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Cookies > Leucemia granulocítica crónica > Flashcards

Leucemia granulocítica crónica Flashcards

1
Q

¿Qué es la Leucemia linfocítica crónica?

A

Ea una proliferación neoplásica predominantemente de la serie granulocitica.

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2
Q

Alteraciones que se producen en LGC

A
  • Alteraciones en serie roja
  • Alteraciones en las plaquetas
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3
Q

Presencia del cromosoma Filadelfia se presenta en ……….% de los casos

A

90%
t 9:22

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4
Q

¿Qué porcentaje de todas las leucemias representa la Leucemia Granulocítica Crónica?

A

15%

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5
Q

¿Cuál es la tasa de incidencia de Leucemia Granulocítica Crónica?

A

1-1.5 por 100,000 habitantes

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6
Q

¿En qué rango de edad es más común la Leucemia Granulocítica Crónica en adultos?

A

40-60 años

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7
Q

¿Cuál es la proporción de hombres a mujeres en la Leucemia Granulocítica Crónica?

A

3:2

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8
Q

Completa: El signo distintivo diagnóstico es el …….

A

Producto del gen BCR-ABL en sangre periférica

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9
Q

¿En qué porcentaje de casos está presente el Cromosoma de Filadelfia (t(9:22))?

A

Más del 90%

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10
Q

¿Se presenta más en hombres o mujeres

A

Hombres
3:2

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11
Q

Incidencia en niños

A

Representa el 3% de todas las leucemias

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12
Q

¿Cuánto mide la región específica del punto de rotura en el gen BCR del cromosoma 22?

A

5.8 kilobases (kb)

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13
Q

Relaciona los tipos de clasificación de la Leucemia Granulocítica Crónica:
- Típica
- Atípica
- Variedad Juvenil

A
  • Típica: Cromosoma de Filadelfia presente
  • Atípica: Cromosoma de Filadelfia ausente
  • Variedad juvenil: Atípica en niños
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14
Q

¿Cómo se descubren más de la mitad de los casos de Leucemia Granulocítica Crónica?

A

Accidentalmente durante un conteo sanguíneo de rutina que muestra leucocitosis en un individuo asintomático

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15
Q

Indica los porcentajes de los siguientes síntomas:
a) Debilidad
b) Hiporexia
c) Pérdida de peso
d) Molestia abdominal
e) Esplenomegalia

A

a) 50%
b) 35-40%
c) 35-40%
d) 30-35%
e) 95%

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16
Q

Describe las características del frotis de sangre periférica en Leucemia Granulocítica Crónica

7

A
  • Neutrófilos segmentados y mielocitos
  • Abundantes metamielocitos, promielocitos
  • Menos del 10% de mieloblastos
  • Basofilia absoluta
  • Eosinofilia absoluta
  • Anemia normocítica y normocrómica
  • Trombocitosis
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17
Q

Criterios diagnósticos de la Leucemia Granulocítica Crónica

5

A
  • Leucocitosis con formas jóvenes de serie mieloide en frotis
  • Trombocitosis
  • Esplenomegalia
  • Fosfatasa alcalina granulocítica disminuida o ausente
  • Detección de Cromosoma de Filadelfia (PCR o cariotipo)
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18
Q

¿Qué sugiere la presencia de formas jóvenes de granulocitos en sangre periférica?

A

Indica una posible alteración en la maduración de los glóbulos blancos, lo que podría ser característico de una condición como la leucemia mieloide crónica.

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19
Q

¿Cuáles son las tres etapas de progresión de la Leucemia Granulocítica Crónica?

A
  • Fase crónica (3-4 años)
  • Fase acelerada corta
  • Fase terminal de crisis de blastos
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20
Q

Describe la ubicación específica del punto de rotura del Cromosoma de Filadelfia en el cromosoma 22

A

Restringido a una pequeña región de 5.8 kilobases dentro del gen BCR

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21
Q

¿Qué característica única tiene la proteína de fusión de 210 kb en la Leucemia Granulocítica Crónica?

