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Neurologia > 12. Neuropatias > Flashcards

12. Neuropatias Flashcards

1
Q

1- Que neuropatías veremos dentro de este capítulo

A

1- Síndrome de Guillain barre.

2- Neuropatía diabética.

3- Neuropatías en la infección por VIH.

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2
Q

2- Define la extensión del sistema nervioso periférico

A

A- Consideraciones generales:

1- Para definir la extensión del sistema nervioso periférico (SNP) se debe incluir:

  • La porción extrapial de las raíces motoras y sensitivas.
  • Ganglios raquídeos.
  • Ganglios vegetativos.
  • Plexos.
  • Nervios periféricos.

2- Los pares craneales son parte del SNP, pero los dos primeros pares son realmente tractos del propio SNC.

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3
Q

3- Los pares craneales son parte del sistema nervioso periférico

A

1- Sí, los pares craneales son parte del sistema nervioso periférico.

2- Sin embargo los dos primeros pares craneales son realmente tractos del propio sistema nervioso central.

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4
Q

4- Cuáles son los tres tipos de fibras que tienen los nervios periféricos

A

1- Los nervios periféricos tienen tres tipos de fibras:

  • Fibras motoras.
  • Fibras autonómicas.
  • Fibras sensitivas.
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5
Q

5- Características de las fibras motoras de los nervios periféricos

A

1- Fibras motoras, compuestos de axones de neuronas motoras del asta anterior o de núcleos motores del troncoencefalo, que terminan en la placa motora de los músculos que inerva (recuérdese el concepto de unidad motora como el de la neurona motora que inerva unas fibras musculares del mismo tipo).

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6
Q

6- Características de las fibras sensitivas de los nervios periféricos

A

1- Fibras sensitivas, aferentes a las neuronas de primer orden sensitivo del ganglio raquídeo dorsal (o equivalente en los pares craneales sensitivos), que conducen la sensibilidad recogida hasta el SNC.

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7
Q

7- Características de las vibras autonómicas de los nervios periféricos

A

1- Fibras autonómicas, que parten de la médula (o equivalente en pares craneales) formando plexos vegetativos para inervar vasos, la piel y visceras.

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8
Q

8- Que significa neuropatía periférica

A

1- Se utiliza el término de neuropatía periférica para referirse a aquellos trastornos de los nervios periféricos, sea cual sea su causa.

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9
Q

9- Ejemplos de neuropatía periférica o enfermedad del sistema nervioso periférico según la topografía lesional

A

1- Enfermedades del SNP por la topografía lesional:

  • Mononeuropatías y mononeuropatías múltiples.
  • Neuropatías motoras.
  • Neuropatía sensitiva.
  • Polineuropatías.
  • Lesiones de los plexos o plexopatias.
  • Lesiones de las raíces o radiculopatias.
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10
Q

10- A qué se refieren las mononeuropatía

A

1- Las mononeuropatías son afectaciones focales de un único tronco nervioso.

2- Se estudian con más detalle en traumatología.

3- Recuérdese que no hay que confundir una mononeuropatía de nervios como el mediano y el cubital, que inervan sensitivamente hasta la flexura de la muñeca, con las radiculopatias que incluirían antebrazo y territorios más proximales.

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11
Q

11- A qué se refiere la mononeuritis múltiple

A

1- La mononeuritis múltiple es una afectación simultánea o consecutiva de troncos nerviosos no contiguos, con evolución de días o años.

2- A veces presentan carácter confluente, con difícil diagnóstico diferencial con las polineuropatías.

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12
Q

12- Que es una neuropatía

A

1- Las neuropatías implican la lesión directa de la neurona motora o sensitiva (ganglio raquídeo) en la médula.

2- Un ejemplo de neuropatía motora sería la ELA. En el caso de la neuropatía sensitiva, se pensaría en una etiología paraneoplásica (anticuerpos onconeuronales), síndrome de Sjögren, infección por VIH; resultando una marcada ataxia sensitiva en la exploración.

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13
Q

13- Qué etiología pensaremos en el caso de una neuropatía sensitiva

A

1- Se pensará en:

  • Etiología paraneoplásica (anticuerpos onconeuronales).
  • Síndrome Sjögren.
  • Infección por VIH.
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14
Q

14- Las neuropatías según su fisiopatología se pueden clasificar en

A

1- Las neuropatías según su fisiopatología se pueden clasificar en:

  • Neuropatías axonales.
  • Neuropatías desmielinizantes.
  • Neuropatías mixtas.
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15
Q

15- Cuáles son las características clínicas de las neuropatías Axonales y desmielinizantes

A

1- En las neuropatías vamos a ver tres cosas, velocidad de conducción, latencias distales, amplitud de la potencial.

2- La neuropatía axonal se caracteriza por:

  • Velocidad de conducción normal.
  • Latencias distales normales.
  • Amplitud de la potencial disminuida.

