345 Flashcards

1
Q

1) Como é definida a cirrose?
2) Atualmente quando o insulto causador +e removida a fibrose pode ser reversível. Qual a situação em que isso é mais marcante? Quais as outras duas?
3) Indpendentemente da causa quais as duas caracteristicas patológicas mais importantes na biopsia?

A

1) Definição histológica

2)
- Tratamento hepatite C crónica;
- hemocromatose;
- hepatopatia alcoolica;

3)
- fibrose e formação de nodulos regenerativos;

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2
Q

1) Qual a correlação entre a clínica de cirrose e as alterações patológicas?
2) As biópsias determinam o grau e o estadio. A que corresponde o estadio 3? e o estadio 4?

A

1) resultam das alterações patológicas e espelham a gravidade da doença;

2)
- Estadio 3: fibrose avançada (Fibrose em ponte com nodularidade);
- Estadio 4: cirrose

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3
Q

1) Quando é que um doente é considerado descompensado? O que deve ser feito?
2) Quais as duas consequencias principais da hipertensão portal, que significam cirrose descompensada?
3) Quais as 3 consequências funcionais da perda de função hepatocelular?

A

1) quando desenvolve complicações;

2)
- ascite;
- hemorragia de varizes hesofágicas;

3)
- ictericia;
- disturbios coagulação;
- hipoalbuminémia;

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4
Q

1) Qual a importância da etiologia para as complicações da cirrose?
2) Em termos de casos podem ser divididos com grupos com 3 principais e outras causas menos comuns;

A

1não é, as complicações são as mesmas independentemnte da etiologia;

2)
- alcoolica, viral crónica e biliar;
- cardiaca, criptogénica e outras;

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5
Q

O consumo crónico e excessivo de alcool pode causar diferentes tipos de DHC. Quais? (3)

O consumo crónico e excessivo de alcool pode contribuir para a lesão hepática em doentes com? (3=.

A
  • esteasoe hepática;
  • hepatite alcoolica;
  • cirrose alcoolica;
  • hepatite C
  • Hemocromatose;
  • Esteatose Hepática não alcoolica;
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6
Q

Qual a particularidade da ingestão crónica de alcool no que respeita a ocorrência de fibrose?

A

Pode causar fibrose na ausência de inflamação/necrose comcomitante;

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7
Q

Quais as 3 localizações da fibrose com o alcool?

2) Qual o tipo de fibrose quando há consumo ativo na cirrose alcoolica? E quando há abstiência?

A

1)
- centrolobular
- periportal;
- pericelular;

2)
- micronodular (< 3 mm);
- micro e macronodular (Mista)

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8
Q

Epidermiologia

1) A doença hepática crónica é a (?) causa de morte em adultos;
2) A cirrose alcoolica é responsável por % de mortes por cirrose;

A

1) 10ª

2) 40%;

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9
Q

Qual é o principal local de absorção do etanol?

Qual a enzima que inicia o seu metabolismo?

A

Intestino delgado

ADH gástrica;

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10
Q

Quais os 3 sistemas enzimáticos responsáveis pela metabolização alcoolica no figado?

Qual a principal via de oxidação do alcool? Qual o produto formado?

A
  • ADH citosólica;
  • sistema oxidação mitocondria;
  • catalase peroxissomas;

2)

  • alcool desidrogenase (ADH);
  • acetaldeído;
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11
Q

O acetldeído é metabolizada em que produto?

Qual o produto intracelular que se acumula com a ingesta de alcool? porque)

A

acetato;

triglicéirods. aumenta a captação de ácidos gordos e reduz a oxidação de ácidos gordos e a secreção de lipoproteinas;

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12
Q

Qual o mecanismo de lesão as membranas hepatocitárias com o consumo de alcool?

2) Quais as caractericas do acetaldeído que provocam formação de aductos proteicos?

A

lesão oxidativa as membranas;

molecular altamente reativa que se combina com as proteinas;

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13
Q

Alcool

1) Quais as células ativadas pelas especies reativas de oxig´neio?
2) A libertação de citocinas profibrogénicas elva a ativação de outras celulas. quais? qual a consequencia?
3) O que acontece as dimensões do fígado?

A

1) celulas de kuppfer;
2) Celulas estreladas… produção de colagénio e matriz extracelular;
3) Figado mirra e contrai. diferneça para o 357 - hepatomegália marcada é tipica da cirrose;

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14
Q

Clínica - alcool

1) Os doentes podem apresentar-se com tres tipos de sintomas. Quais?
2) Quais os 3 sintomas que são considerados complicações mais especificas de DHC?
3) quais os outros sintomas que podem estar presentes (2);

A

1) Inespecificos e especficos e outros;

2)
- ascite;
- edema;
- hemorragia digeestiva alta;

3)
- encefalopatia;
- icteriica;

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15
Q

Clínica - alcool

1) Quais as duas formas de apresentação ao médico?

A

1)
- inicio subito de complicações - clinico
- identificados por analises de rotina - laboratoria;

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16
Q

Clínica - alcool

1) Ao exame objetivo como podem estar o baço e o fígado? Como é o bordo hepático? (2);
2) Que outros sinais são frequentes? (8)

A

1) podem estar aumentados… firme e nodular;

2)

  • icterica;
  • eritema palpmar;
  • angiomas;
  • hipertrofia das parótidas;
  • hipocratismo difigtal;
  • atrofia muscular;
  • edema ou ascite;
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17
Q

Clinica - alcool

1) Quais as 3 alterações ao exame objetivo nos homens? Quais pode ser as causas?
2) Quais as duas alterações que a cirrose avançada provoca nas mulheres?
3) O que têm em comum estas alterações no homem e na mulher? porque?

A

1)
- ginecomastia, diminuição pilosidade e atrofia testicular;
- alterações hormonais ou efeito tóxico direto nos testiculos;

2)

  • geralmente: irregularidades menstruais;
  • algumas: amenorreia;

3) geralmente reversíveis com a abstinência porque são efeitos tóxicos / hormonais;

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18
Q

Alcool - achados laboratoriais

1) Como podem estar na cirosse alcoólica compensada?
2) E na hepatopatia avançada o que ocorre geralmente?

