Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Cookies > Anemias hemolíticas > Flashcards

Anemias hemolíticas Flashcards

1
Q

Presentación de anemias hemolíticas

A
  • Eritrocitos normocíticos normocrómicos.
  • Reticulocitos aumentados. (Problema de destrucción)
  • El eritrocito se desintegra dentro o fuera del compartimiento vascular
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hemólisis intravascular

A
  • Es menos frecuente.
  • Se debe a fijación de complemento en reacciones a transfusión.
  • Lesión mecánica y factores tóxicos.
  • Hemoglobinemia, hemoglobinuria, ictericia y hemosiderinuria.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hemólisis extravascular

A
  • Eritrocitos menos deformables.
  • Se dificulta su paso por los sinusoides esplénicos.
  • Los macrófagos secuestran y fagocitan eritrocitos anómalos en el bazo.
  • Ictericia.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Rasgo falciforme

DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES

A
  • El individuo es portador de la mutación del gen de la Hb S en al menos uno de sus genes de globina B (el otro gen B es normal: HETEROCIGOTO).
    - Condición benigna que no es una enfermedad.
  • Si ese otro gen B es portador de otra mutación: HOMOCIGOTO
    - Hb S (Homocigoto, S/S) grave
    - Talasemias B (S/B tal)
    - Hb C (S/C)

Tener combinaciones disminuye la gravedad. Ej. S/B-talasemia.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Fisopatología de anemia de células falciformes

DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES

A
  1. Autosómica dominante
  2. Sustitución del ácido glutámico por la valina en la sexta posición de la cedena B de globina
  3. Formación de la Hb S que al desoxigenarse polimeriza y se dispone en estructuras rígidas alargadas que hacen que el hematíe adopte forma de hoz
  4. Hemólisis
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hb S

DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Epidemio de la drpanocitosis

DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES

A
  • Afecta al 8% de la población negra americana.
  • 25% de la africana en su forma heterocigota.
  • Con menor frecuencia en los países del Mediterráneo.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

La drepanocitosis da resistencia a

DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES

A
  • Resistencia a la malaria: hipoxia celular, aumento en la fagocitosis, hay pérdida de potasio durante la drepanocitosis y la rigidez de la membrana dificulta la invasión del plasmodium
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Consecuencias de la drepanocitosis

DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES

A
  • Anemia Hemolítica Crónica.
  • Oclusión de vasos sanguíneos.
  • Frío, estrés, esfuerzo físico, infección y enfermedad que causa hipoxia, deshidratación o acidosis. (Si hay elementos que contribuyan a la vasoconstricción el paciente estará sometido a más condiciones)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Manifestaciones clínicas en homocigotos: Anemia hemolítica grave

DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES

A
  • Anemia hemolítica grave
    - Hiperbilirrubinea crónica
    - Crisis vasooclusivas
    - Ictericia
    - Litiasis vesicular
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Manifestaciones clínicas en homocigotos: Crisis vasooclusiva

DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES

A
  • Crisis vasooclusiva
    - Dolor agudo por hipoxia en cualquier parte del cuerpo
    - Abdomen, tórax, huesos y articulaciones
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Qué es, que ocasiona

Síndrome torácico agudo

DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES

A
  • Es una neumonía atípica consecuencia de infarto pulmonar.
  • El síndrome puede ocasionar insuficiencia respiratoria crónica
  • Es una causa principal de muerte en la enfermedad de células falciformes.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Complicaciones del síndrome torácico agudo

DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES

A
  • RETARDO DEL CRECIMIENTO Y
    SUSCEPTIBILIDAD A OSTEOMIELITIS
  • Las crisis óseas dolorosas pueden deberse a infartos de la médula de los huesos de manos y pies.
  • ATAQUE ISQUÉMICO TRANSITORIO O
    HEMORRAGIA CEREBRAL
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Manifestaciones clínicas / Bazo

DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES

A
  • Es especialmente susceptible al daño por HbS
  • Flujo sanguíneo lento y la tensión de oxígeno baja
  • La hemoglobina en los eritrocitos que atraviesan el bazo se desoxigena, causando isquemia, congestión intensa y suele ser asintomática
  • CONGESTIÓN
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Congestión del bazo

DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES

A

Asplenia funcional y predispone a infecciones por
microorganismos encapsulados, incluidos Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae tipo b y especies de Klebsiella.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Diagnóstico

DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES

A
  • La anemia es normocítica, normocrómica y
    regenerativa.
  • FSF: número variable de hematíes en forma de hoz y
    eritroblastos circulantes
  • Leucocitosis y trombocitosis.
  • La electroforesis de Hb demuestra el 55-60% de Hb A y el 30-50% de Hb S
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

¿ Comó se ve la drepanocitosis en frotis de sangre periférica?

DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES

A

Hematíes en forma de hoz

18
Q

Tratamiento: drepanocitosis

DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES

A
  • Se basa en prevención de episodios de drepanotosis, control de síntomas y tratamiento de complicaciones
  • Transfusión regular (para oxigenar los tejidos)
    - Desventaja: sobrecarga de hierro, daño a largo plazo
  • Se recomienda completar la inmunización, incluida vacunas contra H. influenzae y hepatitis B
  • Hidroxiurea: Citotóxico que posibilita la síntesis de más HbF y menos HbS, y por tanto disminuye la drepanocitosis.
  • Trasplante de células progenitoras hematopoyéticas. (Solo px muy graves)
  • Heparina y Warfarina, para prevenir más trastornos trombóticos y vasooclusivos, (no de rutina, solo si hay muchas crisis vasoclusivas)
19
Q

Causas de anemia hemolítica autoinmune

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE

A
  • ANTICUERPOS: En respuesta a fármacos y enfermedad.
  • ALOANTICUERPOS: Provienen de una fuente exógena y producen reacciones a transfusión y enfermedad hemolítica del recién nacido.
20
Q

Anticuerpos calientes o fríos

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE

A

Depende la capacidad de hemolisis o mayor reacción dependiendo de la temperatura del paciente.

