10- Enfermedades Virales Del Sistema Nervioso

Question 1

1- Cuáles son los dos cuadros infecciosos más frecuentes del sistema nervioso central

Answer 1

1- Dentro de las infecciones del SNC los dos cuadros más frecuentes son:

• Las meningitis.
• Las encefalitis.

Question 2

2- Cuáles son las características de las meningitis

Answer 2

1- Las meningitis, en las que se produce una reacción inflamatoria nivel de las meninges.

2- Se expresa clínicamente con un síndrome de irritación meníngea (cefalea, rigidez de nuca, vómitos), generalmente acompañado de fiebre.

Question 3

3- Cuáles son las características de las encefalitis

Answer 3

1- En las encefalitis se produce una afectación del parénquima cerebral.

2- Los síntomas más específicos son:

• Focalidad neurológica, como afasia, paresia, etc.

3- Se acompaña de datos de encefalopatía:

• Desorientación, confusión, inatención, somnolencia.

4- En las encefalitis son más frecuentes las crisis epilépticas y también son frecuentes la fiebre y la cefalea.

Question 4

4- Diferencia clínica entra la encefalitis y la meningitis

Answer 4

1- No siempre se producen cuadros “puros”, sino que existe un cierto solapamiento con cuadros que afectan tanto a meninges como al parénquima, existiendo síntomas que pueden presentarse en ambas entidades, como la alteración de conciencia, la cefalea o la fiebre.

Question 5

5- Cuáles son las enfermedades virales del sistema nervioso más importantes

Answer 5

1- Encefalitis herpética y otras encefalitis vírales.

2- Leucoencefalopatía multifocal progresiva.

3- Otras enfermedades víricas del SNC.

4- Enfermedades priónicas.

Question 6

6- Cuál es la etiología de la encefalitis

Answer 6

1- La encefalitis herpética (producida por virus herpes simple tipo I)es la causa más frecuente de encefalitis esporádica.

2- Los arbovirus y los enterovirus son la causa más frecuente de encefalitis epidémica.

Question 7

7- Cuál es la causa más frecuente de encefalitis esporádica

Answer 7

1- La encefalitis herpética (VHS-1).

Question 8

8- Cuál es la causa más frecuente de encefalitis epidémica

Answer 8

1- Encefalitis por Arbovirus y enterovirus.

Question 9

9- Cuál es el cuadro típico de una encefalitis viral

Answer 9

1- El cuadro clínico típico de una encefalitis viral aunará:

• Síntomas de infección como fiebre y malestar general.
• Síntomas que sugieran afectación del encéfalo tales como cefalea, confusión, desorientación, agitación.
• Síntomas de lesión del parénquima cerebral en forma de focalidad neurológica cortical, tales como afasia y/o crisis epilépticas focales en un 50% de casos.

Question 10

10- Recuerda que clínica es muy muy indicativa de encefalitis

Answer 10

1- Meningismo con alteración cognitiva, crisis, fiebre y focalidad neurológica es indicativo de encefalitis.

Question 11

11- Cuáles son las pruebas complementarias que pediremos en el caso de una encefalitis viral/herpetica

Answer 11

1- Pruebas complementarias:

• LCR.
• Microbiología.
• Estudios de neuroimagen.
• Electroencefalograma.
• Biopsia cerebral.

Question 12

12- Qué es lo que encontraremos en el líquido cefalorraquídeo dentro del estudio de una encefalitis viral/herpetica

Answer 12

1- Característicamente existe:

• Pleocitosis linfocitaria (> 95% de los casos) con hiperproteinorraquia y glucosa normal.

Question 13

13- Que nos hace pensar la presencia de abundantes hematíes en el líquido cefalorraquídeo

Answer 13

1- La presencia de abundantes hematíes en LCR orienta a encefalitis necrohemorrágica por herpes simple.

