week 4 HC4 inleiding in de hemostase

Question 1

wat is er nodig voor een goede hemostase?

Answer 1

bloedcomponenten, bloedflow en vaatwand
- endotheel
- bloedplaatjes
- Von Willebrand factor
- stollingsfactoren
- fibrinolytische factoren

Question 2

wat zijn kenmerken van endotheelcellen?

Answer 2

samen veel lengte en oppervlakte
semi-permeabel
anticoagulant (niet zelf stollen)

Question 3

welke twee componenten zijn belangrijk voor de primaire hemostase?

Answer 3

Von Willebrand Factor en bloedplaatjes

Question 4

wat doet de VWF en waar komt hij vandaan?

Answer 4

• vormt een kleverig netwerk (plakkerige draden)
• is opgeslagen in de Weibel-Palade bodies en komt vrij bij stimulus (exocytose)

Question 5

wat is de ziekte van Von Willebrand, welke symptomen heb je en welke soorten kun je onderscheiden?

Answer 5

meest voorkomende bloedingsziekte die er is
slijmvliesbloedingen/blauwe plekken
type 1: verminderd VWF
type 2: niet goed werkend VWF
type 3: geen VWF

Question 6

wat is de behandeling van de ziekte van Von Willebrand?

Answer 6

type afhankelijk:
- VWF/FVII concentraat (intraveneus)
- DDAVP = desmopresine (intraveneus/intranasaal)
- tranexaminezuur (remt fibrinolyse)

Question 7

wat doen de bloedplaatjes en welke reactie zetten ze in gang?

Answer 7

• veel receptoren en agonisten
• gaan aan de VWF zitten
• AAA cascade: adhesie, activatie, aggregatie
• primaire hemostase → bloedplaatjesplug

Question 8

wat is de basis van het proces van secundaire hemostase?

Answer 8

genoeg trombine maken, zodat je genoeg fibrine kunt maken
stollingsfactoren afhankelijk van vitamine K
- stolling: inactief zymogeen naar actief enzym

Question 9

waar worden de meeste stollingsfactoren gemaakt?

Answer 9

in de lever

Question 10

wat is een stollingsziekte, welke symptomen heb je en welke soorten kun je onderscheiden?

Answer 10

X-gebonden bloedingsziekte
gewrichtsbloedingen/spierbloedingen
Hemofilie A: tekort aan factor VIII
Hemofilie B: tekort aan factor IX
ernst: ernstig/matig-ernstig/mild

Question 11

hoe behandel je een stollingsziekte?

Answer 11

type afhankelijk:
- FVIII of FIX concentraat (intraveneus)
- DDAVP, desmopressine (intraveneus/intranasaal)
- tranexaminezuur (remt fibrinolyse, tablet)
- emicizumab (co-factor functie, subcutaan)
- gentherapie

Question 12

hoe testen we dat de primaire hemostase goed werkt?

Answer 12

• Von Willebrand Factor (hoeveelheid (antigeen) en functie)
• bloedplaatjes (aantal en functie)

Question 13

hoe testen we dat de secundaire hemostase goed werkt?

Answer 13

• leverfunctie
• vitamine K
• de vorming van fibrine door stollingsfactoren;
  protrombinetijd PT (INR) en geactiveerde partiële tromboplastinetijd aPTT, stollingstesten die aangeven in welk deel van de stolling het mis gaat

Question 14

wat zijn oorzaken en behandelingen in stoornissen in de primaire hemostase?

Answer 14

• verworven
  trombocytopathie (kan geïnduceerd door medicatie: NSAID’s, ascal), trombopenie
• aangeboren
  Ziekte van von Willebrand

Question 15

wat zijn oorzaken van stoornissen in de secundaire hemostase?

Answer 15

• verworven
  medicatie (vitamine K antagonisten, DOACs), vitamine K deficiëntie, leverfalen
• aangeboren
  hemofilie