A

1) Podem estar normais;

2) Geralmente estão presentes muitas alterações;

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19
Q

Alcool - Achados laboratoriais na hepatopatia avançada

Como sistematizar os achados? (3)

A

1)
- hemaotlógicos: plaquetas e brancos;
- hepáticos: bilirrubina, coagulação e transaminases;
- Sódio;

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20
Q

Alcool - Achados laboratoriais de doença hepática avnaçada;

1) Quais as 4 causas de anemia nestes doentes?
2) qual a forma de hemolitica anemia que pod estar presente na hepatite alcoolica grave? que dois tipos de celulas estão presentes?

A

1)
- hemorragia GI crónica;
- defices nutricionais;
- hiperesplenismo;
- supressão direta do alcool na medular;

2)
- sindrome de zieve;
- spur cells e acantocitos;

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21
Q

Alcool - Achados laboratoriais de doença hepática avnaçada;

1) A trombocitopénia é um achado precoce ou tardio? quala causa?
2) Como está a birirribina sérica total?
3) Como está a bilirrubina direta em doentes com bilirrubina total normal.

A

1) geralmente precoce… hipertensão portal e hiperesplenismo;
2) normal ou aumentado;
3) frequentemente ligeiramente aumentada em doentes com bilirrubina total normal; (ou seja, primeiro há aumento da direta com valores totais normais e depois há aumento da total à custa da direta);

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22
Q

Alcool - Achados laboratoriais de doença hepática avançada;

1) Como estão geralmente os tempos de protrombinas. E qual a resposta a administração de vitamina K?
2) como estão habitualmente os níveis de sódio? Quando estão diminuidos?

A

1) geralmente aumentados… geralmente não respondem;

2) Gerlamente normais quando o doente está compensado. Hiponatrémia soó quando há ascite, por ingestão de agua livre;

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23
Q

Alcool - Achados laboratoriais de doença hepática avançada;

1) Como estão geralmente as transaminases?
2) Como é o racio entre AST e ALT?

A

1) Estão geralmente aumentadas;

2) racio AST: ALT 2:1;

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24
Q

Alcool - Diagnóstico

1) O que é necessário pela história para o diagnóstico? (2)
2) Qual o papel da biópsia?
3) O que fazer relativamente à biópsia quando o doente tem esteato hepatite e continua a beber? porque?

A

1)

  • historia de uso e abuso de alcool;
  • excluir outras fromas de doença hepática;

2) pode ser util para confirmar o daignóstico;
3) deve ser adiado até haver abstinência durante pelo menos 6 meses. porque só assim se consegue determinar a doença redisual, irreversivel;

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25
Q

Álcool - Prognóstico

1) Qual a sobrevida aos 5 anos de doentes que tiveram complicações de cirrose e mantêm consumo?
2) Qual o prognóstico de doentes com hepatopatia avançada? O que permite a cessação do consumo?

A

1) < 50%;

2) mau prognóstico… torna o transplante uma opção viável;

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26
Q

Cirrose alcoolica -

1) Qual a base do tratamento?
2) Em que doentes podem ser usados ocasionalmente os coirtocoides?
3) Quais os doentes com hepatopatia alcoolica grave em que está indicada terapeutica com corticoides ? porque?

A

1) Abstinência;
2) Hepatite alcoolica grave na ausência de infeção;
3) função descriminante > 32. porque a sobrevida está aumentada em certos estudos;

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27
Q

Cirrose alcoolica - Tratamento

1) Quais os dois parametros laboratoriais usados para calcular a função discriminante?
2) Qual o efeito dos corticoides nos doentes com FD > 32?

A

1) bilirrubina total e PT;

2) Aumenta a sobrevida aos 28 dias;

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28
Q

Cirrose alcoolica - Corticoides

1) Quais os 3 critérios de inclusão?
2) Quais os 3 critérios de exclusão?
3) Qual o efeito na sobrevida se cumpridos os critérios?

A

1)
- FD > 32;
- MELD > 20
- Ausência de infeção;

2)
- Hemorragia GI;
- Insuf Renal;
- Pancreatite;

3) Melhora sobrevia aos 28 dias;

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29
Q

Cirrose alcoolica - Tratamento

1) Qual a vantagem da pentoxifilina oral relativamente aos corticoides? (1)
2) Qual o seu mecanismo de ação?

A

1) poucos efeitos adversos. facil admnistração;

2) diminui produção de TNF alfa e outras citocinas pro inflamatórias;

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30
Q

Cirrose alcoolica - tratamento

1) Qual o fármaco que reduz o craving pelo álcool e que tem tido uma experiência favorável?
2) Quais as duas ideias chave relativamente ao acetaminofeno?

A

1) acamprosato de cálcio;

2)
- Geralmente desaconselhado em doentes com hepatopatia;
- Geralmente seguro até dose máxima de 2 g/ dia;

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31
Q

Cirrose alcoolica - tratamento

1) Qual o efeito das terapeuticas nutricionais na sobrevida?
2) Quais os benificios dos inibidores do TNF na melhoria da sobrevida?
3) quais os fármacos que não mostrataram benificios e que não são recomendados? (5)

A

1) Não é claro;
2) Não há melhoria incontestável;

3)
- esteroides;
- propiltiouracilo;
- antioxidaentes;
- colchicina;
- penincilamina;

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32
Q

Porque é que o os coritcoides tÊm sido avaliados do tratamento da hepatite alcoolica? (2)

A

1) porque os dados sugerem que os mecanismos patogénicos na hepatite alcoolica envolvem libertação de citocinas e perpetuação da lesão por processos imunológicos;

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33
Q

Cap 363

1) Quais as duas vantagens de abstinência completa de álcool? (2)
2) Quais os critérios de inclusão para terapeutica com coriticoide? (3) Como é o esquema?

A

1) melhroia da sobrevida e potencial de reversão da lesão histológica;

2)
- FD > 32;
- MELD > 21;
- Ausência de infeção;
- 4 semanas + desmame;

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34
Q

Cap 363

1) Quais os critérios de exlcusão para tratamento com terapeutica coritcoide? (4)
2) Qual o candidato ideal a terapeutica com corticoides?
3) Qual o objetivo do score de Lille?

A

1) infeção, hemorragia GI, insufi renal ou pancreatite?
2) mulher com encefalopatia por hepatite alcoolica grave=
3) quando aumentado identifica doentes não responsivos a terapeutica;

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35
Q

Cap 363

1) Que interleucina motivou a investigação de outros fármacos como aos corticoides para a hepatite alcoolica grave?
2) A pentoxifilina reduz a mortalidade na hepatite alcoolica grave, principalmente à custa de que?
3) que fármacos não devem ser usados na hepatite alcoolica? porque?