21
Q

Autoanticuerpos calientes

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE

A

**IgG
- Reaccionan con el calor
- Actividad máxima a 37ºC

  • No producen alteración morfológica o metabólica en el eritrocito
  • Reaccionan con antígenos en la membrana eritrocitaria
  • Producen cambios destructivos que conducen a esferocitosis
  • Pueden reaccionar con los antígenos Rh.
22
Q

Clínica: autoanticuerpos calientes

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE

A
  • Inicio rápido y podrían ser graves
  • Puede poner en riesgo la vida
  • Fatiga, ictericia y esplenomegalia
  • 50% es idiopática y el 50% inducida por fármacos (p. ej. penicilina)
23
Q

Autoanticuerpos fríos

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE

A

IgM
- Reaccionan con el frío
- Actividad óptima a cerca de 4ºC

  • Activan el complemento
  • Trastornos linfoproliferativos (pacientes con cáncer + probablidad)
  • Trastornos idiopáticos
24
Q

Clínica por autoanticuerpos fríos

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE

A
  • La obstrucción vascular por eritrocitos produce palidez, cianosis de las paredes del cuerpo expuesta a temperaturas frías y fenómeno de Raynaud.
  • ES RARA
25
Q

¿Que son los Anti I-i?

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE

A

Anticuerpos de la membrana

26
Q

Repasa tabla sobre los autoanticuerpos

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE

A
27
Q

ta

AHAI por anticuerpos calientes / clínica

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE

A

La forma idiopática adquirida se da en ambos sexos y a todas las edades.

28
Q

AHAI por anticuerpos calientes se asocia con

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE

A

Síndrome linfoproliferativas (linfomas, leucemia, linfoide crónica), seguidos de las colagenopatías autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico o artritis.

29
Q

Grado de hemolisis en AHAI por anticuerpos calientes

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE

A
  • Hemólisis es variable, compensada o descompensada.
    - DESCOMPENSADA: Comienzo brusco de malestar y debilidad, con una disminución rápida de la concentración de hemoglobina y síntomas de anemia aguda.
30
Q

Hallazgos en exploración física

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE

A
  • Ictericia
  • Esplenomegalia, en relación con la intensidad de la hemólisis.
  • Clínica asociada de la enfermedad de base (adenopatías, fiebre, sudoración profusa, dermatitis, artritis).
31
Q

Presentación de anticuerpos frios

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE

A
  • Persona de edad avanzada
  • Hemólisis es generalmente discreta de comienzo insidioso.
  • No es rara su asociación a síndromes linfoproliferativos, en los que las crioglutininas pueden estar producidas por el clon maligno.
32
Q

Clínica: AHAI frios

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE

A
  • Anemia hemolítica crónica con o sin ictericia.
  • La exposición al frio puede seguirse de crisis
    hemolítica intravascular aguda con hemoglobinuria.
  • Hemosiderinuria
  • Acrocianosis
  • EF normal
33
Q

Tinción utilizada en AHAI fríos

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE

A
  • Tinción de Perls del sedimento de orina (hemosiderinuria)
34
Q

Acrocianosis

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE

A

Causado por la afrefación de los hematíes en los vasos superficiales dificultando el flujo sanguíneo

35
Q

Hallazgos en biometría hemática

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE

A
  • Anemia de grado variable normocítica normocrómica.
  • Respuesta reticulocitaria intensa. (Todas las hemolíticas)
  • Leucocitos pueden ser normales o estar elevados de forma reactiva
  • Plaquetas normales
  • FSP: Anisocitosis-macrocitosis y policromatofilia
  • Abundantes esferocitos, incluso eritroblastos.
36
Q

Hallazgos en laboratorio y aspirado

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE

A
  • La bilirrubina indirecta y la lactatodeshidrogenasa (LDH) están elevadas. (Todas las hemólisis) (No es específico solo
    de esta)
  • El AMO mostrará hiperplasia de la serie roja y en ocasiones, descubrirá un síndrome linfoproliferativo no diagnosticado.
37
Q

Diagnóstico de anemia hemolítica autoinmune

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE

A

Coombs o prueba de antiglobulina directa (PAD)

38
Q

Prueba de Coombs

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE

A
  • Detecta la presencia de anticuerpos o complemento en la superficie eritrocítica.
  • Los glóbulos rojos lavados y libres de suero se mezclan con reactivo de globulina antihumana.
  • Los eritrocitos se aglutinan si el reactivo se une al anticuerpo.
39
Q

Patologías donde la prueba de Coombs es positiva

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE

A

Positivo: Anemia hemolítica autoinmunitaria, eritroblastosis fetal (enfermedad Rh del recién nacido), reacciones a transfusión y hemólisis inducida por fármacos.

40
Q

Coombs directo

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE

A
41
Q

Coombs indirecta

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE

A

Para transfusiones, no para búsqueda de AHAI

42
Q

Tratamiento: anemia hemolítica autoinmune

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE

A
  • Primera línea: corticoides

Cookies (25 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions