11- Enfermedades Nutricionales Y Metabolicos Del Sistema Nervioso Flashcards
1- Cuáles son las enfermedades neurológicas debidas a déficits nutricionales
1- Encefalopatía de Wernicke.
2- Degeneración subaguda combinada de la médula.
3- Pelagra.
2- Cuál es la etiología y patogénesis de la enfermedad o encefalopatía de Wernicke
1- Aparece en pacientes alcohólicos y malnutridos (por hiperemesis, cáncer, inanición, etc…)
2- Se debe a déficit de tiamina o vitamina B1.
3- Este déficit produce un deterioro en el metabolismo cerebral de la glucosa.
3- Cuál es la clínica de la encefalopatía de Wernicke
1- Se caracteriza por la triada:
- Oftalmoparesia.
- Ataxia.
- Síndrome confusional.
4- Cuáles son las pruebas complementarias en la encefalopatía de Wernicke
1- El LCR es normal o muestra una mínima elevación de proteínas.
2- En el EEG se encuentra una actividad lentificada de forma difusa.
3- Las pruebas de función vestibular están alteradas en todos los casos, bilateral y simétricamente en fases iniciales.
4- En casos no tratados, hay una elevación del piruvato sérico con una disminución de la transcetolasa.
5- Cuál es la evolución de la encefalopatía de Wernicke
1- Aunque todos estos síntomas pueden aparecer simultáneamente, lo habitual es que la oftalmoparesia y/o la ataxia precedan al cuadro confusional en días o semanas.
2- Tras instaurar el tratamiento vitamínico, la secuencia de recuperación es clásica:
- Primero mejora la oftalmoparesia y, posteriormente, la ataxia.
- Es posible que queden como secuelas un nistagmo horizontal, aumento de la base de sustentación y marcha inestable.
- El último que mejora es el cuadro confusional y, según lo hace, puede aparecer un trastorno amnésico con incapacidad para retener nueva información; es el síndrome de Korsakoff, cuyo pronóstico de recuperación varía; la mayor parte mantiene déficits de memorias variables, y menos del 20% presenta recuperación completa.
3- Un 15-20% de los pacientes con enfermedad de Wernicke muere, generalmente, debido a infecciones recurrentes o insuficiencia hepática.
6- Cuál es la secuencia de recuperación clásica tras instaurar el tratamiento vitamínico en la encefalopatía de Wernicke
1- Tras instaurar el tratamiento vitamínico la secuencia de recuperación es clásica:
- Primero mejora: oftalmoparesia
- Posteriormente: mejora la ataxia.
- Lo último que mejora es el cuadro confusional, y según lo hace puede aparecer un trastorno amnésico con incapacidad para retener nueva información que es denominado síndrome de Korsakoff.
7- Cuáles son las posibles secuelas que puedan quedar tras tratamiento de una encefalopatía de Wernicke
1- Es posible que queden como secuelas:
- Nistagmo horizontal.
- Aumento de la base de sustentación.
- Marcha inestable.
8- Qué es el síndrome de Korsakoff
1- Es un trastorno amnésico que se presenta según va mejorando el cuadro confusional de la encefalopatía de Wernicke.
2- Muestra una incapacidad para retener nueva información
9- Cuál es el tratamiento de la enfermedad de Wernicke
1- El tratamiento se debe instaurar con carácter inmediato y consiste en la administración de vitamina B1.
2- Para evitar desarrollo de Encefalopatia de Wernicke, es preciso administrar tiamina antes de soluciones glucosadas a pacientes con riesgo de desnutrición.
10- Qué es la degeneración subaguda combinada de la médula
1- La degeneración subaguda combinada de la médula también se denomina mielosis funicular.
2- Se produce por una deficiencia de vitamina B12.
11- Cuál es la clínica de la degeneración subaguda combinada de la médula o mielosis funicular
A- Clínica:
1- Hematología:
• A nivel hematológico, produce anemia megaloblástica.
2- En el contexto medular produce:
• Síndrome posterolateral con afectación de los cordones posteriores (afectación de sensibilidad epicrítica, propioceptiva y vibratoria) y del haz corticoespinal (paresia con signos de primera motoneurona).
3- A nivel mental:
• Produce un cuadro de deterioro cognitivo similar a una demencia.
12- Cómo hago el diagnóstico de la degeneración subaguda combinada de la médula
1- El diagnóstico de confirmación es mediante la determinación de niveles de vitamina B12 y el test de Schilling.
13- Cuál es el tratamiento de la degeneración subaguda combinada de la médula
1- El tratamiento de la mielosis funicular se basa en la administración de vitamina B12 parenteral (intramuscular).
14- Qué es la pelagra
1- Es una enfermedad nutricional que se produce por deficiencia de niacina o ácido nicotínico.
15- Cuáles son las manifestaciones clínicas de la pelagra
1- El déficit de niacina o ácido nicotinico produce manifestaciones sistémicas agrupadas en una triada que se denomina triada de las tres “D”:
- Dermatitis: Es bilateral, simétrica y aparece en zonas expuestas a la luz solar debido a fotosensibilidad.
- Diarrea.
- Demencia.
2- Las manifestaciones neurológicas de la pelagra son diversas, predominando la clínica de encefalopatía; otras manifestaciones son la mielopatía y neuropatia periférica.
