8. Epilepsia Flashcards
1- Qué es crisis epiléptica
1- Fenómeno paroxístico causado por actividad anormal, excesiva y sincrónica de un grupo de neuronas en el sistema nervioso central y que puede cursar de distintas formas.
2- Definición de epilepsia
1- Epilepsia es la existencia de crisis epilépticas recurrentes debidas a un proceso crónico subyacente o la presencia de una primera crisis junto con una lesión estructural que lo justifique.
2- La existencia de una crisis aislada sin causa estructural o de crisis recurrentes debidas a factores corregibles o evitables no es necesariamente es una epilepsia.
3- Qué es el síndrome epiléptico
1- Un Síndrome epiléptico es una epilepsia con un conjunto de síntomas y signos que habitualmente se presentan juntos, sugiriendo un mecanismo subyacente común.
4- Qué es el status epiléptico
1- Se habla de estatus epiléptico cuando una crisis dura más de 30 minutos o cuando existen crisis repetidas, entre las cuales el paciente no recuperar la conciencia.
5- Apuntes del profesor: Crisis epilépticas
1- Conceptos:
- Crisis epiléptica es un fenómeno paroxístico, donde un grupo de neuronas de la corteza empieza a disparar de informa sincrónica, de manera que va a producir un efecto neurológico que es como si el paciente estuviera haciendo la función de la cual depende de esas neuronas. Si esa área es la motora, tendrá movimiento, si esa área es visual, tendrá visiones, etc..
- Epilepsia, no es igual que crisis epiléptica, para ser epilepsia se requiere al menos dos crisis que no tengan una causa desencadenante.
- Status epiléptico es una crisis que o bien dura más de 30 minutos o cuando el paciente pasa 30 minutos entre crisis sucesivas y no se termina de recuperar.
2- Tipos de crisis epilépticas: la primera clasificación es que la epilepsia puede ser:
- Epilepsia parcial, afecta sólo a una zona del cerebro y su clínica depende de la zona del cerebro afectada. Si afecta a la zona auditiva, le parecerá oír cosas.
- Epilepsia generalizada, afecta a las dos zonas del cerebro, afecta a todo el cerebro de manera de que cuando queremos hacerlo clínicamente vamos a considerar una similitud clínica que cuando el paciente sólo tiene clínica de un solo hemisferio, la epilepsia la consideramos parcial, mientras que si tienes semiología de los dos hemisferios será generalizada.
3- Recuerda que si las crisis parciales no son subyugadas terminan generalizándose, esto en un caso clínico lo veremos como que el paciente tiene una focalidad inicial clara, es decir sólo movía un brazo o tenía sólo los ojos desviados, desviación conjugada de la mirada, y luego ya se produce semiología de ambos hemisferios.
4- Dentro de las crisis parciales tenemos una diferenciación entre crisis parcial simple y crisis parcial compleja:
- Crisis parciales simples, son aquellas en las que el paciente preserva el nivel de conciencia.
- Crisis parcial compleja, son aquellas en las cuales el paciente pierde el nivel de conciencia.
5- Muchas veces a la hora del texto, nos puede llevar a errar el que no pongan el nivel de conciencia. Sin embargo siempre hay un truco, fíjate en quien cuenta la crisis:
- Si es el paciente quien cuenta la crisis, evidentemente el tipo de crisis es una crisis simple, porque ha estado consciente y puede referirlo.
- Si es el entorno (familia, personas que lo han encontrado) quien cuenta la crisis, será una crisis compleja, porque el paciente no es capaz de conectar y contarnos qué fue lo que ocurrió.
6- Cuál es la clasificación de las crisis Epilépticas
1- Crisis parciales o focales (afecta solo una zona cerebral):
- Simples (con síntomas motores, sensitivos, autónomos o psíquicos).
- Complejas.
- Con generalización secundaria.
2- Crisis generalizadas (afecta a ambos hemisferios):
- Ausencias.
- Tónico-clónicas.
- Tónicas.
- Atónicas.
- Mioclonias.
3- Crisis no clasificadas:
- Convulsiones neonatales.
- Espasmos infantiles.
7- Cuáles son los las crisis epilépticas que forman parte de las crisis parciales o focales
A- Crisis parciales o focales:
1- Simples (con síntomas motores, sensitivos, autónomos o psíquicos).
2- Complejas.
3- Con generalización secundaria
8- Cuáles son los las crisis epilépticas que forman parte de las crisis generalizadas
A- Crisis generalizadas:
1- Ausencias.
2- Tónico-clónicas.
3- Tónicas.
4- Atónicas.
5- Mioclónicas.
9- Cuáles son los las crisis epilépticas que forman parte de las crisis no clasificadas
A- Crisis no clasificadas:
1- Convulsiones neonatales.
2- Espasmos infantiles.
10- Cómo reconocer si una crisis es parcial focal simple o compleja
1- Para poder diferenciar entre crisis simple o compleja dependerá del estado de conciencia del paciente.
2- Si la pregunta no nos dice el estado de conciencia del paciente pues entonces ver quien lo está trayendo quien está contando el hecho.
3- Si el paciente está contando la crisis pues es una crisis parcial simple.
4- Si el familiar o el amigo lo está contando lo que le ha pasado el paciente es una crisis parcial compleja.
11- Cómo diferenciar una crisis parcial o focal simple de una compleja
A- Podemos diferenciar una crisis parcial focal simple de una compleja:
1- El estado de conciencia.
- La crisis parcial o focal simple mantiene el nivel de conciencia.
- la crisis parcial o focal compleja no mantiene el nivel de conciencia.
