T15 - Hipertensão de causa Endócrina

Question 1

Caracteristicas que fazem pensar em hipertensão secundária?

Answer 1

Hipertensão grave ou resistente
Aumento súbito da PA em doente com valores previamente estáveis
Idade < 30 a. em individuo não obeso, não de raça negra e com história familiar negativa de hipertensão e sem outros factores de risco para hipertensão
Hipertensão maligna ou acelerada
Idade de início antes da puberdade.

Question 2

Secondary Hypertension?

Answer 2

Type of hypertension with an underlying and potentially reversible cause (5-10%)

Question 3

Causas de Hipertensão mais frequentes?

Answer 3

Essencial
Doença Renal
Hiperaldosteronismo (5-13%)

Question 4

Endocrine Hypertension (10% of the cases)?

Answer 4

Primary Aldosteronism
Congenital adrenal hyperplasia
Liddle syndrome
Pheochromocytomas

Question 5

Células de Origem na Crista Neural?

Answer 5

Células cromafins - Paraganglioma
Neuroblastos - Neuroblastoma
Feocromoblastos - Feocrocitoma

Question 6

Vias de Síntese de Catecolaminas Na Medula Suparrenal?

Answer 6

Tirosina, L-Dopa, Dopamina

Question 7

Dopamina Β-hidroxilase?

Answer 7

Dopamina em Noradrenalina

Question 8

Função FEMT?

Answer 8

Noradrenalina em Adrenalina

Question 9

Marcador de Libertação de Catecolaminas?

Answer 9

Cromogranina (possível marcador)

Question 10

Responsáveis por Metabolismo das Catecolaminas?

Answer 10

MAO e COMT

Question 11

Feocromocitomas?

Answer 11

Tumores suprarrenais

Question 12

Paragangliomas ou feocromocitomas extra suprarrenais?

Answer 12

Extrasuprarrenais

Question 13

Neurofibromatose?

Answer 13

Causa genética possível de Feocromocitoma

Question 14

Casuística de Feo/PGL?

Answer 14

58% mulheres; 42% homens
Média de idades: 49,2
História familiar conhecida: 6,8%

Question 15

Diagnóstico Clínico de Feocromocitomas?

Answer 15

PA lábil
Paroxismos de hipertensão e taquicardia
Episódios de cefaleias (80%)
Hiperhidrose (71%)
Palpitações (64%)
Palidez
Hipertensão acelerada
Hipermetabolismo e perda de peso
Alterações metabólicas
Resposta pressora à anestesia, antihipertensores e
mpaticomiméticos
Presença de massa suprarrenal e da linha média

Question 16

Prioridades para detecção de feocromocitomas?

Answer 16

Doentes com a tríada de episódios cefaleias, taquicardia, e diaforese
História Familiar de feocromocitoma
Massas Suprarrenais “Acidentais”
Doentes com neoplasia endócrina múltipla,
neurofibromatose, ou d. von Hippel-Lindau
Respostas cardiovasculares adversas à anestesia, em
qualquer intervenção cirúrgica, ou a certos fármacos

Question 17

Diagnóstico Laboratorial de Feocromocitomas?

Answer 17

Catecolaminas plasmáticas em repouso

Question 18

Metanefrinas plasmáticas?

Answer 18

Fáceis de obter, mas as colheitas urinárias apresentam a vantagem de reflectir a excreção ao longo de 24 h e pode ser indexada à creatinina e aumentar a sensibilidade

Question 19

Falsos positivos Metanefrinas plasmáticas?

Answer 19

Devido a medicação

Question 20

RM em T2 de Feocromocitoma?

Answer 20

Imagem hiperintensa em T2

Question 21

Feocromocitoma em contexto de MEN 2?

Answer 21

Feocromocitoma à direita

Hiperplasia à esquerda

Question 22

Cintigrafia com MIBG?

Answer 22

Útil para localizações extra-suprarrenais de metástases

Question 23

Imagiologia de Paraganglioma?

Answer 23

PET F-DOPA

Question 24

Sensibilidade e especificidade para as diferentes técnicas imagiológicas?

Answer 24

F-DOTA PET is superior to MIBG

Question 25

Algoritmo Clínico para Teste Genético Sequencial baseado nos preditores clínicos e bioquímicos?

Answer 25

1- História familiar Feo/PGL
2- Características Clínicas
3 - Outros parametros (idade, tumores multiplos, hx familiar, Preditores bioquímicos)

Question 26

Controlo da TA durante a cirurgia de feocromocitoma?