Question 14

14- Que podemos encontrar en el estudio microbiológico de un paciente con sospecha de encefalitis viral/herpetica

Answer 14

1- El cultivo de líquido cefalorraquídeo suele tener un rendimiento escaso y está en desuso.

2- La serología permite el estudio de forma retrospectiva, pero tiene un escaso valor en el diagnóstico y el tratamiento en fase aguda.

3- La técnica diagnostica de elección es la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) del líquido cefalorraquídeo, sustituyendo a la biopsia como técnica diagnostica de elección.

Question 15

15- Cuál es la técnica diagnóstica de elección en la encefalitis viral/herpética

Answer 15

1- La técnica diagnostica de elección es la PCR del LCR.

Question 16

16- Que podemos encontrar en los estudios de neuroimagen en un paciente con sospecha de encefalitis vírica/herpetica

Answer 16

1- Estudios de neuroimagen (TC, RM):

• La imagen típica es la afectación a nivel temporofrontal, siendo especialmente específico si es bilateral.
• En la TC suele presentar un aspecto hipodenso, captando o no contraste.
• En la RM suele haber hiperintensidad de señal en secuencias FLAIR y en secuencias de difusión suele observarse restricción de la misma.

2- No suele afectar a los ganglios basales, lo que ayuda a diferenciarlo de un ictus de ACM.

Question 17

17- Qué es lo que podemos observar en el electroencefalograma de un paciente con encefalitis vírica/herpetica

Answer 17

1- EEG. Se suele observar actividad epileptiforme a nivel temporofrontal unilateral o bilateral.

Question 18

18- Qué zona suele ser afectada predominantemente en la encefalitis herpética

Answer 18

1- La encefalitis herpética afecta predominantemente a la zona temporal bilateral y frontal.

Question 19

19- Que es lo que vemos en una biopsia de sospecha de encefalitis virica/herpética

Answer 19

1- Biopsia cerebral:

• Su sensibilidad es mayor del 95% y la especificidad se acerca al 100%.
• Sin embrago, su aplicación ha disminuido desde la introducción del aciclovir como agente terapéutico para la encefalitis herpética (gran eficacia con escasos efectos secundarios, lo que hace que en caso de duda se realice tratamiento empírico).
• Se indica para casos dudosos o con mala respuesta al tratamiento para aclarar el diagnóstico.

Question 20

20- En qué casos se indica hacer la biopsia cerebral de un paciente con sospecha de encefalitis viral/herpetica

Answer 20

1- Se indica en:

• Casos dudosos o con mala respuesta al tratamiento para aclarar el diagnóstico

Question 21

21- Cuál es el tratamiento de una encefalitis virica

Answer 21

1- El Aciclovir es el tratamiento de elección en la encefalitis por virus herpes simple y también es efectivo para el tratamiento de virus Epstein-Barr y varicela-zóster.

2- Debe administrarse ante la simple sospecha clínica, sin demora.

Question 22

22- Cuál es el tratamiento de elección de la encefalitis herpética

Answer 22

1- Aciclovir.

Question 23

23- Cuál es el principal efecto adverso del Aciclovir

Answer 23

1- Principal efecto adverso del Aciclovir es la nefrotoxicidad.

Question 24

24- Cuál es el pronóstico de la encefalitis herpética

Answer 24

1- En la encefalitis herpética, la mortalidad alcanza un 20%, y hasta un 40% de los pacientes supervivientes tendrán secuelas discapacitantes (directamente relacionada con la edad del paciente, demora del tratamiento y nivel de conciencia).

Question 25

25- Cuál es la definición de Leucoencefalopatía multifocal progresiva

Answer 25

1- La leucoencefalopatia multifocal progresiva (LMP) es una enfermedad de la sustancia blanca producida por el papovavirus JC, que característicamente aparece en pacientes inmunodeprimidos.

2- Se caracteriza por la presencia de múltiples lesiones desmielinizantes.

3- Histológicamente se objetivan inclusiones cristalinas dentro de los oligodendrocitos que se corresponden con partículas del virus JC.

