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reumatologia > les > Flashcards

les Flashcards

1
Q

connettiviti, malattie definiz

A

malattie autoimmuni sistemiche,Sindromi caratterizzate da impegno d’organo pluridistrettuale e associate a risposta autoimmune non-organo specifica • Le manifestazioni di ciascuna delle localizzazioni possono realizzarsi contemporaneamente o in tempi diversi

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2
Q

connettiviti, quali

A

LUPUS ERITEMATOSO (SISTEMICO)  SINDROMI SCLERODERMICHE  SINDROME DI SJOGREN  MIOSITI  SINDROMI DA OVERLAP  CONNETTIVITI INDIFFERENZIATE

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3
Q

tipi di les

A

Lupus eritematoso sistemico  Da deficit congeniti del complemento  Lupus indotto da farmaci  Lupus discoide fisso  Lupus cutaneo subacuto  Lupus neonatale

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4
Q

lupus erit sistemico, definizione

A

Malattia infiammatoria cronica sistemica ad eziologia multifattoriale e a patogenesi autoimmune.  Prototipo delle malattie autoimmuni non organospecifiche.  Caratterizzato dalla produzione di anticorpi rivolti verso diverse specificità antigeniche del nucleo denominati anticorpi antinucleo (ANA).

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5
Q

epidemiologia les

A

M/F 1/10 (1/2 > 65 aa) Picco Età fertile Prevalenza  Caucasici  Asiatici  Afro-Caraibici 15-67/100,000 abitanti  20.3/100,000  48.8/100,000  207/100,000 Incidenza 1.8-7.6/100,000/anno

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6
Q

predisposizione genetica les

A

Familiarità: la malattia ha una frequenza nei parenti di pazienti con LES circa 100 volte più alta (0.4 – 5%) rispetto alla popolazione generale.  Gemelli: concordanza del 25% nei monozigoti versus (0.4 – 5%) negli eterozigoti.  Etnia: aumentata frequenza nelle popolazioni asiatiche, ma soprattutto afroamericane.  HLA: associazione con B8, DR2, DR3, deficit C2 e C4.  Geni non HLA: CR1 e CR2, Gm e Km, etc.

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7
Q

eziopatogenesi les,

A

interazione substrato genetico e fattori esogeni, assetto ormonale, iperattività b, autoanticorpi, deficit della clearance

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8
Q

variabilità quadro clinico les

A

Il quadro clinico del LES è quindi estremamente vario: accanto a forme lievi o non ben definite vi sono forme severe. È importante sottolineare come i casi severi siano poco frequenti rispetto alle forme meno impegnative.

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9
Q

quadro clinico les

A

Estremamente polimorfo.  Le manifestazioni più frequenti sono l’artrite, il rash malare, le sierositi e la glomerulonefrite.  Tra le alterazioni ematologiche sono di particolare rilievo la leucopenia, l’anemia, la piastrinopenia,l’ipergammaglobulinemia, l’ipocomplementemia, la positività degli ANA.

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10
Q

manifestazione cliniche all’esordio e durante l’evoluzione della malattia

A

esordio, prevalentemente artrite, eritema zigomatico, febbre e fotosensibilita, rari in corso di malattia,
il fenomeno di raynaud e la sierosite sono ugualmente frequenti, la nefropaia, il coinvolgimento neurrologico, la trombocitopenia, linfoadenopatia maggiormente in corso di malattia

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11
Q

sintomi les

A

artrite, eritema zigomatico, febbre, fotosensibilità, f di raynaud, sierosite, nefropatia, coinv neurologico, trombocitopenia, linfoadeno patia

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12
Q

manifestazioni generali

A

Astenia: presente in oltre l’80% dei casi.  Febbre non infettiva

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13
Q

manifestazioni cutanee,

A

lesioni specifiche e aspecifiche

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14
Q

manifestazioni cutanee specifiche

A

lesioni acute, subacute, croniche

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15
Q

lesioni cutanee specifiche acute

A

rash malare, eritema generalizzato, lesioni bollose 

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16
Q

lesioni cutanee specifiche subacute

A

anulari policicliche,m psoriasiformi

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17
Q

lesioni croniche specifiche croniche

A

: lupus discoide, lupus profundus

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18
Q

lesioni non specifiche cutanee lupus

A

Vascolari: vasculite, teleangectasie, livaedo reticularis, ulcere croniche, gangrena periferica, noduli  Lesioni orali, mucose  Alopecia non cicatriziale, frontale o diffusa  Panniculite  Lesioni orticarioidi  Sclerodattilia  Anomalie pigmentarie  Calcinosi cutanea