A

1) TNF alfa;
2) diminuição do sindrome hepato renal;
3) anticorpos monoclonais. aumetam a mortalidade por infeção e insuficiência renal ;

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36
Q

Cap 363

1) O transplante hepática é uma indicação para doentes com cirrose terminal. Quais os restulados nestes doentes alcoolicos comparativamente as outras indicações?
2) porque é que os doentes que se apresentam com hepatite alcoólica têm sido excluídos para transplante? (2);
3) O que mostrou recentemente um grupo multidisciplinar europeu?

A

1) Iguais ou superiores;

2)
- maior mortalidade cirurgica;
- altas taxas de recidiva após transplante;

3)
- resutlados excentes do transplante a logo prazo em doentes altamente selcionados com hepatite alcoolica;

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37
Q

Cap 363 - Alcool

Quai as 3 medidas terapêuticas que reduzem mortalidade?

Qual a medida terapeutica que aumenta mortalidade e que por isso não está recomendada?

A

1) cessação alcoolica, coritcoides e pentoxifilina;

2) anticorpos anti TNF;

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38
Q

Cap 363 vs 365 quanto aos anti TNF para o alcool

A

1) 363 - aumetam a mortalidade por aumento do risco de infeções e insuficiencia renal; naõ estão recomenadodos

365 - resultados preliminares não mostra eventos adversos;
não têm benificio de sobrevivÊncia;

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39
Q

Cirrose Viral

VHC

1) Doentes doentes que contactam com o virus, % desenvolve hepatite C crónica;
2) Dos doentes com hepatite C crónica % desenvolve cirrose em (?) anos;
3) Qual a população que tem 15% dos doentes afetados?

A

1) 80%;
2) 20-30% … 20-30 anos;
3) egipto;

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40
Q

VHC

Quais as duas ideias chave quanto à lesão hepatica mediada por VHC?

A

1) Não é citopático;

2) Lesão é imuno mediada;

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41
Q

VHC

1) A progressão da doença hepatica por VHC caracteriza-se por fibrose de que localização?
2) Em termos de caracteristicas histológicas, qual o padrão de cirrose?
3) Qual o genótipo que está geralmente associado a presença de esteatose?

A

1) Espaços porta;
2) mista –> micro e macronodular;
3) genotipo 3;

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42
Q

VHC

Quais os achados histológicos? (4)

  • 2 espaço porta;?
  • padrão de cirrose?
  • estatose?
A
  • fibrose espaço porta;
  • infiltrado inflamatório espaço porta;
  • cirrose mista (macro e micronodular);
  • estatose genótipo 3;
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43
Q

VHB

1) % de doentes que desenvolve hepatite B crónica;
2) % de doentes com hepatite B crónica que desenvolve cirrose?;
3) Quais os dois antigénios que são positivos na biopsia com colorações especiais?

A

1) 5%
2) 20-25%;
3) HbS e HbC;

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44
Q

VHB

1) Quais as alterações hepatocitárias típicas na presença de AgHBs na histologia?
2) Quais as 3 regiões do mundo em que o virus é endémico? Qual a via de transmissão? Que % da população é afetada?;

A

1) Bidro fosco;

2) asia, sudeste asiático e áfrica subsariana; … 15%… tranmsissão vertical;

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45
Q

VHB e VHC

1) Quas as caracteristicas clinicas de apresentação frequentes da cirrose por VHB e VHC?
2) quais os dois exames alaboraotirais a pedir para VHC?
3) quais os tres exames laboratoriais a pedir para VHB?

A

1) fadiga, mal estar, dor quadrante superior direito e alterações laboratoirais;

2)
- RNA e genotipo

3)
serologias: HBsAg, anti HBs, HBeAg e anti HBe;
DNA;

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46
Q

VHB e VHC

Nos doentes com hepatite B crónica que a terapêutica antiviral é benéfica porque suprime a replicação viral.

Como é que isso se traduz isso clinicamente ? (4~)

A

1)

  • reduz AST e ALT;
  • reduz DNA VHB;
  • Melhora a histologia com diminuição da inflamação e fibrose;
  • pode comepnsar os descompensados;
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47
Q

VHB e VHC

1) Qual o papel do interferão alfa na hepatite B crónica? E nos cirróticos?

A

1) pode ser usado na hepatite;

não pode ser usados nos cirróticos;

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48
Q

VHB e VHC

1) Quais as duas razões principais para o tratamento do VHC ser mais dificil e levar a descotnunuaçao da terapeutica?
2) Quais os três critérios que condicionam risco aumentado de complicações associadas a terapêutica com interferão?
3) Que novos farmacos levaram a uma maior eficácia com regimes seguros e bem tolerados?
4) Quais as vantaens do INF peguilado e ribavirina se for bem tolerado? (2)

A

1) Efeitos secundários de INF peguilado e peguilado e citopénias dose limitantes;

2)
- plaquetas < 100.000;
- albumina < 3.5 g/dL;
- MELD > 10;

3) Antivirais de ação direta;
4) Grande benificio com redução da progressão da doença;

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49
Q

VHC - Cap 362

1) Cera de % dos doentes com hepatite C crónica tem transamiases normais ou quase normais;

2) Dos doentes com transaminases normais % têm hepatite crónica na biopsia. Como são os achados:
- na maioria dos doentes;
- em alguns casos;
- raro:

A

1) 1/3;

2) 1/3 - 50% ..
- ligeiro;
- inflamação mais grave;
- cirrose;

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50
Q

VHC - Cap 362

1) Como é a progressão histológica em doentes que têm transaminases normais por mais de 5-10 anos?
2) Como é o prognóstico a longo prazo para a hepatite C crónica na maioria dos doentes?

A

1) rara;

2) relativamente benifno;

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51
Q

Hepatite auto imune

1) Como é a apresentação em muitos doentes?
2) O que é fundamental na abordagem destes doentes? porque?

A

1) cirrose estabelecida;

2) medir transaminases para detetar atividiade inflamatória porque isso vai decidir que doentes têm benificio de ISS;

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52
Q

Hepatite auto imune

Muitos doentes apresentam-se com cirrose.

1) Como está a biopsia?
2) Qual o beneficio de ISS? porque?
3) como é feito o diagnóstico nestes casos?
4) E se as transamanises estiveram aumentadas?

