Linfoma no Hodgkin Flashcards

1
Q

¿Qué es un Linfoma No Hodgkin (LNH)?

A

Transformación maligna de las células linfoides, con morfología, inmunofenotipo, genética y clínica diferente.

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2
Q

Composición de LNH

A

90% son linfomas de células B.

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3
Q

¿De dónde se originan los Linfomas No Hodgkin?

A

Se originan del tejido linfoide, desarrollándose como consecuencia de la expansión clonal de una u otra línea linfoide (linfoide B o T y más raro NK).

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4
Q

¿Cuántos tipos de Linfomas No Hodgkin existen?

A

Hay más de 30 tipos diferentes de LNH

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5
Q

¿En qué posición está el LNH como causa de muerte?

A

11° en hombres y 13° en mujeres.

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6
Q

¿En qué grupos de edad predominan los Linfomas No Hodgkin?

A

Predominan en varones, entre la sexta y séptima décadas de la vida.

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7
Q

Menciona los principales mecanismos genéticos en LNH

A

Traslocaciones, rearreglos moleculares como t(14;18) y t(11;14)

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8
Q

Los linfomas foliculares representan el …… de los linfomas

A

85% linfomas foliculares
t(14;18)

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9
Q

El ……% de los linfomas son de grado intermedio o alto

A

28%

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10
Q

¿Qué traslocación está relacionada con linfomas del manto?

A

t(11;14), que causa sobreexpresión del BCL-1 participando en el ciclo celular.

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11
Q

t8q24

A

Desregulación de c-myc -> Burkitt

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12
Q

¿Qué efectos tiene la sobreexpresión de C-MYC?

A

Proto oncogén que codifica factor de transcripción
Aumenta regulación de genes de progresión G1 a S
Incrementa síntesis de proteínas
Provoca linfoproliferación

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13
Q

¿Qué virus están asociados a diferentes tipos de Linfoma No Hodgkin?

3

A
  • Herpes virus: Linfoma linfocítico
  • VEB (Virus Epstein-Barr): Linfoma de Burkitt
  • Helicobacter pylori: Linfomas gástricos MALT
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14
Q

Patogenia

A
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15
Q

Estas de inmunodeficiencia que predisponen al desarrollo de linfomas no Hodgkin

La verdad no se si esto importe

A
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16
Q

Principales mecanismos de patogénesis en LNH

A
  • Acumulación de alteraciones genéticas
  • Virus oncogénicos
  • Activación de protooncogenes
  • Inactivación de genes supresores de tumor
  • Estimulación de un clon
  • Inmunodeficiencia del huésped
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17
Q

Virus oncogénicos

A
  • VEB
  • VHH-8
  • HTLV-1y 2
  • VIH
  • VHC
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18
Q

¿Cuales son los mecanismos de patogénesis?

A
  • Aisladamente o coincidentes.
  • Inducen una expansión celular descontrolada.
  • Pérdida de la regulación del ciclo celular.
  • Diferenciación y maduración y de la supervivencia de la célula.
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19
Q

¿Cómo actúan los mecanismos de patogénesis?

A

Inducen expansión celular descontrolada, pérdida de regulación del ciclo celular, alteración de diferenciación, maduración y supervivencia celular.

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20
Q

Tabla: Alteraciones genéticas detectadas en los linfomas no Hodgkin

No se si importe, supongo que si

A
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21
Q

¿En qué grupos de edad se presentan diferentes tipos de LNH?

A
  • Población general: Mediana 65 años
  • Linfoma de Burkitt: Edad media 9 años
  • Linfoma linfoblástico: Variable según subtipo
  • Linfomas foliculares: 60-70 años (+edad + foliculares)
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22
Q

¿En qué población se presentan principalmente los LNH?

A

Afectan a población de edad avanzada (mediana 65 años), con excepción de algunos subtipos como linfoma linfoblástico y Burkitt que son más frecuentes en niños y adultos jóvenes.

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23
Q

¿Cómo se manifiesta típicamente un Linfoma No Hodgkin?

A
  • 2/3 partes tienen linfadenopatía periférica persistente e indolora
  • Ganglio duro mayor de 1cm que no se asocia a infección y persiste 4-6 semanas
  • Solo 20% presentan síntomas B
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24
Q

¿Cuáles son los tres LNH más frecuentes en niños?

