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Anemia aplásica Flashcards

1
Q

¿Qué es la anemia aplásica?

A
  • Trastorno de las células madre pluripotenciales.
  • Reducción de las 3 líneas celulares hematopoyéticas: Eritrocitos, Leucocitos y Plaquetas.
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2
Q

Síndrome de falla medular

A

Se caracterizan por una reducción en la producción
efectiva de células maduras en médula ósea.
* La FM conlleva a citopenias variables en SP.
* Anemia Aplásica se traduce con PANCITOPENIA.

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3
Q

La producción disminuida de células sanguíneas maduras puede resultar de la reducción:

A
  • Número de progenitores
  • Función
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4
Q

Resulta de la producción reducida o ausente de células sanguíneas en MO

A

Pancitopenia con una médula ósea hipocelular en ausencia de un infiltrado anormal

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5
Q

Epidemiología

A
  • Europa e Israel: 2 Casos / Millón de Habitantes / Año
  • Asia: 5 a 7 Casos / Millón / Año
  • México: 4.8 casos / millón / año en menores de 15 años
  • México 4.1 casos / millón / año en mayores de 15 años
  • Afecta ambos sexos por igual
  • Pico máximo en nilos mayores o adultos jovenes (12 a 25 años)
  • Ancianos mayores a 60 años
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6
Q

Etiología: causas hereditarias

A
  • A. Fanconi
  • Disqueratosis Congénita
  • Blackfan-Diamond
  • Shwachman Diamand
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7
Q

Etiología: causas adquiridas

A
  • 20-30% exposición a Fármacos, sustancias químicas, radiación o virus.
  • 70-80% IDIOPÁTICA
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8
Q

Etiología: drogas

A
  • La aplasia relacionada a drogas puede ser causado por efecto tóxico directo o efecto supresor en médula ósea.
  • Efecto idiosincrático
  • De semanas a meses
  • Carga genética a este fenómeno
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9
Q

Repasar tabla

Etiología

A
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10
Q

Etiología: toxinas y químicos

A
  • Benceno: Se encuentran en solventes orgánicos y derivados del petróleo
  • El benceno se concentra en la MO grasa formando formas intermedias solubles en agua, dañando el DNA, esto disminuye el número de progenitores hematopoyéticos y daña el estroma.
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11
Q

Etiología: radiación ionizante

A
  • Ocurre como secuela de la exposición a las explosiones nucleares, radioactividad
  • La MO se afecta por la alta energía de los rayos gamma
  • La radiación infringe en el pool de replicación activa de los precursores y células progenitoras.
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12
Q

Etiología: agentes infecciosos

A

HEPATITIS:
* Es la más Frecuente
* Hipofunción Medular Posthepatitis: 5% de los casos
* Habitualmente, se tarta de Varones Jóvenes que se han recuperado de un brote de inflamación hepática leve 1 o 2 meses antes
* Es casi siempre Seronegativa (no A, no B, no C)

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13
Q

Fisiopatología

A

Se han sugerido dos mecánismos que llevan al mal funcionamiento de la médula osea
1. Daño directo a las células hematopoyéticas por químicos, fármacos o radiación
2. Supresión inmune de las células de la médula

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14
Q

La supresión inmune de las células de la médula puede estar mediada por…

A

Células T citotóxicas, al producir citocinas inhibidoras
de la hematopoyesis como interferón-y, factor de necrosis
tumoral-a e interleucina-2.

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15
Q

Clasificación para AA

A

Cammita y col

Clasifica la severidad de la AA

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16
Q

Criterios para Anemia aplásica severa

Camitta

A

Al menos 2:
* NEUTRÓFILOS menores de 500/uL.
* PLAQUETAS menores de 20,000 X mm.
* RETICULOCITOS absolutos menor a 1%

Además de biopsia de MO con menos del 25% de celularidad normal o menos del 30% de los elementos hematopoyéticos.

