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Cookies > Leucemias agudas > Flashcards

Leucemias agudas Flashcards

1
Q

Define: leucemia

A

Trastorno maligno de la médula ósea caracterizada por aumento de la producción de células inmaduras (blastos), neoplasia de células precursoras comprometidas a un linaje B o T.

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2
Q

La leucemia representa el …..% de los cánceres

A

10%

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3
Q

Incidencia de la leucemia aguda

A

2-3 casos por cada 100,000 habitantes

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4
Q

Incidencia de leucemia aguda en niños

A
  • 1 de cada 3 cáceres en niños
  • 10 veces más en adultos que en niños
  • Causa más común de cánceres en niños y adolescentes
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5
Q

Incidencia de la Leucemia linfoblástica aguda (LAL)

A

Representa el 80% de los casos con un pico máximo de incidencia entre los 3 a 5 años de edad y adultos de más de 60 años

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6
Q

Indicencia de la Leucemia mieliode aguda (LAM)

A

Incidencia creciente a partir de los 65 años

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7
Q

Leucemia con

  • Más frecuentes
  • Niños -> mejor pronóstico
A

LLA

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8
Q

Leucemia

  • Adultos mayores
  • Niños y adultos jóvenes (1 de cada 4 casos de leucemia)
A

LMA

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9
Q

Factores de riesgo: Agentes

A
  • Insecticidas / fumigantes
  • Radiación ionizante
  • Infección viral
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10
Q

Factores de riesgo: huesped

A
  • Genética
    - Sx Down
    - Sx Klinefelter
    - Sx Falconi
    - Ataxia telangiectásica
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11
Q

Factores de riesgo: ambiente

A
  • Población cercana a línea de conducción eléctrica de alto voltaje
  • Exposición a Benceno
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12
Q

A mayor edad =

A

Mayor probabiliada de mutaciones en cualquier célula somática

10% de los mayores de 70 años tienen ya más de una mutación clonal cubclínica en su hematopoyesis

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13
Q

Teraia antineoplásica

A

Inhibidores de topoisomerasa II

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14
Q

Traslocaciones balanceadas

A

Generación de 2 cromosomas anómalos con una zona de material genético que no les corresponde

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15
Q

Neogenes de fusión

A

Codifican una proteína de fusión

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16
Q

Proteínas de fusión

A
  • BCR-ABL
    Presente en t(9:22)
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17
Q

Gen traslocado

A

Promueve gen activador que determina su sobreexpresión, como el gen MYC en la t(8:14)

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18
Q

Traslocaciones en LAM de buen pronóstico:

3

A
  • T(15:17): Fusión de los genes PML-RAR-α, leucemia aguda promielocitica
  • T(8:21): genes RUNX-RUNX1
  • Inv(16) o t(16:16): Genes CBFB-MYH11
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19
Q

PML-RAR-A

Que es, que acciones impide, que bloquea

A
  • Receptor anomalo para su agonista fisiológico (ácido retinoico)
  • Impide las acciones celulares normales de ambos genes RAR-α y PML
  • Defecto de transcripción
  • Bloqueo de la diferenciación a nivel del promielocito y una inhibición de la apoptosis celular
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20
Q

ATRA

Que es, que restaura, a que lleva

A
  • Superagonista del receptor mutado
  • Desbloquea su unión al complejo co-receptor
  • Restaura la función normal del receptor RAR-α
  • Transcripción génica que lleva a la diferenciación y a la entrada de apoptosis
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21
Q

Cromosoma filadelfia: traslocación

A

Traslocación 9:22

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22
Q

Presencia del cromosoma filadelfia en leucemias

A
  • 95% de las LMC
  • 25% de las LAL de adultos
  • 5% de las LAL infantiles
  • 3% de las LAM
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23
Q

Características de la presencia del cromosoma Filadelfia

A
  • Producción de una proteína de fusión BCR-ABL1 con actividad de la tirosin cinasa
  • Se relaciona con un pronóstico adverso
  • La tirosin cinasa permite que células afectadas evadan las señales de crecimiento normal de la célula y diferenciación
  • Transformación maligna para convertirse en células leucémicas
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24
Q

Tx ante cromosoma Filadelfia

A

Inhibidor tirosincinasa IMATINIB

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25
Q

Las alteraciones numéricas se presentan en pacientes de

A

Edad avanzada

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26
Q

Alteraciones numéricas: delecciones o pérdidas suelen afectar a los cromosomas

A
  • 5
  • 6
  • 7
  • 11
  • 20
  • Y
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27
Q

Alteraciones numéricas: provocan una pérdida de …….