3- La neuropatía desmielinizante se caracteriza por:

  • Disminución de la velocidad de conducción.
  • Aumento de las latencias distales.
  • Amplitud de la potencial normal.
  • Si no homogénea: Dispersión, bloqueos.
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16
Q

16- Cuáles son los territorios radiculares en el miembro superior

A

1- Dorsal:

  • Porción radial o lateral, desde brazo hasta pulgar: C6.
  • Porción media desde brazo hasta dedos índice y medio: C7.
  • Porción cubital o medial desde brazo hasta últimos dos dedos de la mano (anular y meñique): C8.
  • Pequeña parte del borde medial del 1/3 inferior del brazo y 1/3 superior del antebrazo: T1.

2- Palmar:

  • Parte interna (cubital) del brazo y 2/3 proximales internos del antebrazo: T1.
  • Parte media de brazo y 2/3 proximales de la parte media del antebrazo: C5.
  • Parte externa (radial) del brazo hasta el dedo pulgar: C6.
  • Dedos índice y medio: C7.
  • 1/3 distal de la parte interna (cubital) del antebrazo y dedos anular y meñique: C8.

3- Mononeuropatías del antebrazo:

  • Mediano: 3 primeros dedos y parte radial del cuarto.
  • Cubital: último dedo y parte cubital del cuarto dedo.
  • Cutáneo antebraquial medial: parte medial del antebrazo.
  • Cutáneo antebraquial lateral: parte lateral del antebrazo.
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17
Q

17- Que significa polineuropatía

A

1- Polineuropatía se refiere, en general, a procesos de instauración gradual, que afectan a múltiples troncos nerviosos y que se caracteriza por ser simétricos y generalizados, con afectación preferentemente distal.

2- Recuerda se caracteriza por ser simétricos y generalizados con afectación preferentemente distal.

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18
Q

18- Que significa una plexopatia

A

1- Las plexopatías son trastornos que afectan al plexo nervioso, de origen diverso.

2- Pueden ser traumáticas de alta energía, compresivas/infiltrativas por tumores, postradioterapia y disinmunitarias, más raramente.

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19
Q

19- Que son las radiculopatía

A

1- Las radiculopatías son trastornos que afectan a las raíces nerviosas.

2- El término polirradiculopatía se refiere a la afectación de múltiples raíces nerviosas de forma consecutiva.

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20
Q

20- Cuál es la clínica de las neuropatías periféricas

A

A- La clínica es congruente con los tres componentes del SNP:

1- Trastornos sensitivos:

• Suele ser la primera manifestación clínica.

2- Trastornos motores:

  • Característicamente, el paciente tendrá signos de afectación de segunda motoneurona.
  • La presencia de atrofia muscular depende en gran grado del tipo de neuropatía, siendo muy importante en las afectaciones axonales y poco habitual en las enfermedades desmielinizantes.

3- Trastornos autonómicos:

  • Hipotensión ortostática.
  • Trastornos de la sudación.
  • Retención urinaria.
  • Estreñimiento, diarrea.
  • Impotencia, etc.
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21
Q

21- Que debemos valorar al momento de hacer el diagnóstico de una neuropatía periférica

A

1- Diagnósticos:

  • Antecedentes.
  • Palpación de los troncos nerviosos.
  • Neurofisiología.
  • Biopsia del nervio.
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22
Q

22- Qué antecedentes es importante buscar para dar con una sospecha diagnóstica de una neuropatía periférica

A

1- Se debe valorar antecedentes de:

  • Procesos virales previos.
  • Enfermedades sistémicas.
  • Consumo de fármacos.
  • Exposición a tóxicos.
  • Ingesta de alcohol.
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23
Q

23- Qué enfermedades sistémicas pueden causar una neuropatía periférica

A

1- Diabetes mellitus.

2- Uremia.

3- Porfiria.

4- Déficits vitamínicos de B1, B2, ácido fólico, ácido pantoténico, vitamina B12.

5- Hepatopatía crónica.

6- Amiloidosis (que en su forma familiar por mutación del gen de la proteína transtirretina o TTR, cromosoma 18, es tratable con un nuevo fármaco llamado Tamafidis).

7- Hipotiroidismo.

8- Neumopatía crónica.

9- Acromegalia.

10- Malabsorción.

11- Carcinoma.

12- Linfoma.

13- Policitemia vera.

14- Mieloma.

15- Gammapatía monoclonal.

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24
Q

24- Cuál es la causa de la amiloidosis familiar

A

1- La amiloidosis familiar está producida por una mutación del gen de la proteína transtirretina (TTR), cromosoma 18.

2- Es tratable con un nuevo fármaco (tamafidis).

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25
Q

25- La amiloidosis familiar es tratable con un nuevo fármaco cuál es

A

1- La amiloidosis familiar es tratable con un nuevo fármaco llamado:

  • tamafidis.
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26
Q

26- Que fármacos pueden producir neuropatía periférica

A

1- Amiodarona.

2- Cisplatino.

3- Dapsona.

4- Hidralazina.

5- Isoniacida.

6- Metronidazol.

7- Difenilhidantoína.

8- Piridoxina en altas dosis.

9- Talidomida.

10- Vincristina.

11- Nitrofurantoína.

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27
Q

27- Qué exposición a tóxicos pueden causar neuropatías periféricas

A

1- Disolventes.

2- Pesticidas.

3- Metales pesados.

