Cancer Chez L'enfant Flashcards
Cancer de l’enfant combientième cause de mortalité chez les 1 à 15ans ?
2eme cause
Taux de guérison des cancers de l’enfant ?
75 à 80%
% de l’ensemble des cancers ?
Moins de 1%
Combien de cas /an en France ?
2400 prédominance masculine
Dont 1700 avant 15ans
Syndrome connus ?
Faible proportion (inf à 5%)
- formes héréditaires de rétinoblastome (risque accru de 2eme cancer)
- syndrome de Li Fraumeni
=> SARCOMES tissus mou / os / lymphomes / SNC / corticosurrénalome - sd de Beckwith Wiedemann
=> Néphroblastome / hépatoblastome - T21
=> leucémie
NF1 et 2
FdR environnementaux ?
- EBV (lymphome de Burkitt, LH, carcinome nasopharynx)
- VIH (lymphomes, leiomyosarcomes)
- VHB (CHC)
Tumeurs avant 5ans ?
- Leucémie aigue
- Tumeurs embryonnaires
- SNC
Après 10ans les cancers ?
SNC : gliomes / médulloblastomes Sarcomes osseux Tissu mous Lymphomes Tumeurs germinales
Devant une masse abdominale évoquer ?
- Intrapéritonéal : Lymphome de BURKITT ++ / hépatoblastome
- Rétropéritonéal : Néphroblastome / Neuroblastome
- Abdo pelv : germinal malin / neuroblastome / sarcome
Devant augmentation du volume testiculaire évoquer ?
Rhabdomyosarcome
Tumeur germinale maligne
Lymphome
Devant protrusion oculaire chez enfant évoquer ?
- Tumeur orbitaire primitive : Rhabdmyosarcome
- Méta : neuroblastome / hémopathie maligne
Devant des douleurs osseuses évoquer ?
Localisé
=> Tumeur osseuse (ostéosarcome / Ewing)
Diffuse + boiterie (moelle) : BANDE CLAIRE METAPHYSAIRE
=> leucémie / neuroblastome
Principaux marqueurs tumeurs pédiatriques ?
a foetoprotéine :
- tumeur germinale maligne (“sac vitellin”)
- hépatoblastome
BHCG :
- tumeur germinale maligne (“choriocarcinome”)
Catécholamines urinaire
- NEUROBLASTOME
Autres :
Hypercalcémie
LDH : LNH / neuroblastome / Ewing
Interet de l’échographie ?
Précise intra ou extra abdominal
Origine d’une tumeur abdomino pelvienne
Particularité imagerie et neuroblastome ?
Scintigraphie MIBG (Et recherche de catécholamines urinaire)
(Ressemble ++ au phéochromocytome)
Particularité de l’annonce en pédiatrie ?
Dans le temps médical
-> loi de 2004 précise que recours 2eme avis médical SYSTÉMATIQUEMENT PROPOSE aux parents SANS RETARDER PEC
Chimiothérapie néoadjuvante est fréquente chez l’enfant ?
Oui
Deux pic de fréquence des LAL ?
- 2 à 5ans
- Adolescence
Ttt des LAL ?
CTC Asparagines Alcaloïde de pervenche MTX Aracytine
Injections intrathécales de chimio
Pronostic des LAL enfant fonction de ?
- Caractéristiques initiales de maladie : => Age => Leucocytose => ENvahissement neuro méningé => Immunophénotypage
- réponse au traitement :
=> Corticosensibilité J8
=> Rémission
=> décroissance rapide
Neuroblastome épidémio ?
200 nouveaux cas /an
10% des cancers de l’enfant
(Cancer extracranien le plus fréquent chez moins de 5ans)
Cellules des crêtes neurales
Clinique du neuroblastome ?
Primitif :
- Surrénale ou gg sympathique de abdomen :
=> masse / douleur abdo
=> HTA
- Long de la colonne vertébrale => ASYMTPO => masse cervicale => Signe de compression médullaire : TUMEUR EN SABLIER => CBH +++
Paranéoplasique
- Syndrome OPSOMYOCLONIQUE :
=> mouvement saccadé des yeux
- VIP : diarrhée
Métastases (> 50%)
=> ENvahissement ostéomédullaire
=> Hématome périorbitaire bilatéral (syndrome Hutchinson)
=> Syndrome de Pepper : méta hépatique et sous cutanée (bleu)
Confirmation diagnostique de neuroblastome ?
- Catécholamines urinaires : ATTENTION PAS FORCÉMENT SÉCRÉTANT
=> dopamine et dérivé (VMA et HVA)
=> élevé si sécrétant 90% des cas
Bilan imagerie :
=> Echographie
=> TDM/IRM
=> scintigraphie MIBG
=> TOUJOURS CONFIRMÉ PAR HISTOLOGIE : Prélèvement CONGELÉ
PEC des neuroblastomes ?
Milieu spécialisé
Stade L1 Localisé opérable :
=> Chirurgie exérèse seule (PAS DE CHIMIO NEOADJUVANTE)
Stade L2 Inopérable :
=> Chimiothérapie Neoadjuvente puis +/- CHirurgie
Méta et > 1an : => chimio + cell autologue => Chir primitif => irradiation => ttt entretien : acide rétinoique et immunothérapie
Meilleur pronostic chez enfant inf à 18mois
Stade M (méta) mauvais pronostic (meilleur pour MS : Syndrome Pepper)
Biologie : mauvais si MYCN
Néphroblastome épidémio ?
8% des cancers de l’enfant
Incidence 1/10 000
Enfants de 6mois à 5ans
Tissu origine embryonnaire rénal
Clinique ?
ASYMPTOMATIQUE
Peut augmenter de taille
Douleur abdominales / HTA / Hématurie
Syndrome malformatif dans 10% (Beckwith Wiedemann)
Histologie dans le néphroblastome ?
NON, sauf atypique
PEC du néphroblastome ?
Chimiothérapie néoadjuvente : vincristine + actinomycine 4-6S
=> DIMINUE LE RISQUE DE RUPTURE LORS CHIR
Néphrectomie totale +++
Pronostic du néphroblastome ?
Dépends du type histologique Stade extension tumeur - I : limité rein - II : périrénal - III : exérèse incomplète - IV : atteinte métastatique
Surveillance au long cours ++
