Tumores do Sistema Hepatobiliar

Question 1

Quais os tipos de tumores hepáticos e quais os mais comuns?

Answer 1

Tumores benignos, malignos primários e mx. Os benignos são os mais comuns em adultos, sendo seguidos dos metastáticos. Já em crianças, os mais comuns são os malignos primários.

Question 2

Quais os tumores benignos mais comuns do fígado?

Answer 2

O adenoma hepatocelular (AHC), a hiperplasia nodular focal (HNF) e o hemangioma cavernoso (HC).

Question 3

Qual a epidemiologia e os fatores relacionados com o AHC?

Answer 3

Mulheres em idade fértil. Fortíssima associação com ACO. Outros: DM, uso de anabolizantes e gravidez.

Question 4

Qual a relação do AHC com os ACOs?

Answer 4

Não só aumenta a incidência como esses AHCs tendem a ser maiores e a sangrarem mais que os AHCs sem relação com ACOs.

Question 5

Qual a patologia do AHC?

Answer 5

Geralmente único, macio, bem circunscrito, com ou sem cápsula. Pode haver áreas centrais de necrosse ou hx. A histologia evidencia hepatócitos discretamente atípicos, ausência de ductos biliares, tratos portais e células de Kupffer.

Question 6

Qual o QC da AHC?

Answer 6

Dor epigástrica ou em HD (sg ou infarto tumoral), massa abdominal palpável, hepatomegalia, dor abdominal crônica, sinais e sintomas de ruptura subcapsular (hipotensão, choque, palidez, dor abdominal súbita). Existe uma relação da sintomatologia durante ou logo após a menstruação.

Question 7

Qual a HN do AHC?

Answer 7

Até 41% tende a sangrar com mortalidade de 6%.

Question 8

Qual o laboratório da AHC?

Answer 8

Exames normais (incluindo alfafetoproteína - AFP), porém pode haver um discreto aumento de FA e GGT.

Question 9

Como dx o AHC?

Answer 9

Imagem (TC, RNM, USG, arteriografia hepática - grande valia). A maioria é dx incidentalmente.

Question 10

Qual o tto da AHC?

Answer 10

Excisão cirúrgica, pois há risco de romper, de degeneração maligna (raro, risco baixo), dificuldade de diferenciação histológica com CHC. *Embolização pode auxiliar na redução do tamanho do tumor.

Question 11

O que deve ser feito se a opção terapêutica do AHC for clínica?

Answer 11

Interrupção do uso de ACOs.

Question 12

O que é a HNF?

Answer 12

É um turmo hepático sólido, sendo o mais comum após os hemangiomas. É uma lesão nodular NÃO NEOPLÁSICA.

Question 13

Qual a epidemiologia da HNF?

Answer 13

Mulheres 20-50 anos (pode ocorrer em todas as idades).

Question 14

Qual a relação da HNF com os ACOs?

Answer 14

Não há uma relação bem estabelecida, porém os ACOs podem acentuar as anormalidades vasculares (aumento da lesão), maiores sintomas e podem levar a ruptura da lesão.

Question 15

Qual a teoria da gênese da HNF?

Answer 15

Seria uma hiperplasia em resposta a uma hiperperfusão ou injúria vascular.

Question 16

Qual a patologia da HNF?

Answer 16

Lobulada, facilmente demarcável mas não encapsulada, geralmente em lobo direito. Possuem cicatriz central com septos radiais que subdividem o tumor em nódulos. A microscopia é semelhante à CH inativa (septos fibrosos, vasos e células inflamatórias crônicas.

Question 17

Qual o QC da HNF?

Answer 17

Até 90% assintomáticos. Os sintomas são mais frequentes em usuárias de ACOs. Pode haver hepatomegalia, massa abdominal ou dor abdominal. A HNF RARAMENTE se rompe.

Question 18

Qual o laboratório da HNF?

Answer 18

Bioquímica hepática e AFP normais. Com captação do enxofre coloidal (diferente da AHC, pois a HNF apresenta células de Kupffer).

Question 19

Qual o tto da HNF?