Question 26

26- Cuál es la clínica de la leucoencefalopatía multifocal progresiva

Answer 26

1- Los pacientes suelen presentarse con trastornos visuales, generalmente en forma de hemianopsia homónima y deterioro de funciones superiores con demencia y trastornos de la personalidad.

2- En su evolución, es habitual la presencia de déficits motores.

Question 27

27- Cuáles son las pruebas complementarias que me ayudarán hacer el diagnóstico de la leucoencefalopatía multifocal progresiva

Answer 27

1- Pruebas complementarias:

• En la TC hay lesiones hipodensas en sustancia blanca que no captan contraste ni presentan edema.
• La RM es más sensible para detectar estas lesiones, bilaterales, asimétricas, confluentes con restricción en la secuencia de difusión en la periferia de la lesión. Estas lesiones no captan contraste.
• El Electroencefalograma demuestra enlentecimiento focal o difuso.
• El LCR es tipicamente normal, con ocasional proteinorraquia y pleocitosis mononuclear (< 25 células-mcl).
• El diagnóstico definitivo precisa la identificación de los cambios anatomopatológicos típicos en la biopsia cerebral.
• Puesto que un 80-90% de la población adulta normal es seropositiva para el Virus JC, la identificación del antígeno o genoma del virus no es diagnostica de LMP si no se acompaña de los cambios patológicos típicos.
• La PCR puede apoyar el diagnóstico ante un caso con hallazgos de neuroimagen típicos.

Question 28

28- Qué características vemos en las pruebas de imagen de la Leucoencefalopatía multifocal progresiva

Answer 28

1- TC: lesiones hipodensas en sustancia blanca que no captan contraste ni presentan edema.

2- RM: es más sensible para detectar estas lesiones, bilaterales, asimétricas, confluentes con restricción en la secuencia de difusión en la periferia de la lesión.

3- Éstas lesiones no captan contraste.

Question 29

29- Qué es lo que podemos ver en un electroencefalograma de una posible leucoencefalopatía multifocal progresiva

Answer 29

1- Electroencefalograma: enlentecimiento focal y difuso.

Question 30

30- Que podemos ver en el estudio de LCR de un paciente con LMP

Answer 30

1- Es típicamente: normal.

2- Ocasionalmente puede mostrar proteínorraquia y pleocitosis mononuclear (< 25 células/mcl).

Question 31

31- Cuál es el diagnóstico definitivo de la leucoencefalopatía multifocal progresiva

Answer 31

1- La biopsia cerebral es el diagnóstico definitivo y precisa la identificación de cambios anatomopatológicos típicos.

• Éstas son: inclusiones cristalinas dentro de los oligodendrocitos que se corresponden con las partículas del virus JC.

Question 32

32- Sobre la serología y el diagnóstico de la leucoencefalopatía multifocal progresiva

Answer 32

1- 80-90% de la población adulta normal es seropositiva para el virus JC. Por lo tanto la identificación del antígeno o genoma del virus no es diagnóstica de la LMP si no se acompaña de cambios patológicos típicos.

Question 33

33- Sobre la reacción en cadena de la polimerasa y el diagnóstico de la leucoencefalopatía multifocal progresivo

Answer 33

1- La PCR puede ayudar al diagnóstico ante un caso con hallazgos de neuroimagen típicos.

Question 34

34- En qué pacientes debo sospechar una leucoencefalopatía multifocal progresiva

Answer 34

1- En un paciente con SIDA y clínica neurológica, se debe descartar toxoplasmosis. Si en la TC las lesiones no captan contraste y no presenta efecto masa, hay que sospechar LMP como primera opción.

Question 35

35- Cuál es el pronóstico de la leucoencefalopatía multifocal progresiva

Answer 35

1- La regla es la evolución fatal en meses.

2- No existe tratamiento efectivo, aunque algunos casos mejoran con la reconstitución del sistema inmunitario.

