Mieloma multiple Flashcards

1
Q

¿Qué es el mieloma múltiple?

A

Es un tumor de células B de células plasmáticas diferenciadas.

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2
Q

Las gammapatías monoclonales se originan a partir de _________.

A

R Linfocito B.

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3
Q

Definición de Gammapatía Monoclonal

A

Expansión de un solo clon de células plasmáticas productoras de inmunoglobulina, con aumento de una sola inmunoglobulina monoclonal o sus fragmentos.

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4
Q

¿Cuáles son tipos de Gammapatías Monoclonales?

A
  • Mieloma múltiple
  • Plasmacitoma localizado (mieloma solitario)
  • Linfoma linfoplasmacítico
  • Amiloidosis rimaria o inmunocítica
  • Gammapatía monoclonal de significado indeterminado (GMSI)
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5
Q

Verdadero o Falso: El Mieloma Múltiple es una proliferación neoplásica de células plasmática

A

Verdadero

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6
Q

El Mieloma Múltiple se caracteriza por …….. de células plasmáticas atípicas en la médula ósea.

A

Acumulación clonal

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7
Q

Porcentaje de Mielomas según tipo de inmunoglobulina:

IgG: ……..%
IgA: ……….%
Mielomas de cadenas ligeras: ……….%

A
  • IgG: 60%
  • IgA: 20%
  • Mielomas de cadenas ligeras: 15%
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8
Q

¿En qué grupo de edad es más frecuente el Mieloma Múltiple?

A

En personas mayores de 60 años, con promedio de edad de 71 años

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9
Q

Factores de riesgo del Mieloma Múltiple (menciona 4):

A
  • Estimulación crónica inmunitaria
  • Trastorno autoinmunitario
  • Exposición a radiación ionizante
  • Exposición laboral a plaguicidas o herbicidas (dioxina)
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10
Q

Pasos de la etiopatogenia del Mieloma Múltiple

A
  1. La célula neoplásica predominante es la célula plasmática madura
  2. La célula plasmática sufre
  3. Estado de inestabilidad genética
  4. Desarrollo de mutaciones somáticas
  5. Fenotipo tumoral
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11
Q

5 consecuencias de la proliferación incontrolable de células plasmáticas

A
  1. Desplazamiento del tejido hematopoyético normal de la MO (pancitopenia)
  2. Destrucción de los huesos
  3. Deficiencias inmunológicas (susceptibilidad a infecciones)
  4. Sobreproducción de inmunoglobulinas con hiperviscosidad de la sangre
  5. Excreción de cadenas ligeras por el riñón e insuficiencia renal
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12
Q

En qué casos se debe realizar viscosidad en suero

A

Cuando IgG o IgA es mayor a 4, o IgM mayor a 3

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13
Q

¿Qué cambios genéticos están relacionados con el Mieloma Múltiple?

A
  • Deleciones 13q
  • Traslocaciones relacionadas con el locus de IgG en el cromosoma 14
  • Gen del receptor del factor de crecimiento de fibroblastos en cromosoma 4
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14
Q

En el Mieloma Múltiple, los osteoclastos producen sin regulación un anticuerpo monoclonal conocido como…………..

A

Proteína M

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15
Q

Diferencia entre producción de inmunoglobulinas en condiciones normales vs Mieloma

A

En condiciones normales, células plasmáticas producen distintos tipos de inmunoglobulinas. En Mieloma, solo producen una inmunoglobulina (principalmente IgG).

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16
Q

Porcentaje de células plasmáticas que producen proteínas de Bence Jones

A

15% al 20%

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17
Q

5 manifestaciones clínicas del Mieloma Múltiple:

A
  • Dolor óseo (columna, costillas, pelvis, raíz de extremidades)
  • Fracturas patológicas
  • Disminución de estatura
  • Lesiones osteolíticas en cráneo
  • Osteoporosis generalizada
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18
Q

¿Qué porcentaje de pacientes desarrollan insuficiencia renal?

A

50%

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19
Q

¿Qué se observa en el frotis de sangre de pacientes con Mieloma Múltiple?

A

Eritrocitos en pilas de moneda o “Rouleaux” (por hiperproteinemia)

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20
Q

¿Qué prueba es fundamental para detectar el componente monoclonal?

