Suprarrenal (adrenal) e Paratireoide

Question 1

Como é dividida a adrenal e os respectivos hormônios?

Answer 1

Córtex (mesoderma)

• Camada glomerular: aldosterona (mineralocorticoide)
• Camada fasciculada: cortisol (glicocorticoide)
• Camada reticular: androgênios

Medula (ectoderma - SNA)

Catecolaminas (adrenalina, noradrenalina…)

Question 2

Qual o único hormônio que sofre influência do eixo Hipotálamo, Hipófise, Córtex adrenal?

Answer 2

Cortisol

Feedback:

Baixo cortisol, alto ACTH

Alto cortisol, baixo ACTH

Question 3

Função dos hormônios:

1. Cortisol
2. Catecolaminas
3. Androgênios
4. Aldosterona

Answer 3

1. Cortisol: catabólico, ação permissiva as catecolaminas
2. Catecolaminas: aumenta tônus vascular
3. Androgênios: sexuais, pilificação feminina
4. Aldosterona: liberado em resposta a volemia, reabsorve Na, trocando ora por K, ora por H, no túbulo coletor

Question 4

Doença relacionada a hipofunção da adrenal? E a hiperfunção?

Answer 4

Hipofunção:

Insuficiência adrenal

Hiperfunção:

• Excesso Cortisol: sindrome de cushing
• Excesso Catecolaminas: feocromocitoma
• Excesso Androgênios: hiperplasia adrenal congênita
• Excesso Aldosterona: hiperaldosteronismo primário

Question 5

Como diferenciar hiperaldosteronismo primário de secundário?

Answer 5

Hiperaldosteronismo primário

Adenoma, hiperplasia de adrenal

HIPOrreninêmico

Conduta: espironolactona / ressecção

Hiperaldosteronismo secundário

Estenose de artéria renal, HAS renovascular (hipovolemia)

HIPERrreninêmico

Conduta: IECA / BRA / angioplastia

Question 6

Qual a clínica de hiperaldosteronismo? Como fazer o diagnóstico?

Answer 6

HAS grave e refratária

Hipocalemia (cãimbras, constipação, arritmias)

Alcalose metabólica

Dignóstico:

Aldosterona elevada, renina baixa (primária) ou renina elevada (secundária)

^{Relação aldosterona/plasmática}

Question 7

Como se encontra o laboratório na insuficiência adrenal primária? E na secundária?

Answer 7

Primária (Addison): cortisol baixo, ACTH alto, aldosterona baixa

Scundária: cortisol baixo, ACTH baixo, aldosterona normal (não depende do eixo)

Question 8

Causas de insuficiência adrenal primária e secundária?

Qual a causa mais comum de todas?

Answer 8

Primária ou Doença de Addison

Destruição glandular (deficiência de todos hormônios)

Adrenalite autoimune, infecções (paracococidioidomicose, TB)

Secundária

Interrupção do eixo (só deficiência de cortisol, único que depende do eixo)

Suspensão abrupta de corticoterapia (+ comum), lesão hipotálamo-hipofise

Question 9

Paciente, proveniente da região rural, inicia com quadro de vômitos e dor abdominal. Há 6 meses tem perda de peso, astenia, lesões orais cutâneas, pele com hiperpegmentação, hipotenso, hipoglicemico, hiponateremico, hipercalemico, com eosinofilia, e estertores pulmonares…

Diagnóstico e tratamento…

Answer 9

Insuficiência adrenal primária, por infecção por paracococidioidomicose

Só na primária:

Diminuição de aldosterona: hipoNa, hiperK, acidose

Aumento de ACTH: hiperpigmentação cutânea

Na primária e secundária:

Diminuição do cortisol: Hipotensão, hipoglicemia, dor abdominal, eosinofilia

Tratamento + eficaz: hidrocortisona

Question 10

Como tratar insuficiência adrenal?

Answer 10

Glicocorticoides: hidrocortisona + suporte

Minerolacorticoide: fludrocortisona se primária

Question 11

Como diagnosticar insuficiência adrenal?

Answer 11

Dosagem de cortisol da manhã

Espera-se alto… se baixo: insuficiência

se dúvida: teste da cortrosina (ACTH): adm ACTH no paciente… dosa cortisol 30 min depois… se ainda baixo: confirma insuficiência

Question 12

Como indicar desmame de corticoterapia?

