polimialgia reumatica Flashcards
polimialgia reumatica, diagnosi
È una patologia che spesso non viene diagnosticata perchè non si conosce bene. Alla diagnosi corretta
corrisponde la guarigione in 48 ore con terapia cortisonica. Se non c’è la guarigione in 48/72 ore questo
vuol dire che è stata sbagliata la diagnosi
epidemiologia polimialgia reumatica
È una malattia infiammatoria che nel 30% dei casi si associa alla arterite gigante dei vasi o all’arterite
temporale. Bisogna cercare di capire se il paziente con la polimialgia reumatica ha anche una vasculite dei
grossi vasi perché 1/3 la ha. L’incidenza è di 12/100000 abitanti, con un gradiente Nord-Sud.
Rapporto F/M di 2:1, differenze razziali, aggregazione familiare e associazione con HLA-DRB1.
eziopatogenesi polimialgia reumatica
Si pensache i principali attori del processo patogenetico possano essere il danno vascolare, con
l’esposizione a raggi solari, fumo ecc, e l’azione di alcuni virus come HBV, HSV 1 e 2 e il virus
parainfluenzale.
Il primo evento potrebbe essere la degradazione della lamina elastica interna delle arterie superficiali ad
opera di agenti diversi. In soggetti predisposti il danno vascolare potrebbe consentire l’esposizione di nuovi
antigeni o la localizzazione di Ag virali che scatenerebbero il processo flogistico.
manifestazionicliniche polimialgia reumatica
La caratteristica della polimialgia reumatica è la presenza di dolore (questo la distingue da altre malattie
come quelle infiammatorie del muscolo che tendenzialmente non danno dolore) accompagnato da
impotenza funzionale e rigidità.
Sono generalmente pazienti di 60 anni che improvvisamente iniziano a perdere le capacità funzionali del
cingolo superiore, e che, oltre al dolore riferiscono, soprattutto la mattina al risveglio, l’impossibilità di
svolgere le proprie attività quotidiane (anche solo alzarsi da letto o dalla sedia). Questa sintomatologia, che
tende a migliorare lievemente durante la giornata e con il movimento, è legata a un’infiammazione dei
tessuti extrarticolari, in particolare le borse e i cingoli scapolari.
L’esordio è spesso acuto, il paziente due giorni prima stava bene, dopo lamenta un dolore importante alle
spalle, al cingolo pelvico e spesso nella regione cervicale e non riesce a compiere alcun movimento,
provando un dolore fortissimo. Questa è la sintomatologia tipica della polimialgia reumatica. L’impotenza
funzionale può essere conseguenza di un processo infiammatorio dei muscoli (miosite). La differenza tra la
polimialgia reumatica e la miosite è che il paziente con la polimialgia reumatica migliora con il movimento,
mentre quello con una miosite peggiora con il movimento.
La rigidità è molto marcata quando c’è un’infiammazione dei cingoli e lieve nella miosite e soprattutto il
dolore non è tipico della miosite se non in alcune forme particolari di questa.
Se un paziente con la polimialgia reumatica ha anche cefalea temporale si sospetta la concomitanza di una
vasculite dei grossi vasi (si presentano insieme nel 30% dei casi).
sintomi generali polimialgia
In un terzo dei pazienti possono associarsi sintomi generali: Anoressia Perdita di peso Febbre Depressione
esami di laboratorio polimialgia
Reattanti di fase acuta: VES, PCR, emocromo, fibrinogeno, alfa2 globuline. La maggior parte di
questi pazienti avrà questi molto elevati. Se i reattanti di fase acuta sono negativi la possibiiltà che il
paziente abbia la polimialgia reumatica è bassa, ma non si può escludere, perché esistono delle
forme con negatività della Ves e della Pcr.
Cpk e mioglobina: per escludere la presenza di un quadro miositico.
Può capitare un paziente anziano che prende le statine ed è utile fare degli accertamenti discriminatori.
Alcuni di questi pazienti con quadro tipico di impegno dei cingoli della regione cervicale possono avere
anche dei fenomeni infiammatori a carico delle articolazioni periferiche. In questo caso le ipotesi sono due:
la più frequente è che vi sia un artrite reumatoide esordita in maniera simile alla polimialgia reumatica,
l’altra possibilità è che si tratti di una polimialgia reumatica con un impegno importante e tumefattivo dei
polsi.
Se ci son dubbi si richiedono il fattore reumatoide e gli anti-citrullina. Se sono positivi si è davanti a
un’artrite reumatoide con esordio simil-polimialgico, se sono negativi è una vera polimialgia reumatica.
Se si facesse una PET ai pazienti con questa patologia, al 50% si identificherebbe la presenza di una flogosi
dei vasi profondi clinicamente asintomatica.
terapia polimialgia
Cortisone: 15-20 g. Dopo 3 giorni il paziente sta bene. La risposta al cortisone è drammatica, in 72 ore il
paziente recupera quasi completamente la sua autonomia.
Fallimento nella terapia: somministrazione di troppo cortisone per periodi di tempo molto brevi. Il paziente
recidiva e appena sospende la terapia, dopo 48/72 ore, riprende la sintomatologia.
La terapia della polimialgia richiede dai 12 ai 18 mesi, quindi bisogna dare del cortisone ad anziani (talvolta
diabetici) per molto tempo e lo scalo dello steroide deve essere molto lento.
Esistono farmaci usati in associazione con lo steroide per ridurre la dose di quest’ultimo, ma sui quali non si
è molto certi dell’efficacia.
Da qualche mese è stato approvato l’utilizzo di un anticorpo diretto contro l’IL-6, mediatore biologico
dell’infiammazione. Funziona come il cortisone, è molto efficace, ma costa molto e ha un profilo di
tollerabilità non ottimale, pertanto ad oggi si usa lo steroide.
diagnosi differenziale polimialgia
Se la risposta è incompleta ci son 2 possibilità:
1. diagnosi errata;
2. il paziente ha una forma di polimialgia reumatica paraneoplastica.
Ci sono alcune neoplasie, soprattutto quelle solide (k prostata, mammella, colon), che possono manifestarsi
con delle sindromi paraneoplastiche, tra le quali la polimialgia reumatica che è abbastanza frequente.
Un’altra forma molto rara con cui fare diagnosi differenziale è la condrocalcinosi nella sua variante
articolare.
prognosi polimialgia
Buona, in genere autolimitante (se non associata ad arterite a cellule gigantic ACG). A 5 anni dalla diagnosi i
pazienti con PMR sviluppano AR nel 6-8% dei casi, mentre nel 20-25 % dei casi si deve operare una
revisione della diagnosi.
