Trombofilia/TVP/ Hereditária

Question 1

Conceituar tromboembolismo

Answer 1

Obstrução da circulação por coágulos ou êmbolo

Question 2

Conceituar hipercoagulabilidade

Answer 2

Estado de ativação da coagulação sanguínea sem formação de coágulo de fibrina. Presença de marcadores laboratoriais específicos, fibrinopéptide A e fragmentos F 1 e 2 de fibrina (aparecendo no início da coagulação)

Question 3

Conceituar trombofilia

Answer 3

Tendência Ao desenvolvimento de trombose, pode ser adquirida ou hereditária.

Question 4

Epidemiologia TEV

Answer 4

Terceira condição cardiovascular mais prevalente, depois de DAC e AVE
Aumenta com a idade, afeta mais caucasianos e africanos da América do Norte.

Question 5

Manifestações da TEV

Answer 5

TVP E TEP

Question 6

Fatores adversos ao prognóstico TEV

Answer 6

Idade avançada, câncer, doença cardiovascular, EP previa.

Question 7

Fisiopatologia TEV

Answer 7

Tríade de Virchow: Lesão endoteliais estase sanguínea e hipercoagulabilidade

Trombose arterial: lesão e arteriosclerose

Trombose venosa: estase, hipercoagulabilidade e imobilização

Question 8

Fatores de risco adquiridos pra 1• evento

Answer 8

Idade maior que 40 anos
Gravidez e puerpério
AOC e TRH nos primeiros meses
Imobilização maior que 3 dias
Cirurgia com anestesia geral por 30 min nos 3 primeiros meses
Voos maiores que 8horas
Fartura e traumas de ossos longos e quadris
Cateter com infecção prévia, mau posicionamento e estado pro trombótico

Question 9

Condições clínicas associadas a TEV

Answer 9

Câncer de mama cólon pâncreas pulmão cérebro ovário
Insuficiência cardíaca NYHA III IV
Síndrome antifosfolipidica (SAF)

Question 10

SAF características

Answer 10

Ocorrência de trombose artéria(ave ait) e venosa (mais venoso que arterial)
Associada a doença autoimune em muitos casos
Aborto recorrente em mulheres

Question 11

Outras manifestações de SAF

Answer 11

Plaquetopenia anemia hemolítica livedo articular

Question 12

Critérios clínicos para SAF

Answer 12

1. Trombose vascular prévia confirmada
2. Morbidade durante a gravidez
   - uma ou mais morte a partir da 10 semana
   - três abortos consecutivos antes da 10 semana
   - um ou mais nascimento prematuro antes da 34 semana

Question 13

Critérios laboratoriais para SAF

Answer 13

1. Presença o de anticoagulante lúpico no plasma em duas ocasiões com intervalo de 12 semanas no mínimo
2. Anticorpo anti cardiolipina IgG e/ou IgM > 40 em duas ocasiões com intervalo de 12 semana
3. Anticorpo anti B2 glicoproteína IgG e/ou IgM > 40 em duas ocasiões com intervalo de 12 semana

Question 14

Fator V de Leiden (genética e fisiopatologia)

Answer 14

Resistência a PC ativa: a troca do aminoácido arginina por glicina retarda a inativação do FV pela PCa.

Fisiopatologia:
1. PC cliva o FV mas ele ainda continua funcional

2. FV clivado não aumenta da degradação do FVIII pela PCa

Question 15

Complicações da TVP

Answer 15

Insuficiência venosa crônica/ Síndrome pós-trombótico

Embolia pulmonar

Question 16

TVP classificação

Answer 16

Proximal: da poplítea pra cima
Distal: após a poplítea

Question 17

TVP quadro clínico

Answer 17

Dor edema calor eritema cianose dilatação do sistema venoso superficial e empastamento

Question 18

Escore de Wells (9)

Answer 18

Edema na perna toda
Edema >3 cm
Edema com cacifo maior na perna acometida
Câncer ativo ou em tratamento nos últimos 6meses
Dor no trajeto venoso
Paralisia parestesia ou tala na perna
Imobilização >3 dias ou cirugia com anestesia geral nos últimos 3 meses
TEV prévio
Veia superficiais não varicosas

