Tumores Intracraneales Flashcards
Cuáles son los tumores intracraneales más frecuentes en el adulto
Los metastásicos
Cuál es el tumor cerebral primario más frecuente en mayores de 20 años
1- Los tumores cerebrales primarios que destacan son los GLIOMAS.
- El glioblastoma multiforme es el tumor cerebral primario más frecuente en mayores de 20 años.
Cuáles son las neoplasias más frecuentes en la edad infantil
1- En primer lugar las leucemias.
2- En segundo lugar las neoplasias intracraneales, que a la vez suponen las neoplasias sólida más frecuente en este grupo de edad:
- El mayor porcentaje lo constituyen los GLIOMAS: astrocitomas.
- Seguidos por el meduloblastoma y el craneofaringioma.
- Siendo excepcionales las metástasis en estas edades.
Cuál es el tumor intracraneal más frecuente en los niños
GLIOMAS: Astrocitoma.
Cuáles son los tumores más frecuentes en la infancia
Los tumores hematológicos
Cuál es el tumor sólido más frecuente en la infancia
Los tumores del sistema nervioso central
Cuál es el tumor del sistema nervioso central más frecuente
Tumor del sistema nervioso central, infratentorial/benigno, más frecuente es el astrocitoma pilocitico
Cuál es el tumor del sistema nervioso central más frecuente en menores de cinco años
El meduloblastoma es el tumor del sistema nervioso central más frecuente en menores de cinco años
Cuál es el tumor del sistema nervioso central maligno más frecuente en la infancia
El meduloblastoma
Cuál es el temor del sistema nervioso central supratentorial más frecuente
El craneofaringioma
Distribución de los tumores de acuerdo a edad y recuerda que son supratentoriales o infratentoriales
1- En adultos, en los tumores cerebrales en su mayoría son supratentoriales: 80% de los casos.
2- En los niños hay una distribución más o menos homogénea entre el compartimiento supratentorial y el infratentorial.
• Sin embargo en los 2 primeros años predominan los que se sitúan por encima del tentorio es decir supratentoriales.
Cuál es el tumor infratentorial más frecuente
El tumor infratentorial más frecuentes son las metástasis
Cuál es el tumor primario intracraneal infratentorial más frecuente
1- Si hablamos de tumores primarios, a veces hay conflicto entre neurinoma del acústico y el hemangioblastoma.
2- Estrictamente se considera fosa posterior como sinónimo de infratentorial, lo que quedaría por debajo del tentorio en contraposición con supratentorial, que sería lo que queda por encima.
3- En este caso el concepto infratentorial incluye órganos de la fosa posterior: cerebelo y el tronco del encéfalo y, además de otras regiones específicas como el ángulo pontocerebeloso, por ello en este caso el tumor primario más frecuente es el neurinoma del acústico.
4- Lo que ocurre es que al pensar un clínico en los tumores de la fosa posterior casi se refiere a cerebelo y tronco encéfalo, aunque no sea totalmente correcto, por ello a veces se considera el hemangioblastoma como la causa más frecuente de tumor infratentorial primario más frecuente.
• Por eso muchas veces este es en el error.
Cuáles son las estructuras denominadas infratentoriales
Cerebelo.
Tronco del encéfalo.
Ángulo pontocerebeloso.
Cuál es el tumor infratentorial primario más frecuente
Neurinoma del acústico
Cuál es el tumor del sistema nervioso central más frecuente en el adulto
Metástasis
Cuál es el tumor primario de sistema nervioso central más frecuente en el adulto
Glioblastoma: astrocitoma/glioma
Cuál es el tumor infratentorial más frecuente en el adulto
La metástasis
Cuál es el tumor infratentorial primario más frecuente del adulto
Neurinoma del acústico
Cuál es el tumor APC más frecuente del adulto
Neurinoma del acústico
Cuál es el tumor primario cerebeloso más frecuente del adulto
Hemangioblastoma
Cuál es el tumor benigno mas frecuente del adulto
El meningioma
Cuál es el tumor del sistema nervioso central infratentorial, benigno mas frecuente del infancia
El astrocitoma pilocitico es el tumor infratentoria/Benigno más frecuente de la infancia
Cuál es la clínica de los tumores intracraneales
1- Cefalea: es el síntoma más frecuente de presentación, es más intenso por la mañana y puede despertar al paciente. Se puede asociar a síntomas de hipertensión intracraneal o focalidad neurológica.
2- Focalidad neurológica: depende más de la localización que del tipo del tumor.