A

1) não tem inflamação;
2) Não tem porque não há inflamação;
3) ANA ou ASMA;
4) indica inflamação - beneficio considerável de ISS;

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53
Q

Esteatose hepática não alcoolica

1) Dos doentes com FGNA qual o grupo de risco de progressão para fibrose?
2) Muitos donetes doentes que se pensava que tinham cirrose criptogénica têm afinal NASH. porque?

A

1) os que têm esteatohepatite não alcoolica;

2) porque à medida que a cirrose progride, os doentes ficam catabólicos e perdem os sinais de esteatose na biopsia;

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54
Q

Cirrose biliar

1) As caracteristicas patológicas diferem de outras causas? e as clinicas?

A

1) caracteristicas histológicas diferentes, manifestações clinicas iguais

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55
Q

Cirrose biliar

Quais as 4 causas major de sindromes colestáticos cronicos?

Quais os três parâmetros que geralmente permite diferenciar estas 4 entidades?

Quais as características histopatológicas de colestase crónica partilhado por todos eles?

Qual o restulado final da progressão da doença com o desenvolvimento de cirrose?

A

CPB
CEP
Colangite autoimune
Ductopénia idiopática do adulto;

anticorpos, achados colangiográficos e apresentação clinica;

Estase de colatos
Deposição de cobre
transformação xantomatosa
Fibrose irregular

Ductopénia;

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56
Q

Cirrose biliar Primária

1) Qual o doente típico no momento do diagnóstico? (2)
2) Qual a causa?
3) Quais os achados histológicos característicos? (2);

A

1) mulher com idade media por volta dos 50 anos (Mulher, idade Media da vida)
2) Desconehcida;
3) inflamação portal + necrose de colangiócitos nos ductos de pequeno e Médio calibre (TUDO INTRA HEPATICO);

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57
Q

Cirrose biliar Primária

1) Qual o tratamento de escolha para a cirrose descompensada por CBP?
2) Qual a única terapêutica média aprovada com algum grau de eficácia? Qual o seu efeito?

A

1) Transplante;

2) AUDC. atrasa a progressão da doença;

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58
Q

Cirrose biliar Primária

1) % de doentes com anticorpos positivos. Quais são?

A

1) 90% aMa;

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59
Q

Cirrose biliar Primária

1) Os AMA são dirigidos a que proteínas?
2) Qual a proteína contra o qual são dirigidos a maior?
3) São patogénicos? Qual o seu papel?

A

1) da membrana intermitocondrial;
2) piruvato desidrogenase;
3) não são… uteis para fazer o diagnóstico de CBP;

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60
Q

Cirrose biliar Primária

1) Em termos histológicos qual o evento patológico inicial?
2) Quais as celulas contra as quais é dirigida a inflamação nesta patologia?
3) Quais as células responsáveis pela agressão?
4) Qual o padrão de cirrose? (2);

A

1) colaginte linfocitica não supurativa crónica
2) colangiócitos;
3) Linfócitos –> colangite linfocitica não proliferativa;
4) pode se rmicro ou macro nodular; .

61
Q

Cirrose biliar Primária - Clinica

1) Como está a maioria dos doentes à apresentação? Porque? Qual a patologia que é totlamente o oposto?
2) Qual o sintoma mais proeminente?

A

1) assintomáticos. porque a maioria dos doentes são diagnosticados muito antes das manifestações terminais da doença estarem presentes; HAI em que muitos se apresentam com cirrose;
2) fadiga desporporcional ao esperado;

62
Q

Cirrose biliar Primária - Clinica

1) Quais os dois sintomas importantes nesta patologia? e outro que está presenta ocasionalmente?

A

1) Fadiga e prurido … dor ossea por oestopenia ou osteoporose;

63
Q

Cirrose biliar Primária - Clinica

Prurido - três ideias chave;

1) Presente em quantos doentes ao diagnóstico?
2) Quando é que é geralmente mais grave?
3) Quando é que o prurido indica doença grave e um mau prognóstico?

A

1) 50%;
2) mais a noite;
3) Quando se apresenta antes do desenvolvimento de ictericia;

64
Q

Cirrose biliar primária - Exame objetivo

Quais os achados que são exclusivos da CBP? (3)

Qual a causa?

Quais os locais preferenciais para a hiperpgimentação? (2);

A

1)

  • hiperpigmentação;
  • xantelasmas;
  • xantomas;

2) alterações do metabolismo do colesterol;
3) braços e troncos … areas de exfoliação e liqeunificação;

65
Q

Cirrose biliar primária - Laboratório

1) Qual o padrão laboratorial hepático?
2) Como são as elevações das transaminases?
3) Tipicamente existe hipergamaglobulinémia. porque? qual o isotipo geralmente aumentado?

A

1) Colestatico –> aumento da GGT e FA;
2) ligeiras porque é sobretudo colestase;
3) Porque é auto imune. IgM;

66
Q

Cirrose biliar primária - Laboratório

1) Quando ocorre geralmente hiperbilirrubinémia?
2) Quais os achados hematológicos de doentes com hiperesplenismo’

A

1) após cirrose estabelecida;

2) trombocitopénia, leucopénia e anemia;

67
Q

Cirrose biliar primária - Laboratório

1) % de doentes com CBP que têm aspetos compativies com AIH formaando sindrome de overlap?
2) Geralmente como são tratados estes doentes?
3) A taxa de progressão para cirrose é a mesma dos doentes com qual das duas patologias;

A

1) 10%;
2) Como se fosse uma CBP. a diferença é que alguns precisam de corticoides;
3) CBP;

68
Q

Cirrose biliar primária - Laboratório

% de doentes AMA negativos;
% de doentes AMA positivos;
% de doentes com overlap com HAI?

A

10%
90%
10%;

69
Q

Cirrose biliar primária -

Doentes AMA negativos:

1) Correspondem a que % dos casos?
2) Quais os dois exames a fazer porque?

A

1) 10%

2)
- Biopsia hepatica para apoiar diagnóstico
- Colangiografia para excluir CEP (variante de pequenos ductos);

70
Q

Cirrose biliar primária

1) Qual o único tratamento aprovado para esta doença?
2) Quais os dois benefícios associados a sua utilização?
3) Quais as duas ações que não tem?

