Tema 8 Afectación renal en las enfermedades sistémicas

Question 1

¿La afectación renal de la púrpura de Schönlein-Henoch es indistinguible de qué condición?

A) Glomerulonefritis membranosa
B) Nefropatía por IgA
C) Nefritis lúpica
D) Pielonefritis

Answer 1

Nefropatía por IgA

Question 2

En el síndrome renopulmonar con hemorragia alveolar, ¿qué tratamiento debe incluirse siempre?

A) Solo corticoides
B) Solo ciclofosfamida
C) Antibióticos
D) Plasmaféresis, corticoides y ciclofosfamida/rituximab

Answer 2

Plasmaféresis, corticoides y ciclofosfamida/rituximab

Question 3

En la enfermedad por anticuerpos anti-MBG, ¿qué se observa en la membrana basal glomerular y alveolar?

A) Depósito de IgA difuso
B) Depósito de IgG lineal
C) Depósito de complemento
D) Depósito de IgM segmentario

Answer 3

Depósito de IgG lineal
Que dan lugar a una glomerulonefritis rápidamente progresiva y hemorragia pulmonar.

Question 4

En la nefropatía lúpica, ¿qué tipo de depósitos se encuentran en la membrana basal glomerular?

A) Solo IgG y C3
B) Solo IgA y C4
C) Depósitos de ninguna las clases de Ig y factores del complemento C3 y C4
D) Depósitos de todas las clases de Ig y factores del complemento de la vía clásica

Answer 4

Depósitos de todas las clases de Ig y factores del complemento de la vía clásica

Question 5

¿Cuál es la forma más frecuente de daño renal en el mieloma múltiple?

A) Nefritis intersticial
B) Glomerulonefritis membranosa
C) Proteinuria de Bence-Jones con daño tubular
D) Insuficiencia renal aguda por necrosis tubular

Answer 5

Proteinuria de Bence-Jones (pérdida de cadenas ligeras por orina) con daño tubular

Question 6

En casos graves de mieloma múltiple, ¿qué puede causar insuficiencia renal aguda (FRA)?

A) Obstrucción intratubular por cilindros de cadenas ligeras
B) Glomerulonefritis crónica
C) Nefritis lúpica
D) Pielonefritis

Answer 6

Obstrucción intratubular por cilindros de cadenas ligeras

Question 7

¿Cuál es la causa más frecuente de síndrome nefrótico en el mieloma múltiple en ausencia de proteinuria de Bence-Jones?

A) Nefropatía diabética
B) Glomerulonefritis membranosa
C) Amiloidosis primaria
D) Nefritis intersticial

Answer 7

Amiloidosis primaria

Question 8

¿Cuál es la afectación renal más frecuente de la amiloidosis?

A) Hematuria
B) Insuficiencia renal aguda
C) Proteinuria
D) Nefritis intersticial

Answer 8

Proteinuria

Question 9

¿Cómo se distingue la amiloidosis primaria de la enfermedad por depósito de cadenas ligeras o pesadas?

A) Por su relación con la diabetes
B) Por teñirse con rojo Congo y tioflavina T
C) Por la presencia de hematuria
D) Por la falta de proteinuria

Answer 9

Por teñirse con rojo Congo (birrefringencia verde manzana con luz polarizada) y tioflavina T

Question 10

¿Cómo se caracterizan las glomerulonefritis (GN) relacionadas con infecciones?

A) Tienen un período de latencia prolongado
B) Son posinfecciosas y no mejoran con el tratamiento
C) No tienen período de latencia y mejoran al tratar la infección
D) Siempre causan hematuria

Answer 10

No tienen período de latencia y mejoran al tratar la infección

Question 11

¿Cuál de las siguientes características es verdadera sobre el síndrome de Alport?

A) Siempre recidiva en el trasplante renal
B) Presenta lenticono anterior, sordera neurosensorial y afectación renal
C) No hay afectación renal, solo ocular
D) Se asocia únicamente a hematuria sin proteinuria

Answer 11

Presenta lenticono anterior, sordera neurosensorial y afectación renal con hematuria

Tambien hay proteinuria e insuficiencia renal progresiva

Question 12

¿Cuál es la característica del síndrome de Alport en relación con el trasplante renal?

A) Siempre recidiva en el trasplante
B) Recidiva solo en algunos casos
C) No recidiva en el trasplante renal
D) Provoca rechazo inmediato en el trasplante

Answer 12

No recidiva en el trasplante renal

Question 13

¿Qué condición se presenta al combinar glomerulonefritis con hemorragia alveolar?

A) Síndrome nefrótico
B) Síndrome de Alport
C) Síndrome renopulmonar
D) Nefritis intersticial

Answer 13

Síndrome renopulmonar

Question 14

¿Qué tipo de glomerulonefritis es común en las vasculitis asociadas a anticuerpos (VAA)?

