2C1 week 3 HC 2 & 3 Kraakbeen en artrose Flashcards
Wat is mucopolysaccharidose?
Lysosomale stapelingsziekte van glucosaminoglycanen
- Progressief en klinisch spectrum
- Mutatie ARSB gen
Welke stoffen stapelen bij mucopolysaccharidose?
Dermatansulfaat, heparinesulfaat, kiratinesulfaat en hyaluronzuur
Wat zijn kenmerken van glycosaminoglycanen?
Binden aan proteoglycaan
- Hyaluronzuur in ECM
- Collageen II in kraakbeen
- 80% water: drukabsorptie en voeden kraakbeen
Wat zijn symptomen van mucopolysaccharidose?
Cornea clouding, dik haar, klauwhanden, grof gezicht, hepatosplenomegalie, tandproblemen, navel en lies breuk
Waaruit bestaat kraakbeen?
- Chondrocyten
- ECM: collageen, hyaluronzuur, proteoglycanen en glycoproteïnen
Welke typen kraakbeen zijn er?
Hyaline, elastisch en fibreus
Wat zijn kenmerken van hyaline kraakbaan?
- Uiteinde van botten en gewrichten
- Collageen type II (40%)
- Perichondrium
- Oppervlakkig epiliptische chondrocyten, dieper ronde
Wat zijn kenmerken van elastisch kraakbeen?
- Neus, oren, epiglottis
- Elastine
Wat zijn kenmerken van fibreus kraakbeen?
- Wervelkolom en knieën
- Collageen type I
- Parallel, dus trekvast
- Geen perichondrium
Waaruit bestaan de kraakbeenafwijkingen bij MPS?
- Tracheo laryngomalacie (hyaline)
- Vergrootte epiglottis (elastisch)
- Afwijkende wervels (fibreus)
Hoe verloopt de chondrogenese?
Mesenchymale cellen -> chondroblasten -> chondrocyten
- Interstitiële (mitose) of appostitionele (differentiatie) groei
Hoe ontstaan botafwijkingen bij MPS?
Stapeling van GAG’s in chondrocyten en ECM -> afwijkingen groeiplaat
Welke botafwijkingen zie je bij MPS?
- Dystosis multiplex: verkorte en verdikte botten
- Lordose, kyphose en gibbus
- Valgus of varus van knieën
- Irregulaire middenhands/voets botjes
- Afwijkende aanlag os illium en acetabulum
- Vroege artrose
- Dichte schedelnaden
Welke gewrichtsverbindingen zijn er?
- Diarthrose: bewegelijk (synovium)
- Synarthrose: bot naar bot
- Synchondrose: hyaline kraakbeen verbinding
- Syndesmose: ligamenten of fibreus kraakbeen
Wat is de behandeling van MPS?
Enzymvervangingstherapie wekelijks IV
- Niet curatief
- Niet voor kraakbeen, bot en hersenen
- Endocytose manose-6-fosfaat