Answer 12

Até 2-3 semanas de uso: suspender abruptamente

Após (ex. prednisona)

• > 40 mg/dia: diminuir 10mg a cada 2 semanas
• 20-40 mg/dia: diminuir 5 mg a cada 2 semanas
• 10-20 mg/dia: diminuir 2,5 mg a cada 2 semanas
• 5-10 mg: diminuir 1 mg a cada 2 semanas
• <5 mg: pode retirar corticoide

Question 13

Causas de Síndrome de Cushing primárias e secundárias? Qual a causa mais comum?

Answer 13

Síndrome de Cushing: hipercortisolismo

Primárias (ACTH independentes):

Adenoma hipofisário suprarrenal, carcinoma suprarrenal

Secundárias (ACTH dependentes):

Iatrogênica/uso crônico de corticoide (+ comum),

Doença de Cushing (adenoma de hipófise produtor de ACTH)

Secreção ectópica de ACTH (oat cell pulmão, CMT)

Question 14

Quais as manifestações clínicas da Síndrome de Cushing?

Answer 14

Redistribuição de gordura corporal: obesidade centrípeta, gibosidade, face em lua-cheia

Hiperglicemia, hirsutismo, estrias violáceas, osteopenia

Hiperpgmientação (se aumento de ACTH - secundárias)

Eosino/linfopenia (infecções de pele frequentes)

HAS (se altos níveis de cortisol)

Question 15

Quando ocorre o pico de cortisol no corpo? Quando ocorre o nadir do cortisol (mais baixo)?

Answer 15

Pico: pela manhã, ao acordar (passa a noite em jejum)

Nadir: 2 am

*por isso, se tratamento com corticoterapia, optar por dose única diária, pela manhã, em dias consecutivos, sem alternar, para mimetizar o ciclo normal

Question 16

Como é feito o algoritimo diagnóstico de Síndrome de Cushing?

Answer 16

Suspeita (screening)

1) Teste da Dexametasona: dar 1 mg de dexa as 23h

• Normal: feedback (-) no ACTH durante a noite, cortisol baixo pela manhã
• Alterado: cortisol elevado pela manhã

2) Cortisol urinário 24h: alterado se elevado

3) Cortisol salivar a meia noite: alterado se elevado

Se > 2 testes alterados: Síndrome de Cushing

Question 17

Após diagnóstico de Sindrome de Cushing, como diferenciar primário (ACTH independente) de secundário (ACTH dependente)?

Answer 17

Dosar ACTH:

ACTH alto ou normal: 2^o Doença de Cushing ou ACTH ectópico

ACTH suprimido: 1^o Lesão adrenal

Question 18

Diagnóstico de Sindrome de Cushing com ACTH alto/normal, qual o próximo passo e como tratar?

Answer 18

Sindrome de Cushing Secundária (ACTH dependente)

• RNM de sela túrsica
• Teste de supressão do eixo com altas doses de dexa (16mg em 2 dias): diminui cortisol na Doença de Cushing
• Teste do CRH: aumenta cortisol e ACTH na Doença de Cushing

RNM e testes (+): Doença de Cushing (adenoma hipófise)… cirurgia transesfenoidal

RNM e testes (-): ACTH ectópico (oat cell, CMT)… imagem (TC) e cirurgia se possível

Question 19

Diagnóstico de Síndrome de Cushing e ACTH suprimido, próximo passo e tratamento?

Answer 19

Sindrome de Cushing Primária (lesão adrenal)

TC de abdome para localizar qual adrenala cometida (carcinoma, adenoma, hiperplasia)

Tratamento: adrenalectomia

Question 20

Quais neoplasias endócrinas múltiplas compõem o NEM 1 e quais o NEM 2?

Answer 20

NEM 1: paratireoide, pâncreas (gastrinoma), pituitária (prolactinoma)

NEM 2: CMT (100%), feocromocitoma (50%), Hiperparatireoidismo (2A), neuromas e marfan (2B)

*sempre que tem feocromocitoma, investigar CMT

Question 21

Paciente com HAS resistente, com PA não controlada com 3 drogas otimizadas, com história de paroxismos (crises adrenérgicas) a exemplo: cefaleia, sudorese, palpitação…

Diagnóstico e tratamento?

