Trombocitopenia inmune primaria Flashcards
Define: Trombocitopenia inmune primaria
Trombocitopenia por anticuerpos antiplaquetarios IgG o IgM. Son trombocitopenias megacariocíticas, sin esplenomegalia y no asociadas a otras enfermedades (VIH, fármacos, LES)
Valor que indica trombocitopenia
Trombocitos <100,000
4 criterios dx principales de la trombocitopenia inmune primaria
- Trombocitopenia <100,000
- Medula ósea normal
- Ausencia de otra enfermedad que produzca trombocitopenia
- Autoanticuerpos IgG dirigidos contra las glucoproteínas IIB/IIIA y Ib/IX de las plaquetas
Enumere los 4 mecanismos fisiopatológicos principales de la PTI:
- Respuesta inmunológica anormal con producción de anticuerpos por los linfocitos B
- Linfocitos T daño citotóxico directo sobre las plaquetas
- Autoanticuerpos interfieren en la maduración de megacariocitos
- Depuración del complejo autoanticuerpo-plaqueta en el hígado, bazo y MO
¿Qué células participan en la destrucción plaquetaria según el diagrama de fisiopatología?
- Células T
- Células B
- Macrófagos
- Megacariocitos
Factores asociados a trombocitopenia inmune primaria
8 factores
- Infecciones bacterianas
- H. pylori
- Herpes zoster
- Dengue
- Hepatitis C.
- Virus de Hepstein-Barr
- CMV
- Vacunas (triple viral)
Clasificación temporal: reciente
<3 meses
Clasificación temporal: persistente
- 3 a 12 meses
- Pacientes que no alcancen remisión o no mantengan respuesta completa
Clasificación temporal: crónica
> 12 meses
Signos de trombocitopenia inmune primaria
5 signos
- Púrpura generalizada, espontánea o ante traumatismos mínimos
- Epistaxis
- Hemorragia gastrointestinal
- Hematuria
- Menorragia
Trombocitopenia inmune primaria
¿Como se presenta la aparición de petequias?
Aparición brusca de petequias generalizadas
Frecuencia de la aparición de hemorragia intracraneal
Trombocitopenia inmune primaria
La hemorragia intracraneal es infrecuente afectando aprox 0.1 a 0.5% de los casos
Relaciona el nivel de plaquetas con la presentación clínica:
Trombocitopenia inmune primaria
- 30,000-40,000: asintomáticos
- <20,000: riesgo de hemorragia fatal en edad avanzada con trombocitopenia grave y persistente
- <10,000: sangrado grave (tubo digestivo, orina o SNC)
Incidencia: edades en las que se suele registrar en niños
Trombocitopenia inmune primaria
Entre los 2 y los 8 años
Historial de relevancia para el desarrollo de trombocitopenia inmune primaria
Trombocitopenia inmune primaria
Historia previa de una infección viral ocurrida 1 a 4 semanas antes del comienzo
Comienzo: adulto vs niño
Trombocitopenia inmune primaria
- Niño: agudo
- Adulto: insidioso o agudo
Antecedentes de viriasis: adulto vs niño
Trombocitopenia inmune primaria
- Niño: común
- Adulto: poco frecuente
Edad: adulto vs niño
Trombocitopenia inmune primaria
- Niño: entre los 2 a 8 años
- Adultos: todas las edades
Sexo: adulto vs niño
- Niños: varones = mujers
- Adultos: mujeres/varones 3:1
Número de plaquetas: niño vs. adulto
- Niño <20,000/μl
- Adulto: 20,000 a 80,000/μl
Duración de la trombocitopenia: adulto vs niño
- Niños: <6meses (varias semanas)
- Adultos: 3 a 12 meses
Anomalías inmunológicas: adulto vs niño
- Niños: raras
- Adultos: PTI cónica (>12 meses)
Evolución: adulto vs niño
- Niños: frecuentes remisiones, suele autolimitarse, tendencia a remisión espontánea
- Adultos: frecuentes: 20 a 30% tiene prueba de Coombs positiva ANA + <Ig séricas. Remisiones espontáneas raras
Seguimiento de px con PTI
- Hemograma cada 2 semanas en el primer mes y cada mes hasta los 6 meses
- Hemograma cada 3 a 6 meses
- Signos de hemorragia: previsión de cirugía o un procedimiento invasivo
Tratamiento en niños
4
- Px asíntomaticos: vigilancia
- Sintomáticos: esteroides
- Hemorragias graves: transfusión
- Plasmaferesis en casos rebeldes
Tratamientos en adultos: corticoides
2
- 75% responden inicialmente
- Solo el 15% consiguen remisión completa
Tratamientos en adultos: Agonistas de la trombopoyetina
Factores de crecimiento hematopoyético que se unen a los receptores de trombopoyetina en las células madre hematopoyéticas y los megacariocitos
Tratamientos en adultos: Esplenectomía
3
- Se realiza si no responden a esteroides
- 69% de remisiones completas
- Rituximab es alternativa a esplenectomía
Tratamientos en adultos otros
5
- Danazol
- Inmunosupresores
- Vitamina C
- Colchicina
- Plasmaféresis
¿Cómo se realiza el diagnóstico de PTI?
