6. Trastornos Del Movimiento Flashcards
1- Cuál es el sustrato patológico de los trastornos de movimiento?
1- Los trastornos del movimiento tienen su sustrato patológico principalmente en los ganglios basales.
2- Cuáles son los ganglios basales más importantes
1- Son:
- Putamen
- Globo pálido: pálido lateral y pálido medial.
- Caudado
- Tálamo
2- Otros:
- Lenticular : putamen y globo pálido
- Estriado: lenticular y caudado
- En mesencefalo: Sustancia negra. Nucleo rojo. Nucleo subtalamico.
3- Cual es la clasificación de los trastornos del movimiento?
1- Hipercineticos: Por exceso de movimiento.
2- Hipocineticos: Por déficit de movimiento.
4- Clasificación de los trastornos de movimiento hipercineticos
1- Rítmicos:
- Tenblor.
2- Irregulares:
- Distonías.
- Mioclonías.
- Tics.
- Corea.
- Balismo.
- Acatisia
5- Indique los trastornos del movimiento hipercineticos rítmicos
1- Temblor
6- Indique los trastornos del movimiento hipercineticos irregulares
1- Distonias
2- Mioclonias
3- Tics
4- Corea
5- Balismo
6- Acatisia
7- Cuál es la definición de temblor
1- El temblor se define como la presencia de oscilaciones rítmicas de una parte del cuerpo, secundarias a contracciones alternantes o sincrónicas de grupos musculares opuestos.
8- Atendiendo a la situación funcional en la que aparece el temblor, se puede clasificar en:
Atendiendo la situación funcional en la que aparece, el temblor se puede clasificar en:
1- Temblor de reposo: Se produce en ausencia de contracción muscular voluntaria
2- Temblor de acción: Se produce con la contracción muscular voluntario.
9- Cuáles son las características del temblor de reposo
1- Se produce en ausencia de actividad muscular voluntaria.
2- El ejemplo más típico es el temblor observado en la enfermedad de Parkinson.
10- Características del temblor de acción
A. Se produce con la contracción muscular voluntaria.
B. Se divide en:
1- Temblor postural: Es provocado con el mantenimiento de la postura, y son ejemplos:
- el temblor fisiológico
- el temblor fisiológico exacerbado
- el temblor esencial
- el temblor postural que puede aparecer en la enfermedad de Parkinson.
- Son ejemplos típicos de temblor postural el que se produce al beber, comer, abrocharse un botón o escribir.
2- Temblor cinético o de movimiento: Se produce cuando la contracción muscular se acompaña de movimiento.
- Es característico de la patología cerebelosa o troncoencefálica que afecte las vías espinocerebelosas.
- Por ejemplo la esclerosis múltiple, vascular, tumoral, patología degenerativa.
11- Qué otras formas de temblor existen:
A- Existen otras formas de temblor que son poco comunes:
1- Temblor ortostático: presenten los miembros inferiores con la bipedestación.
2- Temblor psicógeno: producto de alteraciones psiquiátricas y de carácter facticio.
3- Temblor rúbrico o de Holmes producido por lesión del núcleo rojo en el mesencéfalo y caracterizado por su baja frecuencia y presentarse tanto en reposo como con la acción.
12- Recuerdas cuál es el temblor típico de la enfermedad de Parkinson
1- El temblor típico de la enfermedad de Parkinson es de reposo.
2- Sin embargo, también es frecuente el temblor postural.
13- Cuál es la correlación clínico etiológica del temblor fisiológico exacerbado, esencial, parkinsoniano, mesencefálico y cerebeloso
1- Temblor fisiológico exacerbado:
- Es un temblor que puede ser postural, cinético pero no en reposo, de hecho es un temblor a predominio postural.
2- Temblor esencial:
- Temblores claramente postural.
3- Temblor parkinsoniano:
- Es un temblor que se puede presentar en reposo, puede ser postural o cinético, pero es evidentemente a predominio de temblor en reposo.
4- Temblor mesencefálico:
- Temblor a predominio postural y cinético, escaso en reposo.
4- Temblor cerebeloso:
- Es un temblor a predominio de temblor cinético, es escasamente postural y no se presenta en reposo.
