W6HC3: Immunologische nierziekten en nefrologische manifestaties

Question 1

Geïsoleerde hematurie

Answer 1

IgA nefropathie
DBM nefropathie
Alport

Question 2

IgA nefropathie

Answer 2

Afwijkend IgA wordt herkent door eigen immuunsysteem -> reactie, immuuncomplexen -> slaan in nier neer -> complement activatie, inflammatie

• 20-30e levensjaar
• veel bij aziatische mensen, amper bij donkere mensen
• macroscopische hematurie: bij episodes van LWI of GI-infectie en flankpijn
• of microscopische hematurie en evt proteïnurie
• <10% met NS

Question 3

Therapie en prognose IgA nefropathie

Answer 3

• beloop is zeer variabel
• proteïnurie/hypertensie/nierfunctie voorspellen beste prognose
• behandeling leidt tot vertraging, geen genezing: ACE-remmers

Question 4

Nefritisch syndroom

Answer 4

Inflammatie van de glomerulus, veelal endocapillair -> GBM gaat kapot en proliferatie in de glomerulus
- gestoorde nierfunctie, oligurie, hematurie, hypertensie (soms proteïnurie en oedeem)

Question 5

Urine diagnostiek nefritisch syndroom

Answer 5

• dysmorfe erytrocyten
• erytrocytencilinders
• soms andere celcilinders

Question 6

Pathofysiologie

Answer 6

Schade aan glomerulus door
- depositie van antistoffen gericht tegen de GBM of zijn componenten
- depositie van immuuncomplexen
- depositie van antigenen, later depositie van antistoffen
- in meeste gevallen daarna secundaire activatie van complement
Localisatie depositie bepaald door plaats vh antigeen en grootte en lading immuuncomplex

Question 7

Ziektebeelden nefritisch syndroom

Answer 7

• anti-GBM glomerulonefritis: antilichamen tegen GBM
• poststreptococcen glomerulonefritis: immuuncomplexen ‘planted antigen’
• ANCA geassocieerde glomerulonefritis: proliferatie vh extracapillaire epitheel
• lupus nefritis: glomerulonefritis in het kader van een auto-immuunziekte

Question 8

Behandeling nefritisch syndroom

Answer 8

• symptomatisch
• immunosuppressiva: steroïden, rituximab/cyclofosfamide, soms plasmaferese
• na inductiefase periode van immuunsuppressie

Question 9

Nefrotisch syndroom

Answer 9

• schade aan de podocyt vd glomerulus, waarbij de filtratiefunctie verloren gaat
• MCN, FSGS, MN, IgA
• behouden nierfunctie icm proteïnurie (>3 g/dag), serum albumine <30g/l, oedeem, hypercholesterolemie
• tromboserisico

Question 10

Oedeem bij nefrotisch syndroom

Answer 10

door ernstige proteïnurie krijg je in de tubulus activatie van Na kanalen die Na gaan vasthouden -> hypertensief, water vasthouden -> overvulling -> oedeem

Question 11

Behandeling nefrotisch syndroom

Answer 11

Symptomatisch: oedeem, proteïnurie, lipidenverlagende therapie, eiwitinname, evt antistolling