Síndrome dos compartimentos renais Flashcards
Como ocorre a sindrome nefrítica, qual a clinica e laboratorii e o principal protótipo de doença?
Recrutamento de células inflamatórias que obstruem as fendas de filtração (podócitos), entupindo o glomérulo, impedindo a correta filtração
Oligúria -> congestão (retem Na e H2O) -> HAS e edema -> hematúria dismórfica
… piúria, cilindros hemáticos, proteina subnefrotica (150mg - 3,5g/24h), aumento de ureia e creatinina
Protótipo: GNPE
Outros: endocardite…
O que são as proteinas de Tamm-Horsfall?
Proteinas pegajosas secretadas por cilindros (estruturas que compoem a parede da alça de henle) que descamam e saem na urina
Quandos há hemaceas, leucocitos ou outros pigmentos, eles aderem a essas proteinas e saem junto na urina
Normal: cilindros hialinos (acelulares)
Aumento com exercicio, desidratação, diuréticos…
Criança, 2-15 anos, com queixa de estar urinando menos, além da urina ter cor de coca-cola, associado rosto inchado e aumento de pressão arterial. Teve infecção de garganta há cerca de 2 semanas.
Principal hipotese diagnóstica, fator de risco, exames e tratamento?
GLOMERULO NEFRITE PÓS-ESTREPTOCÓCCICA
Causa mais comum de síndrome nefrítica
Mais comum de 2-15 anos
Sequela de infecção previa por streptococcus pyogenes (S. beta-hemolitico do grupo A)
1-3 semanas após faringoamigdalite // 2-6 semanas após piodermite
Oligúria até 7 dias, diminuição C3 até 8 sem, hematuria micro até 1-2 anos, proteinuria leve até 2-5 anos
Tratamento: repouso relativo, restrição hidrica, diureticos (furosemida), P. benzatina (erradicar cepa, questão epidemiológica)
Como realizar o fluxograma diagnóstico de GNPE?
- Houve faringite ou piodermite ?
- O período de incubação é compatível?
- A infecção é estreptocóccica?
- Houve queda transitória do C3?
- Faringite: 1-3 semanas, anti-estreptolisina O (ASLO, ASO)
- Piodermite: 2-6 semanas, anti-DNAse
Qual a historia natural da GNPE?
Oligúria até 7 dias
Diminuição do complemento (C3) até 8 semanas
Hematúria micro até 1-2 anos
Proteinúria leve até 2-5 anos
Quando indicar biópsia na GNPE?
Anúria ou oligúria > 1 semana (> 72h pela SBP)
Hipocomplementemia > 8 sem
Proteinúria nefrótica (>3,5g/24h)
HAS ou hematúria macro > 6 sem
Evidência de doença sistêmica
Se realizada biópsia na GNPE, como se encontra a microscopia óptica e a eletrônica?
Microscopia óptica: padrão proliferativo difuso
Microscopia eletrônica: GIBAS ou HUMPS, depósitos eletrodensos subepiteliais
Quais anticorpos podem ser testados para detectar infecção recente por s. pyogenes?
Anti-estreptolisina O (ASLO, ASO): faringe 90%, pele 50%
Anti-DNAse B: faringe 75%, pele 70%
Como tratar GNPE? E se refratariedade? Usa ATB?
Repouso relativo
Restrição hidrossalina
Diuréticos (furosemida)
Refratários: vasodilatadores (hidralazina), diálise (retenção azotêmica)
ATB: P. benzatina ou macrolideo, para erradicar a cepa (fins epidemiológicos)
Paciente, 15-40 anos, asiático, com quadro de surtos de hematuria (urina cor de coca-cola), sem qualquer outra sintomatologia. Nega infecções de pele ou garganta recentes.
Diagnóstico mais provável, exames e tratamento?
DOENÇA DE BERGER
Nefropatia mesangial por IgA (alteração assintomática)
Glomerulopatia primária mais comum do mundo
15-40 anos, asiáticos, sinfaringítica (logo após infecção)
Não respeita tempo de incubação
Hematúria macro intermitente, hematúria micro persistente, sindrome nefrítica (idade, sem tempo de incubação, sem queda do complemento)
Diagnóstico: aumento de IgA sérico e na pele
Biópsia renal (P.O.): depósitos de IgA no mesângio
Tratamento: acompanhamento, IECA, estatina, Corticoide (se grave)
A quem indicar biópsia renal em nefropatia por IgA (Berger)?
