Linfoma de Hodgkin Flashcards
¿Qué es el linfoma de Hodgkin?
Es una neoplasia linforeticular relacionada con linfocitos B, caracterizada por el crecimiento indoloro y progresivo de linfadenopatías.
Células características de Linfoma Hodgkin
Células de Reed-Sternberg
Incidencia de LH
2 a 4 casos por 100,000 habitantes
Características de las células de Reed Sternberg
- Muy pocas células malignas rodeadas de tejido inflamatorio.
- Cel RS interactúa con su entorno por vías de señalización y previene
apoptosis - Deriva de células B madura, pero ya perdió su fenotipo.
¿Qué caracteriza a las células de Reed-Sternberg?
a) Derivan de células T maduras
b) Promueven apoptosis
c) Derivan de células B maduras pero pierden su fenotipo
c) Derivan de células B maduras pero pierden su fenotipo.
¿Cómo interactúan las células de Reed-Sternberg con su entorno?
Mediante vías de señalización que previenen la apoptosis.
¿Qué fenotipo expresan las células de Reed-Sternberg?
CD15+, CD30+, CD79a+, CD45+. En formas nodulares, CD20+.
Características histológicas de una célula de Reed-Sternberg
Célula muy grande, multinucleada o con núcleo bilobulado, con apariencia de “ojos de búho”, es probablemente…
Las células de Reed-Sternberg presentan alteraciones en las vías de señalización como ……
Receptores de tirosincinasas, NFκB y JAK/STAT.
¿Qué virus está asociado con el linfoma de Hodgkin en el 50% de los casos?
Virus de Epstein-Barr (VEB).
¿Cuáles son las dos formas de presentación por edad?
a) Entre 15-25 años y más de 50 años
b) Menores de 10 años y mayores de 60 años
c) Solo en adolescentes
a) Entre 15-25 años y más de 50 años.
Alteraciones cromosomicas producidas en LH
Alteraciones en el número de cromosomas (aneuploidías) y ganancias recurrentes de material genético en diferentes cromosomas (2p, 9p, 12q).
Enfermedad infecciosa que incrementa el riesgo 3 veces de padecer linfoma de Hodgking
Mononucleosis
¿Cuál es la manifestación clínica más común en el linfoma de Hodgkin?
Linfadenopatía supraclavicular o cervical NO dolorosa
Otras manifestaciones clínicas del LH
- Prurito
- Obstrucción de vía aerea
- Síndrome de vena cava superior SVCS
Los crecimientos ganglionares típicos en el linfoma de Hodgkin son..
De consistencia aumentada, móviles, indoloros, de más de 6 semanas y mayores de 3 cm
Síntomas sistémicos
- A: ausencia de síntomas
- B: síntomas B
Presentación de síntomas B en px pediátricos
- 30% de los pacientes pediátricos presentan al menos UNO de los síntomas B.
- Correlaciona con PRONÓSTICO.
- 15% presentan los 3.
¿Cuáles son los síntomas B?
Pérdida de peso >10% en 6 meses
Fiebre >38°C
Diaforesis nocturna.
La fiebre y sudoración nocturna se producen gracias a
Interleucina 1 y 2
El crecimiento es
Lento y progresivo, por contigüidad
¿Qué caracteriza a la fiebre de Pel-Ebstein?
Es intermitente, con intervalos de días, predominio vespertino, y se vuelve más severa y continua con el tiempo.
¿De qué depende el diagnóstico del linfoma de Hodgkin?
Del estudio histológico del ganglio linfático
El antígeno específico de las células de Reed-Sternberg es el …..
CD30+
¿Se conoce el agente causal de LH?
No se conoce
Si en una biopsia ganglionar se observa infiltrado celular polimorfo con algunas células de Reed-Sternberg, ¿qué diagnóstico es probable?
Linfoma de Hodgkin
¿Cuáles son los subtipos clásicos del linfoma de Hodgkin según la OMS 2016?
Esclerosis nodular, celularidad mixta, rico en linfocitos y disminución de linfocitos.
Esclerosis nodular y celularidad mixta equivalen al ….% de los casos
75%
¿Cuál subtipo tiene el mejor pronóstico?
Predominio linfocítico
¿Qué subtipo es más común en mujeres jóvenes y está asociado con masas mediastinales?
Esclerosis nodular
¿A qué se asocia los ganglios supraclaviculares derechos?
Se asocian a participación mediastinal
Los ganglios supraclaviculares izquierdos se asocian a
Participación peritoneal
El trasplante de médula ósea está indicado en casos de …..
Progresión de la enfermedad en primera línea, recaída antes del primer año o pacientes jóvenes con más de 4 factores adversos.
Cuadro clínico
- Cualquier área ganglionar u órgano puede ser afectado (Bazo, pulmón, ganglios paraaorticos, hígado, hueso o médula ósea).
- 5% asociado a trombocitopenia autoinmune.
Cuadro clínico: ¿A que se debe la pérdida de peso?
Liberación del factor de necrosis tumoral de los linfocitos reactivos
Cuadro clínico: Síndrome de vena cava superior.
- Síndrome de vena cava superior.
- Solicitar Rx lateral y AP para valorar vía aérea.
- CUIDADO con anestesia general.
¿A qué se suele asociar la supervivencia larga?
Largas supervivencias se asocial a falta de síntomas B, estadios tempranos
y ausencia de enfermedad extraganglionar (4 años o más).
En estadios IA y IIA, la radioterapia recomendada es…
Radiación de campo local
Radioterapia para estadios IB y IIB
Radioterapia de campo extendido
Invadida + áreas contiguas
Técnicas de radioterapia: tabla
¿Qué terapia puede usarse en el 20% de los casos marcadores CD20+?