A) Glomerulonefritis membranosa
B) Glomerulonefritis pauci-inmune
C) Glomerulonefritis posinfecciosa
D) Glomerulonefritis diabética

Answer 14

Glomerulonefritis pauci-inmune (sin depósitos) con necrosis focal y proliferación extracapilar con semilunas sin depósitos (GNRP III)

Question 15

¿Cuáles son las manifestaciones típicas de la granulomatosis con poliangeítis (GPA)?

A) Úlceras en las extremidades y hemorragia alveolar
B) Solo afectación renal sin síntomas respiratorios
C) Inflamación de los vasos sanguíneos del corazón
D) Inflamación granulomatosa del tracto respiratorio y GNRP pauci-inmune

Answer 15

Inflamación granulomatosa del tracto respiratorio y GNRP pauci-inmune

Question 16

¿Cuáles son las manifestaciones más típicas de la granulomatosis con poliangeítis (GPA) a nivel otorrinolaringológico (ORL)?

A) Hemorragia alveolar y afectación ocular
B) Rinitis, sinusitis, úlceras nasales y nariz “en silla de montar”
C) Faringitis y otitis media
D) Disfagia y pérdida de audición

Answer 16

Rinitis, sinusitis, úlceras nasales y nariz “en silla de montar”

Question 17

¿Cuál es el tratamiento de inducción recomendado para las vasculitis asociadas a ANCA (VAA)?

A) Doble terapia inmunosupresora con corticoides y ciclofosfamida o rituximab
B) Solo corticoides
C) Solo ciclofosfamida
D) Antibióticos y antiinflamatorios

Answer 17

Doble terapia inmunosupresora con corticoides y ciclofosfamida o rituximab

Question 18

¿En qué condiciones es clave la plasmaféresis en el tratamiento?

A) Solo en la enfermedad de Goodpasture
B) Solo en la crioglobulinemia
C) En todas las vasculitis
D) En la enfermedad de Goodpasture y el brote de crioglobulinemia

Answer 18

En la enfermedad de Goodpasture y el brote de crioglobulinemia

Question 19

¿Qué se puede asociar en las vasculitis ANCA en casos de presencia de anticuerpos antimembrana basal glomerular (AMBG) concomitante?

A) Glomerulonefritis tipo III
B) GNRP tipo IV y hemorragia alveolar
C) Nefropatía diabética
D) Síndrome nefrótico

Answer 19

GNRP tipo IV y hemorragia alveolar

Question 20

¿Cuál es el tratamiento recomendado para la enfermedad por anticuerpos anti-MBG (enfermedad de Goodpasture)?

A) Solo corticoides
B) Solo plasmaféresis
C) Antibióticos y antiinflamatorios
D) Prednisona y ciclofosfamida, junto con plasmaféresis

Answer 20

Prednisona y ciclofosfamida, junto con plasmaféresis

Prednisona y ciclofosfamida con la intención de frenar la formación de nuevos anticuerpos, y plasmaféresis para retirarlos de la circulación

Question 21

¿Cómo se debe clasificar la nefropatía lúpica?

A) Según los resultados de la biopsia renal
B) Según la presencia de síntomas clínicos
C) Según los niveles de anticuerpos
D) Según la edad del paciente

Answer 21

Según los resultados de la biopsia renal

Question 22

¿Qué indicadores ayudan a monitorizar la actividad del lupus en la nefropatía lúpica?

A) Solo los niveles de hemoglobina
B) Los títulos de anticuerpos anti-ADN y la hipocomplementemia de C3 y C4
C) Niveles de glucosa en sangre
D) Presión arterial y frecuencia cardíaca

Answer 22

Los títulos de anticuerpos anti-ADN y la hipocomplementemia de C3 y C4

Question 23

¿Cuál es la sospecha clínica ante un paciente con dolor óseo generalizado, anemia grave (déficit de eritropoyetina + invasión tumoral en la médula ósea), aumento de proteínas totales, deterioro de función renal e hipercalcemia?

A) Nefropatía diabética
B) Mieloma múltiple
C) Síndrome nefrótico
D) Nefritis lúpica

Answer 23

Mieloma múltiple

(recuerda que la insuficiencia renal se suele acompañar de hipo y no de hipercalcemia)

Question 23

¿Cómo se denomina el mieloma que sintetiza exclusivamente cadenas ligeras sin inmunoglobulina completa y se asocia a hipogammaglobulinemia?

A) Mieloma de cadenas pesadas
B) Mieloma múltiple clásico
C) Mieloma de Bence-Jones
D) Mieloma no secretor

Answer 23

Mieloma de Bence-Jones

Question 24

¿Qué combinación de síntomas es indicativa de mieloma múltiple?