Answer 21

FEOCROMOCITOMA

Diagnóstico: catecolaminas/metanefrinas urinárias

Imagem: TC abdome

Caso não localizar na TC… cintilografia MIBG (procura de células cromafins em outros órgãos que nçao medula adrenal - paragangliomas)

Tratamento: adrenalectomia com preparo para evitar crise hipertensiva por estímulo mecânico

Preparo: alfa-bloqueador 14 dias antes, beta-bloqueador SN

Question 22

No que se baseia a regra dos 10% do feocromocitoma?

Answer 22

Regra dos 10% (minoria…)

Bilateral, extra-adrenal (paraganglioma), maligno, jovens, sem HAS, recidiva, incidentaloma, familiar

^{ou seja: maioria unilateral, adrenal, benigno, adultos, HAS, não recidivantes, sem incidentalomas, não-familiar}

Question 23

RN com vômitos, desidratação, hiponatremia + hipercalemia, livedo reticular e genitália atípica/ambígua…

Diagnostico e Tratamento?

Answer 23

Deficiência Adrenal Congênita (grave)

Deficiência de 21-hidroxilase: diminuição de aldosterona (HipoNa e hiperK, acidose) e cortisol (insuficiência adrenal) aumento de androgênios (virilização, puberdade precoce)

Diagnóstico: aumento de 17-OH-progesterona (teste do pezinho)

Tratamento: Hidrocortisona

_{Se <u>insuficiência adrenal</u>: Grave, se <u>virilização</u>: moderada, <u>nada</u>: leve}

Question 24

Quando operar incidentaloma adrenal?

Answer 24

Pesquisar todas camadas da adrenal

• Metanefrinas urinárias
• Cortisol livre urinário
• Razão aldosterona/renina plasmática

Operar se qualquer um (+) ou tamanho > 4cm

Question 25

Ação do PTH em relação ao cálcio nos órgãos: osso, rim e intestino?

Answer 25

Osso: aumento da reabsorção óssea (ativa osteoclasto), tirando cálcio do osso, aumenta cálcio sérico

Rim: diminui excreção de cálcio, aumenta cálcio sérico. Ativa vitamina D

Intestino: aumenta absorção de cálcio pelo intestino pela vitamina D, aumentando cálcio sérico

PTH alto = CÁLCIO alto

Question 26

Principal ion intracelular e seu principal órgão controlador?

Answer 26

Fósforo, compõe molécula de ATP

Rim (principal controlador): PTH aumenta excreção de fósforo (hipofosfatemia) por meio da vitamina D (tampão e depósito de energia)

PTH alto = FOSFATO baixo

Question 27

Qual a clínica de Hiperparatireoidismo primário, principal causa e como está o laboratório? Alteração no ECG? Qual exame solicitar?

Answer 27

Hiperparatireoidismo primário

Causas: adenoma solitário na paratireoide, NEM 1 ou 2A

Clínica:

• Assintomáticos (70%)
• Nefrolitiase, osteíte fibrosa, crise hiperpara
• Sintomas mais comuns: fraqueza, mialgia, artralgia, desidratação, poliúria…

Labs: hiperCa (>10), aumento PTH, hipoPO4, acidose metabólica hipoclorêmica

ECG: encurtamento do intervalo QT (hipoCa)

CINTILOGRAFIA DE PARATIREOIDE

Question 28

Como fazer o diagnóstico de Hiperparatireoidismo primário?

Como estão os exames de imagem?

Answer 28

Suspeita: hiperCa (>10 mg/dL), hiperPTH, hipoPO4

Confirmar etiologia paratireoide: cintilografia de paratireoide

^{(Urina 24h (calciúria) + USG/TC renal + DMO + ENM)}

Imagem: Reabsorção de falanges, vértebra “Rugger Jersey”, tumor marrom, crânio “sal e pimenta”

Question 29

Como e quando tratar hiperparatireoidismo primário?

