Tumeur Cranienne Primitive Flashcards
Tumeur intracrânienne de l’enfant les plus fréquentes ?
Sous tentoriel
=> Gliomes diffus du TC
=> Astrocytomes pilocytiques
=> Médulloblastomes cérébelleux
Sus tentoriel :
=> Gliomes
=> Craniopharyngiomes
Combien de tumeur intracrânienne primitive de l’adulte ?
6000 /an
Fréquence des tumeurs IC de l’adulte ?
40% méningiomes
30% gliomes
10% adénome hypophysaires
Maligne 1/3
Types de cancer selon tissu ?
GLIOMES : astrocytaire / oligodendrogliales / mixte
=> Grade I : Astrocytome pilocytique
=> Grade II : astrocytome diffus / oligodendrogliome (O) / oligoastrocytome (OA)
=> Grade III : Astrocytome anaplasique / O anaplasique / OA anaplasique
=> Grade IV : Glioblastome
Ependymaire : Ependymome
Neuronale et glioneuronale :
=> gangliogliome
=> Tumeur neuro-épithéliale dysembryoplasique
Pinéal : Germinome
Embryonnaire : Médulloblastome (ou neuroectodermique primitive)
Méningée : Méningiome
Lymphome
Adénome et carcinome hypophysaire
Craniopharyngiome
Clinique des cancers intracraniens ?
- Sd HTIC
- Crises épilepsie 20 à 40% (corticale et évolution lente)
- Déficit focaux
- troubles cognitifs
- Troubles équilibre et atteinte nerfs crâniens
Complications :
- Hémorragie intramurale
- Hydrocéphalie
- Engagement
Clinique de l’HTIC ? Particularité chez nourrisson ?
Céphalées matinales +++
Vomissement
Oedème papillaire au FO
Diplopie par atteinte VI
Nourrisson :
- > Macrocranie > 2DS / tension des fontanelles + dysjonction
- > Regard en coucher de soleil : déviation permanente vers le bas des globes / paupière supérieur rétractée
- > BAV par atrophie optique
Déficit focal clinique ?
Compression ou infiltration du parenchyme
=> Evolution en tache d’huile
(Possible aggravation par oedème vasogénique)
Qu’est ce que la spectro IRM ?
Apprécie le degré de prolifération cellulaire
=> Rapport choline / N-acétyl-aspartate
Qu’est ce qu’apporte l’IRM de perfusion ?
Existence d’une néoangiogenèse
Hémorragie intratumorale CAT ?
(Peut ressembler à hématome)
=> IRM à 6semaines
Mécanisme de l’hydrocéphalie dans la dissémination leptoméningée ?
Entrave la résorption du LCS
=> hydrocéphalie communicante : PL autorisée
Engagement temporal définition / clinique ?
Passage Uncus et hippocampe dans fente de Bichât
Paralysie (partielle) III homolat + hémiparésie controlatérale tumeur.
Engagement des amygdales cérébelleuses clinique ?
Port guindé de la tete
Risque de compression du bulbe => mort subite
Clinique de la méningite tumorale ?
Extension au espace sous arachnoïdiens => Paralysie des nerfs crâniens => douleurs rachidiennes + radiculopathie / aréflexie (moelle) => troubles de équilibre => céphalées => cognitif
Diagnostic sur la PL et IRM cérébral et spinal (prise de contraste méningé ou périventriculaire anormal)
(Raideur méningée rare)
3 biomarqueurs dans les gliomes et facteur pronostic ?
Favorable :
- Codélétion 1p et 19q
- Méthylation gène MGMT
- Mutation activatrice gène IDH
Radiothérapie dans les cancer primitifs intracrânien ?
- irradiation encéphalique totale : Lymphome cérébraux
- radiothérapie externe focale conventionnelle : gliomes diffus
- radiothérapie conformationnelle (limiter la dose)
- Radiothérapie stéréoataxique : gammaknife (inf à 3cm)
- Radiothérapie craniospinale : médulloblastome (haut risque de dissémination)
Limite de la chimiothérapie ?