17
Q

Anemia aplásica muy severa

Camitta

A
  • NEUTRÓFILOS menor a 200/Ul
  • Resto igual.
    - PLAQUETAS menores de 20,000 X mm
    - RETICULOCITOS absolutos menor a 1%

Además de biopsia de MO con menos del 25% de celularidad normal o menos del 30% de los elementos hematopoyéticos.

18
Q

Diagnóstico: laboratorios

A
  • Cuadro clínico
  • Biometría hemática
  • Biopsia de médula ósea y aspirado
19
Q

Cuadro clínico

A
  • Aparición subaguda
  • Síndrome anémico
  • Síndrome purpúrico
  • Síndrome infeccioso
20
Q

Biometría hemática: hallazgos

A

Sangre periférica
* Pancitopenia:
- Anemia normocítica normocrómica.
- Anisocitosis y poiquilocitosis leve a moderada
- Reticulocitos <1%
- Leucopenia: Neutropenia, Linfocitosis relativa
- Trombocitopenia <20,000

21
Q

Biopsia de médula ósea

A
  • Espacios grasos vacíos y pocas células hematopoyéticas.
  • Megacariocitos disminuidos
  • Las células granulocíticas residuales parecen normales.
22
Q

Tratamiento

2

A
  • Terapia de soporte
  • Terapia específica
23
Q

Tratamiento: terapia de soporte

A
  • Transfusiones de productos sanguíneos.
  • Prevención y tratamiento de infecciones.
  • Uso de factores estimulantes de colonias hematopoyéticas.
24
Q

Tratamiento: terapia específica

A

A. Trasplante de precursores hematopoyéticos alogénico de un donante hermano compatible. Más de 80% de los pacientes trasplantados tienen recuperación completa de función medular.
B. Terapia inmunosupresora: Globulina Antitimocíto y ciclosporina por un periodo de 3 o más 6 meses: (60%-80% mejoran función medular).
C. TPH de donante alternativo: Paciente sin donante emparentado compatible.

25
Q

Pronóstico

A
  • La supervivencia de los pacientes no tratados es de 3 a 6 meses.
  • Sólo 20% sobrevive un año sin tratamiento.
  • La anemia aplásica muy grave tiene pronóstico extremadamente malo.
26
Q

Manejo de anemia aplásica refractaria

A
  • No se ha establecido un algoritmo de manejo para estos pacientes
  • Trasplante de donadores alternativos.
  • Segunda terapia inmunosupresora 22-64%.
27
Q

Anemia de Fanconi

A
  • Es un desorden fenotípico y genéticamente heterogéneo.
  • Autosómico recesivo.
  • Falla medular progresiva y anormalidades congénitas.
  • Clínicamente se caracteriza por una serie de anormalidades congénitas y propensión a tras formas de cáncer.
  • Las células de AF tienen alta sensibilidad a rupturas
    cromosómicas.
28
Q

Epidemiología

Anemia de Fanconi

A
  • Su incidencia se estima a 3/millón.
  • Se afecta más el sexo masculino con un rango de 1.2:1.
  • No hay distinción de raza o grupo étnico
29
Q

Manifestaciones hematológicas

Anemia de Fanconi

A
  • Uno de los marcadores es la falla medular progresiva
  • Un 50% de los pacientes que inicialmente se encontró trombocitopenia, progresan a pancitopenia en el lapso de 3 a 4 años.
  • El riesgo actual de progresión de pancitopenia es de 84% a los 20 años de inicial el diagnóstico de trombocitopenia.
30
Q

Manifestaciones clínicas

Anemia de Fanconi

A
  • Talla corta
  • Microcefalia
  • Ampliamiento de puente nasal
  • Epicantos
  • Micrognatia
  • Manchas café con leche e hipopigmentación
  • Ausencia de radio/falange pulgar.
  • Otras anomalías incluyen las esqueléticas, renales, cardiovasculares y gonadales.

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