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28
Q

28- En la exploración física de una neuropatía se pueden palpar los troncos nerviosos

A

1- Palpación de los troncos nerviosos:

• El signo de Tinnel (sensación eléctrica con la percusión del nervio) es característico de las neuropatías compresivas, y es más fácilmente evocable en localizaciones donde el nervio es más superficial, como en la cabeza del peroné y en muñeca en el túnel carpiano.

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29
Q

29- Neurofisiología de la neuropatía periférica

A

1- La neurofisiología de la neuropatía periférica consta de la realización de un electroneurograma (ENG):

  • Los trastornos axonales se caracterizan por una pérdida de la amplitud del potencial de acción.
  • Los trastornos desmielinizantes se caracterizan por presentar aumento de latencias, disminución de las velocidades de conducción, pudiendo aparecer fenómenos de bloqueo de la conducción y de dispersión del potencial nervioso.
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30
Q

30- Biopsia de la neuropatía periférica

A

1- La biopsia de nervio realizada en nervio sural, de elección. Se indica en:

• Mononeuritis múltiple en caso de sospecha de vasculitis o trastorno disinmunitario crónico.

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31
Q

31- Clasificación de las polineuropatías según el estudio neurofisiológico

A

1- Según el estudio neurofisiológico, las polineuropatias se dividen en tres variantes:

  • Patrón desmielinizante.
  • Patrón axonal.
  • Patrón mixto.
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32
Q

32- Características neurofisiológicas del patrón desmielinizante de una polineuropatía

A

1- Disminución de la velocidad de conducción.

2- Aumento de las latencias distales.

3- Si la desmielinización es no homogénea:

  • Dispersión del potencial.
  • Bloqueos de conducción.
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33
Q

33- Ejemplos de polineuropatías desmielinizantes

A

A- Polineuropatias desmielinizantes:

1- Enfermedad de Guillain- barre.

2- Genéticas:

  • Enfermedad de Charcot-Marie-tooth tipo I.
  • Enfermedad de Dejerine-Sottas.
  • Refsum.
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34
Q

34- Características en el estudio neurofisiológico de la polineuropatía axonal

A

1- Velocidad de conducción normal.

2- Disminución de la amplitud del potencial.

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35
Q

35- Ejemplos de polineuropatías axonales

A

1- Polineuropatías axonales:

  • Polineuropatías metabólicas y tóxicas (excepto las incluidas en mixtas).
  • Charcot-Marie-Tooth tipo II.
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36
Q

36- Ejemplos de polineuropatías que en el perfil neurofisiológicos son mixtas

A

1- Polineuropatías mixtas:

  • Polineuropatía diabética.
  • Polineuropatía asociada a linfoma.
  • Polineuropatía asociada a mieloma.
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37
Q

37- Cuál es la enfermedad neuromuscular hereditaria más frecuente

A

1- Le enfermedad neuromuscular hereditaria más frecuente es la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth.

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38
Q

38- Definición de la enfermedad de Charco–Marie-Tooth

A

1- Enfermedad neuromuscular hereditaria que no asocia desequilibrio del metabolismo.

2- Es un conjunto de enfermedades conocidas también con el nombre de desórdenes motores y sensitivos hereditarios.

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39
Q

39- Cuantos tipos de enfermedad de CMT hay

A

1- Son cuatro tipos:

  • CMT tipo I.
  • CMT tipo 2
  • CMT Tipo 3 o Déjerine-Sottas.
  • CMT tipo 4.
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40
Q

40- Cuáles las características del CMT tipo I

A

1- Definición de la enfermedad:

• La enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 1 (CMT1) es un grupo de neuropatías periféricas desmielinizantes autosómicas dominantes caracterizadas por debilidad y atrofia distal, pérdida sensorial, deformidades del pie y una baja velocidad de conducción nerviosa.

2- Epidemiología:

• Se estima que la prevalencia de la CMT1 está entre 1/7.000 y 1/5.000, representando el tipo CMT1A un 70% de los casos.

3- Descripción clínica:

  • La edad de inicio de la CMT1 varía ampliamente y comprende desde la infancia hasta la cuarta o subsiguientes décadas de vida.
  • Normalmente, los pacientes se convierten en sintomáticos entre la primera y la segunda década de vida; sin embargo, el cuadro clínico completo puede aparecer más tarde.
  • La gravedad clínica es variable, oscilando desde una enfermedad extremadamente leve, que se presenta como debilidad no identificada con la enfermedad a una discapacidad considerable.
  • Por lo general, los individuos afectados desarrollan debilidad distal, atrofia muscular simétrica (principalmente peroneal), y reflejos tendinosos disminuidos o ausentes. El déficit sensorial relativo a la posición, vibración, dolor y temperatura y motores afecta comúnmente a los pies y más tarde a las manos. Habitualmente, el pie cavo (o plano) con los dedos en martillo está presente desde la infancia. Durante la adolescencia puede desarrollarse escoliosis de grado variable.
  • Dificultad para la marcha, tropiezos frecuentes, los padres del niño incluso pueden decirnos que su niño es torpe que se anda tropezando con todo, mientras más va progresando la enfermedad del niño se vuelve menos atlético.
  • Marcha en Steppage, pie caído.
  • Debilidad de los músculos intrínsecos del pie, causando pies cavos.
  • Debilidad en manos, causando torpeza para escribir, manejar botones, etc.