12- Cuáles son las características de las crisis parciales o focales
1- Las convulsiones parciales (focales) son aquellas en las que la actividad eléctrica queda circunscrita a un área concreta de la corteza cerebral, con independencia de que durante la crisis la conciencia este conservada (parciales) simples) o alterada (parciales complejas).
13- Cuáles son los síntomas de la crisis parcial
1- La sintomatología con la que cursa la crisis parcial dependerá del área cortical donde se sitúan las neuronas causantes de la misma.
2 Por ejemplo si se sitúa en la corteza visual tendrá alucinaciones visuales.
14- Cuál es la clínica de las crisis parciales simples
1- La clínica de las crisis parciales simples son:
- Mantienen el nivel de la conciencia.
- Pueden producir síntomas motores, sensitivos, autónomos (sudoración, piloerección), visuales (destello simples o alucinaciones complejas), auditivos (sonidos simples o elaborados), olfativos (olores intensos y poco habituales) o psíquicos (miedo, despersonalización, déjà vu).
- Las crisis motoras pueden comenzar en un área muy pequeña y extenderse gradualmente (en segundos o minutos) a un área hemicorporal más extensa (progresión Jacksoniana).
- En ocasiones, tras una crisis motora, puede persistir una debilidad del área afectada (Parálisis de Todd), autolimitada en minutos u horas.
15- Qué es la progresión jacksoniana
1- Es parte de una crisis parcial simple.
2- Es una crisis motora que puede comenzar en un área muy pequeña y extenderse gradualmente en segundos o minutos a un área hemicorporal más extensa.
16- Qué es la parálisis de Todd
1- Es una debilidad del área afectada que se ve en ocasiones tras una crisis motora en una crisis parcial simple.
2- Autolimitada a minutos u horas.
17- Cuáles son las características clínicas de las crisis parciales complejas
1- Las características clínicas de una crisis parcial complejas son:
- Alteración del nivel de la conciencia.
- Durante las crisis parciales complejas, el paciente tiene dificultad para mantener un contacto normal con el medio, junto con alteración del comportamiento que puede ir desde la inmovilidad o automatismos básicos (chupeteo, deglución), hasta comportamientos más elaborados.
- Tras la crisis, existe característicamente un periodo de confusión (estado poscritico).
18- En quien es es más frecuente en las crisis parciales complejas
1- Las crisis parciales complejas son más frecuentes en adultos.
2- Suelen experimentar sensaciones extrañas y su origen es el lóbulo temporal medial, en la mayoría de los casos.
19- Cuál es el lugar de origen más frecuente de las crisis parciales complejas
1- Lóbulo temporal medial.
20- Cuáles son las características clínicas de las crisis generalizada
1- Las crisis generalizadas se originan simultáneamente en ambos hemisferios cerebrales, aunque a veces es difícil descartar por completo la existencia de una actividad focal inicial que se propague con rapidez y que, en ocasiones, es reconocible por la existencia de síntomas focales previos a la pérdida de consciencia (aura).
21- Qué es el aura en la crisis generalizadas
1- Son síntomas focales previos a la pérdida de la conciencia.
22- Cuál es la clasificación de las crisis generalizadas
1- Crisis generalizadas:
- Las ausencias (pequeño mal).
- Las crisis tónico-clónicas (gran mal).
- Las crisis tónicas.
- Las crisis atónicas.
- Mioclonías
23- Cuáles son las características clínicas de las ausencias o pequeño mal
1- Las ausencias se comportan como breves episodios de pérdida brusca del nivel de la conciencia, sin alteración del control postural.
2- Característicamente, duran segundos y pueden repetirse varias veces al día, Suelen acompañarse de pequeños signos motores bilaterales (parpadeo, masticación) y se recupera la conciencia de forma igualmente brusca, sin confusión posterior ni memoria del episodio.
24- A qué edad es más frecuente de las crisis de ausencia
1- La edad de comienzo suele ser a los 4 años y el inicio de la adolescencia.
2- Es la causa más frecuente de crisis en este rango de edad.
3- No se acompañan de otros problemas neurológicos, responden de forma favorable al tratamiento farmacológico, y la mayoría de los casos remiten durante la adolescencia.
25- Las crisis de ausencias asocia o se acompañan de otros problemas neurológicos
1- No, no se acompaña de otros problemas neurológicos.
2- Responde favorablemente al tratamiento farmacológico.
3- La mayoría remite durante la adolescencia.
26- Cuál es el electroencefalograma típico de las crisis de ausencias
1- Los hallazgos en el EEG son típicamente descargas generalizadas y simétricas de punta-onda a 3 Hz coincidiendo con las crisis, aunque en el EEG interictal existen más periodos de actividad anormal que los visibles clínicamente.
2- La hiperventilación incrementa la frecuencia del trazado anómalo.
27- En qué crisis puede aparecer perdía conciencia y los automatismos
1- En las crisis generalizadas ausencias y en las crisis parciales o focales complejas.
2- La pérdida de conciencia y los automatismos pueden aparecer en las crisis parciales complejas y en las ausencias.
3- Clínicamente se diferencian en la presencia de periodo confusional tras la crisis en las parciales complejas, y no en las ausencias.
28- Como diferenciamos las crisis parciales complejas de las crisis de ausencia
1- Tipos: La crisis de ausencias son generalizada, la crisis parcial compleja es parcial.
2- Aura: La ausencia no tiene aura, la crisis parcial compleja tiene aura.
3- Edad: La ausencia se presenta en niños menores de 14 años, la crisis parcial compleja se presente en adultos.
