sindrome sjo Flashcards
definizione
La Sindrome di Sjogren è una malattia autoimmune sistemica che colpisce le ghiandole esocrine, caratterizzata da un infiltrato linfoplasmacellulare che conduce alla perdita progressiva della funzionalità ghiandolare
classificazione
Primaria: coinvolgimento delle ghiandole esocrine, con o senza interessamento sistemico, non associato ad altre patologie;
Secondaria:(associata con altre malattie autoimmuni): Artrite reumatoide, LES, Sclerosi sistemica, Connettivite mista, Cirrosi biliare primitiva, Tiroidite di Hashimoto, Crioglobulinemia mista, Polimiosite, Colite ulcerosa, Morbo di Crohn, Mieloma Multiplo, Macroglobulinemia di Waldenstrom, Linfomi non Hodgkin, Vasculiti.
epidemiologia
La SSj primaria è una malattia che predilige le donne con un rapporto F/M di circa 9:1.
Colpisce soprattutto la IV-VI decade, anche se sono stati segnalati casi insorti in età giovanile.
E’ stata descritta una forma che colpisce donne con età superiore agli 80 a.a.
eziologia
L’ eziologia della SSj è ancora sconosciuta, ma la sua patogenesi sembra essere multifattoriale. Possono concorrere:fattori genetici, ormonali e virali ( EBV, HCV, Citomegalovirus, HIV).La marcata predominanza della SSj nel sesso femminile suggerisce un ruolo importante degli ormoni sessuali. Nella forma primaria predominano gli antigeni HLA-B8 e DR3, mentre nella forma secondaria è più frequente il DR4.
anatomia patologica
La SSj si caratterizza per un infiltrato linfoplasmacellulare, costituito soprattutto da cellule T-helper, inizialmente localizzato attorno ai piccoli dotti intralobulari delle ghiandole salivari e lacrimali;
Si osservano atrofia degli acini ghiandolari, generalmente proporzionale all’ estensione dell’ infiltrato linfoide;
Alterazioni proliferative e metaplasiche delle cellule di rivestimento duttali con formazione dei caratteristici isolotti mioepiteliali a livello della parotide;
Sostituzione adiposa del parenchima (tale fenomeno non colpisce uniformemente la ghiandola; l’ architettura lobulare della ghiandola viene comunque tipicamente conservata).
manifestazioni iniziali di ssj primaria
soggettiva secchezza oculare, secchezza fauci, artralgie, artrite, tumefazioni parotidea, fenomeno di raynaud, febbre, astenia, dispareunia, interessamento polmonare, renale
interessamento oculare
pazienti riferiscono bruciore oculare, prurito, arrossamento, sensazione di corpo estraneo e fotofobia; obiettivamente si evidenzia un quadro di cheratocongiuntivite secca
Complicanze oculari: congiuntivite infettiva (stafilococcica), ulcere corneali, uveite posteriore.
interessamento parotideo
Una riduzione della secrezione salivare è responsabile della sensazione di secchezza orale, delle alterazioni del gusto, dell’ aumento delle carie dentarie, che sono riferiti dai pazienti. Nel 60% dei casi si rileva obiettivamente una tumefazione delle parotidi che, all’ esordio della malattia può essere monolaterale e in seguito divenire bilaterale.Vanno comunque escluse:infezioni virali, sarcoidosi, neoplasie, endocrinopatie, terapia con antipertensivi o parasimpaticolitici.Ingrandimento delle ghiandole parotidi
Quantificazione salivare: scintigrafia salivare
sintomi orali
80% xerostomia
Difficoltà nella masticazione, disfagia, disgeusia, fissurazioni della lingua e delle labbra, carie, candidosi orale
manifestazioni extraghiandolari ssj
atralgia, artrite, fenomeno raynaud, linfoadenopariacoinvolgimento polmonare, renale, vasculite, coinvolgimento epatico, linfoma, neuropatie periferiche, miosite
diagnosi strumentali
Test di Schirmer. Break-up time test. Test Rosa bengala. Scialometria. Test di Saxon. Scialografia. Scialoscintigrafia dinamica. Ecografia. RMN. Biopsia ghiandole salivari minori. Capillaroscopia. Radiografia osteoarticolare.
Diagnosi di laboratorio
VES Emocromo (Leucopenia). Elettroforesi sieroproteine (Ipergammaglob.). Complementemia. ANA +++. ENA (anti/Ro, anti/La). Fattore Reumatoide (60-90% dei casi).
Criteri classificativ
Sintomi oculari: una risposta positiva ad almeno una delle seguenti domande:
Ha una sensazione giornaliera e fastidiosa di secchezza oculare da almeno tre mesi?
Ha una sensazione ricorrente di sabbia negli occhi?
Fa uso di lacrime artificiali più di tre volte al giorno?
II Sintomi orali:una risposta positiva ad almeno una delle seguenti domande:
Ha una sensazione di secchezza orale da almeno tre mesi?
Ha avuto in età adulta episodi ricorrenti e persistenti di tumefazione delle ghiandole salivari?
E costretto a bere frequentemente quando mangia cibi secchi?
criteri classificative
II Segni oculari: evidenza di impegno oculare documentato dalla positività di almeno due dei seguenti test:
Test di Schirmer* (<5 mm in 5 min).
Test al Rosa Bengala (Score > 4 sec secondo Van Bijsterverd).
IV Istopatologia:
Un focus score >1 nella biopsia delle ghiandole salivari minori
- Questo test non deve essere tenuto in considerazione nei soggetti oltre i 60 aa, ove la riduzione può essere legata all’ età. Impegno delle ghiandole salivari: evidenza dell’ impegno delle ghiandole salivari documentato dalla positività di almeno uno dei seguenti test:
Scintigrafia salivare.
Scialografia parotidea.
Flusso salivare non stimolato (< 1.5 ml in 15 min).
VI Presenza nel siero dei seguenti autoanticorpi:
anti-Ro(SSA) e/o anti-La(SSB)
valutazioni classificazione
a presenza di almeno 4 o più criteri (obbligatori il IV o il VI) in pazienti senza malattie potenzialmente associate alla SSj è indicativo di SSj primaria.
Nei pazienti con malattie potenzialmente associate alla SSj la positività del punto 1 e 2 più quella di almeno 2 tra i punti tre, quattro e cinque è indicativa di SSj secondaria.
