reumatismo articolare acuto

Question 1

definizione

Answer 1

E’ una malattia infiammatoria acuta,correlata ad un’infezione da Streptococco ß-emolitico di gruppo A della mucosa faringo-tonsillare. Si caratterizza per lesioni a carico di: - articolazioni - cuore - sistema nervoso - cute
DEFINIZIONE

Question 2

epidemiologia reumatismo articolare acuto

Answer 2

Incidenza dal dopoguerra fino agli anni 90 in diminuzione . Attualmente <1 caso/100.000/anno per le migliorate condizioni socio-sanitarie e l’uso degli antibiotici nella terapia dell’angina streptococcica.

Dal 1990 di nuovo in aumento sia negli USA che nei paesi in via di sviluppo (Asia, Africa e Sud America); in questi ultimi rappresenta una delle maggiori cause di mortalita’ e morbilita’ in eta’ scolare.

Question 3

fattori favorenti

Answer 3

Sovraffollamento, denutrizione, carenza proteica. Piu’ frequente nelle regioni a clima temperato e umido, soprattutto in inverno e in primavera

Question 4

età più colpita e reumatismo articolare

Answer 4

5-13 anni (raro < 3 anni e > 25), con massima incidenza tra 6 e 12 anni Sesso : M/F 1:1.

Question 5

eziologia reumatismo articolare, streptococco

Answer 5

Streptococco beta-emolitico di gruppo A E’ un germe Gram + fornito di capsula e da una membrana di tre strati: • strato esterno o proteico proteina M : 50 sottotipi • strato medio polisaccaridico antigene C: 13 gruppi: A, B…O • strato interno o mucopeptidico

Question 6

eziologia streptococcica, provata da 4 ordini fattori

Answer 6

L’eziologia streptococcica e’ provata da 4 ordini di fattori:

• criterio batteriologico - criterio epidemiologico - criterio immunologico - criterio terapeutico

Question 7

patogenesi reumatismo articolare

Answer 7

La patogenesi e’ di tipo autoimmunitario: - formazione di anticorpi diretti verso antigeni streptococcici cross-reattivi con antigeni delle fibre miocardiche (miosina) e delle articolazioni e delle valvole (glicoproteine). -formazione di immuno-complessi che, depositandosi nei vari organi, contribuiscono a determinare le lesioni.

-Interviene anche una disregolazione, geneticamente determinata, dell’immunita’ cellulare: deficit dei T suppressor con conseguente iperfunzione dei B-linfociti, produttori di auto-anticorpi.

Question 8

anatomia patologica, reumatismo articolare

Answer 8

Organi colpiti: - connettivo delle capsule articolari - sierose: pericardio e pleura - miocardio - endocardio: valvola mitrale e aorta
Lesioni istologiche: - fase essudativa: infiltrato granulocitario, edema e degenerazione fibrinoide del connettivo - fase flogistico-produttiva: proliferazione di cellule istiocitarie (cellula di Aschoff), linfociti e plasmacellule -fase sclero-riparativa: scompaiono le cellule e compaiono i fibroblasti con evoluzione verso la sclerosi

Question 9

quadro clinico

Answer 9

manifestazioni maggiori e minori. .
Manifestazioni maggiori • Cardite (50%) • Artrite (95%) • Interessamento cutaneo (10%) • Corea minor (< 5%) Manifestazioni minori • Febbre, •Alterazioni ematochimiche •Dolori articolari vaghi •Isolamento dello streptococco dal tampone faringeo

Question 10

Segni clinici maggiori CARDITE , segni

Answer 10

Segni di miocardite
- Tachicardia - Primo tono diminuito - Soffio sistolico alla punta - Aritmie cardiache: extrasistoli, blocchi A-V - ECG: allungamento del PR e del QT - Rx torace: ingrandimento dell’aia cardiaca e segni di stasi del circolo polmonare

Question 11

Segni di endocardite

Answer 11

soffio da insufficienza mitralica (90%) e aortica

Question 12

Segni di pericardite (8%):

Answer 12

pericardite secca: dolore toracico e rumori di sfregamento -pericardite essudativa: scomparsa degli sfregamenti, riduzione dei toni cardiaci

Question 13

Segni clinici maggiori ARTRITE, sedi preferite

Answer 13

grandi articolazioni (ginocchio,tibiotarsica, etc.) • meno frequente impegno di mano, polso, piede • sedi atipiche: - articolazione temporo-mandibolare - articolazione xifoidea

Question 14

Segni clinici maggiori ARTRITE Caratteristiche dell’artrite

Answer 14

-l’articolazione e’ molto dolente -calda e arrossata -tumefatta, con interessamento asimmetrico, spesso fugace e migrante

Question 15

Segni clinici maggiori MANIFESTAZIONI CUTANEE (10%)

Answer 15

Eritema anulare o marginato sede: tronco o arti

• Noduli cutanei o reumatici di Meynet sede: sottocutaneo o periarticolare
• Eritema nodoso

Question 16

Segni clinici maggiori COREA MINOR DI SYDENHAM (<5%

Answer 16

Interviene dopo 2-3 mesi dai sintomi precedenti •
E’ dovuta a lesione del sistema extrapiramidale e del cervelletto con conseguente blocco dell’azione inibitoria esercitata da questi sistemi. • Sintomi: - modifica dell’umore: irrequietezza, svogliatezza - corea: movimenti involontari, rapidi e aritmici degli arti e dei muscoli mimici - ipotonia muscolare con iperreflessia osteo-tendinea. • Prognosi: - buona con la terapia anti-reazionale e i sedativi

