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Trombocitopenia inmune primaria Flashcards

1
Q

Define: Trombocitopenia inmune primaria

A

Trombocitopenia por anticuerpos antiplaquetarios IgG o IgM. Son trombocitopenias megacariocíticas, sin esplenomegalia y no asociadas a otras enfermedades (VIH, fármacos, LES)

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2
Q

Valor que indica trombocitopenia

A

Trombocitos <100,000

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3
Q

4 criterios dx principales de la trombocitopenia inmune primaria

A
  • Trombocitopenia <100,000
  • Medula ósea normal
  • Ausencia de otra enfermedad que produzca trombocitopenia
  • Autoanticuerpos IgG dirigidos contra las glucoproteínas IIB/IIIA y Ib/IX de las plaquetas
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4
Q

Enumere los 4 mecanismos fisiopatológicos principales de la PTI:

A
  • Respuesta inmunológica anormal con producción de anticuerpos por los linfocitos B
  • Linfocitos T daño citotóxico directo sobre las plaquetas
  • Autoanticuerpos interfieren en la maduración de megacariocitos
  • Depuración del complejo autoanticuerpo-plaqueta en el hígado, bazo y MO
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5
Q

¿Qué células participan en la destrucción plaquetaria según el diagrama de fisiopatología?

A
  • Células T
  • Células B
  • Macrófagos
  • Megacariocitos
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6
Q

Factores asociados a trombocitopenia inmune primaria

8 factores

A
  • Infecciones bacterianas
  • H. pylori
  • Herpes zoster
  • Dengue
  • Hepatitis C.
  • Virus de Hepstein-Barr
  • CMV
  • Vacunas (triple viral)
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7
Q

Clasificación temporal: reciente

A

<3 meses

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8
Q

Clasificación temporal: persistente

A
  • 3 a 12 meses
  • Pacientes que no alcancen remisión o no mantengan respuesta completa
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9
Q

Clasificación temporal: crónica

A

> 12 meses

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10
Q

Signos de trombocitopenia inmune primaria

5 signos

A
  • Púrpura generalizada, espontánea o ante traumatismos mínimos
  • Epistaxis
  • Hemorragia gastrointestinal
  • Hematuria
  • Menorragia
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11
Q

Trombocitopenia inmune primaria

¿Como se presenta la aparición de petequias?

A

Aparición brusca de petequias generalizadas

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12
Q

Frecuencia de la aparición de hemorragia intracraneal

Trombocitopenia inmune primaria

A

La hemorragia intracraneal es infrecuente afectando aprox 0.1 a 0.5% de los casos

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13
Q

Relaciona el nivel de plaquetas con la presentación clínica:

Trombocitopenia inmune primaria

A
  • 30,000-40,000: asintomáticos
  • <20,000: riesgo de hemorragia fatal en edad avanzada con trombocitopenia grave y persistente
  • <10,000: sangrado grave (tubo digestivo, orina o SNC)
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14
Q

Incidencia: edades en las que se suele registrar en niños

Trombocitopenia inmune primaria

A

Entre los 2 y los 8 años

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15
Q

Historial de relevancia para el desarrollo de trombocitopenia inmune primaria

Trombocitopenia inmune primaria

A

Historia previa de una infección viral ocurrida 1 a 4 semanas antes del comienzo

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16
Q

Comienzo: adulto vs niño

Trombocitopenia inmune primaria

A
  • Niño: agudo
  • Adulto: insidioso o agudo
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17
Q

Antecedentes de viriasis: adulto vs niño

Trombocitopenia inmune primaria

A
  • Niño: común
  • Adulto: poco frecuente
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18
Q

Edad: adulto vs niño

Trombocitopenia inmune primaria

A
  • Niño: entre los 2 a 8 años
  • Adultos: todas las edades
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19
Q

Sexo: adulto vs niño

A
  • Niños: varones = mujers
  • Adultos: mujeres/varones 3:1
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20
Q

Número de plaquetas: niño vs. adulto

A
  • Niño <20,000/μl
  • Adulto: 20,000 a 80,000/μl
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21
Q

Duración de la trombocitopenia: adulto vs niño

A
  • Niños: <6meses (varias semanas)
  • Adultos: 3 a 12 meses
22
Q

Anomalías inmunológicas: adulto vs niño

A
  • Niños: raras
  • Adultos: PTI cónica (>12 meses)
23
Q

Evolución: adulto vs niño

A
  • Niños: frecuentes remisiones, suele autolimitarse, tendencia a remisión espontánea
  • Adultos: frecuentes: 20 a 30% tiene prueba de Coombs positiva ANA + <Ig séricas. Remisiones espontáneas raras
24
Q

Seguimiento de px con PTI

A
  • Hemograma cada 2 semanas en el primer mes y cada mes hasta los 6 meses
  • Hemograma cada 3 a 6 meses
  • Signos de hemorragia: previsión de cirugía o un procedimiento invasivo
25
Q

Tratamiento en niños

4

A
  • Px asíntomaticos: vigilancia
  • Sintomáticos: esteroides
  • Hemorragias graves: transfusión
  • Plasmaferesis en casos rebeldes
26
Q