Answer 26

Evitar crises

Question 27

Tratamento Médico de Controlo da TA ?

Answer 27

Bloqueadres-alfa

Question 28

Tratamento Médico de crises hipertensivas?

Answer 28

Fentolamina,

Nitroprussiato de sódio

Question 29

Tratamento Médico de arritmias ?

Answer 29

Bloqueadores B

Question 30

Prevenção da hipotensão pós-cirurgica?

Answer 30

Bloqueio alfa e B adrenérgico prolongado
Repleção de volume
Agentes pressores

Question 31

Avaliação bioquímica para diagnóstico de Feocromocitomas e Paragangliomas?

Answer 31

Determinação das metanefrinas plasmáticas e as metanefrinas fraccionadas urinárias
Testes positivos devem receber um seguimento adequado de acordo com a extensão das alterações e a apresentação clinica

Question 32

Estudos de Imagem?

Answer 32

Iniciados logo que haja evidência bioquímica clara de um FeoPGL
TC em vez da RM como modalidade de imagem de escolha
RM em doentes FeoPGL metastizados para deteção de PGL da base do crânio e pescoço
MIBG como modalidade functional em doentes FeoPGL metastáticos

Question 33

Testes Genéticos?

Answer 33

Todos os doentes com FeoPGL devem ser envolvidos numa decisão partilhada relativamente aos teste genéticos

Question 34

Tratamento Médico Perioperatório?

Answer 34

Submetidos a bloqueio préoperatório para prevenir complicações cardiovasculares perioperatórias
7 a 14 dias para permitir adequada normalização da PA e frequência cardíaca
Testes bioquímicos anuais para avaliar a doença recorrente ou metastática

Question 35

Cirurgia?

Answer 35

Suprarrenalectomia minimamente invasiva

Question 36

Tratamento personalizado?

Answer 36

Doentes com Feo/PGL devem ser avaliados e tratados por equipas multidisciplinares

Question 37

Hiperaldosteronismo Primário?

Answer 37

Síndrome caracterizado por HTA, espoliação de potássio, supressão da renina, excesso de aldosterona no plasma e/ou excesso de excreção urinária de aldosterona

Question 38

Fisiopatologia de Hiperaldosteronismo Primário?

Answer 38

Produção exagerada, autónoma e não suprimível da aldosterona.
Inibição não estimulável da renina.

Question 39

Manifestações clínicas do hiperaldosteronismo?

Answer 39

Hipertensão
Dx cardiovascular ou cerebrovascular
Hipocalémia c/s alcalose
Sintomas hipocalémicos 
Hipernatremia moderada

Question 40

Quando investigar Hiperaldosteronismo Primário?

Answer 40

HTA refratária à terapêutica
Hipocaliemia marcada e /ou persistente
História familiar de HTA com início na juventude
Incidentaloma em doente com HTA.
Familiares em 1º grau de doentes com HP

Question 41

Classificação de Hiperaldosteronismo Primário?

Answer 41

Hiperplasia bilateral
Adenoma
Hiperplasia unilateral
Carcinoma produtor de Aldosterona.
FH-1
FH-2

Question 42

Prova de rastreio de Hiperaldosteronismo Primário?

Answer 42

Razão Aldosterona/Renina

Question 43

Confirmação de Hiperaldosteronismo Primário?

Answer 43

Aldosterona após sobrecarga salina:
Sobrecarga EV (<5 ng/dL - Hiperaldosteronimo improvável; >10ng/dL Hiperaldosteronimo provável)
Sobrecarga oral (aldosterona urina de 24 horas > 12 a 14g)
Aldosterona (supressão com fludrocortisona)
Aldosterona após 25 a 50 mg de captopril

Question 44

Determinação do sub-tipo de Hiperaldosteronismo Primário?

Answer 44

Hiperaldosteronismo primário familiar tipo1:
Testes genéticos
Resposta a doses fisiológicas de glicocorticóides

Question 45

Importância do cateterismo das veias suprarrenais?

Answer 45

Distinguir adenomas de hiperplasias e saber quais responsaveis por produção

Question 46

Alguns fatos importantes de Hiperaldosteronismo Primário?

Answer 46

Hipocaliemia está frequentemente ausente
HTA resistente há uma grande incidência de hiperaldosteronismo
Cateterismo das suprarrenais é o “teste padrão” do diagnóstico