116 - Dermatoses Bulleuses Auto-immunes Flashcards

0
Q

Quels sont les 4 examens paracliniques à réaliser devant une suspicion de DBAI?

A

NFS (hyperéosinophilie)
Biopsie d’une bulle intacte (histologie)
Biopsie de peau péri-bulleuse (immuno-fluorescence directe)
Recheche d’Ac anti-épiderme (immuno-fluorescence indirecte)

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1
Q

Quels sont les 4 signes cliniques cutanés évocateurs de DBAI ?

A

Bulle
Érosion post bulleuse
Décollement épidermique étendu
Signe de Nikolski

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2
Q

Quelles sont les 3 principales DBAI à connaitre?

A

Pemphigoïde bulleuse (sous épidermique)
Dermatite herpétiforme
Pemphigus vulgaire (intra-épidermique)

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3
Q

Quel sera le résultat de l’IF directe de peau péribulleuse, pour chacun des 3 types de DBAI?

A

Dépôts d’IgG, IgA, C3 :

  • DBAI sous épidermique (pemphigoïde bulleuse) : le long de la JDE (aspect linéaire)
  • DBAI intra-épidermique (pemphigus) : sur la membrane des kératinocytes (aspect de mailles de filet)
  • Dermatite herpétiforme : sommet des papilles dermiques
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4
Q

Quels sont les 2 types cliniques de bulle?

A

Bulle intra-épidermique : flasque, fragile

Bulle sous épidermique : tendue (clivage derme - épiderme)

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5
Q

Quelle pathologie est souvent associée à la dermatite herpétiforme?

A

Maladie coeliaque

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6
Q

Quel Ac est retrouvé dans le sérum d’une pemphigoïde bulleuse? D’un pemphigus vulgaire?

A

Pemphigoïde bulleuse = Ac anti membrane basale

Pemphigus = Ac anti kératinocytes

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7
Q

Quelle est le terrain de la pemphigoïde bulleuse?

A

Personne âgée > 80 ans

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8
Q

Quelles sont les 2 principales causes de décès au cours de la pemphigoïde bulleuse?

A
Complications infectieuses (septicémies)
Complications cardiovasculaires (IC, AVC)
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9
Q

Quels sont les 4 axes du traitement de la pemphigoïde bulleuse?

A

Bains antiseptiques
Hydratation / nutrition
Dermocorticoïdes +/- corticothérapie générale
SAT VAT

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10
Q

Quels sont les 2 éléments du traitement de la dermatite herpétiforme?

A

Dapsone

Régime sans gluten (maladie coeliaque)

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