Question 19

Escore de Wells interpretações e em que paciente é mais confiável

Answer 19

Paciente jovem sem comorbidade em primeiro evento

(>= 2) moderado ou alto
(1) baixo

Question 20

Recomendação da investigação de TVP baixo risco no score

Answer 20

1. Fazer DD
2. Fazer EDC

Question 21

Recomendação da investigação de TVP médio e alto risco no score

Answer 21

1. EDC
2. DD

Question 22

Recomendação da investigação de TVP em gestante

Answer 22

1. Só EDC
   Se negativo repetir em 3-7 dias

Question 23

Valores D dimero

Answer 23

Alta sensibilidade

350
500

Question 24

Tratamento não farmacológico TVP

Answer 24

Meias elásticas de compressão gradual: pacientes sintomáticos ou após remoção de trombo, pelo menos 2 anos

Filtro de veia cava: pacientes que não podem fazer anticoagulação

Deambulação e exercício físico precoce

Question 25

Profilaxia primária para TVP

Answer 25

Em indivíduos portadores de trombofilia em situação de risco (grávida, puerpério,imobilização, pré- operatório, grande cirurgia)

Criança portadora de trombofilia >13 anos que vão fazer cirurgia de abdome ou MMII

Indivíduo com histórico na família tem que receber aconselhamento médico

Paciente internado >40 anos( com imobilização, com fator de risco para TEV e sem risco de sangramento(contraindicação) deve usar medicamento

Question 26

Profilaxia secundária

Answer 26

Neoplasia
Imobilização
SAF
Trombofilia hereditária
Sexo masculino

Question 27

Patogenia da trombofilia hereditária (2)

Answer 27

Mutação do gene que codifica proteínas da coagulação ou anticoagulantes naturais

Deficiência quantitativa ou qualitativa

Question 28

Trombofilia hereditária quantitativa

Answer 28

Mutação que leva redução de RNAm ou afeta um porção que estabiliza a proteína

Question 29

Tromboufilia hereditária Qualitativa

Answer 29

Mutação que causa a substituição de aminoácidos que são essenciais para atividade da proteína

Question 30

Situação clínica que sugere trombofilia hereditária (5)

Answer 30

TEV idiopático em <40 anos
TEV em locais não usuais (vaso hepático, mesenterica, cerebral, retiniana)
TEV recorrente
Purpura fulminans
Necrose induzida por warfarina

Question 31

Deficiência de anticoagulantes naturais(3)

Answer 31

Deficiência de proteína C S antitrombina

Question 32

Deficiência de Antitrombina (herança)

Answer 32

Autossômica dominante
Homozigoto é incompatível com a vida

Question 33

Deficiência PC e PS

Answer 33

Autossômico dominante
Associado a púrpura fulminans em neonato em homozigose ou dupla heterozigose

Question 34

Trombofilia hereditária mais comum

Answer 34

Fator V de leiden

Arginina por glicina — posição 506

Question 35

2 trombofilia hereditária mais comum

Answer 35

Mutação puntiforme G20210A na região terminal da PT —- aumenta nível plasmático

Question 36

Avaliação inicial em trombofilia hereditária

Answer 36

Hemograma
Coagulograma
Função renal
Função hepática

Question 37

Diagnóstico laboratorial das trombofilias hereditárias

Answer 37

Teste funcional para AT PC
teste antigênico PS
Pesquisa de RPCa (FV Leiden)
Análise genética da mutação da PT G20210A

Question 38

Quando fazer os exames diagnósticos de trombofilia hereditária

Answer 38

3 meses após evento trombótico
4 semanas após suspensão da terapia anticoagulante

Question 39

Decisão de profilaxia secundária em trombofilia (4)

Answer 39

Risco de novo evento
Consequências de novo evento
Risco de sangramento ao usar anticoagulante
Preferência do paciente

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