A

Tiene actividad tirosina cinasa que no responde a la regulación normal y permanece constantemente activada

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22
Q

Describe los síntomas de la Fase Crónica

11

A
  • Diferenciación hematopoyética con producción de granulocitos maduros funcionales
  • Progresión lenta
  • Síntomas inespecíficos
  • Debilidad
  • Pérdida de peso
  • Leucocitosis con granulocitos inmaduros
  • Anemia
  • Trombocitosis
  • Esplenomegalia
  • Hepatomegalia (menos común)
  • Linfadenopatía rara
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23
Q

Duración de la fase acelerada

A

Duración: 6 a 12 meses

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24
Q

Fase Acelerada: Describe los síntomas específicos de la Fase Acelerada

A
  • Esplenomegalia progresiva
  • Sensación de plenitud abdominal y molestias
  • Molestias
  • Aumento de basófilos y células inmaduras en sangre o médula ósea
  • Más células inmaduras en sangre o médula ósea
  • Síntomas constitucionales:
    - Fiebre de bajo grado
    - Sudores nocturnos
    - Dolor óseo
    - Pérdida de peso
25
Q

Fase Blástica: ¿Qué caracteriza a la Fase Blástica de la Leucemia Granulocítica Crónica?

A
  • Fase terminal de crisis de blastos
  • Evolución a leucemia aguda (20% blastos)
  • Aumento de precursores mieloides en sangre
  • Esplenomegalia muy severa
  • Infiltrados en:
    - Piel
    - Ganglios linfáticos
    - Huesos
    - Sistema Nervioso Central

Leucostasis con más de 100,000 blastos por µl

26
Q

Objetivos del Tratamiento: ¿Cuáles son los objetivos específicos del tratamiento en términos hematológicos?

A
  • Biometría hemática normal
  • Hemoglobina > 10
  • Leucocitos < 15,000
  • Desaparición de síntomas y ausencia de esplenomegalia
27
Q

Objetivos del Tratamiento: Citogenéticos del tratamiento

A

Reducción o eliminación del cromosoma Filadelfia en la médula ósea

28
Q

Objetivos del Tratamiento: Objetivos moleculares del tratamiento

A
  • Respuesta molecular: Eliminación de la proteína de fusión BCL-ABL
29
Q

¿Cuál es el medicamento de primera elección y sus características?

A

IMATINIB

30
Q

¿Qué es el IMATINIB y cual es la dosis?

A

Inhibidor tirosin cinasa crado por el gen BCR-ABL (400-800mg al día)

31
Q

Respuesta hematológica y citogenetica del IMATINIB

A
  • Respuesta hematológica en 99% de casos
  • Respuesta citogenética en 40-50% de casos
32
Q

Mecanismo de Acción del Imatinib: Describe el mecanismo específico de acción del Imatinib

A
  • Bloqueo del sitio específico de unión del ATP en la oncoproteína BCL-ABL
  • Impide la fosforilación de sustratos con residuos de tirosina
  • Detiene la transmisión de señales responsables del comportamiento tumoral celular
33
Q

Tratamientos Alternativos: Menciona los tratamientos alternativos al Imatinib

A
  • Nilotinib
  • Dasatinib (para casos resistentes)
  • Hidroxiurea
  • Interferón alfa (actualmente en desuso por:
    - Alto costo
    - Muchos efectos secundarios
    - Solo prolonga la fase crónica)
34
Q

Tratamiento Curativo: ¿En qué consiste el tratamiento curativo de la Leucemia Granulocítica Crónica?

A

Trasplante alogénico de médula ósea o células madre
* Donante hermano compatible con HLA
* Donante compatible molecular no familiar
* Pacientes menores de 55 años

35
Q

Trasplante No Mieloablativo: Características del trasplante no mieloablativo (minitrasplante)

3

A
  • Menor toxicidad
  • Efecto injerto contra tumor (linfocitos destruyen células leucémicas remanentes)
  • Recomendado para mayores de 60 años
36
Q

¿Qué porcentaje de leucemias representa la Leucemia Granulocítica Crónica en niños?

A

3% de todas las leucemias

37
Q

¿Qué método se utiliza para identificar el Cromosoma de Filadelfia?

A
  • Reacción en cadena de la polimerasa (PCR)
  • Muy sensible para detectar BCR/ABL
  • Cariotipo
  • Prueba FISH para t(9:22)
38
Q

Hallazgos en Sangre Periférica: Describe los hallazgos específicos en el frotis de sangre periférica

8

A
  • Neutrófilos segmentados y mielocitos
  • Abundantes metamielocitos
  • Promielocitos
  • Menos del 10% de mieloblastos
  • Basofilia absoluta
  • Eosinofilia absoluta
  • Anemia normocítica y normocrómica
  • Trombocitosis
39
Q

Manifestaciones Clínicas Adicionales

6

A

a) Debilidad
b) Hiporexia
c) Pérdida de peso
d) Molestia abdominal
e) Esplenomegalia
f) Hepatomegalia

40
Q

Leucocitosis Extrema: ¿Qué síntomas pueden aparecer con leucocitosis intensa (mayor de 300 x 10^9/l)?

