pmracg

Question 1

definizione polimialgia reumatica e arteerite a cellule giganti

Answer 1

La Polimialgia Reumatica (PMR) e l’Arterite a cellule giganti (ACG) sono malattie proprie dell’età senile, che non infrequentemente compaiono insieme. Molti autori le considerano come differenti fasi della stessa malattia, ed entrambe le condizioni sono probabilmente manifestazioni di un processo vasculitico

Question 2

polimialgia reumatica, definizione

Answer 2

Affezione tipicamente senile (> 50 anni) • Esordio spesso acuto • Quadro clinico dominato da: – dolore della muscolatura dei cingoli – rigidità – limitazione funzionale – sintomi sistemici • Decorso prolungato (tendenzialmente autolimitante) • Facilmente controllabile con i corticosteroidi

Question 3

polimialgia reumatica, epidemiologica

Answer 3

In Italia incidenza del 12.7/100.000 e prevalenza di 500/100.000 (> 50 aa) • In USA incidenza 52/100.000, in Norvegia 112.6/100.000 (> 50 aa) • Gradiente Nord-Sud • Aumento incidenza

Question 4

polimialgia reumatica eziopatogenesi

Answer 4

Evidenze del ruolo dei fattori genetici • Aggregazione familiare • Differenze razziali nell’incidenza • Associazione con HLA-DRB1 (USA, UK) • Sesso (rapporto F/M= 2:1)

Question 5

polimialgia reumatica, eziopatogenesi, danno vascolare virus

Answer 5

Esposizione raggi solari • Fumo • Storia di danno vascolare • Virus: HBV HSV 1 e 2 Parainfluenza 1

Question 6

POLIMIALGIA REUMATICA Ipotesi etiopatogenetica

Answer 6

Il primo evento potrebbe essere la degradazione della lamina elastica interna delle arterie superficiali ad opera di agenti diversi. In soggetti predisposti il danno vascolare potrebbe consentire l’esposizione di nuovi antigeni o la localizzazione di Ag virali che scatenerebbero il processo flogistico.

Question 7

POLIMIALGIA REUMATICA Anatomia Patologica

Answer 7

Assenza di alterazioni istologiche muscolari. • Borsite sottoacromiale, sottodeltoidea e ileopettinea. • Tenosinovite capo lungo bicipite. • Edema sottocutaneo e peritendineo (polso, dorso mani e piedi). • Sinovite gleno-omerale, coxo-femorale.

Question 8

POLIMIALGIA REUMATICA
• L’esordio solitamente è improvviso: nel volgere di poche ore o nell’arco di una notte. • Il dolore, intenso e continuo, è localizzato ai mm. del cingolo scapolare e pelvico; insorge la notte con acme al risveglio e si accompagna a rigidità di lunga durata. • Rimangono conservate la forza muscolare e la mobilità passiva.
In un terzo dei pazienti possono associarsi sintomi generali: • Anoressia • Perdita di peso • Febbre • Depressione

QUADRO CLINICO

Answer 8

L’esordio solitamente è improvviso: nel volgere di poche ore o nell’arco di una notte. • Il dolore, intenso e continuo, è localizzato ai mm. del cingolo scapolare e pelvico; insorge la notte con acme al risveglio e si accompagna a rigidità di lunga durata. • Rimangono conservate la forza muscolare e la mobilità passiva.
In un terzo dei pazienti possono associarsi sintomi generali: • Anoressia • Perdita di peso • Febbre • Depressione

Question 9

POLIMIALGIA REUMATICA Manifestazioni muscolo-scheletriche distali (presenti in circa il 50% dei casi

Answer 9

Artrite periferica non erosiva (25%) • Tumefazione diffusa delle estremità con o senza edema improntabile (12% e 27%). • Tenosinovite (clinicamente evidente 3%) • Sindrome del tunnel carpale (14%)

Question 10

polimialgia reumatica, esami bioumorali

Answer 10

Spiccato aumento degli indici di flogosi - Anemia, Leucocitosi, Piastrinosi - Fattore reumatoide e ANA normali - Gli enzimi muscolari non sono aumentati - Ab antifosfolipidi in percentuale variabile di casi

Question 11

polimialgia reumatica, esami strumentali

Answer 11

Radiografia articolare - TC - Ecografia - RMN - Biopsia muscolare - Liquido sinoviale