A

1) AUDC;

2)
- Melhora histológica e bioquimica;
- Reduz progressão;

3)
- Não reverte;
- Não cura;

71
Q

Cirrose biliar primária - Tratamento

1) O que é muito importante para o sucesso terapeutico? Porque?
2) É geralmente bem ou mal tolerado? Quais os efeitos adveros? (3);

A

1) inicio prceoce porque a doença não reverte as alterações histológicas, só atrasa a progressão da doença. por isso se cirrose a probablidade de melhoria é baixa uma vez que não ha nada para atrasar ja;

2) bem tolerado;
- agravamento do prurido, diarreia, cefaleias (em muito poucos doentes);

72
Q

Cirrose biliar primária - Tratamento

1) Qual a terapêutica para a fadiga?
2) Quais os fármacos usados para o prurido?
3) Que estratégia terapêutica tem sido raramente utilizada em doentes com prurido grave e refractário?

A

1) Não existe terapeutica eficaz;
2) anti histmainicos, naltreonxa e colestiramida;
3) plasmaferese;

73
Q

Cirrose biliar primária - Tratamento

1) Estes doentes tEm incidÊncia aumetada de osteopenia e ostoporose. porque?
2) qual o exame a realizar? Quando iniciar tratamento com bisfosfonatos?

A

1) por defice das ADEK;

2) desimetomerias … assim que há redução da massa óssea;

74
Q

CEP - introdução

1) Qual a caracteristica da CEP em termos da inflamação e fibrose?
2) Quais os achado histopatológico mais importante? porque?

A

1) Afeta toda a arvore biliar, intra e extra hepática. a CBP é só a intra hepática com afeção de pequeno e médio calibre;
2) pericolangite ou fibrose periductal.ocasionalmente presente em biopsias e pode ser muito útil para o diagnóstico.

75
Q

CEP - introdução

1) O que é geralmente necessário para o diagnóstico? Porque?
2) Quais as 4 manifestações clinicas baituis da CEP?

A

1) imagiologia da arvore biliar porque a biópsia não é patognomónica;
2) as mesmas da doença hepática colestática: fadiga, prrurido, esteatorreia e defice de ADEK;

76
Q

CEP - introdução

1) Qual a correlação entre a gravidade do prurido e a gravidade da doença?
2) E na CBP quando é que o prurido era sinal de mau prognóstico? Em qts doentes ao diagnóstico?

A

1) Não tem;

2) quando aparecia antes da ictericia … 50%;

77
Q

CEP

1) % de doentes com pANCA;
2) % de doentes com CU;
3) O que fazer após Dx de CEP?

A

1) 65%;
2) > 50%;
3) Colonoscopia para excluir CU;

78
Q

CEP - Laboratorio

Quais os dois grandes grupos de doentes?

V/F

O prolongamento do PT pode corrigir com andmistração parentérica de vitamina K;

A

1) maioria com CEP tipica e overlap com CEP + HAI;

2) V - nãosei porque?

79
Q

CEP - Laboratorio

Quais as tres principais diferenças laboratoriais entre doentes com CEP típica e Overlap síndrome com HAI?

A

Tipica - maioria;

  • FA muito aumentada;
  • poucas transamniases;
  • Auto Ac negativos;

Overlap - pequeno grupo

  • FA pouco aumentada;
  • Transamniases > 5 vezes N;
  • Auto Ac positivos;
80
Q

CEP

O que é necessário para o diagnóstico definitivo de CEP?

A

colaniografia

81
Q

CEP

Qual o exame de primeira linha para o diagnóstico?

E de segunda linha?

porque?

A

CPRM
CPRE

porque a CPRE tem risco de pancreatite e para o diagnóstico não se vai estar a subemeter o doente a esse risco. cada vez mais a tendencia é CPRM;

82
Q

CEP - Diagnóstico

1) Alguns médicos recomendam realizar CPRE apos CPRM positiva. porque?
2) Quais os achados colangiográficos tipicos?

A

1) para confirmar ou excluir a presença de uma testenose dominate;
2) estenoses multifocais em contas de rosároi envolvendo a VB intra e extra hepática;

83
Q

CEP e patognomónica

1) O que é patognomónico?
2) O que não é patognomóico?

A

1) colangiografia;

2) biopsia hepática;

84
Q

CEP - diagnóstico

Como pode ser o envolvimento dos ductos biliares? (3) Como é na maioria?

2) % de doentes com encolfimento do cistico e da vesicula;
3) Quais os doentes com piro prognósitco global?

A

1)
- so intra hepatica
- so extra hepatcio;
- tudo afetado;

2) 15%;
3) dosntes estenose difusa dos ductos biliares intra hepáticos;

85
Q

CEP - Tratamento

1) Qual o tratamento para a CEP?
2) Qual o papel da AUDC em altas doses?
3) Qual o tratamento definitivo?
4) O colangiocarcinoma é uma contra indicação relativa para transplante hepático.

A

1) não existe nenhum tratamento especifico comprovado;
2) lesivo, não restá recomendado.
3) transplante hepático;
4) V - neste capitulo sim. no de transplante é absoluta;

86
Q

CEP no capitulo de DII

1) % de doentes com CU que têm CEP?
2) % de doentes que têm CEP que têm DII?
3) Teste diagnóstico gold standard tradicional?
4) CPRM é um teste diagnóstico razoavel em que donetes?

A

1) 5%;
2) 50-75%;
3) CPRE;
4) Crianças;

87
Q

CEP no capitulo de DII

AUDC

1) Quais os efeitos benficio? (2);
2) Qual o efeito em alta dose?
3) Doentes com doença sintomática desenvolvem cirrose em quanto tempo?

A

1) reduz FA e transaminases . não reduz histologia
2) diminui risco de cancro e displasia coloretal;
3) 5-10 anos;

88
Q

CEP no capitulo de DII

1) Têm risco de desenvolver colangiocarcinoma de % em toda a sua vida;
2) Colangiocarcinoma é contra indicação absoluta?

A

1= 10-15%:

2) neste capitulo sim; no cirrose é relativa.

89
Q

CEP - capítulo 369

1) Ocorrem em associação com a DII em até % dos doentes, sobretudo com a CU;
2) Quais as outras patologias a que pode estar associado? (4)

A

1) 75% –> igual ao cap DII;

2)
- pancreatite AI;
- sindromes de fibrosclerose mulfigocal;
- tiroidite de riedel;
- pseudotumor da orbita;

90
Q

CEP - capítulo 369

Quais as três principais diferenças entre CEP e colangite a IgG4?