Question 36

36- Otras enfermedades víricas que afectan al sistema nervioso central

Answer 36

1- Paraparesia espástica tropical.

2- Leucoencefalopatía multifocal progresiva.

3- Panencefalitis esclerosantes subaguda.

Question 37

37- Cuál es el virus asociado y la clínica característica de la paraparesia espástica tropical

Answer 37

A- Paraparesia espástica tropical:

1- Virus asociado:

• HTLV-1.

2- Clinica característica:

• Hiperreflexia y espasticidad progresivas de miembros inferiores.
• Puede producir un síndrome medular: el síndrome medular posterolateral.

Question 38

38- Cuál es el virus asociado y la clínica característica de la leucoencefalopatía multifocal progresiva

Answer 38

1- Virus asociado:

• Virus JC.

1- Clínica características:

• Trastornos visuales (hemianopsia homónima).
• Demencia.
• Trastornos de la personalidad.

Question 39

39- Cuál es el virus asociado y la clínica característica de la panencefalitis esclerosantes subaguda

Answer 39

1- Virus asociados:

• Sarampión.

2- Clínica características en dos etapas:

• Primera etapa: mal rendimiento escolar y trastorno de la personalidad.
• Etapa posterior: deterioro neurológico y tetraparesia espástica.

Question 40

40- Cuál es la clasificación de las enfermedades Priónicas

Answer 40

1- Enfermedades priónicas infecciosas.

2- Enfermedades priónicas hereditarias.

3- Enfermedades priónicas esporádicas.

Question 41

41- Cuáles son las dos enfermedades Priónicas infecciosas más importantes.

Answer 41

1- Enfermedades priónicas infecciosas:

• Kuru: Canibalismo.
• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob iatrógeno.

Question 42

42- En qué casos se puede contagiar la enfermedad priónica infecciosa - Enfermedad de Creutzfeldt-Jakon iatrógeno.

Answer 42

1- Transplante de córnea.

2- Injertos de duramadre.

3- Extractos hipofisiarios.

4- Procedimientos neuroquirúrgicos.

Question 43

43- Cuáles son las enfermedades priónicas hereditarias

Answer 43

1- Enfermedades priónicas hereditarias:

• ECJ: Mutación en el gen de la PrP en el cromosoma a 20.
• Enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker o GSS: Mutación en el gen de la PrP en el cromosoma 20.
• Insomnio familiar fatal o IFF: Mutación en el gen de la PrP en el cromosoma 20.

Question 44

44- Cuáles son las enfermedades priónicas esporádicas

Answer 44

A- Enfermedades priónicas esporádicas:

1- ECJ (85%). ECJ esporádica se debe a:

• Mutación somática.
• Conversión espontánea de PrPc a PrPsc.
• Susceptibilidad a factores ambientales.

Question 45

45- Que son las enfermedades Priónicas

Answer 45

1- Bajo esta denominación, se incluyen un conjunto de enfermedades cuyo agente patógeno es una proteína infectiva carente de ácido nucleico a la que se ha dado el nombre de prión.

Question 46

46- Qué enfermedades se incluyen dentro de las enfermedades priónicas.

Answer 46

1- Las enfermedades priónicas humanas incluyen:

• Enfermedades priónicas infecciosas: Kuru, ECJ iatrógeno.
• Enfermedades priónicas hereditarias: ECJ, GSS y el IFF.
• Enfermedades priónicas esporádicas: ECJ esporádico (85%).

Question 47

47- Que indican las bandas oligoclonales en el LCR

Answer 47

1- Las bandas oligoclonales en líquido cefalorraquídeo están presentes en múltiples patologías y sólo indican la activación de un pequeño pool de linfocitos B en el sistema nervioso central.