Question 12

polimialgia reumatica, diagnosi differenziale

Answer 12

Neoplasie solide • Leucemie / Linfomi • Polimiosite / Miopatie • Artrite reumatoide • Infezioni • Condrocalcinosi • Ipotiroidismo

Question 13

POLIMIALGIA REUMATICA Criteri di Jones & Hazleman (1981)

Answer 13

Dolore dei cingoli scapolare e pelvico • Rigidità mattutina • Durata di almeno due mesi (non trattata) • VES > 30 mm/h o PCR > 6 mg/dl • Assenza di AR, altre artriti o neoplasie • Assenza di miopatia • “Drammatica” risposta ai cortisonici

Question 14

POLIMIALGIA REUMATICA Criteri di Chuang modificati da Salvarani (1995

Answer 14

Età  50 anni • Dolore bilaterale e rigidità mattutina (superiore ai 30 minuti) persistente per almeno 1 mese e interessante 2 delle seguenti aree: collo o dorso, spalle o parte prossimale delle braccia, anche o parte prossimale delle cosce • VES  40 mm alla 1° ora • Possono essere inclusi pazienti che soddisfino 2 dei 3 criteri se rispondono prontamente alla terapia steroidea

Question 15

POLIMIALGIA REUMATICA Prognosi / Evoluzione

Answer 15

Buona, in genere autolimitante (se non associata a ACG) • A 5 anni dalla diagnosi i pazienti con PMR sviluppano AR nel 6-8% dei casi • Nel 20-25 % dei casi si deve operare una revisione della diagnosi

Question 16

terapia polimialgia reumatica

Answer 16

CORTISONICI : • dose d’attacco 10-30mg/die di prednisone con regressione dei sintomi in 48-72 ore • alla normalizzazione degli indici di flogosi si riduce il dosaggio ogni mese fino a raggiungere la dose minima per mantenere il paziente in remissione • la durata della terapia può essere > 2 anni (18-36 mesi)
METHOTREXATE : Gli studi sull’uso combinato di steroide e Methotrexate nella PMR hanno dimostrato che la terapia combinata ha un efficacia terapeutica maggiore e una minor ripresa di malattia

Question 17

ARTERITE A CELLULE GIGANTI definizione

Answer 17

L’arterite a cellule giganti (ACG) è una vasculite granulomatosa che colpisce le arterie di medio e grosso calibro che abbiano una membrana elastica ben differenziata. • È preferenzialmente interessata l’aorta e le sue branche, tra le quali la carotide esterna con la sua branca temporale

Question 18

epidemiologia arterite a cellule giganti

Answer 18

ARTERITE A CELLULE GIGANTI
• L’ incidenza dell’ ACG è più alta in Scandinavia e nei discendenti di popolazioni nordiche, 15-35/100.000/anno tra le persone > 50anni • In Italia 6,9/100.000 • Stati Uniti 17/100.000 • Prevale nel sesso femminile con un rapporto 2-4:1 • Picco intorno ai 70-80 anni • Negli ultimi anni incremento dell’incidenza

EPIDEMIOLOGIA

Question 19

arterite a cellule giganti, patogenesi

Answer 19

Il meccanismo distruttivo della parete vasale si associa ad un meccanismo riparatorio che prevede la produzione di fattori di crescita angiogenica
degradazione della lamina elastica interna
iperplasia dell’intima con occlusione dell’arteria

Question 20

arterite a cellule giganti, anatomia patologica

Answer 20

Macroscopicamente: il calibro delle arterie interessate è irregolare con dilatazioni alternate a restringimenti e noduli nelle pareti

L’esame istologico evidenzia: - lesioni focali e segmentarie a carico di tutte le tuniche caratterizzate da infiltrati di linfociti T, monociti e cellule giganti - la membrana elastica interna è frammentata

Queste lesioni possono esitare in: a) occlusione del vaso b) indebolimento fino alla rottura

Question 21

agc, sintomi all’esordio

Answer 21

VES > 40 mm/h 97% • Cefalea 77% • Alterazioni arteria temporale 53% • Claudicatio masticatoria 51% • Polimialgia reumatica 34% • Febbre 27% • Cecità

Question 22

arterite a cc giganti, quadro clinico

Answer 22

ARTERITE A CELLULE GIGANTI
Il sintomo d’esordio più frequente nei 2/3 dei pz. è la cefalea più spesso temporale, ma anche frontale ed occipitale accompagnata da sensibilità dolorosa del cuoio capelluto.