3- Crisis epilépticas: es la causa más frecuente entre los 35 a 50 años de edad, especialmente epileptógenos son el oligodendroglioma, gangliocitoma y metástasis.
4- Hidrocefalia: sobre todo en tumores infratentoriales o en comunicación con los ventrículos por ejemplo el meduloblastoma es el tumor que más frecuentemente debuta con hidrocefalia.
Cuáles son los tumores IC que con mayor frecuencia causan crisis epilépticas
La GOMa de mascar me causa epilepsia
1- Gangliocitoma.
2- Oligodendroglioma.
3- Metástasis
Cuál es el tumor IC que con mayor frecuencia debuta con hidrocefalia
El meduloblastoma es el tumor que con mayor frecuencia debuta con hidrocefalia
Características generales de la metástasis cerebrales
1- Son los tumores cerebrales más frecuentes en el adulto.
2- Son excepcionales en los niños.
4- Localización generalmente es en la unión corticosubcortical de los hemisferios cerebrales: 80% de los casos.
5- Es menos frecuente en los hemisferios cerebelosos:
• Aún así representa el tumor más frecuente en la fosa posterior del adulto.
Cuál es el origen de las metástasis cerebrales
1- Origen pulmonar: el mayor porcentaje.
2- Desconocido: 10%.
3- El tumor que tiende a metastatizar con mayor frecuencia al cerebro es el melanoma.
Cuál es el tumor que con mayor frecuencia tiende a metastatizar al cerebro
El melanoma
Como se observa en la metástasis cerebral en las pruebas radiológicas
1- Radiológicamente: suele observarse en la TC como lesiones hipodensas cuya pared se realza de forma importante tras la administración de contraste intravenoso: captación en anillo o imagen en donut.
• Habitualmente están rodeadas de profuso edema vasogénico digitiforme.
2- Algunas metástasis tiene especial tendencia a sangrar y que por lo tanto son hiperdensas en la TC.
Que metástasis cerebrales tienden a sangrar
Metástasis:
1- del coriocarcinoma.
2- Del melanoma.
3- Del carcinoma de tiroides.
4- Del hipernefroma.
5- Del carcinoma broncogénico.
Cuál es el tratamiento para las metástasis cerebrales
1- La radiocirugía se considera una alternativa la cirugía cuando las lesiones son: menores de 3 cm o no son abordables quirúrgicamente.
• En ambos casos es decir lesiones menores de 3 cm o que no son abordables quirúrgicamente habría que complementar con radioterapia holocraneal.
2- Los corticoides pueden ser útiles en el manejo para reducir el edema vasogénico que se genera.
2- También pueden ser útiles los antiepilépticos.
Cuál es la supervivencia en medio de los pacientes con metástasis cerebrales tratadas
La supervivencia de los pacientes que han sido tratados es de unos seis meses
Cuál es el algoritmo te he tratamiento de elección de las metástasis cerebrales
A) Tenemos metástasis, debemos ver si el tumor primario está o no controlado:
1- Si el tumor primario no está controlado: optamos por no tratar o por dar radioterapia holocraneal paliativa.
2- Si el tumor primario está controlado: tenemos que ver el número de las lesiones metastásicas:
- Si es una lesión única: se hace cirugía, si es una lesión menor de 3 cm o no es abordable quirúrgicamente se hace radiocirugía, Posteriormente se le debe hacer radioterapia holocraneal.
- Si las lesiones son múltiples: veremos el numero de la lesiones:
- si la lesiones son menores o igual a 3, se hace cirugía, que ojo también se puede hacer radiocirugía si tiene las indicaciones ya mencionas. Después se tendría que hacer también radioterapia holocraneal.
- Si las lesiones son más de 3 en número, se hace solo radioterapia holocraneal.
Qué son los gliomas
1- Los gliomas son neoplasias cerebrales que derivan de las células gliales.
2- Son tumores primarios del sistema nervioso central más predominantes, especialmente los tumores astrocitarios más agresivos: Glioblastoma multiforme.
Cuál es la clasificación de los tumores gliales según la OMS
1- Tumores astrocitarios.
2- Tumores oligodendrogliales.
3- Gliomas mixtos.
4- Tumores ependimarios.
5- Tumores gliales de origen incierto.
Clasificación de los tumores astrocitarios
1- Astrocitoma difuso: fibrilar, protoplasmático, gemistocitico:
- Astrocitotoma de bajo grado.
- Astrocitoma anaplasico.
- Glioblastoma multiforme: Glioblastoma de células gigantes y gliosarcoma.