Answer 29

Paratireoidectomia

• Sintomáticos
• Alteração de exame:
  
  • Ca sérico > 1mg/dL acima do LSN (10 mg/dL)
  • Clearence de Cr < 60 ml/min
  • Calciúria > 400 mg/24h
  • DMO T-score < - 2,5 (osteoporose) ou fratura prévia
  • Rx osteíte fibrosa
  • TC nefrolitíase
• Idade < 50 anos

Question 30

Qual a complicação mais comum da paratireoidectomia?

Answer 30

Hipocalcemia

Paratireoides remanescente ficam atrofiadas , não liberam PTH

Acompanhar calcio sérico nos primeiros dias até paratireoides funcionarem novamente

Question 31

Hiperparatireoidismo secundário

Causas, clínica, tratamento?

Answer 31

Causas: IRC, deficiência de vitamina D

Clínica: hipoCa + hiperPTH + hipoCalcitriol + hiper/hipoPO4

Tratamento: tratar IRC (transplante) ou dieta com calcio + quelante (CaCO4) + vitamina D

Question 32

Hiperparatireoidismo terceário

Cuasas, clínica, tratamento?

Answer 32

Causas: tecido autônomo produtor (PTH), glândula superestimulada por conta da IRC (por conta do hiper secundário), só após transplante renal

Clínica: hiperCa + HiperPTH + hipoCalciúria + hiperPO4, crise hipercalcêmica, depósito de CaPO4 (IGUAL HIPER 1^o)

Tratamento: diálise + paratireoidectomia

Question 33

Causas da hipercalcemia?

Answer 33

MANEJO DA HIPERCALCEMIA

• PTH alto (AMBU)
  
  • Hipercalciúria > 200 mg/24h: Hiperpara primário
  • Hipocalciúria < 100 mg/24h: Hipocalciúria familiar
• PTH baixo: PTH-rp (PTH like) (HOSPITALAR)
  
  • PTH-rp elevado: metástase (lesão óssea)
  • 1,25-OH-vitaminaD (ativa) elevada: linfoma, sarcoidose
  • 25-OH-vitaminaD elevado: intoxicação vitamina D (osso saudável)

Question 34

Como tratar a crise de hipercalcemia?

Answer 34

Paciente desidratado, com vômitos, poliúria…

1. Hidratação venosa SF 0,9%

^{Repõe Na da desidratação}

2. Diuréticos de alça (furosemida) … cuidado, pode agravar!

^{Bloqueia Na:K:2Cl na alça de Henle… Na sobra pra ser absorvido no TCD, mais do que o Ca… Hipercalciúria)}

3. Bifosfonados (zolendronato, pamidronato): osteosporose
4. Calcitonina
5. Glicocorticoides

Question 35

Quais doenças fazem parte ddos tipos 1 e 2 da Doença poliglandular autoimune…

Answer 35

DOENÇA POLIGLANDULAR AUTOIMUNE

TIPO 1: crianças, hereditariedade

Hipoparatireoidismo (90%), candidiase mucocutânea, Ins. suprarrenal (Addison), anemia perniciosa, hepatite autoimune

TIPO 2 (Sd. de Schimidt): jovens, HLA DR3/DR4

Ins. suprarrenal (Addison), hipotireoidismo (Hashmoto), DM 1, hipogonadismo 1^o, vitiligo

Question 36

Hipoparatireoidismo primário

Causas, clínica, labs, ecg e tratamento?

Answer 36

Causas: tireoidectomia (lesão cirurgica iatrogênica), radioterapia, autoimune…

Clínica:

• Excitabilidade neuromuscular (membranas hiperexcitadas)
  
  • Parestesia, palidez perioral, cãibras, espasmos, convulsões, coma
  • Sinais CHVOSTEK e TROUSSEAU

Diagnóstico: hipoCa (<8,5), hipoPTH (<10), hiperPO4

ECG: alargamento do intervalo QT (hipoCa)

Tratamento: repor cálcio (gluconato de cálcio + vitamina D calcitriol)

Question 37

O que são os sinais de Chvostek e Trousseau e a que condição estão associados?

Answer 37

HIPOCALCEMIA

(hipoparatireoidismo primário)

Chvostek: espasmo a percussão do nervo facial

Trousseau: espasmo cárpico durante a aferição da PA

Question 38

Hipoparatireoidismo funcional

Causa, clinica e tratamento?