4- Duración de la crisis: La ausencia dura segundos, la crisis parcial compleja dura minutos.
5- Recurrencias: La ausencia se presenta varias veces al día incluso varias al minuto, esto es variable en las crisis parciales complejas.
6- Automatismos: La ausencia tiene escasos automatismos, la crisis parcial compleja tiene automatismos frecuentes.
7- Periodo poscrítico: La ausencia no tiene periodo poscríticos, la crisis parcial compleja tiene periodo poscrítico.
8- Tratamiento: El tratamiento de las crisis de ausencia es con Valproato o Etosuxamida, mientras que en la crisis parcial compleja el tratamiento es con Carbamazepina.
29- Cuál es el tratamiento de elección para las ausencias
1- El tratamiento de elección para las crisis de ausencias es el ácido valproico como primera elección y de segunda elección la etosuximida.
30- Cuál es el tratamiento de elección para las crisis parciales complejas
1- La Carbamazepina.
31- Cuáles son las características clínicas de las convulsiones tónico-clónicas (gran mal)
1- Las convulsiones tónico-clónicas (gran mal) suelen tener un comienzo brusco, sin aviso previo, aunque algunos pacientes refieren síntomas poco definidos en las horas previas, que no deben confundirse con auras causadas por un origen focal de la crisis.
2- La fase inicial es una contracción tónica generalizada, acompañada de cianosis, aumento de frecuencia cardiaca y de la presión arterial, y midriasis. En 10-20 segundos generalmente comienza la fase clónica, de duración variable.
3- En el postcrítico existe ausencia de respuesta a estímulos externos, flacidez muscular e hipersalivación que pueden comprometer la vía aérea, seguido de una fase de lenta recuperación del nivel de conciencia (minutos-horas) acompañada de confusión. El paciente refiere cansancio, cefalea y mialgias durante varias horas tras la crisis.
32- Como es el electrocardiograma típico de un paciente con convulsiones tónico–clónicas
1- El EEG muestra distintos trazados a lo largo de la crisis:
- Fase tónica: actividad rápida de bajo voltaje, con descargas generalizadas y polipuntas de alto voltaje.
- Fase clonica: punta-onda a baja frecuencia.
- Fase poscrítica: enlentecimiento global que se va resolviéndose junto con la recuperación del nivel de conciencia.
33- Cuál es el tipo de crisis más frecuente en el contexto de trastornos metabólicos
1- Las crisis convulsivas tónico- clónicas son el tipo de crisis más frecuentes en el contexto de trastornos metabólicos.
34- Cuáles son las características de las crisis atónicas
1- Las crisis atónicas se caracterizan por la repentina pérdida del tono muscular de escasos segundos de duración, con breve alteración de la conciencia, sin confusión posterior.
2- Suelen presentarse en el contexto de síndromes epilépticos conocidos.
35- Cuáles son las características de las las mioclonías
1- Las mioclonias son contracciones breves de los músculos, que pueden estar a originadas en distintos niveles (cortical, subcortical, medular).
2- Cuando existe origen cortical, se consideran fenómenos epilépticos, mostrando el EEG descargas de punta-onda bilaterales y sincrónicas.
3- Suelen coexistir con otros tipos de crisis, aunque son la principal manifestación de algunos síndromes epilépticos.
36- Cuál es el electroencefalograma típico de la mioclonía de origen cortical
1- Descargas de punta-onda bilaterales y sincrónicas.
37- Cómo se realiza el diagnóstico de las crisis comiciales
1- El primer paso es diferenciar las crisis de otros síntomas transitorios. La pseudocrisis y el sincope son las entidades más frecuentemente confundidas con epilepsia.
2- EEG: no es un test que permita diagnosticar o excluir epilepsia por sí mismo.
3- Estudios neuroradiológicos: la TC y la RM son técnicas de elección, siendo la RM más sensible para detectar alteraciones estructurales del sistema nervioso central.
38- Diagnóstico diferencial entre crisis epiléptica y síncope
1- Factores desencadenantes inmediatos:
- Crisis epiléptica: habitualmente no.
- Síncope: estrés, maniobra de valsalva, bipedestación…
2- Síntomas previos:
- Crisis epiléptica: no o aura.
- Síncope: sudoración, náuseas…
3- Postura al inicio:
- Crisis epiléptica: indiferente.
- Síncope: más frecuente en bipedestación.
4- Paso a inconciencia:
- Crisis epiléptica: brusco.
- Síncope: más frecuentes progresivo.
5- Duración de inconciencia:
- Crisis epiléptica: minutos.
- Síncope: más frecuente segundos.
6- Duración de movimientos tónico-clónicos:
- Crisis epiléptica: 30-60 segundos.
- Síncope: menos de 15 segundos.
7- Aspecto facial:
- Crisis epiléptica: espuma por boca y cianosis.
- Síncope: palidez.
8- Bajo nivel de conciencia posterior:
- Crisis epiléptica: minutos hasta horas.
- Síncope: pocos minutos.
9- Dolor muscular posterior:
- Crisis epiléptica: frecuente.
- Síncope: infrecuente.
10- Mordedura de lengua:
- Crisis epiléptica: algunas veces.
- Síncope: infrecuente.
11- Incontinencia:
- Crisis epiléptica: algunas veces.
- Síncope: infrecuente.
39- Cuál es la etiología más frecuente de crisis epilépticas en un neonato (< a 1 mes de vida).
1- Neonatos (< 1 mes):
- Hipoxia perinatal (primer lugar).
- Hemorragia intracraneal (segundo lugar).
- Infecciones del sistema nervioso central.