14- Características del temblor fisiológico exacerbado
1- Es un temblor fisiológico de frecuencia normal, pero de mayor amplitud.
- La frecuencia normal de un temblor es de 8-12 Hz.
2- Está ausente en reposo y presente con el mantenimiento de la postura.
15- Causa del temblor fisiológico exacerbado?
1- Resulta de un incremento de la actividad periférica beta adrenérgica asociada a un aumento del nivel de catecolaminas circulantes.
2- Es común en:
- Estados de ansiedad.
- Trastornos metabólicos que conllevan una sobre actividad beta adrenérgica: tirotoxicosis, feocromocitoma, hipoglucemia.
- Ingesta de algunos fármacos: catecolaminas, metilxantinas.
- Retirada de otros fármacos: betabloqueantes, morfina y alcohol.
3- Puede controlarse adecuadamente con betabloqueantes.
16- Cuál es la forma más común de temblor sintomático?
1- El temblor esencial.
17- Cuál es el trastorno del movimiento más frecuente ?
1- Temblor esencial.
18- Cuáles son las características del temblor esencial
1- Es la forma más común de temblor sintomático.
2- Es el trastorno de movimientos son más frecuentes.
3- Se hereda con carácter autosómico dominante y alta penetrancia.
4- Se describe historia familiar en un 30% de los pacientes, aunque también existe una forma esporádica.
19- Cuál es la clínica del temblor esencial
1- Puede comenzar a cualquier edad y persiste durante toda la vida.
2- Al inicio es unilateral e intermitente, pero una vez establecido es bilateral y asimétrico, pudiéndose afectar cualquier parte del cuerpo.
3- Típicamente produce oscilaciones flexoextensoras a nivel de la muñeca o aproximación-separación de los dedos cuando los brazos están al frente.
4- Su frecuencia es de 4-12 Hz.
5- Se puede asociar a tareas específicas: escribir, mantener un objeto en una postura determinada….
6- Se exacerba con el estrés, ansiedad y fatiga.
7- Característicamente, mejora con el alcohol.
8- Se han descrito alteraciones cerebelosas asociadas a este temblor como disminución de células de Purkinje y la presencia de elementos llamados torpedos. Éstas alteraciones no son patognomónicos.
9- Casi el 50% de los pacientes con temblor esencial tienen alguna forma de distonía asociada.
10- No hay datos de patología extrapiramidal o cerebelosa, aunque la presencia de rigidez “en rueda dentada” junto al temblor no es criterio de exclusión.
20- Cuál es la frecuencia del temblor esencial?
1- De 4-12 Hz.
21- Con qué mejora y con que se exacerba el temblor esencial?
1- Se exacerba con:
- Estrés, ansiedad, fatiga
2- Mejora con:
- OH.
22- Histologia en cerebelo del temblor esencial
1- Se vio asociado a:
- Disminución de células de purkinge.
- Presencia de estructuras llamadas Torpedos.
2- Estas alteraciones no son patognomonicas.
23- Variantes del temblor esencial
1- Temblor cefalico aislado
2- Temblor de la voz o vocal
3- Temblor Lingual
4- Temblor Ortostatico
24- Cuál es el tratamiento del temblor esencial ?
1- El tratamiento se realiza preferentemente con propranolol o primidona.
2- En casos refractarios se puede utilizar la toxina botulínica.
3- Los casos refractarios invalidantes en gente < 70 años, se podría tratar con estimulación talámica.
25- Indicaciones para estimulación talamica en el temblor esencial
A- Temblor esencial que sea:
1- Refractario
2- Invalidante
3- Menor de 70 años
26- Cuales son los criterios de inclusión para diagnóstico de temblor esencial?
1- Presencia de temblor postural visible y persistente, afectando a las manos o antebrazos, que puede o no acompañarse de temblor cinético. Puede ser asimétrico y afectar a otras partes del cuerpo.
2- Prolongada duración (más de 5 años).
27- Cuales son los criterios de exclusión para el Dx de temblor esencial ?
1- Presencia de otras alteraciones neurologicas, con la excepción de rigidez en “rueda dentada” (signo de Froment)
2- Existencia de causas de temblor fisiológico exacerbado (por ej: hipertiroidismo).
