sclerosi sistemica

Question 1

Classificazione delle Sindromi Sclerodermich

Answer 1

Sclerosi Sistemica • Sclerodermia Circoscritta (morfea, lineare)

• Sclerodermia indotta da sostanze tossiche
• Sclerodermia associata ad altre connettiviti

Question 2

epidemiologia sclerosi sistemica

Answer 2

Incidenza: 4-20 casi/milione di abitanti/anno • Prevalenza: 28-470 casi per milione di individui • Maggiore prevalenza nelle donne (F:M 3/9:1) • Età d’insorgenza 20-40 anni nel 70-80% dei casi ma può esordire a qualsiasi età • Maggiore prevalenza nella razza nera • Frequente familiarità per malattie autoimmuni

Question 3

sclerosi sistemica, definizione

Answer 3

Malattia infiammatoria cronica del tessuto connettivo caratterizzata da : • accumulo di collagene e di altri componenti della matrice connettivale a carico di cute e organi interni • lesioni vascolari di tipo proliferativo e ostruttivo dei piccoli vasi arteriosi •Alterazioni immunitarie

Question 4

classificazione sclerosi sistemica

Answer 4

La SCLEROSI SISTEMICA è suddivisa in varie forme in base all’estensione dell’ interessamento cutaneo:

• Sclerosi sistemica cutanea diffusa (dcScS) • Sclerosi sistemica cutanea limitata o CREST (lcScS) • Sclerosi sistemica sine scleroderma • Forme overlap con altre connettiviti

Question 5

patogenesi sclerosi sistemica

Answer 5

attivazione endoteliale / danno intimale con incremento della permeabilità e dell’adesione leucociti-endotelio • attivazione piastrinica e migrazione leucocitaria nell’interstizio e produzione di mediatori solubili • attivazione di un subset fibroblastico (TGF-beta e altre citochine) che sviluppa un fenotipo fibrogenico • eccesso di formazione e deposizione di normale matrice extra-cellulare e conseguente disfunzione dei tessuti ed organi implicati

Question 6

quadro clinico sclerosi cutanea diffusa

Answer 6

Sclerosi della cute del tronco e degli arti • Interessamento precoce degli organi interni • Presenza di antitopoisomerasi 1 (Scl70) • Megacapillari e aree avascolari alla capillaroscopia • Contemporaneità o stretta vicinanza tra esordio del F.Raynaud e sclerosi cutanea
Sclerosi

Question 7

sclerosi cutanea limitata

Answer 7

Sclerosi della cute limitata a dita,mani,avambracci,volto • Sviluppo tardivo di interessamento polmonare,calcificazioni, teleangectasie • Presenza di anticorpi anticentromero • Megacapillari senza aree avascolari alla capillaroscopia • Lungo intervallo di tempo tra esordio del F.Raynaud e sclerosi cutanea

Question 8

fenomeno di raynaud, definizione

Answer 8

Ischemia parossistica acrale : - dita delle mani e dei piedi, - orecchio, punta del naso e della lingua, • Può essere scatenato dal freddo o da stress emotivi

Question 9

Fenomeno di Raynaud

Answer 9

Nel 80% dei casi è la manifestazione di esordio della sclerosi sistemica

• Si distinguono tre fasi : - fase ischemica - fase cianotica - fase iperemica reattiva

Question 10

sclerosi sistemica caratteristiche cliniche

Answer 10

Tra le connettiviti è quella a prognosi peggiore

• Include vari sintomi che vanno da un interessamento cutaneo lieve a un severo danno d’organo (cuore, rene, vasi, polmone, esofago)
• Il coinvolgimento polmonare,cardiaco e le neoplasie rappresentano le più frequenti cause di morte

Kuwana

Question 11

SCLEROSI SISTEMICA Principali localizzazioni, cute

Answer 11

scleroderma •Fase edematosa •Fase indurativa •Fase atrofica

Question 12

sclerosi sistemica, principali manifestazioni app locomotore

Answer 12

Muscoli (miosite, atrofia, fibrosi) • Articolazioni (artralgie ricorrenti, artrite

Question 13

SCLEROSI SISTEMICA Principali manifestazioni, app locomotore

Answer 13

Ossa (osteoporosi, osteolisi) •Tendini (infiamazione, retrazioni

Question 14

sclerosi sistemca manifestazioni tubo digerente

Answer 14

Microstomia Esofagopatia Enteropatia

Question 15

PNEUMOPATIA SCLERODERMICA

Answer 15

Rappresenta la causa di morte più comune nei pazienti sclerodermici (50%) • Interessa la quasi totalità dei pazienti durante il decorso della malattia (presente in <1% all’esordio) • Alterazioni delle prove di funzionalità respiratoria si osservano in 80% dei pazienti • Nella maggior parte dei casi il quadro clinico è silente fino al raggiungimento di un quadro di severo coinvolgimento polmonare • Nelle forme cutanee diffuse e nei casi in cui sia presente l’anti Scl 70, l’interessamento polmonare diventa severo entro i primi 5 anni di malattia

Question 16

ALVEOLITE FIBROSANTE: CLINICA

Answer 16

Dispnea : 50 % dei pazienti dopo uno sforzo - Tosse secca : secondaria ad irritazione pleurica e/o miosite delle prime vie aeree superiori

Question 17

ipertensione arteriosa polmonare,

Answer 17

Altre manifestazioni più rare: • Pleurite secca • Pleurite essudativa • Polmonite ab ingestis • Insufficienza respiratoria da miosite dei mm toracici e del diaframma • Aumentata incidenza del K polmonare

Question 18

PFV e EGA

Answer 18

Alterazioni dei volumi polmonari - FVC diminuita - CPT ridotta - Tiffeneau normale o aumentato

Alterazioni degli scambi gassosi - DLCO frequentemente ridotta

EGA - normale - ipossiemia con normo/ipocapnia - ipercapnia in fase avanzata
Deficit

Question 19

Nefropatia sclerodermica (crisi renale sclerodermica

Answer 19

Insufficienza renale ingravescente ad esordio brusco associata ad : - ipertensione ingravescente - disturbi visivi da retinopatia ipertensiva - cefalea - ictus cerebrale - edema polmonare acuto

Question 20

sclerosi sistemica, terapia

Answer 20

TERAPIA
• Trattamento del Fenomeno di Raynaud: evitare esposizione al freddo e utilizzo di vasodilatatori (Nifedipina)

• Terapia delle ulcerazioni ischemiche: prostacicline e.v.
• Trattamento dell’esofagite : inibitori pompa protonica
• Trattamento della crisi renale: ACE inibitori
• Trattamento dell’ interstiziopatia polmonare : cortisonici + terapia immunosoppressiva

Question 21

iloprost

Answer 21

E’ un analogo dell’ epoprostenolo, dotato di un’ emivita più lunga

• E’ in grado di migliorare la capacità funzionale del microcircolo, con attività vasodilatante, effetti sul reclutamento dei leucociti, sull’interazione leucocitaendotelio, sull’espresssione di molecole di adesione sulla superficie dei neutrofili e monociti
• E’ dotato di attività antiaggregante piastrinica
• Indicazioni terapeutiche nella SS: fenomeno di Raynaud, ipertensione arteriosa polmonare