Hepatite Autoimune e Colangite Biliar Primária (CBP) Flashcards
Qual a epidemiologia da HAI?
Mulheres jovens ou crianças, geralmente (prova) com OUTRAS DOENÇAS AUTOIMUNES!!!
QUal o QC da HAI?
Pode ser de hepatite fulminante, aguda (sd hepatocelular clássica, com fadiga, anorexia, febre baixa, dor abdominal, icterícia, ARTRALGIA DE PEQUENAS ARTICULAÇÕES. Pode ser de hepatite crônica
Quais os achados laboratoriais da HAI?
Hepatograma de sd hepatocelular clássica. Há caracteristicamente hipergamaglobulinemia policlonal com predomínio de IgG.
Qual o achado de bx da HAI?
Hepatite de interface (não é patognomônico, mas num contexto sugestivo de HAI, é altamente específico) com plasmócitos.
Qual o tto da HAI?
IMSP com GC (prednisona 30 mg/dia) +/- azatioprina (50 mg/dia) se HAI grave. Se leve/moderado, apenas monitorização. A resposta é boa em até 80% dos casos (questão de dias). Os não respondedores podem tentar ciclosporina, tacrolimus, MTX, micofenolaton, rituximabe ou infliximab. Caso sem resposta, a CH é a regra.
*Tratar jovens e lesões mais graves.
O que é a CBP?
É uma hepatopatia autoimune crônica caracterizada pela destruição seletiva dos pequenos ductos biliares intra-hepáticos, levando a colestase progressiva e CH.
Qual a epidemiologia da colangite biliar primária (CBP)?
Mulher 40-60 anos.
Qual a fisiopatologia da CBP?
Por ser uma doença autoimune, há participação de Ac (IgM). Esses IgMs atacam especialmente os ductos biliares microscópicos da tríade portal, promovendo o impedimento da saída da bile pelo ducto e dificuldade de excretar a bile, havendo colestase progressiva e acúmulo dos compostos na bile (ex: colesterol, sais biliares). Os sais biliares são MUITO tóxicos para o hepatócito, fazendo com que seu acúmulo promova lesão hepática direta cronicamente, levando à CH.
Qual o QC da CBP?
Assintomático (maioria), prurido (pelo sal biliar), xantelasma (colesterol), icterícia (lesão hepática e impossibilidade de excretar a bile). Há associação com Tireoidite de Hashimoto e Sd Sjogren.
Quais os achados laboratoriais da CBP?
A primeira alteração é a elevação da FA. Com a evolução, surge hipercolesterolemia (especialmente HDL) e hiper brb (esta em estágios avançados). Há o autoanticorpo antimitocôndria (IgM). Pode haver positividade do FAN no padrão contra complexo do poro nuclear.
Como dx a CBP?
Pelo menos 2 dos seguintes: Ac antimitocôndria, hepatograma com colestase (aumento da FA) e bx com colangite destrutiva não supurativa.
Como tratar a CBP?
Ácido ursodesoxicólico (é um sal biliar pronto e não tóxico, fazendo com que o organismo não produza o sal biliar tóxico - atrasa a progressão da doença e aumenta a sobrevida a longo prazo). Transplante. O prurido pode ser abordado com colestiramina.
Quais os tipos de hepatite autoimune? Quais os anticorpos em cada tipo?
Tipo 1: FAN+, Ac antimúsculo liso.
Tipo 2: anti-LKM1.