A

Genes supresores tumorales y una ventaja de supervivencia

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28
Q

Alteraciones de mal pronóstico

A
  • 3 o más alteraciones cromosómicas (cariotipo complejo)
  • Cariotipo monosómico (pérdida de dos o más cromosomas)
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29
Q

Fisiopatología

A

Los linfoblastos reemplazan al resto de las células sanguíneas

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30
Q

Fisiopatología: mutación

A
  • Proliferación descontrolada de linfoblastos
  • Linfoblastos anormales
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31
Q

Fisiopatología: Disminución de la producción de células normales de la MO

A
  • Anemia
  • Trombocitopenia
  • Neutropenia
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32
Q

Fisiopatología: infiltración a otros órganos

A
  • SNC
  • Testículos / ovarios
  • Articulaciones
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33
Q

Clasificaciones de las leucemias agudas

A
  • Clasificación morfológica
  • Clasificación inmunológica
  • Clasificación citogenética
34
Q

Clasificación morfológica LLA/FAB: L1

  • Tamaño celular
  • Núcleo
  • Citoplasma
A
  • Tamaño celular: homogéneo, células pequeñas
  • Núcleo: redondo, regular, sin nucléolo
  • Citoplasma: escaso, ligera basofilia
35
Q

Clasificación morfológica LLA/FAB: L2

  • Tamaño celular
  • Núcleo
  • Citoplasma
A
  • Tamaño celular: heterogéneo, células grandes
  • Núcleo: irregular, con escotaduras, uno o más nucléolos
  • Citoplasma: abundante, intensa basofilia y vacuolas
36
Q

Clasificación morfológica LLA/FAB: L3

  • Tamaño celular
  • Núcleo
  • Citoplasma
A
  • Tamaño celular: Homogéneo, células grandes
  • Núcleo: Redondo y ovalado, nucléolos prominentes
  • Citoplasma: Abundante, intensa basofilia y vacuolas
37
Q

Clasificación del grupo Franco-Americano-Británico (FAB) de LAM y correlación citogenetica: ¿Cuantos subtipos hay)

A

7 subtipos FAB

38
Q

FAB: M0

A
  • Indiferenciada
  • Blastos indiferenciados
39
Q

FAB: M4

M4
M4Eo

A
  • Mielomonocítica: Blastos con diferenciación mieloide y monocitoide
  • Eosinofilia
40
Q

FAB: M7

A
  • Megacariocítica
  • Megacariocitos
  • Mielofibrosis
41
Q

¿A través de que prueba se estudia el inmunofenotipo?

A

Citometría de flujo

42
Q

¿En que se basa el inmunofenotipo?

A

Se basa en la expresión diferencial de antígenos de estirpe
Antígenos de diferenciación linfoide o mieloide (CD)

43
Q

Las células leucémicas clonales expresan tanto …… como combinaciones ……………..

A

Tanto marcadores propios de los diferentes estadios de la diferenciación hematopoyética normal como combinaciones aberrantes de los mismos o marcadores específicamente tumorales

44
Q

Leucemia linfoblástica de células B: características

A
  • 80 y 85% de los casos
  • 90% expresa el antígeno de superficie CD10
45
Q

Leucemia linfoblástica de células T: características

En que pacientes aparece más, ubicación, síntoma clásico

A
  • Sexo masculino
  • Edad avanzada
  • Leucocitosis
  • Masa mediastínica
46
Q

Clasificación inmunológica y pronóstico

Leucemia más frecuente

A
  • LAL común C10 (CALLA) positiva
  • Buen pronóstico principalmene en niños
    - 65% niños
    - 50% adultos
47
Q

Clasificación inmunológica y pronóstico

Pro-B en los adultos (25%)

Pronóstico

A

Mal pronóstico

48
Q

Clasificación inmunológica y pronóstico

Pre-B

A

Niños 25%

49
Q

Clasificación inmunológica y pronóstico

Variedad menos frecuente

A

B madura tipo Burkitt <5%

50
Q

Clasificación inmunológica y pronóstico

B madura tipo Burkitt características inmunológicas

A
  • TdT negativas
  • L3 y con traslocación t(8:14)
  • Oncogén cMYC
51
Q

Clasificación inmunológica y pronóstico

Pronóstico de leucemia B madura tipo Burkitt

A

Es de mal pronóstico

52
Q

¿Las de estirpe T en que pacientes se suelen presentar y como se presentan?