- Trastornos metabólicos.
- Abstinencia de tóxicos.
- Alteraciones genéticas.
- Alteraciones del desarrollo.
40- Cuál es la causa más frecuente de crisis epiléptica en lactantes y niños
1- Lactante y niños (1 mes - 12 años):
- Crisis febriles (primer lugar).
- Alteraciones genéticas (Segundo lugar).
- Infecciones del sistema nervioso central.
- Alteraciones del desarrollo.
- Traumatismos.
- Idiopáticas.
41- Causa más frecuente de crisis epilépticas en adolescentes
1- Adolescente (12-18 años):
- Traumatismos (primer lugar).
- Idiopática (Segundo lugar).
- Alteraciones genéticas.
- Tumores.
- Consumo de tóxicos.
42- Cuál es la causa más frecuente de crisis epilépticas en adultos jóvenes
1- Adultos jóvenes (18-35 años):
- Traumatismos (primer lugar).
- Abstinencia de alcohol (Segundo lugar).
- Consumo de tóxicos.
- Tumores.
- Idiopáticas.
43- Cuáles son las causas más frecuentes de crisis epilépticas en adultos
1- Adultos (> 35 años):
- Enfermedad cerebrovascular (primer lugar).
- Tumores (segundo lugar).
- Abstinencia de alcohol.
- Trastornos metabólicos.
- Enfermedades degenerativas del SNC.
- Idiopáticas.
44- Cuáles son las características clínicas de las crisis febriles
1- Las crisis febriles son un proceso típico de la edad infantil (entre los 3 meses y los 5 años), que se relaciona más frecuentemente con el aumento de la temperatura, independientemente del origen del mismo.
2- Las crisis simples son generalizadas, duran menos de 15 minutos, presentan buena recuperación posterior y los hallazgos en el periodo intercrítico son normales o negativos.
3- Con frecuencia existen antecedentes familiares de crisis febriles o de epilepsia.
4- Son recurrentes en 1/3 de los casos (aunque sólo el 10% de los pacientes sufre más de dos episodios), de forma más probable si la crisis se produce en el primer año de vida; no se relaciona con un mayor riesgo de presentar epilepsia.
45- Que son las Crisis febriles complejas
1- Las crisis febriles complejas son las que tienen signos focales, una duración superior a 15 minutos, o se repiten en el curso del mismo episodio febril.
2- Se relaciona con un 2-5% de incremento del riesgo de sufrir epilepsia con posterioridad.
46- Cuál es el manejo más adecuado de las crisis febriles
1- El manejo más adecuado de las crisis febriles es el control de la temperatura, preferiblemente con paracetamol.
2- En pacientes con crisis febriles típicas recurrentes, puede administrarse diazepam oral o rectal en situaciones de ascenso térmico.
3- No está indicado el tratamiento continuado con anticomiciales como profilaxis de crisis febriles.
47- Las crisis epilépticas secundarias al traumatismo craneoencefálico se clasifican en
1- Crisis inmediatas: Las crisis aparecen en la primera hora tras el TCE.
• No suelen conllevar riesgo de epilepsia a largo plazo y suelen ser crisis generalizadas.
2- Crisis precoces: aparecen entre la primera hora y el séptimo día tras el TCE.
- Suelen ser más frecuentes en los niños, se asocian a lesiones traumáticas significativas y, a diferencia de las inmediatas, conllevan riesgo de epilepsia tardía y suelen ser crisis parciales.
- La utilización de medicación antiepiléptica se ha demostrado útil como prevención primaria de estas crisis.
3- Crisis tardías: aparecen tras la primera semana del TCE.
- Son más frecuentes en adultos, y se trata de crisis parciales con tendencia a la generalización.
- No se recomienda la utilización de medicación antiepiléptica para prevenir su aparición.
48- Cuáles son las características de las crisis inmediatas tras TCE
1- Crisis inmediatas:
- Las crisis aparecen en la primera hora tras el TCE.
- No suelen conllevar riesgo de epilepsia a largo plazo y suelen ser crisis generalizadas.
49- Cuáles son las características de las crisis precoces tras TCE
1- Crisis precoces: aparecen entre la primera hora y el séptimo día tras el TCE.
- Suelen ser más frecuentes en los niños, se asocian a lesiones traumáticas significativas y, a diferencia de las inmediatas, conllevan riesgo de epilepsia tardía y suelen ser crisis parciales.
- La utilización de medicación antiepiléptica se ha demostrado útil como prevención primaria de estas crisis.
50- Características de las crisis Tardias tras TCE
1- Crisis tardías: aparecen tras la primera semana del TCE.
- Son más frecuentes en adultos, y se trata de crisis parciales con tendencia a la generalización.
- No se recomienda la utilización de medicación antiepiléptica para prevenir su aparición.
51- Enfermedad o patología cerebrovascular y epilepsia
1- Es responsable del 50% de los casos nuevos de epilepsia en los mayores de 65 años.
52- Recuerda algo sobre la crisis parciales y las crisis generalizadas
1- Crisis parciales: suelen indicar lesión estructural del parénquima nervioso, siendo por ello más recidivantes y difíciles de controlar.
2- Crisis generalizadas: las alteraciones metabólicas suele manifestarse como esta crisis, de hecho son el tipo de crisis más frecuente en el paciente con alteración metabólica.
53- Síndromes epilépticos específicos
1- Epilepsias parciales benignas de la infancia.
2- Epilepsias de la infancia con mala respuesta al tratamiento:
- Síndrome de West.
- Síndrome de Lennox-Gastaut.
3- Epilepsia mioclónicas juvenil.