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19
Q

lupus discoide, particolarità

A

impegno del cuoio capelluto con alopecia cicatriziale

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20
Q

altre manifestazioni lupus

A

vasculite cutanea, livaedo reticularis

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21
Q

manifestazioni muscoloscheletriche lupus

A

Artrite: tumefazione modesta a carico dei tessuti molli, non erosiva. Possono svilupparsi deformità (artrite di Jaccoud)  Miopatia : può essere secondaria alla flogosi articolare, alla terapia steroidea o dovuta ad una infiammazione delle fibre muscolari.  Fibromialgia: sindrome dolorosa cronica, secondaria a molte malattie reumatiche.

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22
Q

manifestazioni les

A

gastrointestinali, ematologiche, generali, manifestazioni neuropsichiatriche, impegno renale, articolare, sierositi, a carico app respiratorio , manifestazioni caridache, muscolo scheletriche,cutanee,

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23
Q

manifestazioni muscoloscheletriche

A

Artrite: tumefazione modesta a carico dei tessuti molli, non erosiva. Possono svilupparsi deformità (artrite di Jaccoud)  Miopatia : può essere secondaria alla flogosi articolare, alla terapia steroidea o dovuta ad una infiammazione delle fibre muscolari.  Fibromialgia: sindrome dolorosa cronica, secondaria a molte malattie reumatiche.

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24
Q

Impegno articolare e LES

A

Artrite non erosiva  Artrite deformante non erosiva (artrite di Jaccoud)  Artrite erosiva (Rhupus)  Coinvolgimento tendineo (rottura tendinea dovuta alla infiammazione o all’uso di corticosteroidi)  Osteonecrosi

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25
Q

Artrite non erosiva

A

Si osserva nella maggior parte dei pazienti affetti da LES (fino al 90% nel corso della malattia)  Spesso manifestazione di esordio  Di solito artrite simmetrica, con distribuzione simile alla artrite reumatoide  Coinvolge principalmente: articolazioni delle mani (IFP), polso e ginocchia  La sinovite di solito è transitoria e reversibile

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26
Q

Impegno renale nel LES

A

La prevalenza dell’impegno renale è stimata tra il 30 e l’80% nelle diverse casistiche Fino al 25% dei pazienti con impegno renale sviluppa insufficienza renale cronica E’ caratterizzato dalla presenza di una infiammazione dei glomeruli (glomerulonefrite) Importante fattore prognostico La classificazione della OMS distingue 6 diversi pattern di impegno renale nel LES

27
Q

Modalità di esordio dell’impegno renale

A

molto diffusi sindrome nefrosica, proteinuria persistente, più raramente insuff renale cronica e acuta

28
Q

classificazione who

A

classe i- vi da assenza di alterazioni in quadro clinico e mesangiale a lesioni minime fino alla classe vi, sclerosi glomerulare, insufficienza renale terminale

29
Q

glomerulo nefrite proliferativa diffusa

A

La evoluzione clinica della glomerulonefrite proliferativa diffusa presenta una grande variabilità tra pazienti, nonostante apparenti somiglianze, relativamente a variabili epidemiologiche, cliniche, sierologiche ed istologiche

30
Q

manifestazioni neuropsichiatriche, tipi

A

neurologiche e psichiatriche

31
Q

manifestazioni neurologiche

A

Cefalea non trattabile, responsiva agli steroidi 2. Convulsioni 3. Accidenti cerebrovascolari, ictus 4. Mielite trasversa 5. Polinevriti

32
Q

manifestazioni psichiatriche

A

Psicosi 2. Organic brain syndrome: sindrome caratterizzata da delirio, instabilità emotiva, riduzione della memoria 3. Disturbi neurocognitivi

33
Q

sierositi, les

A

Possono presentarsi come pleurite, pericardite, peritonite.  La pleurite in corso di lupus è bilaterale nel 50% dei casi.  Il versamento è generalmente modesto.  L’ ascite si associa alla peritonite nel 11% dei casi circa; talvolta può divenire cronica

34
Q

manifestazioni a carico app respiratrio

A

Pleurite  Polmonite lupica acuta  Polmonite interstiziale cronica  Ipertensione polmonare  Emorragia polmonare