4- Etiología

• La CMT1A puede estar causada por duplicaciones de 1.4 Mb o por mutaciones puntuales en el gen PMP22 (17p12).

5- Métodos diagnósticos:

• El diagnóstico de la CMT1 está basado en la presencia de neuropatía periférica progresiva sensorial y motora; baja velocidad de conducción nerviosa (VCN) con una VCN motora < 38 m/s en las extremidades superiores y un historial familiar positivo (aunque puede haber casos esporádicos, debido a mutaciones de novo). Las pruebas genéticas son el criterio de referencia para el diagnóstico.

6- Diagnóstico diferencial:

• El diagnóstico diferencial incluye otras neuropatías genéticas, especialmente la CMT ligada al cromosoma X, la CMT2 autosómica dominante, la CMT4 y la neuropatía hereditaria con susceptibilidad a la parálisis por presión. La identificación de la CMT1 puede ser un reto cuando no hay historial familiar, debiéndose tener en cuenta también las neuropatías desmielinizantes adquiridas.

7- Diagnóstico prenatal:

• El diagnóstico genético preimplantacional puede ser una opción para las familias en las que la variante patogénica ha sido identificada.

8- Consejo genético:

• La transmisión es autosómica dominante con penetrancia completa, estando recomendado el asesoramiento genético.

9- Manejo y tratamiento:

• El tratamiento es multidisciplinar e incluye el uso de calzado especial, insertos y/o órtesis de tobillo y pie; muletas, bastones y sillas de ruedas en los casos más graves, según se requiera para la movilidad; intervención quirúrgica en los casos más severos de pies cavos, según necesidad; ejercicio para el fortalecimiento muscular, según la tolerancia; estiramiento para prevenir el acortamiento del tendón de Aquiles; y un examen regular de las úlceras por presión en los pies. Para aquellos pacientes con debilidad en las manos en particular, la terapia ocupacional enfocada en proporcionar estrategias/herramientas que faciliten el desarrollo de actividades de la vida diaria, resulta de ayuda.

10- Pronóstico:

• La CMT1 es de progresión lenta y los individuos afectados experimentan largos períodos sin un deterioro aparente. La mayoría de pacientes mantiene la capacidad ambulatoria a lo largo de su vida y tiene una esperanza de vida normal.

41
Q

41- Cuáles son las características de la CMT tipo 2

A

1- Es una neuropatía periférica tipo axonal y no una desmielinizante.

2- Causada por muerte axonal directa y degeneración walleriana.

3- Asociado con mutación en gen ATP1A1.

42
Q

42- Cuáles son las características del CMT tipo tres

A

1- También llamado enfermedad de Dejerine-Sottas, se caracteriza por ser de aparición infantil.

2- Se caracteriza también por una desmielinización importante y retraso en la adquisición de habilidades motoras en el niño.

3- Es mucho más severo que la CMT tipo I.

4- Se caracteriza por desmielinización sé qué mental muy marcada, con afilamiento adelgazamiento de mielina en la histologia.

43
Q

43- Que tipos más de enfermedad de CMT hay?

A

1- CMT X y CMT Tipo 4

2- También son neuropatias desmielinizantes.

3- CMT X se asocia a mutación del gen PRPS1.

44
Q

44- Evolución de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth

A

1- Los pacientes con CMT tienen un antecedente familiar muy importante.

2- Esta historia familiar depende del patrón de herencia y de la penetrancia de la misma.

3- Se han documentado también casos de mutaciones espontáneas.

5- Aparicion: suele ser alrededor de los 20 años aunque esto puede variar de acuerdo a los tipos de CMT.

45
Q

45- Cuál es la clínica del CMT

A

1- Suele iniciar con debilidad de progresión lenta, típicamente de inicio en miembros inferiores antes de los miembros superiores y de manera distal.

2- Dificultad para la marcha, tropiezos frecuentes, los padres del niño incluso pueden decirnos que su niño es torpe que se anda tropezando con todo, mientras más va progresando la enfermedad del niño se vuelve menos atlético.

3- Marcha en Steppage, pie caído.

4- Debilidad de los músculos intrínsecos del pie, causando pies cavos.

5- Debilidad en manos, causando torpeza para escribir, manejar botones etc.

46
Q

46- Qué es el síndrome de Guillain–Barré

A

1- El síndrome de Landry-Guillain-Barré-Strohl es una polirradiculoneuropatía aguda inflamatoria desmielinizante (PAID) monofásica de origen inmunológico.

2- Tiene una incidencia de 1,1-1,8 casos por 100,000.

3- Suele afectar preferentemente a adultos jóvenes varones, con una media de inicio a los 40 años de edad.

47
Q

47- Cuál es la causa del síndrome de Guillain-Barré (SGB)…

A

1- Es una polirradiculoneuropatía aguda inflamatoria desmielinizante monofásica de origen inmunológico.

2- En un 60-70% de los casos hay antecedente de infección respiratoria o gastrointestinal unas 4 semanas antes del inicio de la clínica (bacterias como Mycoplasma, virus como CMV o VEB).

3- Más recientemente, Campylobacter jejuni se ha descrito en pacientes con la variante de neuropatía axonal motora aguda (AMAN) de SGB y antecedente de gastroenteritis.