4- Esclerosis mesial temporal.
54- Cuáles son las características de las epilepsias parciales benignas de la infancia
1- Se caracterizan por ser dependiente de la edad, con comienzo después de los 18 meses, con crisis generalmente poco frecuentes, sin deterioro neurológico asociado y con normalidad en las pruebas complementarias, salvo el EEG.
• El EEG presenta una actividad de fondo normal con complejos focales, de localización más frecuentemente en la región temporal media.
2- Más de la mitad de los pacientes con epilepsia parcial benigna de la infancia tienen una epilepsia rolándica.
55- Qué es la epilepsia rolándica
1- La epilepsia rolándica debuta sobre todo entre los 7-10 años, remitiendo en el 98% de los casos en torno a los 14 años de edad.
2- El 80% de las crisis aparecen durante el sueño y suelen presentar focalidad facial.
3- No suele requerir tratamiento, dada su espontánea.
56- Cuáles son las características del síndrome de West
1- Es un epilepsia de la infancia con mala respuesta al tratamiento.
2- El síndrome de West aparece en el primer año de vida, más frecuentemente entre el 4º y 7º mes.
3- Predomina en varones (1,5:1).
4- La triada que define el síndrome consta de:
- Espasmos infantiles.
- Detención del desarrollo psicomotor.
- Hipsarritmia intercrítica.
57- Cuál es la triada del síndrome de West
1- Espasmos infantiles:
• Contracciones musculares breves (1-3 segundos), en salvas, más frecuentemente generalizadas, y de predominio en musculatura flexora, que aparecen al despertar, no persiste durante el sueño.
2- Detención del desarrollo psicomotor.
3- Hipsarritmia intercrítica:
- Es un criterio imprescindible para el diagnóstico del síndrome de West.
- Es una actividad basal desorganizada, con ondas lentas de alto voltaje, intercalándose ondas agudas. Durante las crisis aparecen distintos tipos de ondas, seguidos de una atenuación del voltaje.
58- Qué es la hipsarritmia intercrítica del síndrome de West
1- Es un criterio imprescindible para el diagnóstico del síndrome de West.
2- La Hipsarritmia es interictal o intercrítica: Tiene actividad basal desorganizada con ondas lentas de alto voltaje, que se intercalan con ondas agudas.
3- Durante Las crisis aparecen distintos tipos de ondas, seguidos de una atenuación del voltaje.
59- Cuál es el tratamiento de elección del síndrome de West
1- La ACTH es el de elección en el tratamiento del síndrome de West.
60- Cuáles son las características del síndrome de Lennox-Gastaut?
1- El síndrome de Lennox-Gastaut es una epilepsia de la infancia con mala respuesta al tratamiento, tiene una edad de inicio variable entre 1 y 7 años, con pico máximo entre los 2-4 años.
2- Se caracteriza por la triada:
- Múltiples tipos de convulsiones .
- Afectación psicomotriz.
- Alteraciones en el EEG.
3- A pesar de la politerapia, habitualmente se consigue un mal control de las crisis.
61- Recuerda, la misma lesión cerebral a distintas edades se manifiesta de distinta forma…
1- Recuerda, la misma lesión cerebral a distintas edades se manifiesta de distinta forma (en < 1 año con síndrome de West y en > 1 año con síndrome de Lennox-Gastaut), debido a los cambios madurativos que sufre el SNC.
62- Cuáles son las características de la epilepsia mioclonica juvenil (EMJ)
1- La epilepsia mioclónica juvenil (EMJ) es el prototipo de epilepsia generalizada idiopatica.
2- Supone el 10% de todas las epilepsias, y es la epilepsia mioclonica más frecuente.
3- La edad de inicio es entre los 8 y 25 años.
4- La mayoría de los pacientes presenta distintos tipos de crisis, además de las mioclonías: un 90% padece crisis tónico-clónicas y, 30%, ausencias típicas.
63- Cuál es el prototipo de epilepsia generalizada idiopática
1- La epilepsia mioclónica juvenil (EMJ) es el prototipo de epilepsia generalizada idiopatica.
64- Cuáles son las características clínicas de la Epilepsia míoclonica juvenil (EMJ)
1- Las crisis se presentan como sacudidas musculares breves, habitualmente en miembros superiores, característicamente al despertar, y favorecidas por la privación del sueño y el consumo de alcohol.
2- Se mantiene el nivel de conciencia, excepto en las crisis graves.
65- La presencia de mioclonías y otros tipos de crisis en un adolescente después de irse de fiesta es típico de…
1- La presencia de mioclonías y otros tipos de crisis en un adolescente después de irse de fiesta (consumo de alcohol, privación del sueño) es típico de la epilepsia mioclonica juvenil (EMJ).
66- Cuál es el EEG típico de la epilepsia míoclonica juvenil
1- El EEG muestra actividad paroxística punta-onda en la mayoría de los casos, y siempre es patológico durante el sueño.
2- 1/3 de los pacientes presenta actividad paroxística fotosensible, aunque no es frecuente que tengan un correlato clínico.
67- Cuál es el tratamiento de elección de la EMJ
1- El tratamiento, como en las crisis generalizadas, es el ácido valproico.
68- Cuáles son las características de la esclerosis mesial temporal
1- La esclerosis mesial temporal (EMT) afecta por igual a ambos sexos.
2- Es el síndrome epiléptico más frecuente, (20%).