3- Exposición a fármacos tremorigenos o retirada de fármacos antitremorigenos.
4- Antecedente de TCE hace 3 meses previos al inicio de los síntomas
5- Evidencia clínica de temblor psicogeno.
6- Inicio súbito.
28- Que es el signo de Froment?
1- Presencia de rigidez en “Rueda dentada” en el paciente con temblor esencial.
2- Recuerda que el temblor esencial es el más frecuente de los temblores sintomáticos.
3- Puede ser asimétrico y llevar asociada rigidez en rueda dentada de forma análoga al temblor de un paciente con Parkinson (signo de Froment)
29- Recuerda como se debe tratar el temblor fisiológico y el esencial
1- El temblor fisiológico y el temblor esencial se tratan con betabloqueantes.
2- Sin embargo, el temblor de reposo del Parkinson se trata con anticolinérgicos.
30- Cuál es el concepto de distonias?
1- Contracción muscular involuntaria y sostenida que causa desviación de un área corporal.
2- No suprime con la voluntad.
3- Puede desencadenarse con movimientos o acciones específicas: distonias ocupacionales.
31- Cuales son las distonias ocupacionales más frecuentes?
1- Las distonías ocupacionales serían aquellas que son acción específica, y solamente se presentan cuando se realiza una actividad concreta, cesando al detener la actividad.
2- Las más frecuentes serían:
- Calambre del escribiente: En el carpo dominante.
- Distonias cervical del violinista.
32- Cómo se clasifican las distonias?
A- Existen dos formas principales de Clasificación:
1- Clasificación etiología:
- Idiopaticas: Dentro de las idiopáticas hay un grupo para las que se conoce su origen genético, y se nombran a través del término DYT seguido por un número, afectando cada una a unos músculos y a un rango de edad concreto.
- Secundarias.
2- Clasificación topográfica (Según la extensión de la misma):
- Distonías focales.
- Distonía segmentarias.
- Distonía multi focal.
- Hemidistonía.
- Distonías generalizadas.
33- Indique tipos de distonias según la clasificación topográfica
1- Distonias focales
2- Distonias segmentarias
3- Distonias multifocales
4- Hemidistonias
5- Distonias generalizadas: Típicas de niños, inicien de forma focal en infancia y se van extendiendo hasta generalizarse.
34- Características de distonias focales
1- Afecta un músculo o grupo pequeño de músculos
2- Típico de la edad adulta (no suelen extenderse).
3- Los más frecuentes son:
- Tortícolis.
- Blefaroespasmo.
- Espasmo hemifacial.
35- Características de distonias segmentarlas
1- Aparecen movimientos distónicos en áreas corporales contiguas.
2- Incluye el síndrome de Meige, que cursa con blefaroespasmo y distonía oromandibular.
36- Que es el síndrome de meige?
1- Es una distonias segmentaría que incluye blefaroespasmo y distonia oromandibular.
37- Características de distonia multifocal
1- Afecta a músculos de más de dos regiones no contiguas.
38- Características de hemidistonias
1- Se asocian con lesiones estructurales en los ganglios basales contra laterales, particularmente el putamen.
39- Indique la distonia secundaria más frecuente
1- Dentro de las distonías secundarias, señalar, por frecuencia, la distonía farmacológica por medicación bloqueante de dopamina:
- neurolépticos clásicos preferentemente.
- antieméticos como metoclopramida.
- antivertiginosos como la sulpiride.
2- Éstas distonía secundarias farmacológicas por medicación bloqueante de dopamina se produce tras escasos minutos u horas de su administración y suele ser focal.
3- Por ejemplo, en forma de tortícolis o desviación forzada ocular.
40- Cómo se hace el tratamiento de las distonías
1- El objetivo del tratamiento es reducir la frecuencia de aparición de dichos movimientos musculares, ya que, aparte de llegar a producir importante discapacidad, llegan a generar dolor.
2- El tratamiento depende de si existe una enfermedad de base que la produzca (distonía secundaria) o si es primaria (idiopática).
3- La medicación sistémica suele ser menos efectiva que la local.