Tratamientos en adultos: corticoides

2

A
  • 75% responden inicialmente
  • Solo el 15% consiguen remisión completa
27
Q

Tratamientos en adultos: Agonistas de la trombopoyetina

A

Factores de crecimiento hematopoyético que se unen a los receptores de trombopoyetina en las células madre hematopoyéticas y los megacariocitos

28
Q

Tratamientos en adultos: Esplenectomía

3

A
  • Se realiza si no responden a esteroides
  • 69% de remisiones completas
  • Rituximab es alternativa a esplenectomía
29
Q

Tratamientos en adultos otros

5

A
  • Danazol
  • Inmunosupresores
  • Vitamina C
  • Colchicina
  • Plasmaféresis
30
Q

¿Cómo se realiza el diagnóstico de PTI?

3

A
  • Es realizado por exclusión de otras causas de trobocitopenia
  • No hay ningún parámetro clínico ni analítico que permita realizar el dx
  • Exploración física normal
31
Q

Exploraciones complementarias al dx

8

A
  • Morfología en sangre periférica con revision por persona experta
  • Estudios de la hemostasia: TP, TTPA, TT, fibrinógeno
  • Grupo Rh y Coombs directo
  • Inmunoglobulinas
  • Estudios microbiológicos: CMV, VEB, parvovirus B19, herpes simple, herpes 6, VIH, hepatitis B y C
  • Bioquímica hemática: GOT, GPT, LDH, glucosa, urea, creatinina
  • Control de hematuria microscópica
  • Estudios morfológicos de médula ósea
32
Q

Estudios morfológicos de médula ósea por punción aspirativa estan indicados en:

5

A
  • Niños con clínica atípica: dolores óseos, fiebre, hepatoesplenomegalia, adenopatías
  • Anomalías en el hemograma con citopenias: leucopenia y anemia no secuendaria a sangrado
  • Se inicia tratamiento con glucocorticoides
  • No respuesta o respuesta parcual en las rimeras líneas de tx
  • Antes de indicar explenectomía
33
Q

Tratamiento de emergencia

4

A
  • Metilprednisolona 1gr/día por 3 días
  • Dexametasona 40mg/día por 4 días
  • Gammaglobulina intravenosa 1 gr/kg/día 2 días o 400mg/kg/día por 5 días
  • Globulina inmune anti-Rh(D) IV (Bloqueo de receptores Fc)
34
Q

En que casos se utiliza plaquetas como tx de emergencia

A

Solo en sangrado activo digestivo, SNC o en orina

35
Q

Tratamiento: prednisona

A

1.2mg/kg/día (60% de resuesta)

36
Q

Tratamiento: aplicación de dexametasona

A

Es mensual por 4 días por 6 ciclos

37
Q

Esplenectomía se recomienda en

A
  • Pacientes jóvenes con PTI crónica
  • Adultos
  • Último recurso en niños
38
Q

Función de la esplenectomía

A

Remueve el mayor sitio de destrucción de plaquetas y la fuente de producción de anticuerpos

39
Q

Tasa de respuesta de la esplenectomía

A

Responden 60 a 70%

40
Q

La esplenectomía se recomienda en casos refractarios a …

A

Esteroides o dependientes a ellos

41
Q

Cuando se realiza una esplenectomía se recomienda vacunación profiláctica hacia que microorganismos

3

A
  • Neumococo
  • H. influenzae
  • Meningococo
42
Q

Algoritmo de tx de la trombocitooenia inmunitaria primaria

A
43
Q

Criterios de respuesta: remisión completa (RC)

A

Recuento plaquetario >100,000/μl y en ausencia de hemorragia mantenido más de seis semanas tras la suspensión de tx

44
Q

Criterios de respuesta: Respuesta parcial (RP)

A

Elevación sobre la cifra inicial con recuento entre 30,000 y 100,000/μl mantenido más de 6 semanas tras la supresión del tx. Ausencia de hemorragia

45
Q

Criterios de respuesta: Ausencia de respuesta (AR)

A

No hay modificación clínica ni del recuento de plaquetas

46
Q

Criterios de respuesta: Respuesta transitoria (RT)

A

Mejora inicia (clínica o biológica) con nuva clínica o con recuento inferior a 30,000/μl antes de 6 semanas de hacer terminado tx

47
Q

Criterios de respuesta: Recaída (REC)

A

Recuento menor a 30,000/μl después de seis semanas de haber finalizado el tx, habiéndose obtenido reviamente una remisión completa o parcial

48
Q

Criterios de respuesta: Corticodependencia

A

Necesidad de dosis repetidas o mantenidas de glucocorticoides para mantener un recuento plaquetario mayor o igual >30,000/μl y/o evitar la hemorragia

49
Q

Criterios de respuesta: PTI refractaria

A

No alcanzar respuesta o pérdida de respuesta tras esplenectomía, con necesidad de tx continuado para disminuir el riesgo de hemorragi

50
Q

Rituximab función

A

Anti CD20, recude los niveles de linfocitos B (respuesta 45%

51
Q

Estimulantes de trombopoyesis: menciona 2

A

Romiplostim
Eltrombopag

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