Leucemia linfocítica crónica

Question 1

¿Qué es la Leucemia Linfocítica Crónica (LLC)?

Answer 1

Es un SLP ocasionado por la expansión neoplásica de un clon de linfocitos B inmunológicamente incompetentes, con acumulación de linfocitos B de aspecto maduro en sangre periférica, médula ósea, bazo y ganglios linfáticos.

Question 2

El curso clínico de la LLC es ……….., con pacientes que ………………… y otros con ……………..

Answer 2

Heterogéneo, viven décadas sin necesidad de tratamiento, una evolución rápidamente fatal.

Question 3

¿Qué característica morfológica presentan los linfocitos en la LLC?

Answer 3

En la LLC, los linfocitos forman centros de proliferación en los tejidos infiltrados.

Question 4

¿Cuál es la frecuencia de LLC en México?

Answer 4

La LLC es una enfermedad rara en México.

Question 5

¿Cuál es la distribución por edad de los pacientes con LLC?

Answer 5

El 70% de los pacientes con LLC son mayores de 65 años, y es infrecuente en menores de 35 años

Question 6

¿Cuál es la proporción de LLC entre hombres y mujeres?

Answer 6

2:1, varones

Question 7

¿Qué características se observan en la médula ósea de pacientes con LLC?

Answer 7

En la médula ósea de pacientes con LLC se observa un infiltrado de linfocitos, de distribución nodular e irregular.

Question 8

¿Qué características demográficas sugiere la epidemiología de la LLC?

Answer 8

Es más común en raza blanca, mayores de 50 años, infrecuente en menores de 35 años, con diagnóstico comúnmente tardío.

Question 9

verdadero/falso

La LLC tiene una etiología completamente conocida.

Answer 9

Falso. La etiología es desconocida.

Question 10

La prevalencia de LLC es mayor en individuos en contacto con ……………..

Answer 10

Algunos herbicidas (agente naranja)

Question 11

¿Cómo es el componente genético en LLC?

Answer 11

Entre familiares de primer grado de pacientes con LLC, la prevalencia es de dos a siete veces superior al normal

Question 12

Alteración genética más frecuente

Answer 12

Delección 13q que se relaciona con buen pronóstico de la enfermedad

Question 13

Relaciona cada alteración genética con su pronóstico:

Deleción 13q
Trisomía 12
Deleción 17p

Answer 13

Deleción 13q: Buen pronóstico
Trisomía 12: Pronóstico intermedio
Deleción 17p: Pronóstico adverso

Question 14

Síntomas inespecíficos de LLC

4

Answer 14

Fatiga, hiporexia, fiebre moderada, adenomegalia. Es poco agresiva e indolente.

Question 15

El diagnóstico de LLC a veces se establece por …………….

Answer 15

Hallazgos de laboratorio (linfocitosis en biometría)

Question 16

¿Qué complicación inmunológica puede presentarse en LLC?

Answer 16

Infecciones recurrentes por hipogammaglobulinemia

Question 17

¿Cuáles son los criterios diagnósticos de LLC?

Answer 17

• Linfocitosis (Mínimo 5000)
• Médula ósea infiltrada por linfocitos maduros (más 30%)
• CD 5 y CD23 positivos (líneas B)

Question 18

Describe las características de los linfocitos en LLC

Answer 18

90% o más son linfocitos maduros aparentemente normales, de pequeño tamaño, núcleo redondo o levemente irregular

Question 19

¿Qué hallazgos se observan en el frotis de sangre periférica en pacientes con LLC?

Answer 19

En el frotis de sangre periférica de pacientes con LLC se observan restos nucleares (sombras de Gumprecht).

Question 20

¿Qué son las “Smudge Cells”?

Answer 20

Células que se han roto al hacer el frotis sanguíneo
Cuando representan más del 30% de los linfocitos, constituyen un factor pronóstico favorable en la LLC.

Question 21

¿Cuándo NO requiere tratamiento la LLC?

Answer 21

Cuando hay recuento linfocitario bajo, sin anemia ni trombocitopenia, sin crecimiento ganglionar o esplénico

Question 22

¿Qué características presentan la anemia y la trombocitopenia en la LLC?

Answer 22

En la LLC se observa anemia normocítica y normocrómica. En estadios avanzados, también puede presentarse trombocitopenia de origen infiltrativo y/o inmune.

Question 23

¿Qué marcadores indican mal pronóstico?

Answer 23

CD38 y ZAP 70

Question 24

¿A qué puede transformarse la LLC?

Answer 24

• 10% a leucemia prolinfocítica
• 3-5% a linfoma difuso de célula grande

Question 25

Tratamiento de primera línea

Answer 25

ALEMTUZUMAB (anti CD52)

Question 26

Tratamientos para LLC

5

Answer 26

• Alemtuzumab (anti CD52)
• Quimioterapia sola o combinada con inmunoterapia
• Clorambucil
• Fludarabina con ciclofosfamida
• Rituximab (anti CD20)

Question 27

¿Cómo actúa el Clorambucil?

Answer 27

Es un alquilante que altera el ADN de los linfocitos malignos y los destruye.

Question 28

FLUDARABINA CON CICLOFOSFAMIDA

Answer 28

Resistentes a clorambucil — reduce la carga leucocitaria más rápidamente si se agrega RITUXIMAB (anti CD20).

Question 29

¿Qué órganos se ven afectados en la fisiopatología de la leucemia linfocítica crónica?

Answer 29

Ganglios, bazo y médula ósea son los principales órganos afectados por la acumulación progresiva de linfocitos B neoplásicos.

Question 30

¿Cuáles son las principales complicaciones de la LLC?

5

Answer 30

• Anemia
• Trombopenia
• Linfocitosis absoluta
• Neutropenia
• Fenómenos autoinmunes y disregulación inmune que conlleva a hipogammaglobulinemia e infecciones recurrentes.

Question 31

¿Cuáles son los criterios diagnósticos de la LLC?

3

Answer 31

• Linfocitosis (mínimo 5000 linfocitos)
• Infiltración de médula ósea por más del 30% de linfocitos maduros
• Expresión positiva de CD5 y CD23 (fenotipo de línea B)

Question 32

¿Qué pronóstico se asocia al perfil fenotípico de línea B en la LLC?

Answer 32

El perfil fenotípico de línea B con CD5 y CD23 positivos se asocia a un buen pronóstico y supervivencia mayor a 5 años.

Question 33

¿Cuáles son los estadios de la LLC según la clasificación de Binet?

Answer 33

• Estadio A: Ausencia de anemia y trombocitopenia, menos de 3 áreas linfoides afectadas.
• Estadio B: Ausencia de anemia y trombocitopenia, 3 o más áreas linfoides afectadas.
• Estadio C: Presencia de anemia (Hb < 10 g/dL) y/o trombocitopenia (< 100 x 10^9/L).