A

Electroforesis de proteínas

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21
Q

Criterios diagnósticos de Mieloma Múltiple (menciona 3)

A
  • 10% o más de células plasmáticas clonales en médula ósea o plasmocitoma en biopsia
  • Componente monoclonal de cualquier cuantía en suero o en orina
  • Daño de órgano diana bajo el acrónimo CRAB
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22
Q

Sin tratamiento, la supervivencia es de ………. meses, con quimioterapia de……. a……… años

A

Sin tratamiento 7 meses, con quimioterapia 2-4 años

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23
Q

¿Cuál es el tratamiento ideal para el Mieloma Múltiple?

A

Trasplante autólogo

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24
Q

Tratamientos para Mieloma Múltiple:

A
  • Trasplante autólogo
  • Talidomida
  • Dexametasona
  • Melfalan
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25
Q

¿Cómo se caracteriza una inmunoglobulina monoclonal?

A

Una sola clase de cadena pesada y una sola clase de cadena ligera.

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26
Q

¿Cómo se sintetiza la inmunoglobulina monoclonal?

A

Es sintetizada por un solo clon de células plasmáticas

27
Q

¿Qué característica tiene la inmunoglobulina monoclonal?

A

Es disfuncional

28
Q

¿Qué efecto producen las cadenas ligeras de la inmunoglobulina monoclonal?

A

Las cadenas ligeras atraviesan el filtro glomerular y producen daño renal

29
Q

¿Cómo se denomina la presencia de las cadenas ligeras en la orina?

A

Proteinuria de Bence Jones.

30
Q

¿Qué cambios ocurren en la médula ósea en el Mieloma Múltiple?

A

Fracturas, lesiones líticas, osteoporosis, cambios relacionados con IL-6, TRANKL y OPG.

31
Q

¿Qué sucede con la proliferación de células plasmáticas en el Mieloma Múltiple?

A

Hay una proliferación incontrolada de células plasmáticas.

32
Q

Principales manifestaciones fisiopatológicas del Mieloma Múltiple

A
  • Hiperuremia
  • Hipercalcemia
  • Hiperviscosidad
  • Crioglobulinemia
  • Componente monoclonal en suero y orina
  • Coagulopatía adquirida
33
Q

¿Cuáles son las principales afectaciones en el mieloma múltiple?

A
  • Lesiones óseas: dolor, hipercalcemia, fracturas patológicas.
  • Fallo en la producción de anticuerpos: infecciones recurrentes.
  • Infiltración de médula ósea: trombocitopenia (púrpura), anemia, neutropenia.
  • Insuficiencia renal.
  • Proteinuria: presencia de proteínas de Bence Jones.
34
Q

¿Qué complicación renal puede ocurrir en el Mieloma Múltiple?

A

Insuficiencia renal

35
Q

¿Qué otra complicación renal puede ocurrir?

A

Amiloidosis primaria AL con depósito tisular o eliminación urinaria de cadenas ligeras.

36
Q

Menciona las principales alteraciones hematológicas en el Mieloma Múltiple:

A
  • Fallo hematopoyético e inmunológico
  • Anemia
  • Trombocitopenia
  • Neutropenia
37
Q

¿Qué otras manifestaciones clínicas puede presentar el Mieloma Múltiple?

A
  • Plasmocitomas
  • Dolor óseo
  • Hemorragia
  • Infecciones
38
Q

¿Cuál es el mecanismo patógeno detrás de estas manifestaciones óseas?

A

Expansión tumoral y producción de OAF (osteoclast activating factor) por las células tumorales.

39
Q

¿Cuáles son las causas subyacentes de la insuficiencia renal en el Mieloma Múltiple?

A

Proteinuria de cadenas ligeras, hipercalcemia, nefropatía por amiloide (rara), glomerulopatía por amiloide, pielonefritis.

40
Q

¿Cuál es el mecanismo patógeno detrás de la insuficiencia renal?

A

Efectos tóxicos de productos tumorales; cadenas ligeras, OAF, productos de degradación del DNA, Hipogamaglobulinemia gamma.

41
Q

¿Cuál es la causa subyacente de la anemia en el Mieloma Múltiple?

A

Mieloptisis, menor producción y mayor destrucción.

42
Q

¿Cuál es el mecanismo patógeno detrás de la anemia?

A

Expansión tumoral, producción de factores inhibitorios y autoanticuerpos por células tumorales.

43
Q

¿Cuáles son las causas subyacentes de las infecciones en el Mieloma Múltiple?

A

Hipoglobulinemia gamma, menor migración de neutrófilos

44
Q

¿Cuál es el mecanismo patógeno detrás de las infecciones?

A

Menor producción por supresión inducida por tumor, mayor catabolismo de IgG.