2- Astrocitomas localizados:
- Astrocitoma pilocitico.
- Xantoastrocitoma pleomórfico.
- Astrocitoma gigantocelular subependimario.
Clasificación de los tumores oligodendrogliales
1- Oligodendroglioma.
2- Oligodendroglioma Anaplasico.
Clasificación de los gliomas mixtos
1- Oligoastrocitoma.
2- Oligoastrocitoma anaplasico.
Tumores ependimarios Clasificación
1- Ependimoma.
2- Ependimoma anaplasico.
3- Ependimoma Mixopapilar.
4- Subependimoma.
Clasificación de los tumores gliales de origen incierto
1- Gliomatosis cerebri.
2- Astroblastoma.
3- Glioma cordoide del tercer ventrículo
Características generales de los astrocitomas
1- Tumores derivados de los astrocitos.
2- Son el grupo más numeroso de tumores primarios del sistema nervioso central.
3- Son neoplasias que expresan proteína Gliofibrilar ácida o GFAP
Clasificación de los astrocitomas difusos o infiltrantes
Según la OMS existen tres tipos de astrocitomas difusos o infiltrantes:
1- Astrocitomas de bajo grado o grado II.
2- Astrocitomas Anaplasicos o tumores de grado III.
3- Glioblastoma multiforme o tumores grado IV.
Características de los astrocitomas difusos o infiltrantes
1- Se caracterizan por el carácter infiltrante local y su capacidad de dispersión hacia lugares lejanos respecto a la localización inicial.
2- Además tienen capacidad de degenerar hacia formas más malignas con el paso del tiempo.
Cuáles son las características Anatomopatológicas de los astrocitomas difusos
1- Atipia celular
2- Actividad mitotica
3- Proliferación endotelial
4- Necrosis
Astrocitoma de bajo grado o grado II: sólo tiene atipia nuclear.
Astrocitoma Anaplasico: solo tiene atipia nuclear y actividad mitótica.
Glioblastoma multiforme tiene: atipia nuclear, actividad mitótica, proliferación endotelial y necrosis
Cuáles son las características de los Astrocitomas de bajo grado grado II
1- Corresponden a tumores de grado II.
2 Suelen presentarse niños y jóvenes adultos.
3- En la RM: no captan contraste o, si lo hacen es de forma débil.
4- El tratamiento consiste en cirugía y radioterapia, si bien en algunas ocasiones solamente se adopta la actitud expectante de seguimiento sobre todo si afecta a áreas elocuentes.
5- Quimioterapia se reserva para recurrencias tumorales.
6- Supervivencia: 5-10 años.
Características del astrocitoma Anaplasico
1- Es un tumor grado III.
2- La incidencia máxima se sitúa alrededor de los 40 años.
3- RM: no suele captar contraste, si bien puede hacerlo en más ocasiones que los astrocitomas de grado II.
4- Tratamiento: resección quirúrgica, radioterapia y quimioterapia, ya sea sistémica con temozolamida o en los últimos años, el local con carmustina: es decir implantada en el lecho quirúrgico tras la extirpación quirúrgica.
5- Supervivencia media: 2,5-3 años.
Cuáles son las características del glioblastoma multiforme
1- Es un tumor de grado IV.
2- Son los tumores primarios más frecuentes en los adultos.
3- Edad media de presentación en torno a los 53 años.
4- Característicamente en la RM: muestra realce en anillo tras la administración de contraste.
5- Tratamiento: igual que el astrocitoma Anaplasico: cirugía, radioterapia y quimioterapia local o sistémica.
6- Supervivencia media es de un año a pesar de la disponibilidad terapéutica, por esta razón en muchas ocasiones se decide la abstención terapéutica por la posibilidad de dejar secuelas al paciente sobre todo si está localizado en áreas elocuentes.
Clasificación de los astrocitomas localizados
1- Astrocitoma pilocitico.
2- Astrocitoma gigantocelular subependimario.
• Ambos son considerados de grado I según la clasificación de la OMS.
Características generales de los astrocitomas localizados
1- Se caracterizan por ser relativamente circunscritos y tener una mínima capacidad de diseminación a través del sistema nervioso.
2- Suelen ser más comunes en niños y en jóvenes adultos
Características del astrocitoma pilocitico
1- Son tumores de grado I.
2- Es la neoplasia cerebral más frecuente en los niños, con una incidencia máxima en la segunda década de la vida, 10-12 años como pico de incidencia.
3- Hallazgos anatomopatológicos característico: fibras de Rosenthal.
4- Localización: sobre todo a nivel de los hemisferios cerebelosos.
5- RM: lesión quística con un nódulo captante en su interior.
6- Tratamiento: extirpación quirúrgica total de este tumor consigue curar a este tipo de pacientes, sin necesidad de más terapias complementarias.
7- Pronóstico: es excelente en caso de que se consiga la resección completa del tumor.
Cuáles son las características del Astrocitoma gigantocelular subependimario
1- Es un tumor de grado I.
2- Se asocia a la esclerosis tuberosa.
3- Se localiza a nivel de las paredes de los ventrículos laterales
Características generales del oligodendroglioma
1- Representa menos del 10% de todos los Gliomas.
2- Características: características microscópicas mas llamativas son las células redondeadas que contienen núcleos hipercromáticos y citoplasma de escasa apetencia tintorial, con especto de huevo frito.
3- Son frecuentes los quistes, las calcificaciones y las hemorragias espontáneas.
Clinica típica del oligodendroglioma
1- Es típico que debute clínicamente con crisis epilépticas.
2- De hecho es el tumor cerebral primario más epileptógeno.
Recuerda ante un tumor en lóbulo frontal hay que pensar fundamentalmente en tres posibilidades
Ante un tumor en lóbulo frontal, hay que pensar fundamentalmente en tres posibilidades:
1- Metástasis.
2- Glioblastoma.
3- Oligodendroglioma: este se caracteriza por la presencia de calcio, que los dos anteriores no suelen manifestar.
Características en las pruebas de imagen del oligodendroglioma
Lesión hipodensa en áreas quísticas y decalcificación.
No suele captar contraste intravenoso
Cuál es el tratamiento del oligodendroglioma
1- El tratamiento de elección es: resección quirúrgica asociada a quimioterapia:
• La quimioterapia de lección es PCV: PROCARBACINA, CCNU y VINCRISTINA.
2- En el caso de los oligodendroglioma Anaplasicos: se puede asociar radioterapia.
3- La pérdida de los brazos cromosómicos 1p y 19q se relaciona con una mejor respuesta a la quimioterapia y una mayor supervivencia.
4- En ocasiones estos tumores son una mezcla de astrocitomas y oligodendroglioma, constituyendo los oligoastrocitomas.
Cuáles son las características clínicas del ependimoma
1- Característica histológica más típica: formación es en roseta.
2- Son tumores generalmente benignos.
3- A nivel intracraneal representan el 5-6% de los gliomas. Crecen típicamente en el suelo del cuarto ventrículo produciendo hidrocefalia.
• Esta forma, afecta generalmente a niños.
4- Sin embargo es mucho más frecuente a nivel espinal: donde es más propio de los adultos y son de mejor pronóstico:
• Columna cervical es la localización más frecuente.
5- A nivel del FIlum terminale, se localiza un subtipo de ependimoma de forma específica que es la variante MIXOPAPILAR
Cuál es el tratamiento de elección del ependimoma
1- El tratamiento de elección es la cirugía asociada a radioterapia.
2- Puede presentar siembras a través de líquido cefalorraquídeo, en cuyo caso debe realizarse radioterapia de todo el neuroeje.
Características epidemiológicas del meduloblastoma
1- Se le denomina también PNET infratentorial.
2- Es el tumor encefálico más frecuente en niños menores de cinco años.
3- Es la neoplasia intracraneal maligna más frecuente en la edad infantil
Cuáles son las características histológicas del meduloblastoma
1- Son características las formaciones en roseta de Homer-Wrigth.
2- Aunque estos hallazgos no son patognomónicos porque también pueden aparecer en el resto de tumores embrionarios.
Características del meduloblastoma
1/3 de los casos tiene pérdida de material genética en el brazo corto del cromosoma 17.
• Se ha asociado el meduloblastoma a enfermedades hereditarias:
1- síndrome del carcinoma basocelular nevoide o síndrome de Gorlin.
2- el síndrome de Turcot: poliposis colónica y tumor cerebral.
Síndrome de Gorlin
Carcinoma basocelular nevoide .
Meduloblastoma u otro tu cerebral
Síndrome de Turcot
Poliposis colónica.
Meduloblastoma u otro tumor cerebral
Recuerda donde se origina el meduloblastoma
El meduloblastoma se origina en el techo del cuarto ventrículo.
Mientras que el ependimoma parte del suelo del cuarto ventrículo
Cuáles son las características radiológicas del meduloblastoma
1- Suele manifestarse como un tumor sólido de la fosa posterior.
2- Capta contraste de forma homogénea, habitualmente localizado en la línea media a nivel del vermis cerebeloso y techo del cuarto ventrículo.
• Por lo tanto gracias a esta localización generalmente debuta con síntomas de hipertensión intracraneal por hidrocefalia obstructiva y signos de disfunción cerebelosa: ataxia de tronco.
3- En adultos la localización más frecuente es a nivel hemisférico.
Característica típica pero no patognomónica histológica del meduloblastoma
Rosetas de Homer-Wright
• Recuerda: Homer Simpson tiene un meduloblastoma.
Cuáles son las características epidemiológicas del meningioma
1- Recuerda que el meningioma sigue en frecuencia a los gliomas dentro de los tumores intracraneales primarios en el adulto: 20% de los casos.
2- Pero es el más frecuente de los tumores intracraneales extraparenquimatosos.
3- Afecta principalmente a mujeres entre los 50 y los 60 años de edad.
4- Y cuando se asocia a neurofibromatosis tipo 2, aparece en la infancia y con frecuencia en forma de lesiones múltiples.
Que tumor del sistema nervioso central se asocia a la neurofibromatosis tipo dos
El meningioma.
Aparecen en la infancia y con frecuencia forma de lesiones múltiples
Cuáles son las características anatomopatológica del meningioma
1- Crecen a partir de la aracnoides o leptomeninges, no de la duramadre.
2- Localización más frecuente: convexidad, pero puede aparecer en cualquier lugar donde existan células aracnoideas.
3- Tendencia a la calcificación.
4- Cuerpos de psamoma son hallazgos anatomopatológicos característico.
5- Tiene dos marcadores inmunohistoquímicos del meningioma: vimentina y el EMA o antígeno epitelial de membrana.
Cuáles son las características o los dos marcadores inmunohistoquímicos del meningioma
Vimentina y EMA
• Ema Vio calcificación dentro de psamoma en su meningioma•
Cómo se observa el meningioma en los métodos de diagnóstico
1- TC Y RM: aspecto homogéneo redondeado y bien delimitado.
• Tras administración del contraste, se produce en marcado realce del tumor y en ocasiones se detecta la denominada cola dural.
2- Presenta calcificaciones o cuerpos de psamoma que son visibles en la TC y la radiografía craneal simple.
3- A veces producen hiperostosis y fenómenos de blistering en el hueso del cráneo vecino.
Cuál es el tratamiento del meningioma
1- Resección completa puede ser curativa.
2- Radioterapia se reserva para: meningiomas malignos o atípicos, resecciones incompletas o caso de recidivas.
3- En general son lesiones de buen pronóstico.
Cuáles son las características del neurinoma del VIII par craneal
1- Se le denomina schwannoma vestibular.
2- Es un tumor benigno, de crecimiento lento.
3- Se origina en la vaina de la mielina de la rama vestibular del VIII par craneal.
4- Es el tumor más frecuente del ángulo pontocerebeloso.
• Siendo el segundo el meningioma y en tercer lugar el epidermoide o colesteatoma.
5- Es el tumor primario más frecuente en la fosa posterior de los adultos.
6- Pueden ser bilaterales, si son bilaterales son patognomónicos de neurofibromatosis tipo 2.
Cuál es el tumor más frecuente del ángulo pontocerebeloso
Primer lugar: schwannoma vestibular o neurinoma del octavo par craneal.
Segundo lugar: meningioma.
Tercer lugar: tumor epidermoide o colesteatoma.
Cuál es el tumor primario más frecuente de la fosa posterior de los adultos
El schwannoma vestibular o Neurinoma del octavo par craneal
Cuál es la clínica del Schwannoma vestibular
Las características clínicas del neurinoma del octavo par craneal son:
1- Hipoacusia neuro sensorial y, acúfenos y vértico: esto por lesión del VIII par.
2- En su crecimiento puede comprimir los pares craneales V y VII: dando lugar a hipoestesia trigeminal con la abolición del reflejo corneal y paresia facial.
3- Cuando es muy grande puede comprimir el troncoencéfalo y otros pares craneales dando lugar a: ataxia, diplopía, afectación de pares craneales bajos en incluso trastornos respiratorios y coma, si no son diagnosticados antes.
Procedimiento de elección para el diagnóstico del schwannoma vestibular
El procedimiento diagnóstico de elección es la RM.
En segundo lugar la TC con contraste
Cuál es el tratamiento del neurinoma del octavo par craneal o schwannoma vestibular
El tratamiento puede ser quirúrgico y/o mediante radiocirugía:
• es decir la radiocirugía es terapia con rayos gamma procedentes de varias fuentes por ejemplo Co-60, dirigidos al área circunscrita del tumor, que se realiza en una única sesión.
Recuerda el peligro del neurinoma de la acústico
1- Cuidado con el neurinoma del acústico, porque:
• no es ni neurinoma, es Schwannoma, ni es del acústico, es de la rama vestibular.
2- Por lo tanto no sería correcto llamarlo neurinoma del acústico, si no Schwannoma vestibular
Características generales de los tumores de la región pineal
1- En general son tumores más frecuentes en niños que en adultos.
- Habitualmente produce en hidrocefalia por estenosis del acueducto de Silvio.
- Por lo tanto dan clínica de hipertensión intracraneal sin focalidad neurológica.
2- El germinoma es el tipo histológico más frecuente y constituye el tumor más frecuente de la región pineal.
Cuál es el tipo histológico más frecuente de los tumores de la región pineal
El germinoma.
De hecho el germinoma es el tumor más frecuente de la región pineal
Marcadores tumorales de los tumores de la región pineal
1- Habitualmente los marcadores tumorales en LCR o sueros son negativos.
2- Puede presentar elevación moderada de la alfafetoproteína (AFP), fosfatasa alcalina placentaria o gonadotropina coriónica (HCG).
• Cuando estos últimos son positivos, su determinación seriada permite evaluar la respuesta al tratamiento y diagnosticar precozmente las recidivas.
Clasificación de los tumores de la región pineal
1- Origen germinal: germinoma, coriocarcinoma, tumor seno endodérmico, Teratoma, carcinoma embrionario.
2- Origen no germinal: astrocitoma, pineoblastoma, pineocitoma.
Cuál es el tratamiento de los tumores de la región pineal
1- Son extraordinariamente radiosensibles y puede tratarse con radioterapia.
2- El resto requiere cirugía.
3- El pronóstico es mucho mejor en el caso del germinoma que en los tumores no germinomatosos.
Tumores hipofisiarios
Adenoma
Características de los adenomas hipofisiario
1- Son tumores benignos de lóbulo anterior de la hipófisis o adenohipófisis.
2- Pueden ser funcionantes o secretores, que se ve en el 70% de los casos siendo el más frecuente el prolactinoma.
3- Pueden ser también no funcionantes.
4- A veces son mixtos: más frecuentemente productores de hormonas de crecimiento y prolactina.
Cuál es la clasificación de los adenomas hipofisiario
Se clasifican en función del tamaño:
1- Microadenomas: menores de 1 cm.
2- Macroadenomas: mayores o iguales a 1 cm.
Epidemiología de los adenomas hipofisiario
Incidencia similar en ambos sexos.
Es más frecuente en la tercera y cuarta década de la vida.
Cuál es el tratamiento del adenoma hipofisiario
1- El tratamiento quirúrgico de elección es la resección por vía transesfenoidal.
2- Dentro de los tratamientos médicos destaca:
• la bromocriptina para el prolactinoma.
• Octreotide o análogos para los secretores de GH.
3- Radioterapia postquirúrgica a veces es muy eficaz en el control de las recidivas.
Qué es la apoplejía hipofisiaria
1- Es una forma rara de presentación del adenoma hipofisiario.
2- Consiste en un deterioro neurológico rápido que se manifiesta generalmente por: cefalea, deterioro visual incluida la amaurosis súbita, oftalmoplejía y reducción del nivel de conciencia debido a una:
• hemorragia, necrosis o infarto dentro del tumor y la glándula adyacente.
3- Se acompaña de panhipopituitarismo, por lo que el tratamiento consiste en el tratamiento hormonal sustitutivo, sobretodo con corticoides y en descompresión quirúrgica urgente con el fin de mejorar la función visual.
Características generales del craneofaringioma
1- Es un tumor disembrioplasico originado a partir de restos de la bolsa de Rathke.
2- Es de localización supraselar.
3- Afecta principalmente a niños y adolescentes.
Cuál es la clasificación desde el punto de vista anatomopatológico del craneofaringioma
Desde el punto de vista anatomopatológico tiene dos variantes:
1- Variante adamantinomatosa: globalmente es la más frecuente.
2- Variante escamosa papilar: se ocasiona en los adultos.
Cuáles son las características en las pruebas de imagen del craneofaringioma
1- Suele tener importante componente quístico de contenido aceitoso y una pared parcialmente calcificada.
• A esto se denomina calcificaciones en paréntesis, en la radiografía lateral de cráneo.