Question 48

48- Cuál es la epidemiología de la ECJ

Answer 48

1- La mayoría de los casos son esporádicos, pero existe un 5-15% de formas hereditarias en relación con mutaciones en el gen de la PrP en el cromosoma 20, e incluso transmisión de persona a persona en procedimientos neuroquirúrgicos con material no descontaminado, trasplantes de córnea o injertos de duramadre humana y mediante extractos hipofisiario de hormona del crecimiento, obtenidos de cadáveres afectados por la enfermedad.

2- Los casos esporádicos no están bien explicados.

Question 49

49- Cuál es la clínica de ECJ

Answer 49

1- Pese a que al inicio puede presentar síntomas inespecíficos, es el paradigma de demencia rápidamente progresiva, aunando en fases avanzadas:

• Síntomas cognitivos (alteración de memoria, síntomas disejecutivos, alteración del comportamiento).
• Síntomas cerebelosos (ataxia de la marcha).
• Mioclonías (90%).
• Alteración piramidal.
• Síntomas extrapiramidales (temblor, parkinsonismo).

2- La evolución es invariablemente fatal.

Question 50

50- En qué pacientes sospecharemos una enfermedad de ECJ

Answer 50

1- Una demencia rápidamente progresiva con alteración del comportamiento, mioclonías, síntomas piramidales y extrapiramidales además de una ataxia cerebelosa debe hacer sospechar ECJ.

Question 51

51- Cuál es la nueva variante de la ECJ que se ha descrito recientemente

Answer 51

1- Recientemente se ha descrito una nueva forma conocida como variante de ECJ.

2- Está asociada epidemiológicamente al brote de la encefalopatía espongiforme de bovina (“enfermedad de las vacas locas”).

3- Debuta en pacientes más jóvenes (16-40 años).

4- Tiene un curso mucho más lento.

Question 52

52- Cuál es la clínica de la variante de ECJ

Answer 52

1- La clínica suele tener más síntomas psiquiátricos, parestesias en miembros inferiores y ataxia.

2- En la resonancia magnética puede existir aumento de señal a nivel del pulvinar.

Question 53

53- Cómo se puede diagnosticar la variante de ECJ

Answer 53

1- Puede diagnosticarse mediante biopsia de tejido amígdalar.

Question 54

54- Cuál es la supervivencia media de la variante de ECJ

Answer 54

1- La supervivencia media es de 15 meses, comparado con los 5 meses en la ECJ esporádica.

2- No existe tratamiento eficaz.

Question 55

55- Recuerdas las diferencias entre la variante de ECJ y la ECJ

Answer 55

1- La variante asociada a la “enfermedad de las vacas locas” difiere de la forma clásica de ECJ en que aparece en pacientes más jóvenes y predominan los síntomas psiquiátricos y la ataxia sobre la demencia y las míoclónicas.

Question 56

56- Qué pruebas complementarias utilizamos para el diagnóstico de la ECJ

Answer 56

1- Pruebas complementarias:

• Líquido cefalorraquídeo.
• Neuroimagen.
• Electroencefalograma.
• Estudio anatomopatológico.

Question 57

57- Características del LCR en la ECJ

Answer 57

1- Generalmente es normal o con ligero aumento de proteínas.

2- Apoya el diagnóstico el hallazgo de la proteína 14-3-3, aunque presenta falsos positivos y negativos.

3- Otros marcadores son la proteína Tau total y la enolasa neuroespecífica como marcadores de destrucción neuronal.

Question 58

58- Que podemos ver en las técnicas de neuroimagen en la ECJ

Answer 58

1- La RM es una prueba con gran sensibilidad (70-95%) y especificidad (80%) que tipicamente puede mostrar realce lineal cortical en secuencias sin contraste (FLAIR y difusión) y/o de ganglios de la base.

Question 59

59- Cuáles son las características del electroencefalograma en la ECJ

Answer 59

1- Un patrón típico puede sugerir el diagnóstico:

• Sobre una actividad de base lentificada es habitual la aparición de brotes de ondas agudas bilaterales y sincrónicas (cada 0,5-2,5 segundos y con una duración de 200-600 milisegundos).
• Éste patrón aparece en la mayoría de los casos, aunque puede no estar presente en fases iniciales o muy evolucionadas.
• El electroencefalograma suele ser normal en la nueva variante.

