 3

mediado por transportadores.. não se sabe qual é

Question 4

Quais as proteinas que medieam a ligação intacleluar da bilirrubina dentro do hepatocito»

Answer 4

lingadinas (glugationa S transferases);

Question 5

Quais os dois produtos possiveis de conjugação da bilirrubina?

Qual a enzima?

Answer 5

monoglocuronnideos;

diglocorunideos;

Question 6

Qual o passo obrigatório para a excreção de bilirrubina atraves da membrana canalicular?

Qual o passo limitante no metabolismo da bilirrubina?

Answer 6

conjugação

excreção

Question 7

Qual a função de :

1) MRP 2;
2) MRP 3;
3) OATP1B1 e B3;

Answer 7

1) transportar bilirrubina conjugada para o canaliculo biliar
2) transportar bilirrubina conjugada para a porta;
3) recaptar a bilirrubina conjugada do sangue para o hepatocito;

Question 8

Qual o coromossoma onde está localizad o complexo genético UGT1?

Answer 8

coromssoma 2;

Question 9

No trato GI

1) Que bilirrubina atinge normalmente o trato GI?
2) Que bilirrubina não é abosriva pelo trato GI?
3) Que bilirrubina sofre circulação enterohepática?

Answer 9

conjugada

conjugada

não conjugada

Question 10

No trato GI

Quais as duas situações em que pode haver bilirrubina não conjugada no trato GI?

Que fármacos podem ser usados como quelantes para reduzir a circulação entero hepática de bilirrubina não conjguada?

Answer 10

recem nascidos
hiperbilirrubinémias não conjugadas graves

fosfato de calcio
orlistat;

Question 11

Quais os tres mecanismos de hiperbilirrubinémia não cojugada?

Answer 11

aumento da produção
défice de captação
défice de conjugação;

Question 12

Quais duas duas ideias chaves sobre diminuição da captação da bilirrubina?

Answer 12

contribui para o sindrome de gilbert

as causa são farmacológicas;

Question 13

Quais os fármacos que diminuem a captação hepática de bilirrubina?

Answer 13

CARNe

Contraste colescitográfico;
Ácido falvaspídico;
Rifampicina;
Novobiocina;

Question 14

Quais os fármacos que inibem a conjugação da bilirrubina?

Answer 14

pregannediol;
novobiocina;
cloranfenicol
gentamicina;

Question 15

Em que situações é que a Brb não conjugada alcança o trato GI?

Answer 15

Ictericia neonatal

CN tipo 1

Question 16

Qual é a fase da eliminação da bilirrubina que está melhor preservada na cirrose?

Answer 16

Conjugação;

Question 17

Qual é a atividade resdiual da UGT1A1 no:

1) CN tipo 1;
2) CN tipo 2;
3) CN tipo 3;

Answer 17

1) ausente;
2) < 10%;
3) 10-35%;

Question 18

Qual a resposta da UGT1A1 e bilirrubina ao fenobarbital no:

1) CN tipo 1;
2) CN tipo 2;
3) S. Gilbert;

Answer 18

1) Não há resposnta;
2) Bilirrubina diminui 25% mas não há aumento detetável da UGT1A1;
3) Respondem os dois. bilirrubina nromaliza;

Question 19

V/F

1) icterícia neonatal fisiológica surge na maioria dos RN entre os 1-­‐5 dias de vida;
2) A hemólise isolada não consegue produzir uma hiperbilirrubinémia > 4 mg/dL;

Answer 19

1) F - 2 e 5 dias de vida;
2) V;

3

Question 20

Qual o transportador em que está o défice

1) No DJ?
2) No rotor?

Answer 20

1) MRP

2) OATPB1 e OATPB2

Question 21

Qual é a anomalia da excreção urinária de coproporfirina diagnóstico do S. Dubin johnson?

Answer 21

1) > 80 isomero 1;

2) concetração total normal;

Question 22

Qual é a diferença mais importnate entre o S, Dubin Johson e o Rotor?

Answer 22

1) pigmento com figado preto no DJ e normal no rotor;

Question 23

Qual a única diferença fenotipica entre os 3 tipos de CIFP?

Answer 23

So o tipo 3 está associado a aumento marcado da GGT;

Question 24

V/F

O tratamento com Ac. ursodesoxicólico pode prevenir a recorrÊncia das crises na CIRB;

Answer 24

F - nada prevnie;

Question 25

V/F

Na ausência de MRP 2, a bilirrubina não é excretada nos canaliculos biliares;

Answer 25

F - continua a ser excretada, provavelmente existem outros mecanismos;