Answer 19

Expectante, pois são assintomáticas e não sofrem degeneração maligna. Cx se torção (pedunculados), sintomas intensos ou crescimento progressivo. *Pode-se fazer embolia da lesão para diminuir o tamanho. **NÃO DEVO SUSPENDER ACOs.

Question 20

O que é o HC?

Answer 20

É o tumor hepático benigno mais comum.

Question 21

Qual a epidemiologia do HC?

Answer 21

Mulheres na menacme.

Question 22

Qual a relação dos HC com os hormônios?

Answer 22

Aumentam de tamanho durante a gravidez ou o uso de estrógenos, sendo mais comuns em multíparas.

Question 23

Como o HC cresce?

Answer 23

Por ectasias progressivas, ocorrendo pouco por hiperplasia/trofia.

Question 24

Qual a patologia do HC?

Answer 24

Lesões solitárias, pequenas (> 5 cm é dito gigante) em lobo hepático direito e pode ser pedunculado. Pode haver fibrose central e trombos nos espaços vasculares.

Question 25

Qual o QC do HC?

Answer 25

Grande maioria assintomático, sendo um achado incidental. Pode haver (raro) a sd de Kasabach-Merritt, sendo uma trombocitopenia e coagulopatia de consumo

Question 26

Qual o laboratório do HC? Devo bx ele?

Answer 26

Tudo normal (HC gigantes podem causar icterícia por obstrução com aumento de canaliculares). NÃO DEVO BIOPSIÁ-LO, pelo alto risco de hemorragia intraperitoneal.

Question 27

Qual o achado de TC do HC? Como diferenciar da HNF e AHC?

Answer 27

Captação do contraste apenas periférica na fase arterial e atingindo o centro na fase venosa. A HNF e o AHC capta contraste APENAS NA FASE ARTERIAL.

Question 28

Qual o tto da HC?

Answer 28

Expectante (no geral), sendo a cx indicada apenas em caso de crescimento do tumor ou muito sintomáticos.

Question 29

Quadro tumores benignos do fígado.

Answer 29

Question 30

Qual o tumor maligno primário mais comum do fígado?

Answer 30

O carcinoma hepatocelular (CHC).

Question 31

Qual a importância do CHC?

Answer 31

É a 3a maior causa de mote por neoplasias no mundo.

Question 32

Qual a principal causa do CHC?

Answer 32

A CH, principalmente quando 2ária à HBV ou HCV (mas em qualquer caso de CH).

Question 33

Qual a epidemiologia do CHC?

Answer 33

Prevalência segue à da HBV, homens.

Question 34

Quais os FR para CHC? Explique.

Answer 34

HBV (p - principalmente em RN e crianças jovens, pela maior chance de HBV crônica - pode se desenvolver sem CH), HCV (CHC só se desenvolve se CH), álcool, hemocromatose hereditária.

Question 35

Como a CH favorece o desenvolvimento do CHC?

Answer 35

Pela degeneração e regeneração dos hepatócitos, havendo maior turnover celular e favorecendo a mutação do DNA, aumentando o risco de CHC.

Question 36

Qual o QC do CHC?

Answer 36

4 formas: 1) Tríade clássica: dor em QSD + aumento do volume abdominal + perda de peso. 2) Incidental por métodos de imagem. 3) Piora clínica ou trombose veia porta no paciente com CH compensada. 4) Manifestações paraneoplásicas: febre, leucocitose, caquexia, eritrocitose, hepercalcemia, sd carcinoide, hipoglicemia, porfiria cutânea tarda, etc.

Question 37

Quais os exames alterados no CHC e como dx?

Answer 37

Há elevação da AFP (principal marcador tumoral no CHC), sendo que quando \> 20 no paciente com CH já sugere o CHC (reativação de HV pode aumentar tbm - ddx), \> 200 muito específico de CHC. USG com lesões sólidas (em paciente cirrótico sugere muito CHC) e doppler de vascularização arterial. O exame de escolha para confirmação dx é a TC helicoidal trifásica (o CHC é vascularizado quase que exclusivamente pela a. hepática - lesão sólica que só aparece na fase arterial).

Question 38

Quando e como fazer o rastreamento para CHC?

Answer 38

Todo paciente cirrótico e casos selecionados de portadores crônicos de HBV (mesmo sem CH). O rastreio deve ser feito a cada 6m com USG abdominal, podendo ou não ser associada à dosagem de AFP.