- Medicación sistémica: oral, intravenosa, intramuscular o a través de bombas intratecales.
- Medicación local: administración de toxina botulínica en los músculos implicados.
4- La medicación local se utiliza preferentemente para las Distonias focales o segmentarias como la tortícolis y el blefaroespasmo.
5- En el caso de las distonías farmacológicas, el tratamiento de elección consiste en retirar la medicación causante y administrar alguna benzodiacepina o anticolinérgico.
41- Cuál es el tratamiento de Las distonias generalizadas o hemidistonias?
1- Primero debemos ver si se trata de una distonía secundaria, porque si es una distonía secundaria debemos tratar primero la etiología o retirar el agente causal.
2- Si fuera primaria o idiopática o si no responde al tratamiento de la patología de base o al retirar el agente causal, las opciones de tratamiento son:
- Benzodiazepinas: clonazepam, diazepam.
- Antiespasmódicos: baclofeno (se puede administrar en perfusión continua intratecal), tizanidina.
3- Anticolinérgicos: Trihexifenidil, biperideno.
42- Cuál es el tratamiento de las distonias focales y segmentarias?
1- Primero debemos ver si se trata de una distonía secundaria, porque si es una distonía secundaria debemos tratar primero la etiología o retirar el agente causal.
2- Si fuera primaria o idiopática o si no responde al tratamiento de la patología de base o al retirar el agente causal, las opciones de tratamiento son:
- Botox trimestral o cuatrimestral, en músculos implicados.
43- Cuál es el Tx de las distonias farmacológicas?
1- Retirada de medicación + benzodiacepina +/- anticolinérgicos.
44- Que son las mioclonias?
1- Las mioclonías son movimientos involuntarios, súbitos y de escasa duración, que produce el desplazamiento de un área corporal.
2- Están causados por contracción muscular activa (mioclonías positivas) o por inhibición del tono muscular (mioclonías negativas o asterixis).
45- Cuál es la etiología de las mioclonías
1- La etiología es muy variada, pero las que siempre se deben recordar son:
- Las mioclonías asociadas a eventos comiciales.
- Las mioclonías asociadas a procesos tóxico-metabólicos.
2- Existe un grupo de mioclonías, denominadas esenciales o fisiológicas que aparecen en personas sanas, por ejemplo en relación al sueño, o incluso el hipo. Éstas no requieren habitualmente tratamiento.
46- Cuál es el tx de las mioclonias?
A- El tratamiento consiste en:
1- Eliminar el desencadenante: fármacos, procesos metabólicos, las alteraciones ionicas, encefalopatía hepática….
2- Si es preciso, la asociación de antiepilépticos en el caso de procesos epilépticos (valproato) o benzodiazepinas (clonazepam).
47- Que son los tics?
1- Los tics son movimientos (tics motores) o vocales estereotipados (tics fónicos) que se repiten irregularmente, sin objetivo alguno, y pueden ser simples (acción única) o complejos.
2- Se caracterizan porque se suprimen temporalmente con la voluntad y aumentan con el estrés.
3- Característicamente pueden persistir durante el sueño.
48- Cuales son las características de los tics?
1- Que se suprimen a voluntad temporalmente.
2- Aumentan con estrés.
3- Pueden persistir durante el sueño.
49- Cuál es la forma más grave de tics múltiples?
1- Síndrome de Gilles de la Tourette: Es la forma más grave de tics múltiples.
2- Se diagnostica con criterios diagnósticos.
3- Es característica la asociación con trastornos obsesivos-compulsivos y trastorno por déficit de atención e hiperactividad o TDAH.
50- Cuales son los criterios diagnósticos del Síndrome de Gilles de la Tourette?
1- multiples tics motores y uno o más tics fónicos.
2- Los tics ocurren muchas veces al día, casi todos los días a lo largo de más de 1 año.
3- Inicio antes de los 21 años.
4- Los movimientos involuntarios y ruidos no puede justificarse otros medios.
5- El tipo, gravedad y complejidad de los tics cambia con el tiempo.
6- Se asocian a ecolalia (repetición de palabras) y coprolalia (uso frecuente de palabras malsonantes).