Rituximab (anticuerpo monoclonal anti-CD20).
Menciona dos complicaciones graves del tratamiento del linfoma de Hodgkin.
Daño gonadal con posible esterilidad irreversible y segundas neoplasias.
Inmunoteraia
- 20% marcador CD20+
- Anticuerpo monoclonal anti CD20+
- RITUXIMAB
¿Cuál es una causa de leucopenia en linfoma de Hodgkin?
Infiltración medular
¿Qué porcentaje de los casos de linfoma de Hodgkin corresponden a la variante “esclerosis nodular”?
Entre 40% y 80%.
¿Qué características histológicas se observan en la esclerosis nodular?
Bandas gruesas de tejido fibroso y células de Reed-Sternberg en un espacio claro.
Células lacunares, incidencia 40-80%, frecuente en mujeres jóvenes, masa mediastinal en el 50% de los casos y buen pronóstico.
La esclerosis nodular es más frecuente en ….
Mujeres jóvenes
¿Qué características definen a la variante de “celularidad mixta”?
Mezcla de células de Reed-Sternberg y células no neoplásicas como histiocitos, neutrófilos, células plasmáticas, eosinófilos y linfocitos.
Incidencia 15-30%
¿En qué grupo de pacientes es más frecuente la celularidad mixta?
Pacientes de VIH positivo
¿Cuál es la característica principal de la variante “rico en linfocitos”?
Escasas células de Reed-Sternberg y predominancia de linfocitos B maduros en la parte externa del folículo linfoide, pocas células de Reed-Sternberg, buen pronóstico.
¿En qué tipo de linfoma de Hodgkin es más común la localización abdominal y la afectación esplénica?
Celularidad mixta.
El linfoma de Hodgkin con “disminución linfocítica” presenta …… células de Reed-Sternberg grandes, deformes y pleomórficas.
Abundantes
¿Qué grupo tiene el peor pronóstico en linfoma de Hodgkin?
Los pacientes con “disminución linfocítica”, generalmente de mayor edad, con enfermedad en estadios avanzados y asociado a infección por VIH
Complicaciones del Tx
- Daño gonadal que puede llegar a esterilidad irreversible.
- Segundas neoplasias.
¿Qué factores se asocian a un pronóstico “muy favorable” en linfoma de Hodgkin?
Femenino, esclerosis nodular, menos de 3 sitios, menos de 26 años
Pronóstico favorable
- Femenino
- Hasta 3 sitios
- <50 años
- VSG <30
¿Qué características indican un pronóstico “desfavorable” en linfoma de Hodgkin?
IIB, mayor de 50 años, más de 4 sitios, mediastino mayor de 10 cm, fiebre, pérdida de peso, enfermedad extraganglionar.
La enfermedad de Hodgkin con síntomas B, estadios avanzados y enfermedad extraganglionar generalmente tiene ….. pronóstico.
Peor
¿Cómo se asocia la liberación del factor de necrosis tumoral en linfoma de Hodgkin?
Con la pérdida de peso debido a la reacción inflamatoria de los linfocitos reactivos.
Laboratorio: BH
- normal (anemia moderada, monocitosis, eosinofilia (interleucina 6, linfopenia y trombocitosis) estadios tempranos.
- Leucocitosis en estadios avanzados.
- Leucopenia: Probable infiltración medular
Laboratorio: Aspirado de médula ósea y biopsia
cuando se realiza
- En estadios IIB o más
Laboratorios
- Pruebas de función hepática elevadas en filtración
- Elevación de reactantes de fase aguda (VSG, DHL, PCR, Ferritina)
- Fosfatasa Alcalina: Se asocia a metástasis óseas.
Gabinete
- Rx de tórax
- Tomografía tórax, abdomen.
- Gammagrafía con galio 67.
- PET (Lesiones residuales activas y valor pronóstico 2-3 ciclos).
¿Qué compuesto es atrapado por las células neoplásicas en la PET?
El atrapamiento de un metabolito fosforilado de la fluorodesoxiglucosa (FDG) marcado con un isótopo radioactivo en las células neoplásicas.
¿Qué permite detectar la PET en ganglios linfáticos aparentemente normales?
Enfermedad en ganglios de tamaño aparentemente normal o en masas residuales fibróticas sin células tumorales.
¿Cuál es el beneficio de combinar PET con TC?
Es la prueba óptima para la estadificación del linfoma de Hodgkin
Menciona dos utilidades principales de la PET en el linfoma de Hodgkin
Detección de afectación extraganglionar y esplénica, y evaluación de la respuesta al tratamiento
¿De qué depende el diagnóstico del linfoma de Hodgkin?
Del estudio histológico del ganglio linfático
¿Por qué no se recomienda la biopsia por aspirado de aguja fina en linfoma de Hodgkin?
Porque no proporciona suficiente material para el diagnóstico histológico
¿Cómo se caracteriza la estructura ganglionar en el linfoma de Hodgkin?
Está destruida y presenta un infiltrado celular polimorfo.
¿Qué se observa en la biopsia del ganglio linfático en linfoma de Hodgkin?
Destrucción de la estructura ganglionar e infiltrado celular polimorfo compuesto por linfocitos, eosinófilos, neutrófilos, histiocitos, células plasmáticas, fibroblastos y fibras de colágeno.
¿Cómo se describen las células neoplásicas en el linfoma de Hodgkin?
Escasas y rara vez predominan
Clasificación de Ann-Arbor modificado
Repasa: estadios y tx recomendado