Question 39

Como dx o CHC?

Answer 39

A USG, ao detectar um nódulo, se divide em 3 possibilidades com condutas distintas: 1) Nódulo \< 1 cm: acompanhamento trimestralmente por 2 anos. Se não cresceu, voltar à estratégia inicial. Se cresceu, conduta de acordo com o tamanho. 2) \> 2 cm: se um exame de imagem dinâmico (TC trifásica) ou AFP \> 200, o dx está selado. 3) 1-2 cm: realizar 2 exames contrastados dinãmicos. Dx fechado se os 2 derem positivo (captação na fase arterial + washout venoso). Se somente um ou nenhum, bx por USG ou TC. \*Bx fecha o dx, mas se negativa não exclui. Nódulo 1-2 cm + bx negativa deve seguir o acompanhamento com bx se lesão crescer.

Question 40

Qual o fator prognóstico mais importante no CHC?

Answer 40

A gravidade da hepatopatia de base (!!!) e não o estadiamento. AFP também é útil.

Question 41

Qual o tto do CHC?

Answer 41

Por ser um tumor extremamente agressivo (6-20m de sobrevida se não tratado), deve ser tratado prontamente com ressecção do tumor ou tx hepático. \*O problema é a sua alta taxa de recidiva e ocorrer em pacientes com CH, que, na maioria das vezes, não toleram a cx de ressecção tumoral. \*\*Não CH ou CH Child A: ressecção (hepatectomia parcial). Tx em Child B e C. \*\*\*Mx CI a ressecção e o tx. \*\*\*\*Sorafenibe: maior sobrevida em CHC avançado.

Question 42

Como fazer a prevenção do CHC?

Answer 42

Prevenção da CH e tratamento adequad das hepatites crônicas.

Question 43

Quais as principais fontes de mx hepática?

Answer 43

Câncer colorretal (CCR), pulmões, mamas e urogenitais.

Question 44

Como diferenciar mx hepática de tumor primário?

Answer 44

É uma diferenciação difícil, porém as mx são múltiplas e o CHC tende a ser único (geralmente - pode ser múltiplo).

Question 45

Quais os tumores malignos das vias biliares? Quais as características gerais deles?

Answer 45

O carcinoma das vias biliares (p - CVB) e o colangiocarcinoma. São tumores de dx tardio, baixa incidência e PÉSSIMO prognóstico.

Question 46

Qual a epidemiologia do CVB?

Answer 46

Idosos e mulheres (3:1).

Question 47

Quais os FR para CVB?

Answer 47

Colelitíase (p - quanto maior o cálculo, maior o risco), colangite esclerosante, vesícula em porcelana, adenoma, RCUI, obesidade, coledocolitíase, cistos de via biliar.

Question 48

Qual o tipo do CVB e quais as vias de disseminação e principais locais de disseminação?

Answer 48

O principal é o adenocarcinoma. Se dissemina por vias linfática, hematogênica, transperitoneal e intraductal. Os locais são: linfonodos periaórticos, segmento VI do fígado, peritônio (carcinomatose peritoneal).

Question 49

Qual o QC do CVB?

Answer 49

Assintomático (inicialmente, pois ocorrem principalmente em fundo e corpo da VB), podendo haver sintomas de colelitíase, com piora dessas queixas (sinal de alerta para CVB), perda ponderal, massa em HD, anorexia.

Question 50

Como dx o CVB?

Answer 50

USG de vias biliares. Se evidência de CVB: TC de abdome com contraste = massa de contornos irregulares no lúmen da vesícula, podendo conter linfonodomegalia locorregional.

Question 51

Qual o estadiamento do CVB? E o tto?

Answer 51

T1: apenas muscular = colecistectomia CONVENCIONAL. T2: ultrapassou a muscular = colecistectomia extendida + segmentos IVb e V). T3 e T4: perfurou a serosa = colecistectomia RADICAL (colecistectomia + hepatectomia IV ao VIII - hepatectomia direita). T4: invade v. porta/a. hepática ou 2 vísceras adjacentes = tto paliativo (dreno em via biliar, analgesia, etc).

Question 52

Quais os FR para CVB ao achar um pólipo em VB?