45
Q

Menciona las causas subyacentes de los síntomas neurológicos en el Mieloma Múltiple.

A

Hiperviscosidad, crioglobulinas, depósito de amiloide, Hipercalcemia, compresión medular.

46
Q

¿Cuál es el mecanismo patógeno detrás de los síntomas neurológicos?

A

Productos de tumor, propiedades del componente M, cadenas ligeras, OAF.

47
Q

¿Cuáles son las causas subyacentes de las manifestaciones hemorrágicas en el Mieloma Múltiple?

A

Interferencia con factores de coagulación, lesión del endotelio por amiloide, difusión plaquetaria.
Trombocitopenia
Interacción de la proteína monoclonal con las proteínas de coagulación.

48
Q

¿Cuál es el mecanismo patógeno detrás de las manifestaciones hemorrágicas?

A

Productos de tumor, anticuerpos contra factores de la coagulación.

49
Q

¿Cuál es la causa subyacente y el mecanismo patógeno detrás de las “lesiones en masa” en el Mieloma Múltiple?

A

Expansión tumoral

50
Q

¿Qué indica la Microglobulina B2?

A

Aumenta en proporción a la masa tumoral y es un factor pronóstico.

51
Q

¿Qué característica clínica diferencia al mieloma activo del asintomático?

A

El mieloma activo presenta afectación orgánica, mientras que el mieloma asintomático no.

52
Q

Según la IMWG ¿qué nivel de proteína monoclonal (CM) en suero se considera en la gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI)?

A

Menos de 3 g/dL.

53
Q

¿Qué porcentaje de células plasmáticas en médula ósea es característico del mieloma activo según los criterios de la IMWG?

A

Más del 10%.

54
Q

Menciona los criterios mayores para el diagnóstico de mieloma múltiple

A
  • Plasmocitosis en médula ósea (>15%) con expresión de una clase de inmunoglobulina.
  • Componente M en suero: >3.5 g/dL de IgG o >2.0 g/dL de IgA.
  • Excreción urinaria de cadenas ligeras >1 g/24 h de una sola clase (κ o λ).
  • Biopsia diagnóstica de plasmocitoma.
55
Q

¿Cuáles son los criterios menores para el diagnóstico de mieloma múltiple?

A

A. Menos del 15% de células plasmáticas en médula ósea con predominio de una clase de inmunoglobulina.
B. Presencia de lesiones líticas en huesos, hipercalcemia inexplicable, anemia normocítica-normocrómica, o disfunción renal inexplicable.

56
Q

¿Qué valores de microglobulina β2 en suero son relevantes para el diagnóstico de mieloma múltiple?

A

Valores >4 mg/L

57
Q

¿Qué es la proteína de Bence Jones y cómo se relaciona con el mieloma múltiple?

A

Es una proteína de cadenas ligeras monoclonales que se detecta en la orina y está asociada al daño renal en mieloma múltiple.

58
Q

¿Qué factores explican la hipercalcemia en el mieloma múltiple?

A

Las lesiones óseas y la osteólisis mediada por células tumorales liberan calcio al torrente sanguíneo.

59
Q

¿Cuál es la principal diferencia entre la GMSI y el mieloma múltiple asintomático?

A

La GMSI tiene menos del 10% de células plasmáticas en médula ósea y una concentración de proteína monoclonal menor a 3 g/dL, mientras que el mieloma asintomático presenta más del 10% de células plasmáticas y >3 g/dL de proteína monoclonal.

60
Q

¿Cuál es la utilidad del pico de proteína M en el diagnóstico de mieloma múltiple?

A

Indica la presencia de un componente monoclonal en suero o orina, característico de la enfermedad.

61
Q

¿Qué órganos son más afectados por la hiperviscosidad de los líquidos corporales en el mieloma múltiple?

A

El corazón y los riñones, debido a depósitos de amiloide y sobrecarga funcional.

62
Q

¿Qué manifestaciones clínicas produce la infiltración de médula ósea en el mieloma múltiple?

A

Anemia: Fatiga, palidez.
Trombocitopenia: Púrpura, hemorragias.
Neutropenia: Mayor susceptibilidad a infecciones.

63
Q

¿Qué criterios se deben cumplir para diagnosticar mieloma múltiple?

A

Se necesita al menos:

  • Un criterio mayor (ej.: plasmocitosis >15%, componente M elevado).
  • Un criterio menor (ej.: lesiones óseas líticas, anemia inexplicable, insuficiencia renal).