A

Trastornos visuales
Síntomas neurológicos
Síntomas pulmonares
Priapismo

41
Q

Rango de Leucocitosis: ¿Cuál es el rango de leucocitosis característico?

A

Más de 30,000 o 100,000 leucocitos

42
Q

¿La médula ósea el útil para el Dx?

A

Es poco útil
- Hiperplasia granulocítica
- Cierto grado de fibrosis

43
Q

Tipos de Respuesta al Tratamiento: Enumera los tipos de respuesta al tratamiento

A

Respuesta hematológica
Respuesta citogenética
Respuesta molecular

44
Q

Criterios de Respuesta Hematológica: ¿Cuáles son los criterios específicos de respuesta hematológica?

A
  • Hemoglobina > 10
  • Leucocitos < 15,000
  • Biometría hemática normal
  • Desaparición de síntomas
  • Ausencia de esplenomegalia
45
Q

Características Moleculares del Cromosoma de Filadelfia: Describe las características específicas del punto de rotura del Cromosoma de Filadelfia

3

A
  • Punto de rotura en cromosoma 22: región específica de 5.8 kilobases en gen BCR
  • Punto de rotura en cromosoma 9: variable
  • Proteína de fusión de 210 kb con actividad tirosina cinasa permanentemente activada
46
Q

¿Cuánto dura típicamente la Fase Crónica?

A

3-4 años

47
Q

Hallazgos de Médula Ósea: Describe los hallazgos específicos en el aspirado de médula ósea

8

A
  • Hipercelular
  • Hiperplasia granulocítica de elementos maduros
  • Presencia de todos los estadios de diferenciación
  • Basofilia
  • Eosinofilia
  • Precursores eritroides proporcionalmente disminuidos
  • Megacariocitos aumentados
  • Blastos generalmente inferiores al 5%
48
Q

Pronóstico: ¿Qué factores indican mal pronóstico si no se trata?

A
  • Gran esplenomegalia
  • Aumento de blastos
  • Aumento de basófilos
  • Trombocitopenia
  • Anemia
49
Q

Representa una alteración genética que promueve una proliferación celular descontrolada, siendo característico de la leucemia mieloide crónica.

A

Gen quimérico BCR-ABL

50
Q

¿Cómo se descubre con mayor frecuencia esta enfermedad?

A

Más de la mitad de los casos se descubre accidentalmente al realizar un hemograma de control y detectar leucocitosis en un individuo asintomático

51
Q

¿Qué complicaciones puede provocar una leucocitosis intensa superior a 300 x 10⁹/l?

A

Puede provocar leucostasis, con manifestaciones como trastornos visuales, síntomas neurológicos, problemas pulmonares o priapismo.

52
Q

¿Cuál es el rango de leucocitosis característico de esta enfermedad?

A

La leucocitosis puede ser mayor de 30,000 o incluso llegar a 100,000 células.

53
Q

¿Cuáles son los tres síntomas más frecuentes relacionados con la condición general del paciente?

A

Debilidad (50%)
Hiporexia (35-40%)
Pérdida de peso (35-40%)

54
Q

¿Qué hallazgos se encuentran en el examen físico del abdomen?

3

A

Esplenomegalia en el 95% de los casos
Hepatomegalia en el 50% de los casos
Molestia abdominal en el 30-35% de los pacientes

55
Q

¿Cómo se caracterizan los hallazgos hematológicos en esta enfermedad?

3

A

Leucocitosis significativa
Anemia moderada
Plaquetas aumentadas

56
Q

¿Qué porcentaje de pacientes presenta esplenomegalia y encuentos hepatomegalia?

A

El 95% de los pacientes presenta esplenomegalia
El 50% de los casos se observa hepatomegalia

57
Q

¿Cuál es el porcentaje de pacientes que experimentan molestia abdominal?

A

Entre el 30-35% de los pacientes refieren molestia abdominal.

58
Q

¿Qué proporción de pacientes experimenta pérdida de peso?

A

Entre el 35-40% de los pacientes presentan pérdida de peso.

59
Q

Posibles efectos secundarios del Imatinib

A

Posibles efectos metabólicos
Alteraciones hematológicas
Efectos gastrointestinales

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