35
Q

manifestazioni a carico dell apparato cardiaco

A

-Pericardite -Endocardite verrucosa atipica (Libman Sacks): endocardite verrucosa non batterica che raramente produce delle alterazioni emodinamicamente significative. -Coronaropatie: aterosclerosi accelerata vasculite coronarica -Miocardite

36
Q

manifestazioni ematologiche

A

Anemia: anemia da malattia infiammatoria cronica (normocitica e normocromica), anemia emolitica a patogenesi autoimmune  Leucopenia: per lo più dovuta ad anticorpi antileucociti.  Linfopenia: attribuibile ad anticorpi linfocitotossici.  Piastrinopenia: attribuita ad anticorpi antipiastrine, ma anche elemento caratteristico della sindrome da anticorpi anti-fosfolipidi.

37
Q

manifestazioni gastrointestinali

A

vasculite mesenterica, overlap con le malattie infiammatorie coniche dell’intestino e morbo celiaco

38
Q

mortalità e morbidità nel les

A

Attualmente la sopravvivenza a 10 anni > 85 %  Le infezioni sono tra le cause più frequenti di morte (concausa l’uso dei farmaci immunosoppressori)  La mortalità “tardiva” è legata alla coronaropatia. Fattori di rischio: ipertensione, iperlipemia, obesità, LAC, AcL.  Frequente il danno d’organo: osteoporosi, necrosi asettica della testa del femore, coronaropatia, ischemia cerebrale, insufficienza renale

39
Q

cause di morte les

A

La attività di malattia come causa di morte nel 26% dei casi in associazione ad altri fattori (impegno di organo, infezioni)

40
Q

Quando sospettare un lupus sistemico

A

Poliartrite simmetrica  Citopenia/e  Dermatite  Glomerulonefrite  Febbre  ASSOCIAZIONE DI REPERTI A CARICO DI ORGANI/APPARATI DIVERSI

41
Q

Criteri classificativi del LES (ARA/ACR 1982 / 97

A

RASH MALARE •RASH DISCOIDE •FOTOSENSIBILITA’ •ULCERE ORALI •ARTRITE •SIEROSITE •DISTURBI RENALI •DISTURBI NEUROLOGICI •ALTERAZIONI EMATOLOGICHE •ALTERAZIONI SIEROLOGICHE •ANA
1

42
Q

Per classificare un paziente come affetto da LES è necessaria

A

la presenza contemporanea o in successione di almeno 4/11 criteri

43
Q

alterazioni sierologiche les

A

Anticorpi anti-nDNA 2. Anticorpi anti Sm 3. Positività degli anticorpi antifosfolipidi: - livelli aumentati degli anticardiolipina di tipo IgG o IgM - positività del lupus anticoagulant

44
Q

Autoanticorpi nel LES

A

test, ANA (immunofluorescenza indiretta) 99 Anticorpi anti nDNA (Farr) 60 Anticorpi anti ENA (immunodiffusione) 80 anti nRNP 30 anti Sm 20 anti Ro(SSA) 30 anti La(SSB) 10 altri

45
Q

criteri di attivitò

A

C3, C4

Anti-dsDNA ECLAM Set di Criteri LACC etc

46
Q

Scopi della terapia del LES

A

Strategia a breve termine: Ottenere un controllo rapido e persistente della attività di malattia 2 Strategia a lungo termine: Prevenire le riacutizzazioni 3 Ridurre al minimo l’incidenza di effetti collaterali 4 Controllare i fattori di rischio coesistenti 5 Controllare le sequele della malattia/dei farmaci 6 Mantenere una buona qualità di vita

47
Q

terapiamodulata sul singolo paz

A

NSAIDS Cortisonici Antimalarici MTX Azatioprina Ciclofosfamide -Globuline Terapie sperimentali

48
Q

SINDROME DA ANTICORPI ANTIFOSFOLIPIDI

A

Malattia caratterizzata da trombosi arteriose e/o venose ricorrenti, aborti ripetuti, trombocitopenia, in associazione a titoli medio-alti di anticorpi anti-fosfolipidi.

