vasculite Flashcards
definizione vasculiti
Eterogeneo gruppo di condizioni morbose caratterizzato da infiammazione e necrosi a carico delle pareti dei vasi sanguigni.
- La lesione endoteliale è responsabile di trombosi e danno ischemico tissutale
- La distruzione della parete vasale può portare ad aneurismi e perforazioni con conseguente lesioni emorragiche
quali vasi colpiti da vasculite
I vasi di qualsiasi calibro e di qualsiasi organo/apparato possono essere colpiti, determinando manifestazioni cliniche variabili a seconda dei casi. La mancanza di caratteristiche cliniche patognomoniche, di test di laboratorio specifici e diagnostici, di una espressione istopatologica uniforme, come pure la scarsa conoscenza della loro eziopatogenesi, ha reso la classificazione delle vasculiti piuttosto ardua e controversa
vasculite, forme
primarie, secondarie
vasculite estensione anatmica
ORGANO SPECIFICHE (es. cute)
– SISTEMICHE
PATOGENESI DELLE VASCULITI
IMMUNOCOMPLESSI
- Anti Neutrophil Citoplasm Antibodies (ANCA)
- ATTIVAZIONE T CELLULE
VASCULITI DA IMMUNOCOMPLESSI
Malattia da siero (sieri immuni, farmaci)
- Antigeni virali (HCV e crioglobulinemia, HBsAg e PAN)
- Antigeni self (dsDNA nel LES, RF nella AR)
VASCULITI ANCA-associate Anti Neutrophil Cytoplasm Antibodies
c ANCA: pattern IF citoplasmatico diretti contro la proteinasi 3(Pr3)
• p ANCA: pattern IF perinucleare diretti contro la mieloperossidasi (MPO)
immunità cellulo mediata
L’infiltrato infiammatorio presente nella parete dei vasi dimostra una risposta immune cellulo-mediata: cellule T, macrofagi, cellule epiteliodi ed occasionalmente cellule giganti e rari linfociti B. La maggior parte dei linfociti T sono linfociti Helper (CD4+)
Classificazione delle più importanti vasculiti sulla base del diametro dei vasi colpiti
Grandi : Arterite a cellule giganti M. di Takayasu
• Medi: Poliarterite nodosa M. di Kawasaki Vasculite primaria del SNC M. di Buerger
Classificazione delle più importanti vasculiti sulla base del diametro dei vasi colpiti: piccoli vasi
ANCA + – poliangite microscopica – M. di Wegener – M. di Churg Strauss – da farmaci ,
– poliangite microscopica – M. di Wegener – M. di Churg Strauss – da farmaci
• Da immunocomplessi – ipersensibilità – crioglobulinemia – mal connettivo – mal da siero – para infettiva DA AUTOANTICORPI Goodpasture Paraneoplastica Behce
Quando sospettare una vasculite
Sintomi generali (da citochine ): malessere, febbre, perdita di peso
- Sintomi organo specifici correlati al danno ischemico - emorragico
- Decorso subacuto (settimane-mesi) • Dolore • Febbre , eruzioni cutanee, artralgie / artrite • Evidenza di interessamento di più organi
Arterite a cellule giganti (incidenza 10 x 105
Soggetti > 50 a. (> 60 anni nell’80 %) • Sintomi generali di infiammazione (astenia, febbre) • Polimialgia reumatica (dolore ai mm. dei cingoli) • Cefalea, disturbi visivi (fino alla cecità), claudicatio masticatoria • Segni laboratoristici di infiammazione ( VES, PCR, anemia “cronica
Biopsia di arteria temporale in arterite a cellule giganti
intima ispessita, infiammazione granulomatosa della media
Arterite di Takayasu (incidenza in Occidente: 0.2-0.6 x 105 netta prevalenza sesso F)
Infiammazione della parete aortica con esiti in tratti stenotici
• Diverse forme: – rami dell’arco – ascendente + arco – discendente a includere o meno le arterie renali
Arterite di Takayasu Criteri di classificazione (almeno 3)
Età < 40 anni • Claudicatio delle estremità • PA brachiale (polsi poco percettibili) • Differenza > 10 mmHg tra PA dei due arti sup. • Soffi arteriosi (succlavia e/o aorta addominale) • Aortografia: restringimento (spesso focale, segmentario) di tratti di aorta e dei suoi rami principali non dovuto a aterosclerosi o displasia fibromuscolare
