Trombofilia/TVP/ Hereditária Flashcards
Conceituar tromboembolismo
Obstrução da circulação por coágulos ou êmbolo
Conceituar hipercoagulabilidade
Estado de ativação da coagulação sanguínea sem formação de coágulo de fibrina. Presença de marcadores laboratoriais específicos, fibrinopéptide A e fragmentos F 1 e 2 de fibrina (aparecendo no início da coagulação)
Conceituar trombofilia
Tendência Ao desenvolvimento de trombose, pode ser adquirida ou hereditária.
Epidemiologia TEV
Terceira condição cardiovascular mais prevalente, depois de DAC e AVE
Aumenta com a idade, afeta mais caucasianos e africanos da América do Norte.
Manifestações da TEV
TVP E TEP
Fatores adversos ao prognóstico TEV
Idade avançada, câncer, doença cardiovascular, EP previa.
Fisiopatologia TEV
Tríade de Virchow: Lesão endoteliais estase sanguínea e hipercoagulabilidade
Trombose arterial: lesão e arteriosclerose
Trombose venosa: estase, hipercoagulabilidade e imobilização
Fatores de risco adquiridos pra 1• evento
Idade maior que 40 anos
Gravidez e puerpério
AOC e TRH nos primeiros meses
Imobilização maior que 3 dias
Cirurgia com anestesia geral por 30 min nos 3 primeiros meses
Voos maiores que 8horas
Fartura e traumas de ossos longos e quadris
Cateter com infecção prévia, mau posicionamento e estado pro trombótico
Condições clínicas associadas a TEV
Câncer de mama cólon pâncreas pulmão cérebro ovário
Insuficiência cardíaca NYHA III IV
Síndrome antifosfolipidica (SAF)
SAF características
Ocorrência de trombose artéria(ave ait) e venosa (mais venoso que arterial)
Associada a doença autoimune em muitos casos
Aborto recorrente em mulheres
Outras manifestações de SAF
Plaquetopenia anemia hemolítica livedo articular
Critérios clínicos para SAF
- Trombose vascular prévia confirmada
- Morbidade durante a gravidez
- uma ou mais morte a partir da 10 semana
- três abortos consecutivos antes da 10 semana
- um ou mais nascimento prematuro antes da 34 semana
Critérios laboratoriais para SAF
- Presença o de anticoagulante lúpico no plasma em duas ocasiões com intervalo de 12 semanas no mínimo
- Anticorpo anti cardiolipina IgG e/ou IgM > 40 em duas ocasiões com intervalo de 12 semana
- Anticorpo anti B2 glicoproteína IgG e/ou IgM > 40 em duas ocasiões com intervalo de 12 semana
Fator V de Leiden (genética e fisiopatologia)
Resistência a PC ativa: a troca do aminoácido arginina por glicina retarda a inativação do FV pela PCa.
Fisiopatologia:
1. PC cliva o FV mas ele ainda continua funcional
- FV clivado não aumenta da degradação do FVIII pela PCa
Complicações da TVP
Insuficiência venosa crônica/ Síndrome pós-trombótico
Embolia pulmonar
TVP classificação
Proximal: da poplítea pra cima
Distal: após a poplítea
TVP quadro clínico
Dor edema calor eritema cianose dilatação do sistema venoso superficial e empastamento
Escore de Wells (9)
Edema na perna toda
Edema >3 cm
Edema com cacifo maior na perna acometida
Câncer ativo ou em tratamento nos últimos 6meses
Dor no trajeto venoso
Paralisia parestesia ou tala na perna
Imobilização >3 dias ou cirugia com anestesia geral nos últimos 3 meses
TEV prévio
Veia superficiais não varicosas
Escore de Wells interpretações e em que paciente é mais confiável
Paciente jovem sem comorbidade em primeiro evento
(>= 2) moderado ou alto
(1) baixo
Recomendação da investigação de TVP baixo risco no score
- Fazer DD
- Fazer EDC
Recomendação da investigação de TVP médio e alto risco no score
- EDC
- DD
Recomendação da investigação de TVP em gestante
- Só EDC
Se negativo repetir em 3-7 dias
Valores D dimero
Alta sensibilidade
350
500
Tratamento não farmacológico TVP
Meias elásticas de compressão gradual: pacientes sintomáticos ou após remoção de trombo, pelo menos 2 anos
Filtro de veia cava: pacientes que não podem fazer anticoagulação
Deambulação e exercício físico precoce
Profilaxia primária para TVP
Em indivíduos portadores de trombofilia em situação de risco (grávida, puerpério,imobilização, pré- operatório, grande cirurgia)
Criança portadora de trombofilia >13 anos que vão fazer cirurgia de abdome ou MMII
Indivíduo com histórico na família tem que receber aconselhamento médico
Paciente internado >40 anos( com imobilização, com fator de risco para TEV e sem risco de sangramento(contraindicação) deve usar medicamento
Profilaxia secundária
Neoplasia
Imobilização
SAF
Trombofilia hereditária
Sexo masculino
Patogenia da trombofilia hereditária (2)
Mutação do gene que codifica proteínas da coagulação ou anticoagulantes naturais
Deficiência quantitativa ou qualitativa
Trombofilia hereditária quantitativa
Mutação que leva redução de RNAm ou afeta um porção que estabiliza a proteína
Tromboufilia hereditária Qualitativa
Mutação que causa a substituição de aminoácidos que são essenciais para atividade da proteína
Situação clínica que sugere trombofilia hereditária (5)
TEV idiopático em <40 anos
TEV em locais não usuais (vaso hepático, mesenterica, cerebral, retiniana)
TEV recorrente
Purpura fulminans
Necrose induzida por warfarina
Deficiência de anticoagulantes naturais(3)
Deficiência de proteína C S antitrombina
Deficiência de Antitrombina (herança)
Autossômica dominante
Homozigoto é incompatível com a vida
Deficiência PC e PS
Autossômico dominante
Associado a púrpura fulminans em neonato em homozigose ou dupla heterozigose
Trombofilia hereditária mais comum
Fator V de leiden
Arginina por glicina — posição 506
2 trombofilia hereditária mais comum
Mutação puntiforme G20210A na região terminal da PT —- aumenta nível plasmático
Avaliação inicial em trombofilia hereditária
Hemograma
Coagulograma
Função renal
Função hepática
Diagnóstico laboratorial das trombofilias hereditárias
Teste funcional para AT PC
teste antigênico PS
Pesquisa de RPCa (FV Leiden)
Análise genética da mutação da PT G20210A
Quando fazer os exames diagnósticos de trombofilia hereditária
3 meses após evento trombótico
4 semanas após suspensão da terapia anticoagulante
Decisão de profilaxia secundária em trombofilia (4)
Risco de novo evento
Consequências de novo evento
Risco de sangramento ao usar anticoagulante
Preferência do paciente
Revista de tempos em tempos
Usar cumarinico
