Tumeurs Osseuses Primitives Flashcards
Incidence des tumeurs osseuses primitives malignes ?
1 cas pour 1 million habitant
CLinique de la lésion bénigne ?
Evolution lente
Etat général conservé
Absence de douleurs ou mécaniques ou nocturnes uniquement
DOULEUR NOCTURNE CALMÉE par AINS ou ASPIRINE = OSTÉOME OSTEOIDE
Clinique de la tumeur maligne ?
Rapide
AEG
DOuleurs inflammatoire
+/- compression nerveuse
FIÈVRE ET INFLAMMATION LOCALE = SARCOME EWING
Diag évoquer si localisé sur diaphyse os long ?
EWING
Diag évoquer si épiphyse ?
- Tumeur à cellules géantes (+/- bénins)
- Chondroblastome (bénin)
- Chondrosarcome (malin)
Diag à évoquer devant localisation au sacrum ?
Chordome
Majorité des tumeurs osseuses sont localisées ?
Métaphysaire
Radio d’une tumeur bénigne ?
Limite nette avec sclérose périphérique
Ostéolyse régulière
Absence de réaction périostée (ou compacte)
Pas d’atteinte des parties molles
Aspect en verre dépoli à la radio ?
“Bénin”
Fibrome non ossifiant
Dysplasie fibreuse
Tumeur maligne radio ?
Limites ; irrégulière / floues / RUPTURE CORTICALE
Ostéolyse : Mitée
Réaction périostée : -> Spiculé "feu d'herbe" -> Lamellaire "appositions périostées" -> Triangle de Codman : apposition périostée interompue par progression tumorale -> homogène Envahissement des parties molles
Réaction périostée spiculée diag ?
Ostéosarcome
Réaction périostée lamellaire ?
Sarcome EWING
Non spécifique : peut se voir dans une ostéite chronique
Ostéolyse avec aspect vermoulu ?
Lymphome
Matrice tumorale ponctuée de calcifications floconneuses en pop corn ?
Tumeur cartilagineuse
Indication du TDM dans l’ostéome ostéoide ?
=> Visualiser le nidus pathognomonique
Bilan initial de l’ostéosarcome ?
Urgence relative ;
Délai entre imagerie diagnostic et traitement inférieur à 3S
- Clinique
- Radio simple
- TDM thoracique
- IRM du segment osseux
- Scintigraphie Tc99m
+/- PET scan
Bilan initial du sarcome Ewing (PNET) ?
Urgence relative ;
Délai entre imagerie diagnostic et traitement inférieur à 3S
- Clinique
- Radio
- TDM thoracique
- IRM
- Scinitgraphie FDG ou Tc99m à défaut
- Bilan médullaire :
- > Cytoponction médullaire (2 sites et poolé sur tube EDTA)
- > 2 BOM à distance de l’os malade
Tumeur bénignes multiples ?
- maladie de Bessel-Hagen
- maladie d’Ollier
- Chondrome multiple des extrémités
Tumeurs bénignes selon tissu ?
Os = Ostéome Ostéoide
Cartilage = Chondrome (enchomdrome) / Ostéochondrome (exostose)
Tissu conjonctif = Fibrome non ossifiant
Neurectoderme = Neurofibrome / Schwannome
Synovial = Tumeur à cellule géantes
Lésions pseudo tumorales : Kystes essentiel / kystes anévrismal / Dysplasie fibreuse
Tumeur maligne selon tissu ?
Os = ostéosarcome (classe 4 grade de Broders)
Cartilage = Chondrosarcome (classé en 3 grade de O’Neil et Ackermann)
Tissu conjonctif = Fibrosarcome / Histiocytofibrome malin
Neurectoderme = Sarcome Ewing (recherche de translocation 11/22)
Synovial = tumeur à cellule géantes
Dans quels cas la biopsie non indispensable ?
- Chondromes des extrémités (non symptomatiques) main ++
- Ostéochondromes (exostose) typique et périphérique
- Fibromes non ossifiant
Dysplasies fibreuses typique. Kystes osseux essentiel
=> TOUT IMAGE NON TYPIQUE = BIOPSIE
Biopsie ?