Pior prognóstico:
HAS, proteinúria > 1g/24h, insuficiência renal (Cr>1,5)
… relativo: idade elevada, sexo masculino, hematuria micro
Paciente com surtos de hematúria macroscópica, lesões puspúricas em membros inferiores, artralgia, dor abdominal…
Púrpura de Henoch-Schonlein
Vasculite por IgA
Paciente, com quadro de edema e hematuria, alem de HAS, que começa a evoluir com perda de função renal em dias a meses…
Provável diagnóstico, exame complementar…
GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA (GNRP)
Lesão glomerular com perda da função renal em dias a meses
Evolui rapidamente para esclerose de todos glomérulos (fibrose tubulointersticial generalizada)
Biopsia: crescentes glomerulares em >50%
GNRP TIPO 1
clinica, imunofluorescencia, complemento e tratamento?
GNRP TIPO 1
DOENÇA DE GOODPASTURE
Anticorpos antimembrana basal glomerular (Anti-MB)
Clínica: síndrome pulmão-rim (hemoptise + glomerulonefrite)
IF: padrão linear (liha da MB demarcada)
Complemento: normal
Tratamento: plasmaférese + corticoide +/- ciclofosfamida
GNRP TIPO 2
Exemplos, imunofluorescencia e tratamento?
GNRP TIPO 2
Imunocomplexos (45%)
IF: padrão granular de deposição
Exemplos: LES, GNPE, Berger
Tratamento: tratar a causa
GNRP TIPO 3
Exemplos, imunofluorescencia?
GNRP TIPO 3
Pauci-imunes (45%)
IF: pouco visível (sem complexos)… aspecto de luzes apagadas
Exemplos: vasculites ANCA (+).. Wegener…
Doença renal associada a surdez neurossensorial…
Sindrome de Alport
Como encontra-se o complemento…
GNPE
LES
BERGER
GOODPASTURE
VASCULITES EM GERAL
VASCULITE CRIOGLOBULINÊMICA - GNMP
ATEROEMBOLISMO
GNPE: diminuido
LES: diminuido
BERGER: normal
GOODPASTURE: normal
VASCULITES EM GERAL: normal
VASCULITE CRIOGLOBULINÊMICA - GNMP: diminuido
ATEROEMBOLISMO: diminuido
Como definir sindrome nefrótica? Quais achados podem estar visíveis no exame fisico e laboratorial?
Proteinúria > 3,5g/24h (ou >50mg/kg/24h em crianças)
P/C urina: até 0,2mg//kg normal // 0,2 - 2 nefrítica // > 2 nefrótica
- Hipoalbuminemia (<2,5 g/dL)
- Edema periorbital e matutino
- Hiperlipidemia e lipidúria
Quais as principais complicações da sindrome nefrótica?
INFECÇÕES
Diminuição de globulinas (IgG), predispondo infecções por germes encapsulados (pneumococo). Ex: PBE (ascite exsudato, GASA < 1,1)
ATEROGÊNESE ACELERADA
Hiperlipidemia
ALTERAÇÕES METABÓLICAS
Diminuição T4L (hipotireoidismo), Cálcio (hiperpara secundário), transferrina (anemia ferropriva refratária)
TROMBOSE
Diminuição de antitrombina III (cofator da heparina), predispondo trombos, principalmente trombose venosa renal
Paciente com queixa de urina espumosa, associada a anasarca, e hipoalbminemia e lipidúria aos exames, evolui com dor lombar, hematúria, aumento de escorias nitrogenadas e varicocele subita a esquerda
Síndrome Nefrótica complicada com trombose de veia renal esquerda
Quais a 3 principais causas de TVR (trombose de veia renal)?
“As duas últimas mais amiloidose”
Nefropatia membranosa
Glomerulonefrite mesangiocapilar ou membranoproliferativa
Amiloidose
Quando indicar biópsia em sindrome nefrótica?