48
Q

48- Que microorganismos se han visto asociados en el síndrome de Guillain barre

A

1- Bacterias: mycoplasma.

2- Virus: CMV, VEB.

3- Más recientemente, Campylobacter jejuni se ha descrito en pacientes con la variante de neuropatía axonal motora aguda o AMAN del síndrome de Guillain-Barré y antecedentes de gastroenteritis.

49
Q

49- Qué situaciones aumentan el riesgo de padecer un síndrome de Guillain barre

A

1- Los factores que aumentan el riesgo de SGB son:

  • Antecedente de procedimientos quirúrgicos.
  • Linfomas.
  • El lupus eritematoso sistémico
50
Q

50- Qué cosas más podrías aportar sobre la definición del síndrome de Guillain barre

A

1- Se le considera una enfermedad autoinmunitaria mediada por linfocitos y anticuerpos que varían según el agente infeccioso desencadenante:

  • Anti-GM1 o anti-GD1 en caso de C. jejuni.
  • Anti-GM2 si es CMV.
  • Anti-GM1 si es H. Influenzae.
51
Q

51- Que muestra la anatomía patológica del SGB

A

1- La anatomía patológica muestra:

• Áreas de desmielinización segmentaria con infiltrado de linfocitos T y macrófagos, limitada al sistema nervioso periférico.

52
Q

52- Cuál es la clínica del síndrome de Guillai–Barré

A

1- La PAID cursa con cuadro inicial de parestesias distales, típicamente plantares (que no suelen progresar más allá) en miembros inferiores seguidos en pocos días de una tetraparesia flácida y arrefléxica.

2- No suele haber afectación esfinteriana.

3- En la mayoría de los casos, la debilidad se inicia en los miembros inferiores y asciende progresivamente, para afectar a la totalidad corporal.

4- La progresión de la paresia es muy variable, y en casos graves se puede llegar a la plejía completa con incapacidad para respirar, por debilidad de la musculatura faríngea.

5- La afectación es bastante simétrica y la atrofia infrecuente.

53
Q

53- Qué otra clínica puede tener el síndrome de Guillain-Barré

A

1- Puede ocasionar paresia facial bilateral en el 50% de los casos.

2- Otros pares craneales que pueden afectarse son los que inervan la lengua y la musculatura deglutoria, pero no afecta a los oculomotores.

3- A nivel sensitivo, recuerda a las parestesias distales, pero no existe un déficit de sensibilidad marcado.

4- Es frecuente la presencia de dolor en la zona lumbar o en las extremidades inferiores al inicio de la clínica, en relación con la radiculopatía aguda.

5- Síntomas autonómicos.

54
Q

54- Cuáles son los síntomas autonómicos del síndrome de Guillain-Barré

A

1- Los síntomas autonómicos incluyen:

  • Arritmias.
  • Labilidad de la presión arterial.

2- Está clínica puede comprometer la supervivencia del paciente.

55
Q

55- Cuáles son los hallazgos que ponen en duda el diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré

A

1- Hallazgos que ponen en duda el diagnóstico:

  • Debilidad asimétrica de forma marcada y persistente.
  • Nivel sensorial franco.
  • Disfunción intestinal o vesical al inicio.
  • Disfunción intestinal o vesical persistente.
  • Pleocitosis mononuclear > a 50 células/mm3.
  • Pleocitosis de polimorfonucleares.
56
Q

56- Cuáles son los hallazgos que descartan el diagnóstico de síndrome de Guillain barre

A

1- Hallazgos que descartan el diagnóstico:

  • Síndrome sensitivo puro.
  • Historia reciente de contactos con solventes (hexacarbonos).
  • Metabolismo anormal de las porfirinas.
  • Infección diftérica reciente.
  • Evidencia de intoxicación por plomo.
  • Diagnóstico definitivo de: poliomielitis, botulismo, neuropatía tóxica (dapsona, organofosforados).
57
Q

57- Cuál es el curso del síndrome de Guillain-Barré

A

1- Es característica la rápida progresión de la debilidad, que alcanza su máximo en 4 semanas en el 90% de los casos.

2- La recuperación suele comenzar en 2-4 semanas después de cesar la progresión, y puede durar meses.

58
Q

58- Cuál es el pronóstico del síndrome de Guillain-Barré

A

1- Aunque la mayoría de los pacientes tiene una excelente recuperación funcional, hay un 5% de mortalidad y en el 50% queda alguna secuela.

59
Q

59- Qué pruebas complementarias utilizaremos para el diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré

A

1- Pruebas complementarias:

  • LCR.
  • Estudios neurofisiológicos.
60
Q

60- Cuáles son las características clínicas del LCR en el síndrome de Guillain barre

A

1- LCR:

• Es típica del SGB la disociación albumino-citológica (proteínas altas sin células). Tras la primera semana y manteniéndose así durante varios meses, incluso después de la recuperación clínica.

61
Q

61- Sobre el LCR y la primoinfección por VIH además del síndrome de Guillain-Barré

A

1- Si el LCR presenta pleocitosis en torno a 10-15, hay que pensar en un síndrome de Guillain-Barré como manifestación de primoinfección por VIH.

