polimiosite Flashcards
POLIMIOSITE-DERMATOMIOSITE Definizione:
Per polimiosite/dermatomiosite (PDM) si intende un gruppo di malattie muscolari, dovute a cause ancora ignote e caratterizzate da un processo infiammatorio a carico della muscolatura scheletrica.
POLIMIOSITE-DERMATOMIOSITE classificazione
In passato veniva distinta in: una forma idiopatica (senza causa riconosciuta) che comprendeva due entità: la polimiosite (PM) la dermatomiosite (DM) PDM dell’infanzia PDM associata a neoplasie PDM associata ad altre connettiviti (Bohan and Peter 1975)
POLIMIOSITE-DERMATOMIOSITE classificazione, nuova
La nuova classificazione proposta è quella di Dalakas (1991) che a prescindere dalla associazione o meno con altre malattie riconosce 3 entità:
Polimiosite
Dermatomiosite
Miosite da corpi inclusi
POLIMIOSITE-DERMATOMIOSITE Epidemiologia
L’incidenza e la prevalenza della malattia sulla popolazione non sono conosciute con esattezza
Gli studi più accreditati indicano una incidenza compresa tra 1 e 12 nuovi casi per milione di abitanti per anno
La prevalenza è risultata di 4 su 100000 abitanti
Predilige il sesso femminile, con un rapporto F/M di circa 2:1
Più frequente nella popolazione di colore e può interessare tutte le età
POLIMIOSITE-DERMATOMIOSITE Eziopatogenesi
Predisposizione genetica (HLA-DRB1, HLA-DRA1)
Fattore esogeno
Agenti non infettivi tipo: Farmaci Agenti biologici Protesi chirurgiche Polveri di silice Solventi organici
Agenti infettivi virali tipo: Cocxackie virus Echovirus Virus dell’influenza A e B Virus dell’epatite B e C Virus della parotite epid. Retrovirus ect
Reazione autoimmune umorale e/o cellulomediata
Danno muscolare
POLIMIOSITE-DER
POLIMIOSITE-DERMATOMIOSITE Anatomia patologica
A carico del muscolo scheletrico rileviamo:
Reperti di infiammazione Alterazioni degenerative Aree necrotiche Zone di fibrosi Fibre in via di rigenerazione,
Nella PM e MCI l’infiltrato è rappresentato da: cellule T CD8 macrofagi distribuiti a livello dell’endomisio e tra fibre non necrotiche
Nella DM l’infiltrato è rappresentato da cellule B in sede perivascolare, tra i setti interfascicolari e a livello del perimisio. Inoltre le fibre con i fenomeni di necrosi degenerazione e rigenerazione sono raccolte in gruppi (solo una porzione del fascicolo è coinvolta).
Nella PM i fenomeni di necrosi, degenerazione, e rigenerazione sono diffusi o isolati
POLIMIOSITE-DERMATOMIOSITE: Anatomia patologica
La MCI presenta un quadro simile a quella della PM ma presenta tre quadri distintivi
Inclusioni granulari basofile alla periferia dei vacuoli intracitoplasmatici
I corpi inclusi intranucleari e citoplasmatici
Depositi di materiale amiloideo
OLIMIOSITE-DERMATOMIOSITE Quadro clinico
Nella polimiosite e nella miosite da corpi inclusi il quadro clinico è dominato dalle manifestazioni muscolari
Nella dermatomiosite da quelle muscolari e cutanee.
Oltre a queste sono state descritte manifestazioni articolari gastrointestinali polmonari cardiache renali
POLIMIOSITE-DERMATOMIOSITE Manifestazioni muscolari
Il sintomo principale è la debolezza muscolare che interessa in modo prevalente e simmetrico la muscolatura prossimale degli arti e dei cingoli scapolare e pelvico (muscoli delle spalle e delle anche).
Più raramente possono essere interessati anche i muscoli del collo, quelli respiratori ed i muscoli della masticazione, della deglutizione e della fonazione (parola).
I segni clinici più rilevanti sono rappresentati da: riduzione della forza muscolare (rilevata obiettivamente) dolorabilità alla palpazione dei muscoli contrattura e atrofia muscolare
POLIMIOSITE-DERMATOMIOSITE Manifestazioni cutanee:
Eritema (40%) del volto e del collo, è fotosensibile, a volte desquamante
POLIMIOSITE-DERMATOMIOSITE Manifestazioni cutanee:
Le manifestazioni vasculitiche (infiammazione dei piccoli vasi sanguigni della cute) sono più frequenti nell’infanzia e sono rappresentate da: Noduli sottocutanei Eritema Infarti periungueali Ulcerazioni digitali
POLIMIOSITE-DERMATOMIOSITE Manifestazioni cutanee:
calcinosi cutanea, fenomeno di raynaud
POLIMIOSITE-DERMATOMIOSITE Manifestazioni articolari
Le artralgie sono frequenti nei periodi di attività della malattia, ma regrediscono con il passare del tempo.
Rara è invece l’artrite.
POLIMIOSITE-DERMATOMIOSITE Manifestazioni gastrointestinali
Disfagia (1/3 circa dei casi) e può essere dovuta a: all’interessamento dei muscoli della deglutizione Oppure a miosite del terzo prossimale dell’esofago, segmento caratterizzato dalla presenza di fibre muscolari striate. Emorragie gastrointestinali (+++infanzia) dovute, a quanto pare, a lesioni ulcerose su base vasculitica.
POLIMIOSITE-DERMATOMIOSITE Manifestazioni polmonari
Pneumopatia interstiziale (forma più comune). I sintomi principali sono: dispnea, la tosse e talora il dolore toracico.
Le prove di funzionalità respiratoria rivelano insufficienza di tipo restrittivo e ridotta capacità di diffusione polmonare della CO2
Sul piano radiologico si hanno lesioni variabili, dal lieve rinforzo della trama interstiziale ad ispessimenti lineari diffusi fino agli aspetti “a nido d’ape”
Insufficienza ventilatoria (isolata oppure associata ai reperti precedenti) da debolezza dei muscoli respiratori.
Polmonite ab ingestis, determinata dalla incoordinazione dei muscoli della deglutizione.