Answer 52

\> 50a, coexistência de cálculos, \> 1 cm ou crescimento, sintomas ou colangite esclerosante.

Question 53

Qual a conduta se o dx foi feito após colecistecto?

Answer 53

Depnde da extensão do tumor na parede da VB e a margem cirúrgica.

Question 54

O que é o tumor de Klatskin?

Answer 54

É um colangiocarcinoma localizado na junção do ducto hepático direito com o esquerdo. A VB está contraída. É o colangiocarcinoma mais comum. Classificado pela classificação de Bismuth-Corlette.

Question 55

Qual o sinal mais comum no dx do colangiocarcinoma?

Answer 55

A icterícia. Geralmente é acompanhada de perda ponderal, prurido e dor abominal.

Question 56

Quais marcadores tumorais podem estar aumentados no colangiocarcinoma?

Answer 56

O CEA e o CA 19-9.

Question 57

Qual a importância de um cisto no colédoco?

Answer 57

São lesões que SEMPRE demandam intervenção, pelo alto risco de degeneração maligna.

Question 58

O que o achado de perda de peso, icterícia e VB palpável deve me sugerir?

Answer 58

Uma neoplasia periampular.

Question 59

Quais as principais neoplasias periampulares?

Answer 59

Ca de cabeça de pâncreas, colangiocarcinoma distal, ca de segunda porção do duodeno (compromete a drenagem do colédoco) e ca de papila de Vater.

Question 60

Qual um aspecto importantíssimo na anmnese das neoplasias periampulares para diferenciar os ddx?

Answer 60

A presença de icterícia flutuante!!! Sugere fortemente o ca de papila de Vater.

Question 61

Por que a icterícia flutuante é tão relacionada com o ca de papila de Vater?

Answer 61

Pois é um tumor com tendência a sofrer necrose, permitindo a passagem momentânea da bile (melhora da icterícia), voltando a crescer e a obstruir novamente (volta icterícia).

Question 62

Quais outras manifestações do ca da papila de Vater?

Answer 62

Melena (necrose e sangramento do tumor), icterícia flutuante, vesícula de Couvoisier-Terrier (VB palpável, distendida, porém indolor, pelo crescimento e obstrução lenta do tumor).

Question 63

Comente sobre o diagnóstico, tratamento e estadiamento do ca da papila de Vater?

Answer 63

Corresponde a apenas 10% dos periampulares. 1/3 é benigno com alta chance de malignizar e o resto é maligno. O estadiamento é com USG (T) e TC (N e M). O dx é com endoscópio de visão lateral com o tumor na região. O tratamento é a cirurgia de Whipple (pancreatoduodenectomia). O px é muito melhor que nos outros tumores periampulares.

Question 64

Por que se formam os cistos da via biliar?

Answer 64

Ocorre pois o paciente apresenta uma junção pancreatobiliar anomalamente longa (\> 2 cm), propiciando o refluxo da secreção enzimática do pâncreas e esta destrua a via biliar e promova a formação do cisto.

Question 65

Qual o QC do cisto de via biliar?

Answer 65

Icterícia + dor em QSD + massa palpável. Essa é a tríade clássica.

Question 66

Qual a classificação dos cistos de via biliar?

Answer 66

Todani (são 5 tipos): I: extra-hepático fusiforme. II: extra-hepático diverticular (verdadeiro). III: intraduodenal (após a junção pancreatobiliar) ou coledococele. Geralmente é congênito (melhor px). IV: a. múltiplos cistos extra + intra-hepáticos. b. múltiplos cistos apenas extra-hepáticos. V: múltiplos cistos exclusivamente intra-hepáticos (doença de Caroli).

Question 67

Qual a importância dos cistos de via biliar?

Answer 67

Estão relacionados com risco aumentado de colangiocarcinoma (exceto o tipo III) pelo processo inflamatório crônico que o gerou.

Question 68

Qual o tto dos cistos de via biliar?

Answer 68

I, II e IV: ressecção de toda via biliar + colecistectomia, fazendo uma reconstrução biliodigestiva. III: esfincterotomia endoscópica (CPRE). V: se for restrito, hepatectomia parcial. Se completo, tx hepático.