Answer 38

Causa: deficiência de Mg (alcoolismo, desnutrição)

Sintomas de hipocalcemia, hipoMg, hipoCa, hipoK, hipoPO4

Tratamento: repor Mg

Question 39

Pseudo hipoparatireoidismo

Causa, clinica e tratamento?

Síndrome associada…

Answer 39

Causa: resistência periférica ao PTH (tipo DM1)

Clínica: hipoCa, hiperPO4, HiperPTH

Tipo 1: sindrome de Albright

Tratamento: repor cálcio

Question 40

Tumores endócrinos do pâncreas

1. Tríade de whipple: neuroglicopenia (sx adrenergicos), hipoglicemia, melhora com glicose IV
2. Diarreia, hipocloridria, hipocalemia
3. Eritema migratorio necrolítico, hiperglicemia (DM), anemia
4. Esteatorreia, DM, hipocloridria, colelitiase

Answer 40

1. Insulinoma
2. Vipoma
3. Glucagonoma
4. Somatostatinoma

Tratamento: Se não der pra ressecar… Octreotide!

Question 41

Osteoporose

Fatores de risco, diagnóstico e tratamento?

Answer 41

Osteoporose

^{Desiquilíbrio no equilíbrio dinâmico do osso (mais ação osteoclástica, de reabsorção)}

FR: mulher, branca, > 65 anos, tabagismo, baixo peso, drogas (heparina, CTC, anticonvulsivantes)

Diagnóstico:

DMO T-score < -2,5 OU fratura por fragilidade óssea

^{Osteopenia: entre -1 e -2,5 // Normal: <u>&gt;</u> -1}

Tratamento: cálcio + vitamina D + exercicio físico + bifosfonados (residronato, alendronato…)

Question 42

Paciente jovem com cefaleia progressiva, artralgias, aumento de extremidades, pólipos colônicos, macroglossia, hiperglicemia, hipertrigliceridemia, hipercalciuria, HAS, aumento da área cardíaca, apneia do sono, cansaço, redução de libido, galactorreia, alterações menstruais…

Diagnóstico e tratamento?

Answer 42

ACROMEGALIA por adenoma hipofisário (somatostinoma)

Excesso de GH, promovendo sintese hepática de IGF-1, fator de crescimento semelhante a insulina

Repercussões sistêmicas, musculo-esqueletico, TGI, visceromegalia, metabólicos, CV, sexual… tumor = HIC = cefaleia

GH é pulsátil, não dosar nivel plasmático

Screening: aumento de IGF-1

Confirmatório: GH elevado (> 2ng/mL) após 2h de TOTG 75 g

^{glicose normalmente suprime o GH (contra-insulinico)}

TC ou RNM de sela túrsica sempre

Tratamento: hipofisectomia transesfenoidal + análogos Somatostatina (octreotide - inibe GH) +/- Rtx +/- bloqueador do GH (pegvisomant) +/- agonistas dopaminergicos (cabergolina) se sintomas de hiperprolactinemia

Question 43

Causas de hipocalcemia?

Answer 43

Hipoparatireoidismo: PTH baixo, hipoCa, hiperPO4

Deficiência de vitamina D: PTH normal ou aumentado, hipoCa, hipoPO4, 25(OH) vitamina D diminuida

ECG: alargamento do intervalo QT (hipoCa)

Question 44

Paciente com elevação casual de níveis de FA, sem doença colestática, com dor e deformidade óssea, principalmente em coluna, crânio, e ossos longos…

Diagnóstico e tratamento…

Answer 44

Doença de Paget

Excesso de remodelamento ósseo, gerando deformidades ósseas, fraturas, compressão de nervos, IC por calcificações aórticas…

Diagnóstico: elevação de FA, cálcio sérico normal… melhor exame cintilografia ossea

Tratamento: bifosfonato (bloqueia remodelamento- alendronato…)

Question 45

Paciente com HAS secundária, com lesões cutâneas de caráter hereditário (cafe com leite), numerosas efélides (sardas) em axilas e dorso

Answer 45

NEUROFIBROMATOSE TIPO 1 ou DOENÇA DE VON RECKLINGHAUSEN

Neurofibromas

Manchas café com leite

Efélides

Feocromocitoma