Anemias hemolíticas Flashcards
Presentación de anemias hemolíticas
- Eritrocitos normocíticos normocrómicos.
- Reticulocitos aumentados. (Problema de destrucción)
- El eritrocito se desintegra dentro o fuera del compartimiento vascular
Hemólisis intravascular
- Es menos frecuente.
- Se debe a fijación de complemento en reacciones a transfusión.
- Lesión mecánica y factores tóxicos.
- Hemoglobinemia, hemoglobinuria, ictericia y hemosiderinuria.
Hemólisis extravascular
- Eritrocitos menos deformables.
- Se dificulta su paso por los sinusoides esplénicos.
- Los macrófagos secuestran y fagocitan eritrocitos anómalos en el bazo.
- Ictericia.
Rasgo falciforme
DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES
- El individuo es portador de la mutación del gen de la Hb S en al menos uno de sus genes de globina B (el otro gen B es normal: HETEROCIGOTO).
- Condición benigna que no es una enfermedad. - Si ese otro gen B es portador de otra mutación: HOMOCIGOTO
- Hb S (Homocigoto, S/S) grave
- Talasemias B (S/B tal)
- Hb C (S/C)
Tener combinaciones disminuye la gravedad. Ej. S/B-talasemia.
Fisopatología de anemia de células falciformes
DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES
- Autosómica dominante
- Sustitución del ácido glutámico por la valina en la sexta posición de la cedena B de globina
- Formación de la Hb S que al desoxigenarse polimeriza y se dispone en estructuras rígidas alargadas que hacen que el hematíe adopte forma de hoz
- Hemólisis
Hb S
DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES
Epidemio de la drpanocitosis
DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES
- Afecta al 8% de la población negra americana.
- 25% de la africana en su forma heterocigota.
- Con menor frecuencia en los países del Mediterráneo.
La drepanocitosis da resistencia a
DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES
- Resistencia a la malaria: hipoxia celular, aumento en la fagocitosis, hay pérdida de potasio durante la drepanocitosis y la rigidez de la membrana dificulta la invasión del plasmodium
Consecuencias de la drepanocitosis
DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES
- Anemia Hemolítica Crónica.
- Oclusión de vasos sanguíneos.
- Frío, estrés, esfuerzo físico, infección y enfermedad que causa hipoxia, deshidratación o acidosis. (Si hay elementos que contribuyan a la vasoconstricción el paciente estará sometido a más condiciones)
Manifestaciones clínicas en homocigotos: Anemia hemolítica grave
DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES
- Anemia hemolítica grave
- Hiperbilirrubinea crónica
- Crisis vasooclusivas
- Ictericia
- Litiasis vesicular
Manifestaciones clínicas en homocigotos: Crisis vasooclusiva
DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES
- Crisis vasooclusiva
- Dolor agudo por hipoxia en cualquier parte del cuerpo
- Abdomen, tórax, huesos y articulaciones
Qué es, que ocasiona
Síndrome torácico agudo
DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES
- Es una neumonía atípica consecuencia de infarto pulmonar.
- El síndrome puede ocasionar insuficiencia respiratoria crónica
- Es una causa principal de muerte en la enfermedad de células falciformes.
Complicaciones del síndrome torácico agudo
DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES
- RETARDO DEL CRECIMIENTO Y
SUSCEPTIBILIDAD A OSTEOMIELITIS - Las crisis óseas dolorosas pueden deberse a infartos de la médula de los huesos de manos y pies.
- ATAQUE ISQUÉMICO TRANSITORIO O
HEMORRAGIA CEREBRAL
Manifestaciones clínicas / Bazo
DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES
- Es especialmente susceptible al daño por HbS
- Flujo sanguíneo lento y la tensión de oxígeno baja
- La hemoglobina en los eritrocitos que atraviesan el bazo se desoxigena, causando isquemia, congestión intensa y suele ser asintomática
- CONGESTIÓN
Congestión del bazo
DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES
Asplenia funcional y predispone a infecciones por
microorganismos encapsulados, incluidos Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae tipo b y especies de Klebsiella.
Diagnóstico
DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES
- La anemia es normocítica, normocrómica y
regenerativa. - FSF: número variable de hematíes en forma de hoz y
eritroblastos circulantes - Leucocitosis y trombocitosis.
- La electroforesis de Hb demuestra el 55-60% de Hb A y el 30-50% de Hb S
¿ Comó se ve la drepanocitosis en frotis de sangre periférica?
DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES
Hematíes en forma de hoz
Tratamiento: drepanocitosis
DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES
- Se basa en prevención de episodios de drepanotosis, control de síntomas y tratamiento de complicaciones
- Transfusión regular (para oxigenar los tejidos)
- Desventaja: sobrecarga de hierro, daño a largo plazo - Se recomienda completar la inmunización, incluida vacunas contra H. influenzae y hepatitis B
- Hidroxiurea: Citotóxico que posibilita la síntesis de más HbF y menos HbS, y por tanto disminuye la drepanocitosis.
