vasculite Flashcards
definizione vasculiti
Eterogeneo gruppo di condizioni morbose caratterizzato da infiammazione e necrosi a carico delle pareti dei vasi sanguigni.
- La lesione endoteliale è responsabile di trombosi e danno ischemico tissutale
- La distruzione della parete vasale può portare ad aneurismi e perforazioni con conseguente lesioni emorragiche
quali vasi colpiti da vasculite
I vasi di qualsiasi calibro e di qualsiasi organo/apparato possono essere colpiti, determinando manifestazioni cliniche variabili a seconda dei casi. La mancanza di caratteristiche cliniche patognomoniche, di test di laboratorio specifici e diagnostici, di una espressione istopatologica uniforme, come pure la scarsa conoscenza della loro eziopatogenesi, ha reso la classificazione delle vasculiti piuttosto ardua e controversa
vasculite, forme
primarie, secondarie
vasculite estensione anatmica
ORGANO SPECIFICHE (es. cute)
– SISTEMICHE
PATOGENESI DELLE VASCULITI
IMMUNOCOMPLESSI
- Anti Neutrophil Citoplasm Antibodies (ANCA)
- ATTIVAZIONE T CELLULE
VASCULITI DA IMMUNOCOMPLESSI
Malattia da siero (sieri immuni, farmaci)
- Antigeni virali (HCV e crioglobulinemia, HBsAg e PAN)
- Antigeni self (dsDNA nel LES, RF nella AR)
VASCULITI ANCA-associate Anti Neutrophil Cytoplasm Antibodies
c ANCA: pattern IF citoplasmatico diretti contro la proteinasi 3(Pr3)
• p ANCA: pattern IF perinucleare diretti contro la mieloperossidasi (MPO)
immunità cellulo mediata
L’infiltrato infiammatorio presente nella parete dei vasi dimostra una risposta immune cellulo-mediata: cellule T, macrofagi, cellule epiteliodi ed occasionalmente cellule giganti e rari linfociti B. La maggior parte dei linfociti T sono linfociti Helper (CD4+)
Classificazione delle più importanti vasculiti sulla base del diametro dei vasi colpiti
Grandi : Arterite a cellule giganti M. di Takayasu
• Medi: Poliarterite nodosa M. di Kawasaki Vasculite primaria del SNC M. di Buerger
Classificazione delle più importanti vasculiti sulla base del diametro dei vasi colpiti: piccoli vasi
ANCA + – poliangite microscopica – M. di Wegener – M. di Churg Strauss – da farmaci ,
– poliangite microscopica – M. di Wegener – M. di Churg Strauss – da farmaci
• Da immunocomplessi – ipersensibilità – crioglobulinemia – mal connettivo – mal da siero – para infettiva DA AUTOANTICORPI Goodpasture Paraneoplastica Behce
Quando sospettare una vasculite
Sintomi generali (da citochine ): malessere, febbre, perdita di peso
- Sintomi organo specifici correlati al danno ischemico - emorragico
- Decorso subacuto (settimane-mesi) • Dolore • Febbre , eruzioni cutanee, artralgie / artrite • Evidenza di interessamento di più organi
Arterite a cellule giganti (incidenza 10 x 105
Soggetti > 50 a. (> 60 anni nell’80 %) • Sintomi generali di infiammazione (astenia, febbre) • Polimialgia reumatica (dolore ai mm. dei cingoli) • Cefalea, disturbi visivi (fino alla cecità), claudicatio masticatoria • Segni laboratoristici di infiammazione ( VES, PCR, anemia “cronica
Biopsia di arteria temporale in arterite a cellule giganti
intima ispessita, infiammazione granulomatosa della media
Arterite di Takayasu (incidenza in Occidente: 0.2-0.6 x 105 netta prevalenza sesso F)
Infiammazione della parete aortica con esiti in tratti stenotici
• Diverse forme: – rami dell’arco – ascendente + arco – discendente a includere o meno le arterie renali
Arterite di Takayasu Criteri di classificazione (almeno 3)
Età < 40 anni • Claudicatio delle estremità • PA brachiale (polsi poco percettibili) • Differenza > 10 mmHg tra PA dei due arti sup. • Soffi arteriosi (succlavia e/o aorta addominale) • Aortografia: restringimento (spesso focale, segmentario) di tratti di aorta e dei suoi rami principali non dovuto a aterosclerosi o displasia fibromuscolare
Campione di aorta in Takayasu
intima ispessita (in alto), frammentazione del tessuto elastico nella media.