A
  • Burkitt
  • Linfoblástico
  • Difuso de células grandes
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25
Q

¿Cuáles son los tres LNH más frecuentes en adultos?

A

Difuso de células grandes
Foliculares
En mayores de 60 años: Linfocitos pequeños difusos y foliculares

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26
Q

¿Qué porcentaje representan estos linfomas en México?

A

48% del total de linfomas, con incidencia anual de 23,500 casos nuevos.

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27
Q

Características de los Linfomas Foliculares

A

20% de todos los LNH
Adultos entre 60 y 70 años
Proporción Hombre-Mujer de 1:1.7
40-70% presentan infiltración a médula ósea

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28
Q

¿Qué áreas pueden verse afectadas en un LNH?

A

Linfadenopatía periférica, esplenomegalia, con posible afección extraganglionar en médula ósea, sistema gastrointestinal, SNC, huesos, pulmones, piel y otros órganos.

29
Q

¿Qué aspectos son importantes en la estadificación de LNH?

A

Solo 10% foliculares tienen enfermedad localizada al diagnóstico. Estadios III y IV tienen el mismo manejo. El pronóstico depende del subtipo histológico, edad, masa tumoral y enfermedad extranodal.

30
Q

Estadios de Ann Arbor

A
31
Q

Estudios para evaluar la extensión de los linfomas no Hodgkin

A
32
Q

¿Qué determina el pronóstico de un LNH?

A
  • Cantidad de tumor
  • Extensión
  • Capacidad del paciente para tolerar tratamiento
  • Volumen tumoral
    Presencia de masas >10cm
    Marcadores como LDH, beta2-microglobulina o síntomas B
33
Q

Factores de mal pronóstico

A
  • Mayor es el volumen tumoral, (Estadios III y IV)
  • Existencia de masas voluminosas (>10cm)
  • Marcadores indirectos de actividad y proliferación (LDH, beta2-microglobulina o síntomas B).
34
Q

Dx diferencial: Hodgkin vs no Hodgkin

A
35
Q

Tabla: Clasificación de la organización mundial de la salud para las neoplasias linfoides (2019)

A
36
Q

Dx: Linfoma difuso de células B grandes

A
  • DX: Biopsia excisional preferentemente.
  • Las biopsias por trucut pueden ser suficientes cuando no se tenga tejido
    accesible
37
Q

Incidencia de Linfoma Difuso de Células B grandes

A
  • 48% del total de linfomas en México.
  • Incidencia anual de 23,500 casos nuevos.
  • Aumenta gradualmente a partir de los 50 años.
38
Q

Inmunohistoquímica mínima obligatoria en Linfoma difuso de células B grandes

A

CD45
CD20
CD3

39
Q

¿Cómo se realiza el diagnóstico de linfoma Difuso de Células B Grandes

A

Diagnóstico por biopsia excisional

40
Q

Características de Linfomas Foliculares

A
  • 20% de todos los LNH
  • Adultos entre 60-70 años
  • Proporción Hombre-Mujer 1:1.7
  • 40-70% con infiltración a médula ósea
41
Q

Enumera los subtipos de Linfomas Foliculares

A

Folicular de células pequeñas hendidas (LFCPH)
Folicular mixto (LFM)
Folicular de células grandes (LFCG)

42
Q

¿Qué características genéticas y de tratamiento tienen los Linfomas Foliculares?

A
  • Frecuentemente B
  • Traslocación t(14;18)
  • Diseminados al diagnóstico
  • Altamente sensibles a quimioterapia y radioterapia
  • Sobrevida de 8 a 10 años
43
Q

¿Qué características tienen los Linfomas MALT?

Síntomas, dx, localización usual, tx

A
  • Indolentes
  • Se diagnostican casi siempre en estadios 1 y 2
  • Más frecuentes en estómago
  • Tratamiento: Erradicación de H. Pylori, radioterapia
  • Si radioterapia falla: Quimioterapia o cirugía
44
Q

Características de los Linfomas del Manto

A

Neoplasia de células B
Traslocación t(11;14)
Representa 3-10% de todos los linfomas
Edad promedio 60 años
Relación Hombre-Mujer 2:1 o mayor
Manifestaciones de infiltración de médula ósea

45
Q

¿Qué porcentaje representan los Linfomas de Burkitt?