Quais as duas coisas indistinguiveis entre CEP e IgG4?

A

1)

  • Ausência de tratamento vs corticoterapia primeira linha
  • 75% associação a DII vs S/associação;
  • s/ IgG4 ; Aumento da IgG4 no sor e na biopsia;

2)
- bioquimica;
- colangiografia;

91
Q

CEP - capítulo 369

1) Quais os preditores independentes de mau prognóstico nos deontes com CEP? (3)

A

1) idade avançada, bilirrubia e alterações hsitológicas;

92
Q

CEP - capítulo 369

CEP de pequenos ductos;

1) Ocorre em % de doentes com CEP;
2) Quais as duas principais diferenças para CEP?

A

1) 5%;

2) colangiografia normal e melhor prognóstico (é alteração mais precoce)

93
Q

CEP - capítulo 369

1) Qual o papel dos imunossupressores;
2) Qual o papel do AUDC em altas doses?
3) Quais as 4 variaveis que predizem sobrevida em doentes com CEP que resrve com base para score de risco?

A

1) não foram eficazes;
2) melhora a histologia hepática, não tem efeito na sobrevida;

3)
- bilirrubina
- idade
- espplenomegalia;
- histologia;

94
Q

Cirrose cardíaca

1) Ocorre em doentes com ICC direita ou esquerda? é cada vez mais raro ou mais comum?
2) A fibrose é periportal ou pericentral? quais os hepatoitos mais afetados?

A

1) direita… raro pq ICC é cada vez mais bem tratada;
2) pericentral, porque o aumento da pressão começa a nivel da veia central, que é a que está afetada pelo retorno da IC direita… centrolbulares porque são os mais proximos da veia central;

95
Q

Cirrose cardíaca

1) Há um aumento caracteristico de que enzima? Qual o padrão das transaminases? porque?
2) Qual a grande caracteristica clínica destes doentes?
3) Como é feito o diagnóstico diferencial com budd chiari na biopsia?

A

1) da fosfatase alcalina… AST > ALT porque é cirrose;
2) baixa probabilidade de terem hemorragia de varizes ou encefalopatia porque os sinusoides estão dilatados por aumento da pres~so cardiaca e não tÊm hipertensão portal;
3) há eritrocitos no bood chiari. não há na ICC;

96
Q

Cirrose cardíaca

1) Qual a tríade diagnóstica caracteristica?

A

1) Cardiopatia + fosfatase alcalina + Hepatomegalia

97
Q

Hemocromatose

1) A susceptibilidade genética é (?) e ocorre em (?);
2) As manifestações de doença terminal é relativamente baixa e ocorrem em % dos doentes com suscptiblidade genética
3) Onde está localizada inicialmente a fibrose? porque?

A

1) comum … 1:250;
2) < 5%
3) espaços porta; porque é la que chega o ferro da corrente sanguiena;

98
Q

Hemocromatose

1) Qual a triade diagnóstica em termos laboratoriais?

A

1) aumento da ferritina e transferrina e analise mutacional;

99
Q

Doença de Wilson

A doença de wilson é (?) e ocorre afeta (?) individuos;

Qual a importância de fazer o diagnóstico antes de manifestações terminais?

Quais os 4 critérios diagnósticos?

A

Incomum… 1:30.000

permitem melhoria clinica significativa;

cerlopasmina baixos, aumento do cobre uinário, aneis de kayser flesicher, histologia caractristica;

100
Q

Quais as três informações chave a saber associadas a fibrose quística?

A

incomum
a cirrose é do tipo biliar;
AUDC crónico pode ter beneficio;

101
Q

Defice de alfa 1 AT

1) Quais os doentes com maior risco para desenvolverem doença hepática cronica?
2) Mesmo nesse, quantos desenvolvem doença heopática?
3) Qual a caracteristica histológica?
4) Qual o único tratamento eficaz?

A

1) fenotipo ZZ;
2) 10-20%;
3) Globulos PAS +;
4) Transplante hepático;

102
Q

Qual a definição de hipertensão portal?

A

gradiente de pressão venoso hepático > 5 mmHg

103
Q

Hipertensão portal

1) Quais os dois processos hemodinâmicos que ocorrem em simultâneo?
2) quais as duas complicações major da cirrose pelas quais a hipertensão portal é diretamente responsável?

A

1) aumento da resistÊncia intrahepatica + aumento do fluxo sanguineo esplancnico;
2) hemorragia de varizes e ascite;

104
Q

Hipertensão portal

1) Qual a mortalidade associada a um episódio de hemorragia de varizes?
2) Como se classificam as causas de hipertensão portal?

A

1) 20-30%;

2) pre, intra e pós hepáticas;

105
Q

Hipertensão portal

1) Quais as tres causas de hipertensão portal pre hepática?
3) Quais as 4 causas de cirrose pos hepatica?

A

1)
- trombose esplenica, trombose portal e sindrome de banti;

2)
- sindrome venoonclusiva;
- budd chiari;
- obstrução VCI;
- cirrose cardíaca;

106
Q

Hipertensão portal

1) As causas intra hepáticas constituem % dos casos de hipertensão portal;
2) Qual a causa pos sinusoidal? sinusoidal? e as duas pre sinusoidais?

A

1) 95%;

2)
- veno oclusiva;
- cirrose;
- schistossomiase e fibrose hepática congénita;

107
Q

Hipertensão portal

1) % de doentes com cirrose com hipertensão clinicamente significativa?
2) quais as tres principais complicações da hipertensão poral?
3) quais as tres principais apresentações de hipertensão portal?

A

1) % > 60%
2) hemorragia de varizes, ascite e hiperesplenismo;

3)
- hemorragia GI alta;
- ascite + edema periférico;
- esplenomeg´lia + trombocitopénia e leucopénia;

108
Q

Varizes esofágicas

É pratica comum o rastreio de varizes com endoscopia. Isso mostrou que

1) % dos doentes cirróticos terá varizes ao longo da vida
2) % dos doentes com cirrose histológica tem varizes;
3) % dos doentes com varizes vão ter hemorragia;
4) % morrem no episódio de hemorragia;
5) % dos cirroticos desenvolve varizes por ano

A

1) maioria
2) 1/3;
2) 1/3;
3) 20-30%;
4) 5-15%;

109
Q

Varizes esofágicas

1) Quais os 7 fatores de risco para de hemorragia numa variz?