POLIARTERITE NODOSA (incidenza 0.6 x105, prevalenza 6 x 105
Arterite necrotizzante del arterie di medio calibro, talora di arteriole • Età media 40-45 anni • 10-30 % associata a HBsAg e/o HCV • Casi sporadici insorti dopo vaccini o altre infezioni • Non predisposizione genetica nota
POLIARTERITE NODOSA (criteri classificativi, almeno 3)
Perdita di peso > 4 Kg • Livedo reticularis • Dolore testicolare • Mialgie (arti inferiori), astenia • Mono o polineuropatia
• PA diast > 90 mmHg • creatinina • HBsAg • Arteriografia anomala • Biopsia arteriosa (PMN nella parete+necrosi fibinoide)
POLIANGIOITE MICROSCOPICA
Vasculite necrotizzante sistemica dei vasi di piccolo calibro • Non granulomatosa • Associata a GNF necrotizzante (semilune) • ANCA positività 75 % • pANCA / MPO • Differenze con PN: emorragia alveolare, ANCA +, GNF necrotizzante, NON associata a HBsAg né a ipertensione arterios
Granulomatosi di Wegener
Malattia infiammatoria granulomatosa dell’apparato respiratorio • Vasculite sistemica necrotizzante dei vasi di medio e piccolo calibro • GNF necrotizzante (semilune
criteri granulomatosi di wegener
ANCA positività 80-90 % • cANCA /Pr3 • Vie aeree superiori: sinusite, perforazione del setto, naso deformato a sella, stenosi subglottica • Polmone: noduli, lesioni cavitarie, emorragia alveolare • Rene: GN (non semilune
Granulomatosi di Wegener
vasculite dei piccoli vasi e necrosi fibrinoide del polmone , deformità a sella del naso in granulomatosi del wegener
Vasculite di Churg-Strauss
Incidenza 0.3 x 105 • Granulomatosi allergica e vasculite di vasi di medio-piccolo calibro, con necrosi fibrinoide, infiltrazione eosinofila e aspetti granulomatosi. • Organi colpiti: seni paranasali, polmone, cute, SN periferico, cuore, reni, intestino • p-ANCA / MPO positivi nel 50 %
Vasculite di Churg-Strauss Le 3 fasi della sindrome
Prodromica: malattia atopica (rinite, asma) che può durare mesi o anni
- Eosinofilia ematica e tessutale
- Fase vasculitica:vasculite necrotizzante di polmone, cuore, cute, nervi periferici
Vasculite da ipersensibilità (vasculite leucocitoclastica
Età > 16 anni • Insorgenza dopo l’assunzione di un farmaco • Porpora palpabile (non scompare alla vitropressione e non è legata a trombocitopenia) • Eruzione maculo-papulare (lesioni piatte o lievemente rilevate di varia grandezza) • Biopsia: PMN perivascolari
Vasculite da ipersensibilità , clinica
Forma cutanea isolata • Interessamento sistemico: – cuore (infarto, pericardite) – occhi (cheratocongiuntivite, vasculite retinica) – GI (nausea, vomito, melena, pancreatite) – SNP – Polmone (emottisi) – Rene (microematuria, proteinuria)
Vasculite da ipersensibilità
lesioni iniziali maculari; a dx: 24-48 h dopo coalescenza delle lesioni in placche purpuriche rilevate
Diagnosi differenziale della vasculite da ipersensibilità (vasculite leucocitoclastica cutanea
Mal. infettive: virus, Lyme, gonococco, rickettsie
- Mal. Reum. Sist.: LES, AR, SSj
- Vasculiti: – Henoch- Schoenlein – Crioglobulinemie – Poliarterite Nodosa – Poliangioite microscopica – Churg Strauss
Malattia di Behcet manifestazioni cliniche
Aftosi orale e genitale • Tromboflebiti ricorrenti • Vasculite di arterie di medio e grosso calibro • Manifestazioni intestinali tipo IBD • Meningoencefalite • Encefalopatia • Artrite periferica • Sacroileite • Epididimite , ulcere orali multiple, ulcere genitali, pseudofollicolite
Malattia di Behcet Criteri per la diagnosi •
Ulcere ricorrenti ( 3 volte / anno) del cavo orale • Ulcere genitali ricorrenti • Occhio: uveite anteriore-posteriore; vasculite retinica • Cute: eritema nodoso, pseudofollicolite, lesioni pseudoacneiformi • Pathergy-test: formazione di papula-pustola 2448 ore dopo la puntura dermica