69- Cuál es la característica de la lesión de la esclerosis mesial temporal
1- La EMT se caracteriza por pérdida de neuronas y gliosis (“esclerosis”)en la parte medial del lóbulo temporal, afectando a hipocampo y al giro dentado
2- En la mayoría de los casos hay una agresión cerebral previa en los primeros 5 años de vida (meningoencefalitis, TCE, crisis febriles, complicaciones prenatales…).
70- A qué edad debuta la esclerosis mesial temporal
1- Suele debutar entre los 5 y 15 años, inicialmente de tipo parcial simple y con buena respuesta al tratamiento.
2- Posteriormente se convierten en parciales complejas y secundariamente generalizadas, cada vez con peor respuesta al tratamiento médico, hasta hacerse refractarios en torno a los 10 años de su diagnóstico.
71- Cual es el síndrome epiléptico más frecuente
1- La esclerosis mesial temporal (EMT).
72- Cuáles son las características o signos específicos de la esclerosis mesial temporal o EMT
1- No hay signos específicos de la EMT, sin embargo, la semiología es muy característica:
- Se inicia con aura epigástrica, consistente en molestia epigástrica que asciende hasta la región cervical. Otras auras posibles, aunque menos frecuentes, son sensación de miedo, auras psíquicas, olfatorias o gustativas.
- Posteriormente se sigue de un intervalo de enlentecimientos y/o desconexión parcial del medio, con respuesta inconciente a estímulos externos, permitiendo alternar periodos de perfecta respuesta a órdenes y preguntas verbales con otros en los que no lo consiguen y que se suelen acompañar de automatismos oroalimentarios o manuales.
- Se puede acompañar de trastornos autonómicos, dentro de los que destacan los trastornos del ritmo cardíaco.
- Es típico el acompañamiento con trastorno de la memoria anterógrada.
73- Que pueden mostrar las pruebas de estudio complementario en la esclerosis mesial temporal
1- Las pruebas de estudio complementarias mostrarán afectación a nivel de la parte medial del lóbulo temporal, siendo muy típicas las hiperintensidades en el hipocampo en secuencias de resonancia magnética.
74- En qué crisis epiléptica se presenta la hiperintensidad en el hipocampo en secuencias de resonancia magnética
1- En la Esclerosis mesial temporal (EMT).
75- Cuál es el paradigma de la epilepsia fármacorresistente con buena respuesta la cirugía
1- Únicamente entre el 10-30% de las EMT son controlables mediante tratamiento médico, siendo ésta entidad el paradigma de epilepsia fármacorresistente, con buena respuesta a la cirugía.
2- En estos casos la realización de una Amigdalohipocampectomía es la técnica de elección.
76- Cuál es el tratamiento de elección quirúrgico en la esclerosis mesial temporal
1- Sólo 10 al 30% de los casos son controlables mediante tratamiento médico, por lo tanto el tratamiento de elección es quirúrgico:
• Amigdalohipocampectomia es la técnica de elección.
77- Tratamiento y Fármacos anticomiciales. Cuál es la indicación para iniciar tratamiento antiepiléptico en general
1- Para la indicación de comenzar un tratamiento epiléptico tras el diagnóstico de epilepsia se necesitan 2 crisis sin causa clara identificable y tratable.
78- Sobre el esquema terapéutico antiepiléptico en general
1- Primero debe darse un tratamiento en monoterapia:
- 1- Buen control (70%).
- 2- Control insatisfactorio (30%):
- 2.1- A estos pacientes daremos politerapia (2-3 fármacos):
- 2.1.1- Buen control (15%).
- 2.1.2.- Control insatisfactorio (15%):
- 2.1.2.1- Totalmente refractarias al tratamiento (10%).
- 2.1.2.2- Cirugía de la epilepsia (5%).
79- Cuando puedo suspender un tratamiento antiepiléptico
1- En un 70% de los niños y un 60% de los adultos epilépticos con buen control terapéutico puede suspenderse el tratamiento tras una temporada sin crisis.
2- No hay criterios comunes, pero se consideran signos favorables para permanecer sin crisis tras la retirada de medicación la presencia de:
• EEG normal, una exploración neurológica sin alteraciones, un único tipo de crisis y un periodo de 1 a 5 años sin crisis.
3- La mayor parte de las recidivas sucede en los 3 primeros meses tras la retirada del tratamiento.
80- La mayor parte de recidiva sucede en qué tiempo tras retirar tratamiento anticomicial
1- La mayor parte de las recidivas sucede en los primeros tres meses tras la retirada del tratamiento.
81- Cuáles son los mecanismos de acción de los fármacos anticomiciales
1- Inhibición de los canales de sodio:
• Fenitoina, Carbamazepina, Topiramato.
2- Inhibición de los canales de calcio:
• Fenitoina, valproato, etosuximida.
3- Disminución de la liberación de glutamato:
• Lamotrigina.
4- Potenciación de la función de los receptores GABA:
• Benzodiazepinas, barbitúricos.
5- Aumento de la biodisponibilidad del GABA:
• Gabapentina, tiagabina, vigabatrina.
6- Acción sobre la proteína de la membrana de las vesículas sinápticas SV2A, favoreciendo la liberación de los neurotransmisores que están en su interior:
• Levetiracetam.
7- Hay que tiene en cuenta que algunos fármacos pueden producir una predisposición a presentar crisis comiciales.
82- Cuál es el tratamiento para las crisis parciales
1- Las crisis parciales se tratan con Carbamazepina.
83- Cuál es el tratamiento para las mioclonías
1- El tratamiento para las mioclonias es el Valproato o el levetiracetam.
84- Cuál es el tratamiento de las ausencias
1- El tratamiento de las ausencias es con Valproato o etosuximida.