Cuál es la clínica del craneofaringioma
1- Puede producir clínica de disfunción neuroendocrinas y campimétrica por compresión del quiasma.
• Disfunción campimétrica por compresión del quiasma: hemianopsia bitemporal o cuadrantanopsia inferior.
2- Puede causar talla baja y obesidad por afectación hipotalámico hipofisiaria
Cuál es el tratamiento de elección del craneofaringioma
1- El tratamiento de elección es la resección quirúrgica.
2- Sin embargo también se ha utilizado la evacuación estéreo táctica del quiste, terapia intracavitaria con radioisótopos como el itrio y el fósforo, bleomicina intralesional, interferón alpha, radioterapia convencional y radiocirugía
En qué pacientes se suele ver el linfoma cerebral primario
1 Habitualmente se le ve en pacientes con defectos inmunológicos mixtos: VIH, conectivopatias.
2- Sin embargo su frecuencia en individuos inmuno mcompetentes está aumentando sobre todo en ancianos
A qué virus se asocia linfoma cerebral primario
El linfoma cerebral primario se asocia a infecciones por el virus Epstein barr o VEB
Características generales de linfoma cerebral primario
1- Suelen ser linfomas de células B y presentar distribución perivascular.
2- Localización más frecuente: en ganglios de la base, sustancia blanca periventricular y cuerpo calloso.
3- Datos anatomopatológico característico: infiltrados perivasculares de linfocitos
Como se observa en las pruebas de imagen el linfoma cerebral primario
1- En la TC craneal: captan contraste homogéneamente, con frecuencia en anillo.
2- Es característica: importante disminución o desaparición de las lesiones en la TC, tras un ciclo de varias semanas con corticoides en dosis elevadas.
• Por eso también se le denominó el tumor fantasma.
Cuál es el tratamiento del tumor fantasma
El tumor fantasma hace referencia al linfoma cerebral primario.
1- El tratamiento más eficaz es la radioterapia que actualmente suele combinarse con quimioterapia con Metotrexato
Características generales de la hemangioblastoma
1- Es un tumor benigno.
2- Aparece con más frecuencia en la fosa posterior.
• Sobre todo a nivel de los hemisferios cerebelosos.
3- Es el tumor primario intraaxial de la fosa posterior en el adulto más frecuente.
4- Puede ser sólido aunque puede ser quístico, con un nódulo mural hipercaptante.
Cuál es el tumor primario intraaxial de la fosa posterior en el adulto más frecuente
Hemangioblastoma
Clasificación del hemangioblastoma
1- Esporádico: la mayoría.
2- 20% ocurre en el contexto de la enfermedad de Von Hippel-Lindau.
• En estos casos con frecuencia son múltiples y se acompañante un hemangioblastoma retiniano y de otras lesiones viscerales: habitualmente tumores o quistes sobre todo a nivel del páncreas y riñón.
Clínica del hemangioblastoma
1- Además de la clínica neurológica, es típica en la relación de esta enfermedad con el feocromocitoma.
2- Además son tumores que pueden producir eritropoyetina por lo tanto es característica de la presencia de policitemia.
Recuerda un quiste con un nódulo captante en su interior en el seno de un hemisferio cerebeloso es
1- Un nódulo captante en el interior de un quiste en el seno de un hemisferio cerebeloso, debemos ver la edad del paciente:
- Si es un niño, es un astrocitoma pilocitico.
- Si es un adulto, es un hemangioblastoma.
Facomatosis y tumores del sistema nervioso central
1- Esclerosis tuberosa: astrocitoma gigantocelular subependimario.
2- Neurofibromatosis tipo I: glioma de vías ópticas.
3- Neurofibromatosis tipo II: neurinoma bilateral del octavo par, meningiomas.
4- Sturge-Weber: angiomas leptomeníngeos.
5- Von Hippel-Lindau: hemangioblastoma cerebeloso.
6- Klippel-Trenauney: angioma cavernoso de la médula espinal.
En que tú muerdes sistema nervioso central se encuentra en las fibras de Rosenthal
Astrocitoma pilocitico
Células en huevo frito
Oligodendroglioma
Rosetas de Homer-Wright
Tumores embrionarios
Cuerpos de psamoma
Meningioma
Fibras de Anthony
Schwannoma vestibular
- Antonio tiene un cisne-
Rosetas de Borit
Pineocitoma
- Boris come PIña-
Material PAS positivo
Quiste coloide
Infiltrados linfocitarios perivasculares
Linfoma
Células fisaliforas
Cordoma
Caso clínico típico: niño en estudio por trastorno hormonal o déficit visual que en una prueba de imagen se observan calcificaciones en paréntesis en zona selar
Craneofaringioma
Caso clínico típico: niño con Clinica cerebelosa o hidrocefalia con lesión quística en cerebelo y que la anatomía patológica muestra fibras de Rosenthal.