- Trasplante de células progenitoras hematopoyéticas. (Solo px muy graves)
- Heparina y Warfarina, para prevenir más trastornos trombóticos y vasooclusivos, (no de rutina, solo si hay muchas crisis vasoclusivas)
Causas de anemia hemolítica autoinmune
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
- ANTICUERPOS: En respuesta a fármacos y enfermedad.
- ALOANTICUERPOS: Provienen de una fuente exógena y producen reacciones a transfusión y enfermedad hemolítica del recién nacido.
Anticuerpos calientes o fríos
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
Depende la capacidad de hemolisis o mayor reacción dependiendo de la temperatura del paciente.
Autoanticuerpos calientes
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
**IgG
- Reaccionan con el calor
- Actividad máxima a 37ºC
- No producen alteración morfológica o metabólica en el eritrocito
- Reaccionan con antígenos en la membrana eritrocitaria
- Producen cambios destructivos que conducen a esferocitosis
- Pueden reaccionar con los antígenos Rh.
Clínica: autoanticuerpos calientes
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
- Inicio rápido y podrían ser graves
- Puede poner en riesgo la vida
- Fatiga, ictericia y esplenomegalia
- 50% es idiopática y el 50% inducida por fármacos (p. ej. penicilina)
Autoanticuerpos fríos
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
IgM
- Reaccionan con el frío
- Actividad óptima a cerca de 4ºC
- Activan el complemento
- Trastornos linfoproliferativos (pacientes con cáncer + probablidad)
- Trastornos idiopáticos
Clínica por autoanticuerpos fríos
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
- La obstrucción vascular por eritrocitos produce palidez, cianosis de las paredes del cuerpo expuesta a temperaturas frías y fenómeno de Raynaud.
- ES RARA
¿Que son los Anti I-i?
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
Anticuerpos de la membrana
Repasa tabla sobre los autoanticuerpos
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
ta
AHAI por anticuerpos calientes / clínica
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
La forma idiopática adquirida se da en ambos sexos y a todas las edades.
AHAI por anticuerpos calientes se asocia con
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
Síndrome linfoproliferativas (linfomas, leucemia, linfoide crónica), seguidos de las colagenopatías autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico o artritis.
Grado de hemolisis en AHAI por anticuerpos calientes
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
- Hemólisis es variable, compensada o descompensada.
- DESCOMPENSADA: Comienzo brusco de malestar y debilidad, con una disminución rápida de la concentración de hemoglobina y síntomas de anemia aguda.
Hallazgos en exploración física
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
- Ictericia
- Esplenomegalia, en relación con la intensidad de la hemólisis.
- Clínica asociada de la enfermedad de base (adenopatías, fiebre, sudoración profusa, dermatitis, artritis).
Presentación de anticuerpos frios
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
- Persona de edad avanzada
- Hemólisis es generalmente discreta de comienzo insidioso.
- No es rara su asociación a síndromes linfoproliferativos, en los que las crioglutininas pueden estar producidas por el clon maligno.
Clínica: AHAI frios
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
- Anemia hemolítica crónica con o sin ictericia.
- La exposición al frio puede seguirse de crisis
hemolítica intravascular aguda con hemoglobinuria. - Hemosiderinuria
- Acrocianosis
- EF normal
Tinción utilizada en AHAI fríos
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
- Tinción de Perls del sedimento de orina (hemosiderinuria)
Acrocianosis
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
Causado por la afrefación de los hematíes en los vasos superficiales dificultando el flujo sanguíneo
Hallazgos en biometría hemática
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
- Anemia de grado variable normocítica normocrómica.
- Respuesta reticulocitaria intensa. (Todas las hemolíticas)
- Leucocitos pueden ser normales o estar elevados de forma reactiva
- Plaquetas normales
- FSP: Anisocitosis-macrocitosis y policromatofilia
- Abundantes esferocitos, incluso eritroblastos.
Hallazgos en laboratorio y aspirado
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
- La bilirrubina indirecta y la lactatodeshidrogenasa (LDH) están elevadas. (Todas las hemólisis) (No es específico solo
de esta) - El AMO mostrará hiperplasia de la serie roja y en ocasiones, descubrirá un síndrome linfoproliferativo no diagnosticado.
Diagnóstico de anemia hemolítica autoinmune
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
Coombs o prueba de antiglobulina directa (PAD)
Prueba de Coombs
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
- Detecta la presencia de anticuerpos o complemento en la superficie eritrocítica.
- Los glóbulos rojos lavados y libres de suero se mezclan con reactivo de globulina antihumana.
- Los eritrocitos se aglutinan si el reactivo se une al anticuerpo.
Patologías donde la prueba de Coombs es positiva
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
Positivo: Anemia hemolítica autoinmunitaria, eritroblastosis fetal (enfermedad Rh del recién nacido), reacciones a transfusión y hemólisis inducida por fármacos.
Coombs directo
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
Coombs indirecta
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
Para transfusiones, no para búsqueda de AHAI
Tratamiento: anemia hemolítica autoinmune
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
- Primera línea: corticoides