62
Q

62- Características del estudio neurofisiológico en el paciente con síndrome de Guillain-Barré

A

1- En las fases iniciales las velocidades de conducción motoras distales en ENG suelen ser normales y es de mayor valor la abolición de la onda F. Es un estudio no realizado de rutina, que valora la conducción motora proximal, siendo el primer signo diagnóstico.

2- En el 80% de los pacientes existe relentizacion en la velocidad de conducción y aumento de las latencias distales (desmielinización).

3- No todos los nervios quedan afectados, ya que la desmielinización es parcheada.

63
Q

63- Recuerda el signo típico y primer signo diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré en la electroneurografía

A

1- El primer signo diagnóstico del SGB en la ENG es la ausencias de ondas F.

2- Lo normal en la ENG es que se aprecie ondas F.

64
Q

64- Recuerda algo importante sobre la miastenia gravis y el síndrome de Guillain-Barré

A

1- En la miastenia gravis, se emplea la electromiografía.

2- En el SGB, se emplea la electroneurografía.

65
Q

65- Cuáles son los criterios diagnósticos más relevantes para el síndrome de Guillain barre

A

A- Los criterios diagnósticos más relevantes son:

1- Criterios requeridos:

  • Debilidad progresiva en uno o más miembros debido a neuropatía.
  • Arreflexia.
  • Curso de la enfermedad menor de 4 semanas.
  • Exclusión de otras causas.

2- Criterios sugestivos:

  • Debilidad simétrica relativa.
  • Leve afectación sensorial.
  • Alteración de cualquier par craneal.
  • Ausencia de fiebre.
  • Evidencia electrofisiológica de desmielinización.
66
Q

66- Cuáles son los criterios diagnósticos para el síndrome de Guillain-Barré

A

1- Los criterios diagnósticos para el SGB (National Institute of Neurological Disorders and Stroke o NINDS):

  • Hallazgos necesarios para hacer el diagnóstico.
  • Hallazgos que apoyan fuertemente el diagnóstico.
  • Hallazgos que hacen el diagnóstico dudoso.
  • Hallazgos que excluyen el diagnóstico
67
Q

67- Cuáles son los hallazgos necesarios para hacer el diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré según los Criterios del NINDS

A

1- Hallazgos necesarios para hacer el diagnóstico:

  • Debilidad progresiva en varias extremidades.
  • Arreflexia.
68
Q

68- Cuáles son los hallazgos que apoyan fuertemente el diagnóstico de síndrome de Guillain barre según los criterios del NINDS

A

A- Hallazgos que apoyan fuertemente el diagnóstico:

1- Datos clínicos en orden de importancia:

  • Progresión desde unos días a 4 semanas.
  • Relativa simetría.
  • Alteraciones sensoriales leves.
  • Compromiso de pares craneales incluyendo el facial.
  • Recuperación que comienza 2 a 4 semanas después de detenerse la progresión.
  • Disfunción autonómica.
  • Ausencia de fiebre una vez instalado el síndrome.

2- Estudio del líquido cefalorraquídeo:

  • Proteínas elevadas después de una semana.
  • Menos de 10 linfocitos/mm3.

3- Pruebas electrofisiológicas:

  • Conducción nerviosa lenta.
  • Latencias distales prolongadas.
  • Respuestas tardías anormales.
69
Q

69- Cuáles son los hallazgos que hacen un diagnóstico dudoso de síndrome de Guillain-Barré según los criterios del NINDS

A

1- Hallazgos que hacen el diagnóstico dudoso:

  • Existencia de un nivel sensorial.
  • Marcada asimetría de síntomas y signos.
  • Disfunción severa y persistente de vejiga e intestino.
  • Más de 50 células/mm3 en LCR.
70
Q

70- Cuales sin Los hallazgos que excluyen el diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré según los criterios de NINDS

A

1- Hallazgos que excluyen el diagnóstico:

  • Diagnóstico de botulismo, miastenia, poliomielitis o neuropatía tóxica.
  • Metabolismo alterado de las porfirinas.
  • Difteria reciente.
  • Síndrome sensorial puro sin fatiga.
71
Q

71- Qué diagnóstico diferencial se debe realizar con el síndrome de Guillain-Barré

A

1- Diagnósticos diferenciales del SGB:

  • Trastornos de la unión neuromuscular: miastenia, botulismo.
  • Trastornos musculares: miopatías inflamatorias idiopáticas, parálisis periódicas, miopatía del enfermo crítico, rabdomiólisis, hipopotasemia o hipofosfatemia grave.
  • Lesión medular aguda.
  • Asta anterior: ELA, poliomielitis.
  • Nervio periférico: neuropatía del enfermo crítico, linfoma/carcinomatosis leptomeníngea, neuropatías tóxicas (disolventes, metales pesados), porfiria, enfermedad de Lyme, difteria, neuropatía vasculítica.
72
Q

72- Cuál es el tratamiento del síndrome de Guillain-Barré

A

1- El tratamiento consiste en el soporte de las funciones cardiorrespiratorias (por el especial riesgo de la disautonomía), con prevención de infecciones interrecurrentes.

2- El tratamiento con plasmaféresis o la administración de inmunoglobulinas intravenosas es el tratamiento de elección para aquellos pacientes que han perdido la capacidad de deambular de forma autónoma.