SEMPRE
Exceto se crianças menores de 8 anos (deve ser por lesões minimas, tenta-se corticoterapia antes) e DM (evolução natural)
NEFROPATIA POR LESÃO MÍNIMA
Idade
Achado histológico
Clínica
Associações
Tratamento
Complicações
Complemento
NEFROPATIA POR LESÃO MÍNIMA
Idade: mais comum em crianças 1-8 anos
Achado histológico: fusão e retração podocitária
Clínica: proteinúria… nada… proteinúria…
Associações: Hodgkin e AINEs
Tratamento: resposta dramática a corticoterapia (faz antes de biopsia)
Complicações: peritonite por pneumococo
Complemento: normal
GLOMERULO ESCLEROSE FOCAL SEGMENTAR (GEFS)
Idade
Achado histológico
Clínica
Associações
Tratamento
Complicações
Complemento
GLOMERULO ESCLEROSE FOCAL SEGMENTAR (GEFS)
Idade: mais comum em adultos (negros)
Achado histológico: <50% dos glomérulos
Clínica: síndrome nefrótica
Associações: muitas causas (exclusão)
Tratamento: corticoide (menos resposta)
Complicações: depende da causa
Complemento: normal
Quando indicar biópsia se nefropatia por lesões minimas?
Se < 1 ano ou > 8 anos
sem resposta a corticoterapia
Recidivas frequentes
HAS, hematúria macro e diminuição de C3
Quais as causas de GEFS idiopática e secundária?
Idiopática: lesão minima + grave, afetando fendas de filtração
Secundária:
Sequela de lesão necrosante (LES)
Sobrecarga de glomerulo (HAS, nefropatia por refluxo)
Hiperfluxo (DM, anemia falciforme)
Não conhecidos (HIV, linfomas…)
NEFROPATIA MEMBRANOSA
Idade
Achado histológico
Clínica
Associações
Tratamento
Complicações
Complemento
NEFROPATIA MEMBRANOSA
Idade: 2a mais comum em adultos
Achado histológico: espessamento da membrana basal
Clínica: sinal inicial do LES
Associações: neoplasias sólidas (mama, colon, pulmao), Hepatite B, IECA, sais de ouro, D-penicilamina
Tratamento: nada ou corticoide (má resposta), profilaxia anti-trombótica
Complicações: TVR
Complemento: normal
GLOMERULONEFRITE MESANGIOCAPILAR ou MEMBRANOPROLIFERATIVA
Idade
Achado histológico
Clínica
Associações
Tratamento
Complicações
Complemento
GLOMERULONEFRITE MESANGIOCAPILAR ou MEMBRANOPROLIFERATIVA
Idade: crianças e adulto jovem
Achado histológico: expansão mesangial (sinal duplo contorno)
Clínica: GNPE + nefrótica + diminuição complemento > 8 sem
Associações: Hepatite C (crioglobulinemia)
Tratamento: corticoide/antiviral, profilaxia anti-trombótica
Complicações: TVR
Complemento: diminuido
Paciente com quadro de oliguria, dor lombar, febre e rash cutâneo. História de uso de antibiotico recentemente para tratar infecção de pele.
Diagnóstico, exames complementares e tratamento…
NEFRITE INTERSTICIAL AGUDA (NIA)
Alergia medicamentosa (sulfa, AINE, beta-lactâmico, rifampicina)
Intersticio -> inflama -> edema -> compressão tubular
Clínica: insuficiência renal oligúrica + dor lombar + febre + rash
Labs: aumento de ureia, creatinina, hematuria não dismórfica, proteinuria subnefrótica, eosinofilúria, eosinofilia, aumento de IgE, piúria
Biópsia (P.O.): infiltrado eosinofílico no interstício
Tratamento: eliminar causa, suspender medicação. Corticoide se refratário
Paciente em uso diário de analgesicos inicia com queixa de dor lombar, hematuria e febre. USG renal sem evidencias de cálculos. EAS sem sinais de ITU. Urografia excretora com sombras em anel…
Diagnóstico, exames e tratamento
NECROSE DE PAPILA RENAL
Papila cronicamente mal perfundida por localizar-se nas profundezas da medula renal
Clínica: dor lombar + hematuria + febre
Dx diferencial com nefrolitiase e pielonefrite
Diagnóstico: urografia excretora (sombras em anel)
Causas: PHODA
Pielonefrite, Hemoglobinopatia S (anemia falciforme), Obstrução urinária, DM, Analgésicos
Tratamento: afastar a causa
Princpais causas de necrose de papila renal…
- Pielonefrite
- Hemoglobinopatia S (anemia falciforme)
- Obstrução urinária
- DM
- Analgésicos
Qual a função de cada compartimento tubulo-intersticial do rim?