A) Fiebre, tos y dificultad respiratoria
B) Cuadro constitucional, anemia grave, hipercalcemia, dolores óseos e insuficiencia renal
C) Pérdida de peso, diarrea y erupciones cutáneas
D) Aumento de peso, hipertensión y edema

Answer 24

Cuadro constitucional, anemia grave, hipercalcemia, dolores óseos e insuficiencia renal

Question 25

¿Por qué la tira reactiva de orina puede ser negativa en pacientes con daño tubular por inmunoglobulinas?

A) Porque no hay proteína en la orina
B) Porque la orina está diluida
C) Porque se presenta hematuria
D) Porque la tira solo detecta albúmina y la proteinuria se compone de cadenas ligeras

Answer 25

Porque la tira solo detecta albúmina y la proteinuria se compone de cadenas ligeras, en estos casos,
la albuminuria es despreciable ya que la proteinuria se compone de cadenas ligeras en orina

Question 26

¿Qué se requiere para el diagnóstico de confirmación de amiloidosis?

A) Análisis de sangre
B) Exámenes de imagen
C) Biopsia tisular
D) Pruebas de función renal

Answer 26

Biopsia tisular que demuestre la presencia de amiloide

Question 27

¿Cuál es la técnica recomendada para el diagnóstico de amiloidosis debido a su menor invasividad y complicaciones?

A) Biopsia de riñón
B) Biopsia de médula ósea
C) Biopsia por aspiración de la grasa subcutánea
D) Biopsia de hígado

Answer 27

Biopsia por aspiración de la grasa subcutánea, por ser menos invasiva y tener menos complicaciones que las biopsias de órganos

Question 28

¿Cuáles son algunas manifestaciones de la enfermedad de Fabry en la infancia o adolescencia?

A) Hipertensión y diabetes
B) Problemas de visión y pérdida de audición
C) Hiposudoración, dolor neuropático, telangiectasias y angioqueratomas
D) Aumento de peso y fatiga crónica

Answer 28

Hiposudoración, dolor neuropático, telangiectasias y angioqueratomas

Question 29

¿Qué complicaciones se presentan en adultos con enfermedad de Fabry?

A) Solo problemas digestivos
B) Afectación cardíaca y cerebral progresiva, con eventos cardiovasculares tempranos
C) Enfermedades pulmonares crónicas
D) Solo afectación renal

Answer 29

Afectación cardíaca y cerebral progresiva, con eventos cardiovasculares tempranos

Question 30

¿Cuál es una característica clave del síndrome de Alport en relación con la pérdida auditiva?

A) La pérdida de audición es unilateral y afecta solo a frecuencias bajas
B) La pérdida de audición neurosensorial bilateral comienza en frecuencias altas y progresa junto con la enfermedad renal
C) La pérdida auditiva es solo temporal y no progresa
D) La pérdida de audición es de tipo conductivo

Answer 30

La pérdida de audición neurosensorial bilateral comienza en frecuencias altas y progresa junto con la enfermedad renal

Question 31

Mujer de 33 años con antecedentes de rash cutáneo con la exposición al sol y episodios ocasionales de artritis poliarticular acude a consulta por empeoramiento de su clínica habitual, esta vez acompañada de aparición de edemas maleolares. Analíticamente presenta deterioro de la función renal con Cr 2,2 mg/dL, urea 84 mg/dL, con C3 24 mg/dL y C4 7 mg/dL. En la analítica de orina destaca la presencia de proteinuria de 2 g/d con microhematuria en el sedimento. En este contexto se decide iniciar tratamiento empírico con bolos de metilprednisolona i.v. y micofenolato v.o. A los dos días del ingreso se realiza biopsia renal. ¿Cuál de los siguientes hallazgos le extrañaría encontrar en la anatomía patológica de esta paciente?

A) Semilunas epiteliales en más del 70% de los glomérulos.

B) Depósitos en asa de alambre.

C) Depósito aislado de IgA en mesangio, con negatividad para el resto de Ig y fracciones del complemento.

D) Patrón de full house con positividad en la IFD para IgA, IgG, IgM, C3, C4 y C1q.

Answer 31

Depósito aislado de IgA en mesangio, con negatividad para el resto de Ig y fracciones del complemento.

Question 32

Mujer de 73 años que acude a urgencias por lumbalgia de dos meses de evolución. El análisis de sangre muestra Hb 9,7 g/dL, VCM 98 fl, plaquetas 135.000, leucocitos 5.500 (fórmula normal), Cr 1,6 mg/dL, Na 139 mEq/L, K 3,1 mEq/L, HCO– 3 19 mEq/L, Ca++ 11,2 mg/dL. El estudio mediante inmunoelectroforesis muestra un pico monoclonal de IgG lambda y la biopsia de médula ósea un 18% de células plasmáticas. ¿Cuál de las siguientes alteraciones no sería esperable?

A) Síndrome nefrótico.
B) Insuficiencia renal aguda.
C) Glucosuria e hiperfosfaturia.
D) Brotes de hematuria macroscópica

Answer 32

Brotes de hematuria macroscópica