• La combinación de ambos fármacos no parece ser mejor que la administración aislada de cualquiera de ellos.

3- Los corticoides no tiene ninguna utilidad.

73
Q

73- Cuál es el tratamiento de elección en el síndrome de Guillain barre en pacientes en los que han perdido la capacidad de deambulación de forma autónoma

A

1- La administración de plasmaféresis o inmunoglobulina intravenosa, juntos o aislados.

74
Q

74- Cuáles son las otras formas clínicas del síndrome de Guillain-Barré

A

1- Formas de predominio axonal del SGB, que se denominan según sean motoras o sensitivas:

  • Neuropatía aguda motora axonal (AMAN).
  • Neuropatía aguda sensitivo motora axonal (AMSAN).

2- Síndrome de Miller-Fisher.

3- Polineuropatía inflamatoria crónica desmielinizante (CIDP).

4- Neuropatía motora multifocal (MMN).

75
Q

75- Cuáles son las formas de predominio axonal del síndrome de Guillain-Barré

A

1- Las formas de predominio axonal del SGB se denominan según sean motoras o sensitivas:

  • Neuropatía aguda motora axonal o AMAN.
  • Neuropatía aguda sensitivomotora axonal o AMSAN.
76
Q

76- Cuáles son las características del síndrome de Miller-Fisher

A

1- El síndrome de Miller-Fisher es una variante del SGB caracterizada por la triada:

  • Oftalmoplejía.
  • Ataxia.
  • Arreflexia.

2- Se caracteriza también por la presencia de anticuerpos anti-GQ1b.

77
Q

77- Cuáles son las características de la polineuropatía inflamatoria crónica desmielinizante

A

1- Cuando un SGB dura más de 4 semanas (2 meses al menos) y se convierte en crónico, se denomina polineuropatía inflamatoria crónica desmielinizante (CIDP).

2- Actualmente no se dispone marcador autoinmunitario para esta variante.

3- Responde tanto a terapia con inmunoglobulinas como a plasmaféresis; y lo más importante es que se trata con corticoides.

4- Clínicamente el inicio puede ser idéntico a un SGB.

78
Q

78- Cuáles son las características de una neuropatía motora multifocal

A

1- Cuando se produce una debilidad crónica sin alteración sensitiva, que rebasa la duración de lo que parecería un SGB motor puro, se puede hablar de una neuropatía motora multifocal (MMN).

2- Característicamente muestra bloqueos de la conducción en el ENG y responde a inmunoglobulinas.

79
Q

79- Cuál es la clasificación de la neuropatía diabética

A

1- En la diabetes mellitus puede ocurrir un amplio rango de trastornos del SNP que, en general, se clasifica en dos tipos:

  • Polineuropatías simétricas.
  • Polineuropatías asimétricas.

2- Aunque lo más habitual es que los pacientes presente manifestaciones clínicas de varias de ellas.

3- Es característica la presencia de dolor en muchas de ellas.

80
Q

80- Cuáles las características de las polineuropatías simétricas de la neuropatía diabética

A

1- Las polineuropatías simétricas se caracterizan por una combinación de degeneración axonal (preferentemente distal) y desmielinización segmentaria.

2- La polineuropatía sensitiva distal es la forma más frecuente de polineuropatía diabética, que tiene cerca del 50% de los pacientes con DM.

3- Existen formas agudas (plantean el diagnóstico diferencial con el SGB) y crónicas (las más frecuentes).

• La forma crónica es de predominio sensitivo y autonómico.

81
Q

81- Cuál es la polineuropatía simétrica más frecuente de la neuropatía diabética

A

1- La polineuropatía sensitiva distal es la forma más frecuente de polineuropatía diabética.

2- Afecta a cerca del 50% de los pacientes con diabetes mellitus.

3- Tiene dos formas:

  • Forma aguda: plantea el diagnóstico diferencial con el síndrome de Guillain-Barré.
  • Forma crónica: es la más frecuente y es de predominio sensitivo y autonómico.
82
Q

82- En qué situación son más frecuentes las neuropatías simétricas en el paciente con diabetes

A

1- Las neuropatías simétricas son más frecuentes en pacientes diabéticos con mal control metabólico.

83
Q

83- Cuáles son las características de las polineuropatías asimétricas del paciente diabético

A

1- Las polineuropatías asimétricas son menos comunes, ocurren más frecuentemente en ancianos.

2- Pueden aparecer antes en el curso de la enfermedad que las polineuropatías simétricas.

3- Su patogenia es con frecuencia vascular.

4- Pueden ser:

  • Neuropatías craneales: pueden ser la primera manifestación de una diabetes. El III par craneal es el más frecuentemente afectado.
  • Neuropatías por atrapamiento: típicamente afecta al nervio mediano.
  • Neuropatías de tronco.
84
Q

84- Características de la neuropatía diabética del III par craneal

A

1- La neuropatía diabética en el III par craneal respeta la motilidad pupilar.

2- Los terceros pares compresivos no respetan la motilidad pupilar.

85
Q

85- Recuerda la clasificación de las neuropatías diabéticas

A

1- Polineuropatías simétricas:

  • Polineuropatía sensitiva o sensitivomotora.
  • Polineuropatía sensitiva aguda dolorosa.
  • Polineuropatía vegetativa.