49
Q

criteri diagnostici les

A

criteri clinici, laboratoristici

50
Q

criteri clinici diagnostici

A

Trombosi vascolari: uno o più episodi di trombosi arteriose, venose o dei piccoli vasi, in qualsiasi organo o tessuto, confermate da tecniche di imaging, doppler o dall’istopatologia  Patologia ostetrica:  Una o più morti fetali oltre la 10^ settimana;  Uno o più parti prima della 34^ settimana, accompagnati da preeclampsia o severa insufficienza placentare;  Tre o più aborti prima della 10^ settimana

51
Q

criteri laboratoristici diagnostici

A

Anticorpi anticardiolipina (aCL) di classe IgG e/o IgM a titolo medio-alto, misurati con metodiche ELISA standardizzata, in due rilevazioni a 8 o più settimane di distanza  Lupus Anticoagulant positivo in due rilevazioni a 8 o più settimane di distanza

52
Q

aps primaria

A

in assenza di altre evidenze di laboratorio e cliniche di malattie autoimmuni,

53
Q

aps secondaria associata a

A

malattie autoimmunisistemiche,lupus eritematoso sistemico, sindrome di sjogren,, vasculiti,artrite reumatoirde, neoplasie, farmaci

54
Q

epidemiologia les

A

Colpisce principalmente giovani donne  Forma PRIMITIVA e forma SECONDARIA  Il 50% circa dei pazienti con tale sindrome hanno una forma primitiva  L’età del primo evento trombotico si aggira tra i 32 ed i 45 anni  Tale età può ridursi con l’aumento delle indagini in giovani pazienti con trombosi e poliabortività

55
Q

trombosi les

A

Venose e/o arteriose, possono realizzarsi in qualsiasi distretto  La occlusione di arterie cerebrali si associa a manifestazioni neurologiche gravi quali ictus, TIA, epilessia, cefalea intrattabile  Gli eventi trombotici sono spesso episodici e imprevedibili. Talvolta i pazienti presentano trombosi acute, aggressive e diffuse con un quadro clinico estremamente grave detto “sindrome da anticorpi antifosfolipidi catastrofica”

56
Q

manifestazioni ostetriche les

A

Poliabortività  Perdita fetale  Ritardo di accrescimento  Parti pre-termine  Si osservano spesso trombosi dei vasi placentari ed infarti placentari  Aumentata incidenza di complicanze materne: gestosi, eclampsia (25% dei casi

57
Q

manifestazioni neurologiche les

A

Legate essenzialmente alla ostruzione di arteriole cerebrali, alcune manifestazioni sembrano tuttavia da correlarsi ad altri fattori.  Corea  Epilessia  TIA/ ictus  Emicrania/cefalea intrattabile  Mielite trasversa (rari casi)

58
Q

manifestazioni cutanee les

A

Ulcere cutanee secondarie a ischemia/tromboflebiti/occlusione arteriole cutanee  Livaedo reticularis: caratteristica della malattia

59
Q

manifestazioni ematologich les

A

Piastrinopenia  Anemia emolitica: osservata nel 10% dei pazienti in una casistica costituita da 1000 pazienti seguiti per un periodo di 7 anni

60
Q

Quando è giustificato ricercare gli anticorpi anti-fosfolipidi?

A

Malattie autoimmuni sistemiche, in particolare il LES (in particolare in presenza di anemia emolitica o piastrinopenia)  Trombosi arteriose e/o venose prima dei 45 anni  Associazione di trombosi arteriose e venose  Episodi trombotici ricorrenti  Trombosi in distretti inusuali: vena retinica, porta, renale, circolo cerebrale  Aborti ripetuti, in particolare nel 2° o 3° trimestre di gravidanza o pre-eclampsia precoce (< 20 settimane di gestazione)

61
Q

Altri sintomi che giustificano la ricerca di anticorpi anti-fosfolipidi

A

Trombocitopenia  Ulcere agli arti inferiori  Livedo reticularis  Anemia emolitica  Manifestazioni neurologiche quali ischemia cerebrale transitoria, mielite trasversa, corea, emicrania, deficit di memoria

62
Q

terapia les

A

Anticoagulanti Aspirina Cortisonici Ciclofosfamide Plasmaferesi Profilassi degli aborti

63
Q

tipi di terapia secondo pz

A

Positività di LAC e ACLA senza manifestazioni cliniche: anti-aggreganti piastrinici  Pazienti con positività di LAC e/o ACLA con manifestazioni esclusivamente ostetriche: antiaggreganti piastrinici  Pazienti con manifestazioni trombotiche: anticoagulanti orali A VITA

64
Q

sintesi les

A

SINDROME VARIABILE CON

ATTIVITÀ B-LINFOCITARIA POLICLONALE AUTOIMMUNE

CONDIZIONANTE QUADRI CLINICI DIVERSI

reumatologia (21 decks)

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