TUBULO CONTORCIDO PROXIMAL (cortex)
Maior parte da reabsorção tubular (80%)
Reabsorve principalmente glicose e HCO3
ALÇA DE HENLE (medula)
Reabsorve muito soluto (Na:K:2Cl) para a medula, impermeável a H2O. Concentra medula (hiperosmolar) e dilui o fluido (hiposmolar)
TÚBULO CONTORCIDO DISTAL (cortex)
Reabsorve cargas positivas (Na ou Ca)
TÚBULO COLETOR
Cortex: aldosterona - reabsorve Na (trocando por H ou K)
Medula: ADH - reabsorve H2O (concentra urina), se medula concentrada pela alça de Henle
O que um disturbio no tubulo contorcido proximal poode ocasionar? O que uma falha generalizada pode ocasional?
Glicose: glicosúria renal (sem hiperglicemia - DM)
Bicarbonato: bicarbonatúria -> acidose tubular renal tipo 2
…com hipocalemia e pH urinário normal ou ácido
Se falha generalizada: sindrome de Fanconi (principal causa: mieloma multiplo)
O que um disturbio na alça de Henle pode ocasionar?
Alça de Henle: concentra a medula
Distúrbio no carreador Na:K:2Cl
Poliúria (não concentra a medula, ADH não age no coletor, nao reabsorve H2O)
Hipocalemia e alcalose (aumenta oferta de Na nos ductos, pois não foi reabsorvido, sofrendo mais ação da aldosterona, jogando mais K e H para fora)
Hipocalcemia/hipercalciúria (aumenta oferta de Na nos ductos, mais Na é reabsorvido no distal, em vez do Calcio)
Hipomagnesemia (sai com K)
Causas: Sindrome de Bartter e furosemida (Lasix)
O que um distúrbio no túbulo contorcido distal pode ocasional? Causas…
Distal: reabsorve Na ou Ca
Distúrbio no carreador Na:Cl
Hipocalciúria/hipercalcemia (reabsorve mais Ca, por defeito na reabsorção de Na)
Hipocalemia e alcalose (aumenta oferta de Na nos ductos, pois não foi reabsorvido, sofrendo mais ação da aldosterona, jogando mais K e H para fora)
Hipomagnesemia (sai com K)
*Não há distúrbio na concentração urinária (sem poliúria ou polidpsia)
Causas: Síndrome de Gittelman ou tiazídicos (previnem recorrência de calculo renal)
O que um distúrbio no túbulo coletor cortical pode ocasionar?
Coletor cortical: aldosterona - reabsorve Na trocando por H ou K
Acidose Tubular Renal Tipo 1
Distúrbio: diminuição secreção de H
Hipocalemia (todo Na trocado po K)
Causa: Sjogren
Acidose Tubular Renal Tipo 4
Distúrbio: diminuição aldosterona
Hipercalemia (troca por K é menos intensa)
Causa: DM
O que um distúrbio no túbulo coletor medular pode ocasionar?
Coletor medular: ADH - reabsorve H2O
Distúrbio: coletor resistente ao ADH (DM insipidus nefrogênico)
Reabsorve menos H2O: poliúria, hipostenuria (urina diluida) e polidpsia
Paciente idoso, tabagista, dislipidemico, previamente hipertenso, desenvolve piora dos valores de PA. Inicia IECA e desenvolve quadro de azotemia (insuficiencia renal). Exame fisico constata-se sopro abdominal sistodiastólico…
Diagnóstico, exames complementares e tratamento…
ESTENOSE BILATERAL DE ARTERIA RENAL ou ESTENOSE DE RIM ÚNICO
Causa: aterosclerose (70-90%)
Estenose -> hipofluxo renal -> liberação renina (adaptação renal pelo aparelho justaglomerular) -> ativa SRAA -> angiotensina II vasosconstricção arteriola eferente para aumentar filtração -> HAS RENOVASCULAR
Hiperaldosteronismo secundário
… ao iniciar IECA em bilateral/rim unico, diminui filtração glomerular compensada, piora função renal
Exames: cintilografia renal, USG com Doppler, angioTC, arteriografia renal (P.O.)