2- Neuropatías asimétrica (focales y multifocales):

  • Neuropatías craneales.
  • Radiculoneuropatía cérvico-toracoabdominal.
  • Neuropatía focal de las extremidades (incluidas las compresiones y atrapamientos).
  • Neuropatía diabética proximal lumbosacra “amiotrofia diabética” o síndrome de Bruns-Garland.
86
Q

86- Cuál es el tratamiento de la neuropatía diabética

A

1- El tratamiento de la neuropatía diabética es poco satisfactorio. Incluye un buen control metabólico y tratamiento sintomático del dolor con analgésicos habituales, que no suelen ser efectivos, requiriendo el uso de anticomiciales para el dolor neuropático (Pregabalina, gabapentina, Carbamazepina…), así como coadyuvantes (amitriptilina [triciclico] o antidepresivos duales como la Duloxetina), e incluso en ocasiones parches con anestésicos locales de aplicación tópica (lidocaína).

2- Las neuropatias por atrapamiento, como el síndrome del túnel carpiano, pueden necesitar descompresión quirúrgica.

87
Q

87- Cuáles son las neuropatías en la infección por VIH

A

1- La neuropatía periférica es muy frecuente en la infección por VIH.

• Puede aparecer en todas las fases de la infección, en múltiples ocasiones de forma subclínica.

2- Los patrones de afectación son diversos:

• Entres un 20-60% de los infectados por VIH presentan una polineuropatía simétrica distal de predominio sensitivo que afecta a fina o fibra grande y fina.

88
Q

88- Cuáles son los patrones de afectación neuropaticas periféricas en la infección por VIH

A

A- Las alteraciones del nervio periférico en la infección por VIH según el patrón de afectación:

1- Neuropatía simétrica distal:

  • VIH.
  • CMV.
  • ddl y ddC (antirretrovirales).
  • Isoniacida.
  • Alcaloides de la vinca.
  • Déficit de vitamina B12.

2- Mononeuritis múltiple:

  • VIH.
  • CMV.

3- Polirradiculitis:

  • CMV.
  • VIH.
  • VVZ.
  • TB.
  • Sifilis.

4- Neuropatías desmielinizantes inflamatorias:

  • Aguda (Tipo Guillain-Barré).
  • Crónica.
89
Q

89- Cuál es la causa de la neuropatía simétrica distal en paciente con VIH

A

1- VIH.

2- Citomegalovirus.

3- Antirretrovirales como ddl y ddc.

4- Isoniacida.

5- Alcaloides de la Vinca.

6- Déficit de vitamina B12.

90
Q

90- Cuáles son las causas de la mononeuritis múltiple en la infección por VIH

A

1- VIH.

2- CMV.

91
Q

91- Causas de polirradiculitis en el paciente con infección por VIH

A

1- VIH.

2- CMV.

3- VVZ.

4- TB.

5- Sifilis.

92
Q

92- Cuál es la causa de las neuropatías desmielinizantes inflamatorias en la infección por VIH

A

1- Aguda: tipo Guillain-Barré.

2- Crónica.

93
Q

93- Ideas clave del síndrome de Guillain-Barré

A

1- En el SGB, 2/3 de los pacientes presentan el antecedente de una infección respiratoria o gastrointestinal previa.

2- Cursa con una tetraparesia flácida y arrefléxica, simétrica y ascendente.

3- Puede asociar parálisis facial bilateral en la mitad de los casos y síntomas autonómicos.

4- Es típico un LCR con disociación albuminocitológica.

5- El tratamiento es el de soporte de las funciones cardiorrespiratorias. Puede usarse también plasmaféresis o las inmunoglobulinas intravenosas. Los esteroides no son útiles.

94
Q

94- Ideas clave sobre la neuropatía diabética

A

1- La neuropatía diabética puede ser:

  • Simétrica (sensitiva distal, autonómica, dolorosa aguda y la amiotrofia diabética).
  • Asimétrica (craneales, siendo el par craneal más afectado el III, por atrapamiento y de tronco).

2- La forma más frecuente de polineuropatía diabética es la sensitiva distal.

95
Q

95- Cuál es la causa más frecuente de disautonomía

A

1- La causa más frecuente de disautonomía es la neuropatía diabética.

96
Q

96- Cuáles son las neuropatías que pueden aparecer en la infección por VIH

A

1- En la infección por VIH pueden aparecer las siguientes neuropatías:

  • Simétrica distal y mononeuritis múltiple (en fases avanzadas).
  • Polineuropatías desmielinizantes agudas o crónicas (en fases precoces de la infección).
  • Polirradiculitis (lo más frecuente es que sea por CMV).
97
Q

97- Cuál es la forma más frecuente de neuropatía en un paciente con SIDA

A

1- La forma más frecuente de neuropatía en un paciente con SIDA es la simétrica distal.

98
Q

98- Diferencia entre Polineuropatía, mononeuritis múltiple y mononeuropatía

A

1- Las polineuropatías afectan a múltiples troncos nerviosos.

2- Las mononeuritis múltiples afectan a troncos nerviosos no contiguos.

3- Las mononeuropatias son afectaciones focales de un único tronco nervioso.

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