L’arteria temporale si può palpare come un cordone rossastro, duro, irregolare e dolorabile con iposfigmia

QUADRO CLINICO

Question 23

arterite a cc giganti, quadro clinico

Answer 23

ARTERITE A CELLULE GIGANTI
SINTOMI SISTEMICI: malessere generale anoressia febbre sudorazioni notturne perdita di peso depressione

SINTOMI MIALGICI: tipici della PMR nel 50% dei pz.

SINTOMI ARTERITICI: a) da parziale occlusione arteriosa con sintomi tipo claudicatio b) da totale occlusione con ischemia e necrosi dei tessuti a valle del vaso coinvolto

QUADRO CLINICO

Question 24

arterite a cellule giganti, quadro clinico, a seconda delle arterie colpite avremo

Answer 24

a. centrale della retina a. oftalmica a. corioidea a. ciliare posteriore
amaurosi fugace fino alla cecità diplopia ptosi palpebrale atrofia del globo oculare
a. mascellare
claudicatio dei mm. masseteri con dolore debolezza e trisma durante la masticazione
a. linguale claudicatio della muscolatura della lingua e del faringe con difficoltà a parlare e a nutrirsi

Question 25

secondo quale arteria colpita dalla arterite a cc giganti avremo patologia

Answer 25

carotide e vertebro-basilare
ictus emiplegia afasia vertigini anacusia sintomi psichici
aorta aneurisma ed insufficienza valvolare
a. coronariche sindromi coronariche acute
a. succlavie ed ascellari claudicatio arti superiori

Question 26

arterite a cc giganti, diagnostica di lab

Answer 26

ARTERITE A CELLULE GIGANTI
Aumento degli indici di flogosi Anemia Fattore reumatoide e ANA nella norma
DIAGNOSTICA DI LABORATORIO

Question 27

ARTERITE A CELLULE GIGANTI

ESAMI STRUMENTALI

Answer 27

ECOCOLORDOPPLER • ARTERIOGRAFIA DELL’ARTERIA TEMPORALE E DELLA CAROTIDE INTERNA • ESAME DEL FUNDUS OCULI • ECG • ANGIOGRAFIA • ECOGRAFIA • TC • RMN

Question 28

arterite a cc giganti, diagnosi

Answer 28

BIOPSIA DELL’ARTERIA TEMPORALE Una biopsia è considerata positiva se è presente un infiltrato cellulare mononucleato nella giunzione tra la tonaca media e l’intima, o nella tonaca media.

La biopsia andrebbe eseguita prima di iniziare il trattamento

Question 29

ARTERITE A CELLULE GIGANTI

PROGNOSI
Dipende

Answer 29

Dipende dalla sede dell’arterite e dalla tempestività della diagnosi e della terapia.

Rischi quoad vitam: Infarto del miocardio Ictus Aneurisma dell’aorta Dissezione aortica

Question 30

ARTERITE A CELLULE GIGANTI

TERAPIA

Answer 30

CORTISONICI: • La dose di attacco è di 40-60mg/die di PREDNISONE • Nei casi più gravi (cecità) è possibile utilizzare 80-100mg/die endovena, oppure boli di METILPREDNISOLONE 1000mg per alcuni giorni. • Pronta risposta alla terapia già entro le 24-48 ore. • Lo steroide va poi scalato gradualmente del 10% ogni 2 settimane fino ad un mantenimento di 15mg/die

Question 31

ARTERITE A CELLULE GIGANTI Terapia

Answer 31

Se presente ACG senza sintomi visivi: 20-40 mg die per 8 settimane ridotti di 5 mg ogni 3-4 settimane sino alla dose di 10 mg. Proseguire come per PMR. • Se presente ACG con sintomi visivi: 40-80 mg al die per 8 settimane ridotti a 20 nelle successive 4 settimane

Question 32

ARTERITE A CELLULE GIGANTI

TERAPIA

Answer 32

Attento monitoraggio degli effetti collaterali dei cortisonici a dosi così elevate negli anziani
Per i noti effetti collaterali degli steroidi e per la nota tendenza della malattia a recidivare durante la terapia a scalare, sono stati studiati approcci alternativi con: • AZATIOPRINA • METHOTREXATE
Altri farmaci allo studio sono gli inibitori del TNF-α