A

1)
- gravidade da cirrose;
- gravidade da hipertensão portal;
- tamanho e localização da variz;
- caracteristicas endosópicas;
- ascite sob tensão;
- gradiente de pressão venoso hepática> 12 mmHg;

110
Q

Hipertensão portal

Nos doentes em seguimento crónica o desenvolvimento de HTP é geralmente revelado pela presenta de (5)

A
  • trombocitopénia;
  • esplenomegália;
  • ascite, encefalopatia, varizes esofágicas;
111
Q

Hipertensão portal

1) O gradiente de pressão venosa hepática equivale a pressão em que veia?
2) qual o valor normal do gradiente? A partir de que valor se associa a risco de hemorragia por varizes?

A

1) veia porta;

2) normal 5mmHg… >12 mmHg;

112
Q

Varizes esofágicas

1) Quais as duas alternativas terapêuticas para profilaxia primária? Qual a mais eficaz?
2) quais as três alternativas terapêuticas para profilaxia secundária?

A

1) bb não seletivos propranolol ou nadolol ou laqueação endscópica. qualquer uma pode ser usada;

3)
- laqueação elástica;
- beta bloqueantes;
- cirurgia shunt portossistémica em doentes Child A para reduzir HTP (cirrose compensada);

113
Q

Varizes esofágias

Beta bloqueantes e estudos

Quais os 3 benificios mostrados pelos estudos?

O que revelaram outros estudos quanto a pressão portal? (2);

A

1)
- reduz risco de hemorragia;
- reduz mortalidade relacionada com episódio agudo;
- apresentou aumento da sobrevida global em apenas um estudo;

2)
- o grau de redução da pressão portal determina o sucesso terapeutica;
- medições sucessivas dos grandietes de pressão venosa podem ser usados para mostrar terapeutica farmacológica;

114
Q

Varizes esofágias

Qual a terapêutica recomendada para profilaxia primária em doentes com varizes grandes?

A

beta bloqueantes ou laqueação elástica endoscópica;

115
Q

Varizes Esofágicas - hemorragia aguda

1) Quais as três medidas terapêuticas que podem ser usadas?
2) Quais os vasoconstritores que podem ser usados? Qual não pode ser usado?

A

1)
- vasoconstritores;
- tamponamento balão;
- tranfusões / fluidoterapia;

2)
- ocreotido ou somatostatina;
- vasopressina;

116
Q

Varizes Esofágicas - hemorragia aguda

1) Quais as indicações para balão? (2)

Quais as duas ideias chaves sobre terapêutica médica no geral?

A

1)
- ausência de acesso a endoscopica;
- necessidade de etavlizar antes de endoscopia;

2)

  • controla a hemorragia na maioria dos casos;
  • hemorragia recorre na maioria dos casos sem terapeutica endoscopica;
117
Q

Varizes Esofágicas - hemorragia aguda

1) qual a terapêutica de primeira linha? porque?
2) qual o procedimento usado em > 90% dos casos? Como deve ser feito?

A

1) endoscopica porque com a medica a maioria recorre;

2) laqueação elástica… repetir até obliteração de todas as varizes;

118
Q

Varizes Esofágicas - hemorragia aguda

1) qual o problema das varises gástricas?
2) Qual a terapeutica a utilizar quando a hemorragia persiste a partir de varizes gástricas?

A

1) menos sucesso da laqueação com bandas elásticas;

2) TIPs porque a laqueação tem pouco sucesso;

119
Q

Varizes esofágicas - profilaxia secundária

1) Qual a fonte de hemorragia em doentes após oliteração das varizes?
2) Qual a terapeutica a utilizar nestes casos?
3) Em que doentes se pode usar cirurgia portossistémica?

A

1) gastropatia hipertensiva;
2) beta bloqueantes não seletivos;
3) doentes no Child Pug A;

120
Q

Cap 57 - Hemorragia aguda por varizes;

1) Qual a abordagem num doente cirrótico com HDA por varizes? porque?
2) E nos doentes com Chuld pugh C, qual o procedimento adicional?
2) A EDA deve ser realizada até quantas horas após entrada?

A

1) Laqueação endoscopica + vasoconstritores EV (ocreótido) durante 2 a 5 dias; porque a terapeutica combinada é superior a qualquer terapeutica isolada em reduzir a hemorragia;
2) TIPs durante os primeiros dois dias, porque estudos randomizados mostram redução significativa da mortalidade e re hemorragíca;
2) Até 12 horas;

121
Q

Cap 57 - Hemorragia varizes

1) Qual o tratamento recomendado para a profilaxia secundária? porque?

A

1) beta bloqueantes não seletivos + laqueação endoscopica. a terapêutica combinada é mais eficaz que qq um isolado para reduzir recorrências;

122
Q

Cap 57 - Hemorragia aguda por varizes;

Em doentes com hemorragia refratária quais as duas alternativas?

1) Primeira linha?
2) Alternativa em Child Pugh A?

A

1) TIPs;

2) Cirurgia descompressiva;

123
Q

Cap 57 - Hemorragia aguda por varizes

No caso das varizes serem gástricas, qual a terapeutica de primeira linha?
E se não tiver disponível?

A

1) - injeção de cianoacrilato

2) - TIPs;

124
Q

Capitulo de endoscopia - controlo hemorragia varizes

Laqueação elástica é o método preferencial para: (3);

2) Controla a hemorragia aguda em %
3) As complicações são comuns ou incomuns? quais são?

A

1) profilaxia primária, controlo agudo e profilaxia secundária;
2) 90% dos doentes;
3) incomuns: hemorragia e estenose esofágica;

125
Q

Capitulo de endoscopia - controlo hemorragia varizes

Quais as duas ideias chave sobre laqueação elástica?

A

1) > 90% de sucesso;

2) complicações incomuns;

126
Q

Capitulo de endoscopia - controlo hemorragia varizes

Quais as 3 ideias chave sobre eslceroterapia no controlo da hemorragia aguda?

A

1)
- resgate a laqueação elástica
- controla hemorragia aguda na maioria dos doentes;
- tem maiores taxas de complicação que a laqueação elástica;

127
Q

Capitulo de endoscopia - controlo hemorragia varizes

1) qual o melhor tratamento para hemorragia de varizes gastricas? porque?