A

Suelen presentarse en varones adolescentes como una masa mediastínica

53
Q

Clasificación citogenética LAL

LAL: traslocaciones de mal pronóstico

8

A
  • t(9:22) Filadelfia
  • t(4:11)
  • t(11;14)
  • t(8:22)
  • t(8:14)
  • Hipodiploide <45
  • Del cromosoma 6 y 9
  • t(1:19)
54
Q

Clasificación citogenética LAL

LAL: traslocaciones de buen pronóstico

5

A
  • t(12:21)
  • Trisomías triples 4, 10 y 17
  • Inv 16 (LAM M4)
  • T(8:21)
  • Hiperdiploide >50
55
Q

¿Cuál es la traslocación cromosómica más frecuente en LLA?

A

La traslocación t(1;19)(q23;p13) tiene una frecuencia del 5-6%.

56
Q

¿Qué características tiene la traslocación t(9;22)(q34;p11)?

A

La traslocación t(9;22)(q34;p11) está asociada al cromosoma Philadelphia y se trata de una hiperleucocitosis que requiere tratamiento con imatinib.

57
Q

¿Cuál es el pronóstico de la traslocación t(4;11)(q21;p23)?

A

La traslocación t(4;11)(q21;p23) se asocia a LLA lactante y tiene un pronóstico pobre

58
Q

¿Qué tipo de leucemia está asociada a la traslocación t4:11?

A

La traslocación t4:11 se asocia a la leucemia LAM M4.

59
Q

¿Cuál es el pronóstico de la traslocación del 7 al 5?

A

El pronóstico de la traslocación del 7 al 5 es malo.

60
Q

¿Qué gen quimérico está asociado a la traslocación t8:21?

A

La traslocación t8:21 está asociada al gen quimérico DEK-NUP

61
Q

Traslocación 15:17 LAM M3

Incidencia dentro de leucemias, gen, cambio generado

A
  • 10% de adultos
  • Gen de fusión PML-RAR alfa
  • Cambio en el recetor del ácido retinoico imide la diferenciación
62
Q

Tx para la Traslocación 15:17 LAM M3

A

Ácido transretinoico ATRA

63
Q

Cuadro clínico: Síntomas

A
  • Fiebre 60%
  • Fatiga 50%
    - Dolor óseo 40%
  • Sangrados 38%
  • Anorexia 19%
  • Dolor abdominal 10%
64
Q

Síntomas del SNC de la leucemia

A
  • Cefalea
  • Vómitos
65
Q

Cuadro clínico: signos

A
  • Hepatomegalia 60%
  • Esplenomegalia 50%
  • Palidez, Petequias, Equimosis 70-80%
  • Linfadenopatías
66
Q

Signos relacionados a leucemia de Cels T

A
  • Masa mediastinal 10%
  • Afección a SNC 5%
  • Afección testicular 2%
67
Q

Características LMA

A
  • Esplenomegalia 5cm
  • Hiperplasia gingival
  • S. sweet
  • Leucemia cutis (10% M4 y M5)
  • Sarcoma granulocítico (M1 t M2
68
Q

LLA variedad T: características

A
  • Compromiso mediastinal -> síntomas compresivos
69
Q

LLA B: características

A
  • Compromiso en SNC
  • Dolores óseos
  • Adenopatías
  • Esplenomefalia 70%
70
Q

LPA: características

A

Diátesis hemorrágica

71
Q

LAM M3: características

A

Asociada a coagulación intravascular diseminada

72
Q

Cuadro clínico: LAM

A
  • Cloromas
  • Hipertrofia gingival
  • Bluberry muffin
73
Q

LAM: Cloromas

A

Surgen de hueso con actividad hematopoyética intensa y periostio delgado
Masa orbitaria o compresión medular

74
Q

Laboratorio hallazgos en BH

A
  • Anemia
  • Trombocitopenia
  • Leucopenia 15-20%
  • Leucocitosis 25%
  • Linfocitosis
75
Q

Modalidad de imagen para evaluar leucemia

A

RX: Masa mediastinal
USG adbominal

76
Q

¿Cuál es el porcentaje esperado de leucocitosis?

A

La leucocitosis observada es alrededor del 25%.

77
Q

Hallazgo en aspirado de medula ósea AMO

A

> 20-25% blastos

78
Q

Dx de leucemia aguda:
LAL
LAM

A
  • LAL: Más de 25% de Blastos
  • LAM: más de 20% de blastos
79
Q

Fases del tx

A
  • Introducción
  • Consolidación
  • Mantenimiento
80
Q

Repasa: Fases del ciclo celular

A

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