W8PD4: Een kind met een immuundeficiëntie

Question 1

CVID

Answer 1

• recidiverende infecties
• hypogammaglobulinemie: verlaagd IgG, verlaagd IgM en/of IgA
• leeftijd > 4 jaar
• afwezige en/of slechte vaccinatieresponsen of verlaagde switched memory B-cellen
• andere oorzaken hypogammaglobulinemie zijn uitgesloten
• immunologisch onderzoek: normale B-cel aantallen, verlaagde B-cellen mn verlaagde geswitchte memory B-cellen
• soms verlaagde T-cel functie
• soms genetische RF

Question 2

Symptomen CVID

Answer 2

• bronchitis
• pneumonie
• sinusitis
• otitis media

Question 3

Complicatie CVID

Answer 3

• granuloomvorming
• vaker niet-infectieuze complicaties dan andere PAD
• immuundysregulatie en bronchiëctasiën geassocieerd met slechtere uitval

Question 4

Prognose CVID

Answer 4

• verminderde overleving: chronische longziekte, lymfomen, GI ziekte, auto-immuniteit, leverziekte
• overleving allen bij infectieuze complicaties is excellent

Question 5

Lichamelijke gevolgen PID

Answer 5

• meer infecties doormaken dan anderen
• auto-immuun fenomeen
• allergie
• lymfoproliferatie, granulomen
• groeiachterstand
• vermoeidheid

Question 6

Immuunglobulinetherapie

Answer 6

• IVIG: 1x per 3-4 weken, iets vaker reacties, schommelingen in spiegels
• f-SCIG: 1x per 3-4 weken, 1 infusieplek per keer, slechts lokale huidreacties, stabielere spiegels, zelfstandig
• SCIG; 1x per week, zelfstandig, meerdere infusieplekken per keer, slecht lokale huidreacties, meest stabiele spiegels