Question 17

Segni clinici minori

Answer 17

Febbre (90%): elevata o modesta, remittente o continua • Alterazioni ematochimiche: a) indici di flogosi b) TAS e streptozyme test • Dolori articolari vaghi • Anamnesi positiva per un precedente episodio di RAA • Tratto P-R all’ECG allungato • Isolamento dello streptococco dal faringe

Question 18

Diagnosi Criteri di Jones (1965):

Answer 18

la diagnosi e’ molto probabile se sono presenti: • 2 manifestazioni maggiori oppure • 1 manifestazione maggiore + 2 minori

Attenzione a: - TAS elevato da solo non e’ indice di RAA - soffio cardiaco innocente o funzionale - dolori muscolari e/o articolari vaghi: dolori di crescita

Question 19

Fasi cliniche

Answer 19

1a fase: infezione streptococcica in genere localizzata nel faringe o tonsille; può evolvere nel 3 % dei casi 2a fase: di latenza o di sensibilizzazione dura 10-15 giorni; è silente dal punto di vista clinico e laboratoristico 3a fase: attacco reumatico i sintomi del RAA si possono presentare con -decorso monociclico (1-3 mesi) -decorso policiclico con ripresa dei sintomi al sospendere della terapia; 4a fase: della quiescenza o inattivita‘ i sintomi e gli indici bio-umorali (tranne il TAS) si attenuano fino a scomparire 5a fase: delle recidive probabilita’ maggiori in vicinanza dell’attacco acuto (20% entro 5 anni) e in vicinanza della puberta’

Question 20

Diagnosi differenziale: Artriti Acut

Answer 20

Artrite settica •Artriti virali: adenovirus, rosolia, epatite B, varicella, parotite, mononucleosi, mycoplasma •Reumatismo infettivo secondario a scarlattina •M. di Schonlein-Henoch •Artrite tubercolare •Artrite associata a m. di Crohn •Artriti reattive

Question 21

Diagnosi differenziale: Artriti Croniche

Answer 21

Artrite reumatoide

• Artrite di Lyme causata da una spirocheta Borrelia Burgdorferi e trasmessa da una zecca (Ixodes)
• Spondiloartriti sieronegative

Question 22

Terapia

Answer 22

Riposo a letto specie in caso di cardite

• Dieta povera di sodio se si fanno cortisonici
• Digitale e diuretici in caso di grave cardite

Question 23

terapia,

Answer 23

Eziologica: antibiotico mirato

• Patogenetica: antireattiva (acido acetil-salicilico o cortisone)

Question 24

Terapia eziologica

Answer 24

Penicillina G potassica (pronta) i.m. alla dose di 50.000-100.000 U/kg/die Durata: finche’ c’e’ febbre e positivita’ degli indici infiammatori (in genere 1-4 settimane).

Dopo si passa alla penicillina ritardo (P-benzatina) (Wycillina o Diaminocillina) alla dose di • 600.000 U (sotto i 20 Kg) • 1.200.000 U (sopra i 20 Kg) ogni 10-14-21 gg.

In caso di allergia alla penicillina si usano i macrolidi: eritromicina per os (30-50 mg/kg/die) o azitromicina (1020mg/kg/die).

Question 25

Terapia antireattiva

Answer 25

FANS: Ac. acetil-salicilico (Aspirina, Cemirit, Flectadol): dose: 75-100 mg/kg/die in 3-4 dosi al dì (dosaggio della salicilemia per valutare la dose ottimale: mg 20-30/100 ml). La terapia va continuata per 4-6 settimane dopo la normalizzazione degli indici di flogosi. Cortisonici: da usare in caso di cardite per 1-3 settimane (se lieve) o per 4-8 settimane (se grave). Il prodotto più usato è il prednisone alla dose di 1-2mg/kg/die

Question 26

Profilassi PROFILASSI PRIMARIA

Answer 26

è quella rivolta a prevenire il primo attacco.

Curare al meglio l’infezione streptococcica primaria con penicillina o macrolidi specie nei bambini con familiarita’ per RAA.

Question 27

Profilassi PROFILASSI SECONDARIA : (quella rivolta alla prevenzione delle

Answer 27

Penicillina-benzatina ogni 15-21 gg per alcuni anni (5) solo nel periodo invernale-primaverile, se non vi è stata cardite, altrimenti anche d’estate e a tempo indeterminato, se vi e’ stata cardite. • Tonsillectomia dopo almeno 12 mesi dall’attacco acuto e quando gli indici di flogosi si sono normalizzati.

Question 28

Esiti a distanza

Answer 28

Si hanno quando la terapia e’ mal condotta

Esito principale: valvulopatia mitralica e/o aortica

Question 29

CARDITE REUMATICA ACUTA

Answer 29

Lesioni dell’endocardio e miocardio, più raro pericardio • Valvulite  mitrale, aorta (rara tricuspide polmonare) • Obiettività: - tachicardia - 1° tono ovattato - soffi:olosistolico da rigurgito alla punta (valvulite mitralica) Nel caso di pericardite: dolore toracico, posizione seduta obbligata sfregamenti, soffi Nel caso di scompenso: tosse, sudorazione, dispnea, ritmo di galoppo, epatomegali