Tratamento: Revascularização (angioplastia com stent, cx)
2 principais causas de estenose de arteria renal e como tratar cada uma…
Aterosclerose (70-90%)
Idosos, estenose proximal a aorta
IECA ou BRA-II (não usar se bilateral ou rim unico)
Revascularização (angioplastia com stent ou cirurgia)
Displasia fibromuscular
Mulheres jovens, menos comum, estenose distal a aorta
“Colar de contas em rosario”
Angioplastia sem stent
Como encontra-se a cintilografia renal (renografia) na estenose de arteria renal?
2 momentos na cintilografia
Compensado: aumento de angiotensina II (dois rins aparecem)
Com captopril: diminuição de angiotensina II (não aparece rim lesado
Quando indicar arteriografia renal na suspeita de estenose de arteria renal?
Se dúvida diagnóstica ou intervenção
Paciente, recentemente submetido a coronariografia, desenvolve insuficiência renal aguda. Ao exame, presença de areas hiperemiada em pele intercaladas com áreas pálidas, simulando um rendilhado. Além disso, possui cianose em extremidades e ao exame de fundo de olho, placas de colesterol em vasos retinianos…
Diagnóstico, exames e tratamento…
ATEROEMBOLISMO
Causa: procedimento vascular que envolva cateter pela aorta (aortografia, coronariografia), levando a rompimento de placas de colesterol e embolização sistêmica…
Rim: ins. renal, biópsia: fissuras biconvexas
Pele: livedo reticular
Fundo de olho: placas de Hollenhorst (patognomônico)
Extremidades: sindrome do dedo azul
Laboratório: eosinofilia, eosinofilúria, diminuição do complemento
Tratamento: suporte
Paciente, com FA, desenvolve dor súbita em flanco, HAS, aumento de LDH no sangue e hematúria macro e microscópica…
Principal suspeita diagnóstica, exame complementar e tratamento…
INFARTO RENAL
Oclusão arterial renal aguda (isquemia)
Principal causa: embolica (FA)
Diagnóstico: angioTC, angioRNM, arteriografia
Tratamento: anticoagulação (P.O)
Se bilateral: trombólise/revascularização (by pass)
Paciente com quadro de mialgia, fraqueza muscular e urina escurecida. Participou de corrida de 42km há 3 dias. Aumento das escorias nitrogenadas…
RABDOMIÓLISE
Necrose aguda de grande quantidade de células da musculatura esquelética
Fator de risco: exercicio extenuante, trauma por esmagamento, infecções, alcool, cocaina, estatina…
Libera mioglobina (NTA), K, Mg, PO4, ácido úrico de dentro das celulas
Labs: Hipercalemia, hipermagnesemia, hiperfosfatemia, hipocalcemia (fosfato quela calcio), aumento de CPK e lactato
*fase cronica hipercalcemia
Tratamento: resolver causa básica, ressucitação volêmica, controle DHE, diálise, fasciotomia
GNPE e Doença de Berger podem apresentar-se com espectro de sindrome nefritica (oliguria, hematuria dismorfica, edema, HAS, infecção previa por SGA)… como diferencia-las?
IDADE
GNPE mais em crianças e Berger mais em adultos
PERIODO DE INCUBAÇÃO
Geralmente Berger não respeia periodo de incubação, mas pode acontecer de respeitar
COMPLEMENTO
GNPE consome complemento e BERGER não
Como encontra-se o sedimento urinário nas doenças…
- Glomerulonefrites
- Sindrome nefrotica
- Rabdomiolise
- Pielonefrites
- DRC
- Lesão pre-renal, exercicios
- Necrose tubular aguda
- Glomerulonefrites: cilindros hematicos e leucocitários
- Sindrome nefrotica: cilindros graxos
- Rabdomiolise: cilindros granulares e pigmentados (mioglobina)
- Pielonefrites: cilindros leucocitários
- DRC: cilindros largos ou céreos
- Lesão pre-renal, exercicio extenuante: cilindros hialinos
- Necrose tubular aguda: cilindros granulosos
Doenças associadas a doença de Berger
Cirrose
Doença celíaca
HIV
Unica proteina que aumenta na sindrome nefrotica
Alfa-2-globulina
(muito grande)
Principais causas de NIA
Aines
Beta-lactâmicos, sulfas
Convulsivantes (fenitoina)
Diureticos (tiazidicos)
Erre = Rifampicina