3
- Es realizado por exclusión de otras causas de trobocitopenia
- No hay ningún parámetro clínico ni analítico que permita realizar el dx
- Exploración física normal
Exploraciones complementarias al dx
8
- Morfología en sangre periférica con revision por persona experta
- Estudios de la hemostasia: TP, TTPA, TT, fibrinógeno
- Grupo Rh y Coombs directo
- Inmunoglobulinas
- Estudios microbiológicos: CMV, VEB, parvovirus B19, herpes simple, herpes 6, VIH, hepatitis B y C
- Bioquímica hemática: GOT, GPT, LDH, glucosa, urea, creatinina
- Control de hematuria microscópica
- Estudios morfológicos de médula ósea
Estudios morfológicos de médula ósea por punción aspirativa estan indicados en:
5
- Niños con clínica atípica: dolores óseos, fiebre, hepatoesplenomegalia, adenopatías
- Anomalías en el hemograma con citopenias: leucopenia y anemia no secuendaria a sangrado
- Se inicia tratamiento con glucocorticoides
- No respuesta o respuesta parcual en las rimeras líneas de tx
- Antes de indicar explenectomía
Tratamiento de emergencia
4
- Metilprednisolona 1gr/día por 3 días
- Dexametasona 40mg/día por 4 días
- Gammaglobulina intravenosa 1 gr/kg/día 2 días o 400mg/kg/día por 5 días
- Globulina inmune anti-Rh(D) IV (Bloqueo de receptores Fc)
En que casos se utiliza plaquetas como tx de emergencia
Solo en sangrado activo digestivo, SNC o en orina
Tratamiento: prednisona
1.2mg/kg/día (60% de resuesta)
Tratamiento: aplicación de dexametasona
Es mensual por 4 días por 6 ciclos
Esplenectomía se recomienda en
- Pacientes jóvenes con PTI crónica
- Adultos
- Último recurso en niños
Función de la esplenectomía
Remueve el mayor sitio de destrucción de plaquetas y la fuente de producción de anticuerpos
Tasa de respuesta de la esplenectomía
Responden 60 a 70%
La esplenectomía se recomienda en casos refractarios a …
Esteroides o dependientes a ellos
Cuando se realiza una esplenectomía se recomienda vacunación profiláctica hacia que microorganismos
3
- Neumococo
- H. influenzae
- Meningococo
Algoritmo de tx de la trombocitooenia inmunitaria primaria
Criterios de respuesta: remisión completa (RC)
Recuento plaquetario >100,000/μl y en ausencia de hemorragia mantenido más de seis semanas tras la suspensión de tx
Criterios de respuesta: Respuesta parcial (RP)
Elevación sobre la cifra inicial con recuento entre 30,000 y 100,000/μl mantenido más de 6 semanas tras la supresión del tx. Ausencia de hemorragia
Criterios de respuesta: Ausencia de respuesta (AR)
No hay modificación clínica ni del recuento de plaquetas
Criterios de respuesta: Respuesta transitoria (RT)
Mejora inicia (clínica o biológica) con nuva clínica o con recuento inferior a 30,000/μl antes de 6 semanas de hacer terminado tx
Criterios de respuesta: Recaída (REC)
Recuento menor a 30,000/μl después de seis semanas de haber finalizado el tx, habiéndose obtenido reviamente una remisión completa o parcial
Criterios de respuesta: Corticodependencia
Necesidad de dosis repetidas o mantenidas de glucocorticoides para mantener un recuento plaquetario mayor o igual >30,000/μl y/o evitar la hemorragia
Criterios de respuesta: PTI refractaria
No alcanzar respuesta o pérdida de respuesta tras esplenectomía, con necesidad de tx continuado para disminuir el riesgo de hemorragi
Rituximab función
Anti CD20, recude los niveles de linfocitos B (respuesta 45%
Estimulantes de trombopoyesis: menciona 2
Romiplostim
Eltrombopag