Si suspicion de tumeur maligne : dans LA SEMAINE QUI SUIT LE BILAN RADIO CLINIQUE, VALIDé EN RCP +++
1) Biopsie chirurgicale par une équipe spécialisée au sein établissement multidisciplinaire, par le chirurgien qui opérera le patient
- Voie d’abord courte et directe sur le trajet de la future résection
- Éviter exposition des autres éléments (vaisseaux / nerfs)
- Repérage radiologique si nécessaire
- Prélèvement multiples
- Hémostase ++
- Drainage doit sortir proche de l’incision
2) OU microbiopsie radioguidée
- Tatouage du trajet de la biopsie
- >= 6 carottes
=> Prélèvements NON FIXES acheminés en anapth et bactério
Si non concordant = nouvelle biopsie
Particularité si OStéome ostéoide / Ostéochondrome symptomatique / chondrome symptomatique ?
Biopsie exérèse chirurgicale
Ostéome ostéoide ?
Loc : Métaphysaire ou diaphysaire
Présentation : Ostéolyse nidus cortical/ médullaire / périosté petite taille, sclérose importante
Clinique : Douleur inflammatoire prédominance nocturne / symptomatologie / calmé par AINS
Imagerie :
- TDM = indus ?
- Scinti = hyperfixation
PEC : exérèse par
- Chirurgie
- Thermoablation sous controle scann
Chondrome ?
(Ou enchondrome)
Loc : Au sein d’un os, très proche cartilage de conjuguaison. Périphérique ou rhizomélique (dégénérescence)
Présentation : ostéolyse bien limitée contenant quelques calcifications
Dégénrescence des Chondromes ?
Dégénérescence sarcomateuse
- Localisation rhizomélique
- > si asympto = surveillance annuelle
- > Si douloureux = ablation en monobloc
- Formes solitaire > 6cm
- Formes multiples : Maladie d’Ollier
Ostéochondrome ?
(Ou exostose)
Loc : sessile à la métaphyse
Présentation : coiffe cartilagineuse
Asympto = RAS
Sympto que si compression vasculo nerveuse
Dégénérescence sarcomateuse rare (douleur inflammatoire)
-> formes multiples Rhizomélique : Maladie Bessel - Hagen
Fibrome non ossifiant ?
Loc: os long des mb inf (enfant++)
Présentation : verre dépoli / soufflure modéré de la corticale / liseré d’ostéocondensation /
SI > 2,5cm = Fibrome non ossifiant
SI inf à 2,5cm = cortical défect (lacune métaphysaire bénigne)
Si disséminé = dysplasie fibreuse
régresse ++
Syndrome de McCune Albright ?
- Dysplasie fibreuse osseuse (durant enfance fracture / déformation osseuse)
- Tache cutanée café au lait
- puberté précoce
Kystes osseux ?
Tumeur ostéolytique liquidien
Solitaire = risque fracture
Anévrismal = agressif et destructif (biopsie hémorragique ++)
Localisation des tumeurs primitives malignes ?
Près du genou / loin du coude
Ostéosarcome ?
Terrain : 80% masculin 2eme décennie
Loc: GENOU 2/3 métaphyse
Sympto : Douleurs inflammatoires
Présentation : Lytique / condensante / mixte
- Réaction périostée / atteinte partie molle
Méta pulmonaire dans 20%
PEC de l’ostéosarcome ?
Polychimiothérapie pré opératoire
Résection chirurgicale
+/- Chimio post op
80% survie 5ans
Chondrosarcome ?
Terrain : adulte (45ans, 2H/1F)
Loc : BASSIN 40% / FÉMUR 30% / HUMÉRUS
Sympto : Douleur et tuméfaction
Présentation : Lyse POLYCYCLIQUE irrégulière rompant la corticale
REmarque chondrosarcome secondaire se développe sur coiffe cartilagineuse non calcifiée > 3cm
TTT : Chirurgical
Survie à 5ans : 65%
Sarcome Ewing ?
Terrain : ENFANT (3/4 avant 20ans)
Loc : OS PLAT / os longs DIAPHYSE +++
Sympto : douleur syndrome inflammatoire
Présentation : APPOSITION PERIOSTEE et atteinte des parties molles
=> Polychimio et chirurgie