85- Cuál es el tratamiento del status epiléptico
1- Primero: Diazepan/clonacepam I.V., fenitoina I.V., valproato I.V., fenobarbital I.V.
2- Segundo: anestesia con propofol y midazolam.
86- Cuál es el tratamiento de las crisis tónico-clonicas generalizadas
1- El tratamiento de las crisis tónico-clonicas generalizadas es con:
• Fenitoina, carbamazepina, fenobarbital, valproato, levetiracetam.
87- Cuáles son las características de la Carbamazepina
A- Carbamazepina:
1- Mecanismo de acción:
- Bloquea los canales de sodio.
- Parece intervenir en los canales de calcio y NMDA.
2- Indicaciones principales:
- Crisis focales.
- Empeora mioclonias: contraindicada en EMJ.
3- Efectos secundarios:
- Hiponatremia.
- Hepatotoxicidad.
- Anemia aplásica.
- Síndrome de Steven-Johnson.
4- Interacciones:
• Inductor enzimático.
88- Cuáles son las características de la Fenitoina
A- Fenitoina:
1- Mecanismo de acción:
- Bloquea canales de sodio.
- Altera la corriente de calcio.
2- Indicaciones principales:
- Crisis focales.
- Crisis tónico-clonicas sobre todo secundariamente generalizadas.
3- Efectos secundarios:
- Hirsutismo.
- Hiperplasia gingival.
4- Interacciones:
• Inductor enzimático.
89- Cuáles son los efectos secundarios del Topiramato
1- Somnolencia.
2- Litiasis renal.
90- Cuáles son los efectos secundarios de la etosuximida
1- Síndrome parkinsoniano.
2- Hematológicos.
91- Cuáles son las características del fenobarbital
A- Fenobarbital:
1- Mecanismo de acción:
- Su acción antiepiléptica más importante es el aumento de la actividad del receptor GABA-A, prolongando la apertura del receptor de cloro y, por tanto, la hiperpolarización.
- También disminuye la conductancia de los canales de sodio, potasio y calcio.
2- Indicaciones principales:
- Crisis focales.
- Crisis tónico-clonicas sobre todo secundariamente generalizadas.
3- Efectos secundarios:
- Alteración cognitiva y del comportamiento, sobre todo en niños.
- Hipercinesia en niños.
4- Interacciones:
• Inductor enzimático.
92- Cuáles son las características del ácido valproico
A- Ácido Valproico:
1- Mecanismo de acción:
- Altera la corriente de calcio.
- Aumenta la biodisponibilidad del GABA.
2- Indicaciones principales:
- Crisis tónico-clonicas.
- Ausencias.
- EMJ.
3- Efectos secundarios:
- Teratogenicidad: contraindicado en mujeres en edad fértil.
- Encefalopatia.
- Alteraciones hematológicas.
4- Interacciones:
• Inhibidor enzimático.
93- Cuáles son las características de la lamotrigina
A- Lamotrigina:
1- Mecanismo de acción:
- Inhibición de la corriente de sodio.
- Bloqueó de canales de calcio.
- Afecta a receptores NMDA (glutamato).
2- Indicaciones principales:
• Crisis focales.
3- Efectos secundarios:
• Erupción cutánea.
4- Interacciones:
• No inducción no inhibición enzimática.
94- Cuáles son los efectos secundarios de la vigabatrina
1- Trastorno del comportamiento.
2- Trastorno del campo visual.
95- Cuáles son las características de la gabapentina
A- Gabapentina:
1- Mecanismo de acción:
• Unión canales de calcio.
2- Indicaciones principales:
• Focal o generalizada.
3- Efectos secundarios:
• Somnolencia.
4- Interacciones:
• No inducción ni inhibicióna.
96- Cuáles son las características del Levetiracetam
A- Levetiracetam:
1- Mecanismo de acción:
- Union a la proteína secundaria de la vesícula presináptica (SV2A).
- Afecta corriente de calcio y GABA.
2- Indicaciones principales:
- Crisis focales.
- Crisis tónico-clonicas.
- EMJ en > 12 años.
3- Efectos secundarios:
- Bien tolerado.
- Irritabilidad, agresividad.
4- Interacciones:
• No inducción ni inhibición enzimática.
97- Cuáles son las características de la Zonisamida
A- Zonisamida:
1- Mecanismo de acción:
- Bloquea canales de sodio.
- Reduce corrientes de calcio.
- Modula liberación de GABA.
2- Indicaciones principales:
• Crisis focales.
3- Efectos secundarios:
- Bien tolerado.
- Pérdida de peso.
- Urolitiasis.
4- Interacciones:
• No inducción ni inhibición enzimática.
98- Cuáles son las características de la Lacosamida
A- Lacosamida:
1- Mecanismo de acción:
- Inactiva canales de sodio.
- Unión a la proteína CRMP-2.
2- Indicaciones principales:
• Crisis focales.
3- Efectos secundarios:
• Ninguno de importancia.
4- Interacciones:
• No inducción ni inducción enzimática.
99- Cuáles son las características de las benzodiacepinas
A- Benzodiacepinas:
1- Mecanismo de acción:
• Agonista receptor GABA.
2- Indicaciones principales:
• Crisis agudas.
3- Efectos secundarios:
• Sedación.
4- Interacciones:
• No inducción ni inhibición enzimática.
100- Cuáles son las indicaciones para el tratamiento quirúrgico de la epilepsia
1- La intervención quirúrgica se planteará en aquellos pacientes con crisis mal controladas, a pesar de una correcta medicación durante al menos un año.
2- Se han utilizado diversas técnicas quirúrgicas:
- Epilepsia lesional.
