Leucemia linfocítica crónica Flashcards
¿Qué es la Leucemia Linfocítica Crónica (LLC)?
Es un SLP ocasionado por la expansión neoplásica de un clon de linfocitos B inmunológicamente incompetentes, con acumulación de linfocitos B de aspecto maduro en sangre periférica, médula ósea, bazo y ganglios linfáticos.
El curso clínico de la LLC es ……….., con pacientes que ………………… y otros con ……………..
Heterogéneo, viven décadas sin necesidad de tratamiento, una evolución rápidamente fatal.
¿Qué característica morfológica presentan los linfocitos en la LLC?
En la LLC, los linfocitos forman centros de proliferación en los tejidos infiltrados.
¿Cuál es la frecuencia de LLC en México?
La LLC es una enfermedad rara en México.
¿Cuál es la distribución por edad de los pacientes con LLC?
El 70% de los pacientes con LLC son mayores de 65 años, y es infrecuente en menores de 35 años
¿Cuál es la proporción de LLC entre hombres y mujeres?
2:1, varones
¿Qué características se observan en la médula ósea de pacientes con LLC?
En la médula ósea de pacientes con LLC se observa un infiltrado de linfocitos, de distribución nodular e irregular.
¿Qué características demográficas sugiere la epidemiología de la LLC?
Es más común en raza blanca, mayores de 50 años, infrecuente en menores de 35 años, con diagnóstico comúnmente tardío.
verdadero/falso
La LLC tiene una etiología completamente conocida.
Falso. La etiología es desconocida.
La prevalencia de LLC es mayor en individuos en contacto con ……………..
Algunos herbicidas (agente naranja)
¿Cómo es el componente genético en LLC?
Entre familiares de primer grado de pacientes con LLC, la prevalencia es de dos a siete veces superior al normal
Alteración genética más frecuente
Delección 13q que se relaciona con buen pronóstico de la enfermedad
Relaciona cada alteración genética con su pronóstico:
Deleción 13q
Trisomía 12
Deleción 17p
Deleción 13q: Buen pronóstico
Trisomía 12: Pronóstico intermedio
Deleción 17p: Pronóstico adverso
Síntomas inespecíficos de LLC
4
Fatiga, hiporexia, fiebre moderada, adenomegalia. Es poco agresiva e indolente.
El diagnóstico de LLC a veces se establece por …………….
Hallazgos de laboratorio (linfocitosis en biometría)
¿Qué complicación inmunológica puede presentarse en LLC?
Infecciones recurrentes por hipogammaglobulinemia
¿Cuáles son los criterios diagnósticos de LLC?
- Linfocitosis (Mínimo 5000)
- Médula ósea infiltrada por linfocitos maduros (más 30%)
- CD 5 y CD23 positivos (líneas B)
Describe las características de los linfocitos en LLC
90% o más son linfocitos maduros aparentemente normales, de pequeño tamaño, núcleo redondo o levemente irregular
¿Qué hallazgos se observan en el frotis de sangre periférica en pacientes con LLC?
En el frotis de sangre periférica de pacientes con LLC se observan restos nucleares (sombras de Gumprecht).
¿Qué son las “Smudge Cells”?
Células que se han roto al hacer el frotis sanguíneo
Cuando representan más del 30% de los linfocitos, constituyen un factor pronóstico favorable en la LLC.
¿Cuándo NO requiere tratamiento la LLC?
Cuando hay recuento linfocitario bajo, sin anemia ni trombocitopenia, sin crecimiento ganglionar o esplénico
¿Qué características presentan la anemia y la trombocitopenia en la LLC?
En la LLC se observa anemia normocítica y normocrómica. En estadios avanzados, también puede presentarse trombocitopenia de origen infiltrativo y/o inmune.
¿Qué marcadores indican mal pronóstico?
CD38 y ZAP 70
¿A qué puede transformarse la LLC?
- 10% a leucemia prolinfocítica
- 3-5% a linfoma difuso de célula grande
Tratamiento de primera línea
ALEMTUZUMAB (anti CD52)
Tratamientos para LLC
5
- Alemtuzumab (anti CD52)
- Quimioterapia sola o combinada con inmunoterapia
- Clorambucil
- Fludarabina con ciclofosfamida
- Rituximab (anti CD20)
¿Cómo actúa el Clorambucil?
Es un alquilante que altera el ADN de los linfocitos malignos y los destruye.
FLUDARABINA CON CICLOFOSFAMIDA
Resistentes a clorambucil — reduce la carga leucocitaria más rápidamente si se agrega RITUXIMAB (anti CD20).
¿Qué órganos se ven afectados en la fisiopatología de la leucemia linfocítica crónica?
Ganglios, bazo y médula ósea son los principales órganos afectados por la acumulación progresiva de linfocitos B neoplásicos.
¿Cuáles son las principales complicaciones de la LLC?
5
- Anemia
- Trombopenia
- Linfocitosis absoluta
- Neutropenia
- Fenómenos autoinmunes y disregulación inmune que conlleva a hipogammaglobulinemia e infecciones recurrentes.
¿Cuáles son los criterios diagnósticos de la LLC?
3
- Linfocitosis (mínimo 5000 linfocitos)
- Infiltración de médula ósea por más del 30% de linfocitos maduros
- Expresión positiva de CD5 y CD23 (fenotipo de línea B)
¿Qué pronóstico se asocia al perfil fenotípico de línea B en la LLC?
El perfil fenotípico de línea B con CD5 y CD23 positivos se asocia a un buen pronóstico y supervivencia mayor a 5 años.
¿Cuáles son los estadios de la LLC según la clasificación de Binet?
- Estadio A: Ausencia de anemia y trombocitopenia, menos de 3 áreas linfoides afectadas.
- Estadio B: Ausencia de anemia y trombocitopenia, 3 o más áreas linfoides afectadas.
- Estadio C: Presencia de anemia (Hb < 10 g/dL) y/o trombocitopenia (< 100 x 10^9/L).