Question 60

60- Recuerda entonces el patrón del electroencefalograma en la ECJ

Answer 60

1- La ECJ clásica tiene un patrón típico en el EEG, mientras que en la nueva variante el EEG suele ser normal.

Question 61

61- Qué características podemos observar en el estudio anatomopatológico de la ECJ

Answer 61

1- El estudio anatomopatológico es el método de diagnóstico de confirmación (ya sea por biopsia o en la necropsia).

2- Se caracteriza por una degeneración espongiforme con vacuolización del neuropilo máxima en la corteza cerebral, pero también prominente en los ganglios basales, el tálamo y el cerebelo.

3- No suelen afectarse ni el tronco cerebral ni la médula espinal.

4- La detección de placas de amiloide compuestas de PrPsc es diagnóstica.

Question 62

1- Cuál es la clínica de la encefalitis

Answer 62

1- La clínica de las encefalitis es muy similar a las meningitis (fiebre, cefalea y meningismo), pero con alteraciones cognitivas, conductuales, crisis y focalidad neurológica.

2- Las encefalitis epidémicas están causadas por arbovirus y enterovirus.

3- La encefalitis esporádica más frecuente es la causada por el virus herpes simple tipo 1.

4- El LCR mostrará las características de las meningitis virales:

• Hiperproteinorraquia.
• Pleocitosis linfocitaria.
• Glucosa normal.

Question 63

63- Qué tipo de focalidad muestra la encefalitis herpética

Answer 63

1- La encefalitis herpética muestra focalidad temporal bilateral y frontal, siendo la RM la prueba de imagen más rentable.

Question 64

64- Cuál es la prueba de imagen más rentable para el diagnóstico de encefalitis herpética

Answer 64

1- La Resonancia magnética es la prueba de imagen más rentable.

Question 65

65- Cuál es la técnica diagnóstica de elección de la Encefalitis herpética

Answer 65

1- La PCR del ADN del virus herpes en LCR es la técnica diagnóstica de elección, sustituyendo a la biopsia cerebral.

2- El tratamiento con aciclovir es seguro y efectivo; por ello, debe instaurarse rápidamente ante la sospecha de encefalitis.

Question 66

66- A que enfermedad se puede parecer la paraparesia espástica tropical

Answer 66

1- La paraparesia espásticas tropical se relacionado con la infección por el virus HTLV-1 en zonas tropicales.

• Puede simular una esclerosis múltiple con presencia de bandas oligoclonales en LCR y placas de desmielinización en la RM.

Question 67

67- Cuáles son las características a groso modo de la leucoencefalopatía multifocal progresiva

Answer 67

1- La LMP se caracteriza por alteración cognitiva y hemianopsia en pacientes inmunodeprimidos.

2- Se debe a la infección por el papovavirus JC, que produce desmielinización multifocal.

3- El diagnóstico de confirmación requiere biopsia cerebral.

Question 68

68- Características clínicas a groso modo de la panencefalitis esclerosantes subaguda

Answer 68

1- La panencefalitis esclerosante subaguda se presenta en niños de 5-15 años con historia de sarampión en los primeros años de vida.

2- El EEG muestra un patrón característico, y en LCR se detectan bandas oligoclonales y aumento del título de anticuerpos anti-sarampión.

Question 69

69- Cuál es la tríada típica de la ECJ

Answer 69

1- Las enfermedades priónicas son un conjunto de enfermedades que tiene en común la presencia de una proteína como agente patógeno.

2- La ECJ clásica se caracteriza por:

• Demencia rápidamente progresiva.
• Ataxia cerebelosa.
• Mioclonías.

3- La presencia de la proteína 14-3-3, los hallazgos electroencefalográficos y de neuroimagen pueden apoyar el diagnóstico, siendo la confirmación anatomopatológica.