Passage de la BHE
Peut accroître la radiosensibilité
Antiépileptique et tumeur intracrânienne ?
Période périopératoire
Et patient qui ont déjà présenté une crise inaugurale
- Lévétiracétam
- Acide Valproique
- Lamotrigine
- Carbamazépine
Astrocytome pilocytique épidémiologie ?
Tumeur de l’enfant ou adulte jeune
=> Contexte de NF1
Astrocytome pilocytique : radiologie ?
Localisation : Long de la ligne médiane ++ (voies optiques / noyau gris / cervelet)
Limité / prenant le contraste / Composante kystique ++
TDM : Hypodenses
IRM : HyperT2
Astrocytome pilocytique PEC ?
Chirurgie
Si inopérable : radiothérapie ++
Gliome diffus de bas grade clinique ?
Grade II
Adulte jeune (30-40ans) (epilepsie ++)
Evolution hétérogène (Transformation en III ou IV)
Gliome diffus de bas grade radiologie ?
Tumeur infiltrantes +/- calcification intratumorale, ne prenant pas le contraste
TDM : hypodense
IRM : hypoT1, hyperT2
Gliome diffus de bas grade ttt ?
Chirurgie
Si inopérable et évolutif : biopsie + radtiothérapie
Gliome diffus malin clinique ?
grade III et IV (de novo ou transformation)
Adulte 50 à 60ans
Gliome diffus malin imagerie ?
COntours mal limités, Hétérogène,
- Contingent nécrotique
- contingent tissulaire périphérique : épais irrégulier / prends le contraste
Oedème périlésionnel ++
Séquence en diffusion permet le diag différentiel avec abcès cérébral
(Dans les abcès pyogène centre nécrotique diffusion hypersignal +++++ : milieu très visqueux)
Traitement des Gliomes diffus malin ?
III : Gliomes anaplasiques :
- Chirurgie et radiothérapie focale
- (si délétion 1p 19q = chimio néo adj ou adj) : moins bon pronostic
Sans délétion médiane de survie 8 à 10ans
IV ; Glioblastomes
Chir + radiothérapie + témozolomide
Récidive locale +++
Médiane à 1an
Méningiome clinique ?
vers 60ans
Prédominance féminine
NF2 (méningiome multiples + neurinomes)
Asymptomatique ++
Méningiome sinus caverneux : atteinte V et nerfs oculomoteurs
Radio du méningiome
Souvent calcifications
Lésion HOMOGÈNE durable bien circonscrite +/- polylobée
Épaississement dural en continuité : signe de la queue
Ttt du méningiome ?
Chirurgie
Dépends de la taille et CLinique (si asympto = abstention)
ÉVITER LES OESTROPORGESTATIFS ++++
Lymphomes cérébraux primitifs clinique ?
favorisé par ID
Mais maj chez adulte immunocompétant 60ans
LB grande cellule +++
Radiologie du lymphome ?
Périventriculaire
Réhaussement intense et HOMOGÈNE aspect cotonneux
SI ID :
- souvent multiple
- contraste annulaire (toxo ? Méta ?)
PEC des lymphomes cérébraux ?
BIOPSIE (avant CTC)
=> MTX IV
+/- Radiothérapie encéphale in toto
Si agé Radiothérapie non reco (leucoencéphalopathie post radique)
Taux de rémission 80%
Rechute fq
Médulloblastome clinique ?
Enfant
Atteinte du CERVELET :
-> ATAXIE
-> HTIC
Médulloblastome imagerie ?
Masse homogène
IsoT1 / HyperT2
Prends le contraste
Bilan extension =
Etude du LCS
IRM craniospinale post op
Médullolastome ttt ?
CHirurgie radiothérapie craniospinale