A

1) injeção de cianocrilato ,

2) escleroterapia e laqueação têm alta taxa de hemorragia;

128
Q

Capitulo de endoscopia - controlo hemorragia varizes

1) Qual as duas alterantivas para a profilaxia secundária? Qual a mais eficaz?
2) Qual a eficácia da terapeutica endoscopica alongo prazo? %

A

1) farmacológica ou endoscopica. eficáica igual e podem se usar em combinação;
2) previnve recidia em 50% dos casos;

129
Q

Esplenomegália e hiperesplenismo;

V/F

A esplenomegalia congestiva é incomum em donetes com HTP;

A

F - comum;

130
Q

Esplenomegália e hiperesplenismo;

1) Qual a clinica produzida por esplenomegalia? (4);
2) Qual o tratamento para a esplenomegália?
3) quando está indicada esplenectomia?

A

1) esplennomeglia;
- trombocitopenia e leucopenia;
- dor quadrante superior esquerda;

2) por si só geralmente não justifica tratamento;
3) circunstancias especiais;

131
Q

Esplenomegália e hiperesplenismo;

1) Qual é geralmente a primeira indicação de hipertensão portal?

A

1) hiperesplenismo com trombocitopénia;

132
Q

Síndrome hepato renal

1) qual a definição?
2) ocorre em que % de que doentes? (2)

A

1) forma de LRA funcional, sem qualquer patologia renal;

2) 10%… cirrose avançada ou falência hepática aguda;

133
Q

Síndrome hepato renal

1) Qual a alteração hemodinâmica a nível da artéria renal? e da sistémica?
2) Quais os dois critérios diagnósticos?

A

1) vasoconstrição… vasodilatação;

2) Asicte volumosa em doentes com aumento progresssivo da creatinina;

134
Q

Síndrome hepato renal

1) Qual o tipo que está associado a melhor prognóstico?
2) Qual é atualmente o melhor tratamento? E o mais utilizado? (3);
3) que tratamentos eram usados antigamente, que não tiveram sucesso? (2) Qual o mecanismo de ação?

A

1) tipo 2M

2)
- transplante hepático;
- ocreótido, albumina e midodrina;

3)
- dopamina e analogos das prostangladinas;

  • vasodiladores renais;
135
Q

Síndrome hepato renal

No tipo 1 em quanto tempo há redução significativa da Cl-creatinina?

A

1) 1 a 2 semanas;

136
Q

Encefalopatia

1) Definição;
2) É mais comum em contexto agudo ou crónico?
3) em contexto agudo é critério indispensável para o diagnóstico de?

A

1) alteração do estado mental e função cognitiva na presença de insuficiencia hepática (pode ser aguda ou cronica)
2) muito mais comum no contexto agudo;
3) insuficiÊncia hepática fulminante;

137
Q

Encefalopatia

1) Quais os dois grandes polos da fisiopatologia na DHCrónica? Qual a importancia de saber isto?
2) O que provoca geralmente a encefalopatia num doente cirrótico?

A

1) neurotoxinas produzidas pelas bactérias intestinais + fator precipitante. é aqui que vamos atura em termos terapeuticos;
2) Um evento precipitante; ele está compensado e há algo que descompensa a cirrose.

138
Q

Encefalopatia

Quais as duas ideias chave relativametne a amonia na encefalopatia hepatica?

A

estão geralmente aumentados

tem fraca correlação com a graivdade;

139
Q

Encefalopatia

1) Quais os 4 eventos precipitantes de encefalopatia no doente cirrotico?
2) o que está geralmente presente nos doentes que se apresentam com encefalopatia?
3) como é feito o diagnóstico de encefalopatia hepática?

A

1)
- hipocaliémia
- infeção
- aumento da carga proteica;
- alterações eletroliticas;

2) asterexis;
3) é clinico;

140
Q

Encefalopatia

Quais as duas ideias chaves relativametne ao prognóstico quanto a presença de encefalopatia na DHC?

A

1)
- sinal de mau prognóstico
- pode ser controlada na maioria dos doentes;

141
Q

Encefalopatia hepática - Tratamento

Quais os dois polos de tratamento?

A

flora bacteriana (é o que ta a produzir as toxinas) e evento de base;

142
Q

Encefalopatia hepática - Tratamento

1) Relativamente a ingesta proteica, quais as recomendações quanto a restrção? e à substituição da fonte proteica?

A

1) restrição não tem indicação; substituir por protena vegetal pode ser util em doentes de dificil controlo;

143
Q

Encefalopatia hepática - Tratamento

1) Qual a terapêutica base de EH? E os adjuvantes? são frequentement usados?

A

1) lactulose … AB não absorvivieis; sim

144
Q

Encefalopatia hepática - Tratamento

1) Qual o objetivo da terapêutica com lactulose?
2) Quais as duas alternativas para a terapeutica antibiótica ajudvante? qual é a preferivel? porque?
3) qual o efeito adverso do metronidazol? e os dois da neomicina?

A

1) 2-3 dejeções por dia;

2)
- rifaxmina ou neomicina alteranada com metronidazol;
- rifaxmina porque é muito efivaz e não tem efeitos adversos dos outros dois;

3)
- neuropatia;
- IR e ototoxicidade;

145
Q

Desnutrição

1) Qual a magnitidade do problema? Qual a principal causa causa?
2) qual o benificio da suplementação da ieta?

A

1) é comum… catabolismo após entrada na cirrose com depleção do musculo;
2) ajuda a prevenir o catabolismo;

146
Q

Coagulpatia

1) qual a magnitude do problema?
2) Quais as 4 alterações que ocorrem na doença hepática?

A

1) praticamente universal nos doentes cirróticos;

2)
- diminuição da sintese de fatores da coagulação;
- diminuição da clearence de anti.cogulantes;
- trombocitopénia;
- disfunção plaquetária;

147
Q

Deonça óssea

1) qual a magnitude da osteoporose na doença colestática crónica?
2) qual a metodologia diagnóstica?
3) Quando deve ser inciado tratamento? com o que?

A

1) comum por ma absorção de vitamina D e diminuição da ingesta de cálcio;
2) DEXA;
3) bifosfonatos … quando há redução da massa óssea com DEXA;

148
Q

Qual a alteração morfológica nas hematicas que é comum na DHCrónica?

Qauis as 4 causas de anemia nestes doentes?

A

macroticose;

hiperesplenismo
hemolise
defice de ferro
defice de folato;