Astrocitoma pilocitico
Caso clínico típico: niño con hidrocefalia secundaria lección del suelo del cuarto ventrículo
Ependimoma
Niño con microcefalia secundaria a lesión del techo del cuarto ventrículo con rosetas de Homer-Write
Meduloblastoma
Paciente con lesión o lesiones que captan contraste en anillo
1- Metástasis.
2- Glioma de alto grado.
3- Absceso.
4- Toxoplasma.
5- Linfoma cerebral primario
Adulto que debuta con crisis epiléptica, que presenta lesiones con calcificaciones y que en la anatomía patológica muestra células en huevo frito y formaciones vasculares en alas de pollo.
Oligodendroglioma
Paciente inmuno deprimidos con una lesión cerebral que puede adoptar varios aspectos pero que desaparece al administrar corticoides
Linfoma
Adulto con lesión en fosa posterior quística, cerebelosa con aumento del hematocrito
Hemangioblastoma
Mujer con lesión que capta intensamente contraste, en bombilla, extraaxial en contacto con dura madre, con realce dural y a veces remodelación ósea
Meningioma
Adolescente que debuta con hidrocefalia, con lesión pineal y elevación de marcadores como alfafetoproteína y con HCG:
Germinoma
Adulto con hipoacusia neurosensorial y lesión en ángulo pontocerebeloso (APC):
Neurinoma del acústico
Cuáles son los tumores cerebrales más frecuentes en el adulto
Las metástasis cerebrales son las más frecuentes.
Pero el tumor primario cerebral más frecuente es el glioblastoma multiforme
Tumor del SNC primario más frecuente en los niños
Astrocitoma pilocitico
Tumor primario del sistema nervioso central maligno más común a está ese es el meduloblastoma.
Las metástasis son raras en la infancia
Cuáles son los síntomas de presentación más frecuente de los tumores cerebrales
La cefalea es el síntoma de presentación más frecuente de los tumores cerebrales.
Su característica es: suele ser más intensa por la mañana y puede llegar a despertar a los pacientes por la noche
Las metástasis de sistemas nervioso central más frecuentes son
La metástasis más frecuente es del carcinoma microcítico de pulmón.
Sin embargo el tumor con mayor tendencia a producir metástasis cerebrales es el melanoma
Cuál es el tratamiento de elección de la metástasi cerebrale única
El tratamiento de elección de una metástasis cerebral única, en lugar accesible y con la enfermedad primaria controlada es la cirugía y posteriormente radioterapia holocraneal
Cuáles son los tumores primarios más frecuentes del sistema nervioso central
Astrocitomas
Característica de los Astrocitomas difusos
Tendencia a degenerar hacia formas más malignas con el paso del tiempo
Cuál es el tratamiento de los astrocitomad difusos de alto grado
1- Los astrocitomas difusos de alto grado son: astrocitoma anaplasico y el Glioblastoma multiforme.
• El tratamiento es paliativo
Que tumor se asocia a la esclerosis tuberosa
El astrocitoma giganto celular subependimario
Cuál es el tumor más epileptógeno
El oligodendroglioma
Características de los meningiomas
Son tumores que tienen una influencia hormonal evidente: afecta más a las mujeres y se han empleado antagonistas de progesterona en su tratamiento
Cuál es el tratamiento de elección de los meningiomas
Abordaje quirúrgico.
El grado de resección influye en la posibilidad de recidiva del Tu
Cuál es la clínica más frecuente de presentación de los tumores de la región pineal
La clínica más frecuente de presentación es la hipertensión intracraneal secundaria una hidrocefalia
Cuál es el tumor más frecuente de la región pineal
El germinoma, cuyo tratamiento de elección es la radioterapia
Características de los adenomas hipofisiario es
Pueden ser funcionantes o no funcionantes.
Suele manifestarse con una hemianopsia bitemporal de predominio en campos superiores, junto con la clínica derivada de la hiperfunción hormonal si es que son funcionantes y/o del hipopituitarismo producido.
Que puedes pensar si te encuentras con un tumor de silla turca o selar con quistes y calcio
Craneofaringioma
Tumor cerebeloso asociado a policitemia
Hemangioblastoma