- Cirugía de desconexión.
- Estimulación del nervio vago.
- Estimulación cerebral profunda.
- Hemisferectomía o hemisferotomía.
101- Cuáles son las técnicas quirúrgicas empleadas para la Epilepsia
1- Epilepsia lesional:
- Epilepsia del lóbulo temporal: resección estándar del lóbulo temporal.
- Epilepsia extratemporal: resección de la lesión.
2- Cirugía de desconexión:
• Transecciones subpiales múltiples (epilepsias parciales cuyo foco se localiza en áreas elocuentes) y callosotomías totales o subtotales (múltiples focos irresecables, crisis tónico-clónicas secundariamente generalizadas, convulsiones tónicas o atónicas, con caídas).
3- Estimulación del nervio vago: convulsiones parciales intratables.
4- Estimulación cerebral profunda: en diversas partes del cerebro.
5- Hemisferectomia o Hemisferotomia: síndromes panhemisfericos con convulsiones intratables.
102- Cómo se realizan las cirugías de desconexión en la epilepsia
A- Cirugía de desconexión:
1- Transecciones subpiales múltiples:
• Epilepsias parciales cuyo foco se localiza en áreas elocuentes.
2- Callosotomias totales o subtotales:
- Múltiples focos irresecables.
- Crisis tónico-clónicas secundariamente generalizadas.
- Convulsiones tónicas o atónicas, con caídas.
103- Características del epilepsia y el embarazo
1- Durante el embarazo de las gestantes epilépticas, se mantiene la frecuencia de las crisis en el 50%, con mejoría en el 20% y un empeoramiento en el 30%, que no es predecible, ya que no depende del tipo de epilepsia, ni del número de crisis en los últimos meses, ni del comportamiento durante embarazos previos.
2- Dado que no hay un fármaco de elección durante el embarazo, se debe mantener el tratamiento previo a la dosis mínima eficaz.
• Recuerda: ante una embarazada controlada con un fármaco anticonvulsivo, no se deben realizar modificaciones del tratamiento, ya que una crisis convulsiva puede ser fatal para el feto.
3- Hay que comenzar un tratamiento con ácido fólico para prevenir los defectos de cierre del tubo neural (espina bifida).
4- En el 50% de los recién nacidos de madres en tratamiento con fármacos antiepilépticos inductores enzimáticos, como Fenitoina, se produce un déficit transitorio y reversible de los factores de coagulación vitamina K-dependientes, por lo que debe hacerse profilaxis en las últimas semanas del embarazo y en el recién nacido.
104- Cuidados en una embarazada con epilepsia
1- No modificar el tratamiento si es que tiene tratamiento antiepiléptico.
2- Ácido fólico: para prevenir defectos del cierre del tubo neural como la espina bífida.
3- 50% del recién nacidos se produce déficit transitorio reversible de los factores de coagulación vitamina K dependientes, por lo tanto profilaxis en las últimas semanas del embarazo y en el recién nacido. Esto se ve con frecuencia en fármacos antiepilépticos inductores enzimáticos como la fenitoina.
105- Con el electroencefalograma podemos diferenciar crisis parciales a focales de la crisis generalizadas…
1- El EEG permite diferenciar entre crisis parciales o focales y generalizadas:
- Las crisis parciales o focales son aquellas que sólo activan una región concreta del córtex.
- En cambio, las crisis generalizadas se produce una actividad eléctrica simultánea en ambos hemisferios, activándose todo el córtex.
106- Ideas clave de las crisis parciales simples y complejas
1- Crisis parciales simples:
- No alteran la consciencia.
- Pueden producir síntomas motores, sensitivos, autónomos, sensoriales o psíquicos, dependiendo del área cortical afecta.
2- Crisis parciales complejas:
• Producen alteración del nivel de consciencia y automatismos con periodo de confusión tras la crisis.
107- Cuáles son las crisis generalizadas más importantes
1- Las crisis generalizadas más importantes son:
- Las Ausencias, o pequeño mal.
- Las crisis tónico-clónicas, o gran mal.
108- Ideas clave sobre las ausencias
1- Es típico de las ausencias los episodios bruscos y repetitivos de desconexión del medio, con descargas generalizadas y simétricas de punta-onda a 3 Hz en el EEG.
2- Aparecen en niños, resolviéndose a menudo en la adolescencia, y se controlan adecuadamente con fármacos.
109- Cuáles son el tipo de crisis más frecuentes en los trastornos metabólicos
1- Las crisis tónico-clónicas Sin en tipo de crisis más frecuentes en los trastornos metabólicos.
110- Cuáles son las causas más comunes de convulsión según la edad…
A- La causa más común de convulsión según la edad es:
1- Neonatos:
• Encefalopatia hipóxica.
2- Lactantes y niños:
• Crisis febriles.
3- Adolescentes y adultos jóvenes:
• Traumatismos.
4- Adultos mayores:
• Enfermedad cerebrovascular.
5- Adultos de Edad Media:
• Los tumores serían la causa más frecuente en adultos de Edad Media.
111- Ideas clave del síndrome de Lennox-Gastaut
1- El síndrome de Lennox-Gastaut se caracteriza por la tríada:
- Múltiples tipos de convulsiones.
- Afectación psicomotriz.
- Alteraciones en el EEG.
112- Cuál es el fármaco antiepileptico de elección en las crisis parciales
1- La carbamazepina es de elección en las crisis parciales, pero no deben administrarse en las ausencias.
2- La carbamazepina causa hepatotoxicidad, anemia aplásica y síndrome de Steven-Johnson.