A

3-8% de cáncer infantil
Más frecuente en niños
60% de LNH en niños
Edad media 9 años (escolares)
Predomina en sexo masculino

46
Q

Tipo de célula afectada en linfoma de Burkitt

A

Neoplasia agresiva de células B maduras

47
Q

Linfoma de Burkit: Edad
- 3 años
- 9 años
- Género

A
  • Raro en menores de 3 años.
  • Burkitt: Edad media 9 años (escolares).
  • Género: Predomina sexo masculino
48
Q

¿Qué efectos tiene la sobreexpresión de C-MYC?

A
  • Proto oncogén que codifica factor de transcripción
  • Aumenta regulación de genes de progresión G1 a S
  • Incrementa síntesis de proteínas
  • Provoca linfoproliferación
49
Q

¿Qué tan rápido crece un Linfoma de Burkitt?

A

Dobla su tamaño en 12 horas

50
Q

El linfoma de Burkitt genera emergencias oncológicas como:

A

Síndrome de lisis tumoral
Obstrucción de vía aérea
Compresión espinal
Obstrucción intestinal
Uropatía obstructiva

51
Q

¿Cómo se presenta el Linfoma de Burkitt esporádico?

A

80% abdominal

52
Q

Clínica: Síntomas de Linfoma de Burkitt

A
  • Dolor, distensión, constipación
  • Obstrucción, invaginación intestinal
  • Afectación de cabeza y cuello
  • Adenopatías cervicales
  • Compromiso de amígdalas
53
Q

¿Dónde se localiza principalmente el Linfoma de Burkitt Endémico?

A

Mandíbula (70% de los casos)
Órbita
Región paraespinal
Médula ósea

54
Q

Características del Linfoma Linfoblástico, edades

A

Segundo más frecuente en niños
En adultos: Pronóstico pobre
En niños: Altamente curable

55
Q

¿Cómo puede presentarse el Linfoma Lingoblástico

A

Enfermedad diseminada a médula ósea (LLA)
Enfermedad ganglionar (LL)

56
Q

En el linfoma linfoblástico la mayoría son precursores …

A

T

57
Q

¿Cómo se diferencia el Linfoma Linfoblástico de la Leucemia Linfoide Aguda?

A

Diferencia por porcentaje de blastos en médula ósea
20% = Leucemia
75% = Masa mediastinal y conglomerado ganglionar

58
Q

Síntomas de linfoma linfoblástico

A
  • Tos
  • Sibilancias
  • Ortopnea
  • SVCS
  • Hepato/esplenomegalia
59
Q

Tabla: Índice internacional de factores pronósticos para Linfomas no Hodgkin

A
60
Q

¿Cómo se trata un Linfoma No Hodgkin en estadios iniciales?

Estadios I y II

A
  • Tratamiento de elección: Radioterapia de región linfoide afectada
  • Quimioterapia más radioterapia en estadio II con factores desfavorables
  • Recomendado si hay síntomas B o más de 2 sitios nodales no contiguos
61
Q

¿Cuál es el método preferido para diagnosticar un Linfoma No Hodgkin?

A

Biopsia excisional preferentemente. Las biopsias por trucut pueden ser suficientes cuando no se tenga tejido accesible.

62
Q

¿Qué marcadores se deben incluir en la inmunohistoquímica de Linfomas Foliculares?

A

CD20
BCL2
CD10

63
Q

¿Cuándo se debe biopsiar un ganglio?

A

Ganglio duro mayor de 1cm que no se asocia a infección y que persiste de 4-6 semanas debe ser biopsiado

64
Q

¿Cómo son los ganglios en Linfoma No Hodgkin?

A

2/3 partes tienen linfadenopatía periférica persistente e indolora
Fluctúan de tamaño
La regresión no excluye el diagnóstico

65
Q

¿Qué marcadores caracterizan al Linfoma del Manto?

A

CD20
CD5
CD23
FMC-7

66
Q

¿Cómo ha influido el VIH en la incidencia de Linfoma No Hodgkin?

A

La incidencia se ha incrementado y se ha asociado directamente a la infección por VIH.

67
Q

Enumera los principales virus oncogénicos relacionados con LNH

A

VEB (Virus Epstein-Barr)
VHH-8
HTLV-1 y 2
VIH
VHC

68
Q

¿Cuáles son las principales emergencias oncológicas del Linfoma de Burkitt?

A

Síndrome de lisis tumoral
Obstrucción de vía aérea
Síndrome de vena cava superior (SVCS)
Compresión espinal
Obstrucción intestinal
Uropatía obstructiva