Epilepsias e Fraqueza Muscular Flashcards
Paciente, com quadro de cefaleia, fraqueza e crises epilépticas recentes, que possui o hpabito de comer carne crua, com TC demonstrada abaixo…
Diagnóstico, trasmissão, tratamento
NEUROCISTICERCOSE
Agente: larva da Taenia solium (porco), ingestão do ovo (verduras…)
Diagnóstico: TC sem contraste/RNM
+ precoce: ovos com parasita dentro
+ tardio: cicatriz, calcificações
Testes imunológicos, liquor eosinofilia
Tratamento: albendazol e/ou praziquantel + corticoide
+/- anticonvulsivante
Como definir epilepsia e crise epiléptica?
EPILEPSIA
- > 2 crises não provocadas (sem fator desencadeante)
- 1 crise não provocada com alta chance de recorrência
- Síndrome epiléptica
CRISE EPILÉPTICA
- Atividade neuronal cerebral anormal e excessiva
- Depende do local da área com descarga acometida
Qual a principal etiologia das eplepsias de acordo com a cada faixa etaria?
Distribuição bimodal (crianças e idosos)
- Neonatal: anoxia, infecções congênitas
- 6 meses a 5 anos: convulsão febril (crise febril)
- 5 anos a 12 anos: genética
- Adulto: TCE, neurocisticercose, drogas
- Idoso: AVE
Como classificar crises epilépticas?
ILAE 2017
Início focal ou parcial (um hemisfério)
- Focal perceptiva (simples): sem perda de consciência
- Focal disperceptiva (complexa): com perda de consciencia
- Focal evoluindo para tônico clônica bilateral: generalização secundária
Início generalizado (dois hemisférios)
- Motora: mioclonia/tonico-clônica/atônica
- Não-motora: ausência
Tratamento de epilepsia
Quando iniciar e parar, como iniciar…
Quando: a partir da segunda crise ou da primeira crise com lesão cerebral
Como: monoterapia em dose baixa e ir aumentando
Quando parar: mais de 2 anos sem crise
Quais drogas usar na epilepsia:
- Tonico-clônica generalizada
- Focal
- Mioclônica/atônica
- Ausência
-
Tonico-clônica generalizada
- Valproato
- Lamotrigina
- Levetirecetam
-
Focal
- Carbamazepina
- Lamotrigina
- Valproato
- Levitirecetam
-
Mioclônica/atônica
- Valproato
- Lamotrigina
-
Ausência
- Etossuximida
- Valproato
- Lamotrigina
Qual a principal contraindicação ao uso de valproato?
Gestantes
Crise epiléptica mais comum no adulto, cursando com crises focais parciais complexas alteração do comportamento e memória…
Diagnóstico, causa e tratamento
Epilepsia do lobo temporal
Crises focais disperseptivas
Causa: esclerose hipocampal (mesial-temporal)
Diagnóstico: RNM e EEG
Tratamento: carbamazepina
Crise epiléptica na infância, com clinica de “liga-desliga” varias vezes ao dia, levando a dificuldade de aprendizado…
Diagnóstico, causa, e exame complementar? Tratamento ?
Ausência infantil ou pequeno mal
5-8 anos
Causa: hiperventilação
Diagnóstico: EEG com ponta onda de 3 Hz
Tratamento: Lamotrigina, valproato, etossuximida
Não usar: carbamazepina, gabapentina, vigabatrina
Crise epiléptica na infância que cursa com crises mioclônicas ao despertar…
Diagnóstico, causa e exame complementar?
Epilepsia Mioclônica Juvenil (Sindrome de Janz)
13-20 anos
*pode manter a consciência
Causa: privação do sono
Diagnóstico: EEG com ponta onda 4-6 Hz
Crise epiléptica que acontece em menores de 1 ano levando a espasmos, retardo no desenvolvimento e hipsiarritmias no EEG…
Diagnóstico e tratamento
Sindrome de West
Tratamento: ACTH, vigabatrina
Crise epiléptica na infância que cursa com crises de automatismos, como vômitos, taquicardia, palidez…
Epilepsia de Panayiotopoulos
Crise tônico-clônica na infância de curta duração (<15 min), após febre alta ou que aumenta rapidamente…
Diagnóstico, exame complementar e tratamento?
Crise febril
6-60 meses (5 anos)
Não configura sindrome epiléptica
Pós-ictal marcado por alteração do nivel de consciência
Diagnóstico é clinico
PL se < 6 meses, dúvida, 6-12 meses se não vacinadas para Hib ou pneumococo ou que estão em tratamento com ATB
Tratamento: diazepam se ainda em crise, avaliar causa e tratar febre
Como definir estado de mal epiléptico e como tratar?
> 5min de crise ou > 2 crises sem recuperação da consciência entre elas
TRATAMENTO
-
Benzodiazepínicos
- Diazepam 10mg EV bolus ou Midazolam IM
- Repetir a dose SN
-
Fenitoína 20mg/kg IV (50mg/min)
- ou Ácido Valproico ou Levitiracetam
- Repetir com 1/2 da dose SN
-
Fenobarbital 20mg/kg IV
- Repetir com 1/2 da dose SN
- Anestesia com Midazolam, propofol ou fenobarbital
Proxima droga so entra se não foi possivel reverter com a anterior… Fenitoina sempre entra na manutenção
Principal motivo de crise epiléptica?
Não aderência ao tratamento
O que é paralisia de Todd
Paresia localizada por alguns minutos a muitas horas na região acometida pela crise epiléptica
Epilepsia
Contração muscular involuntaria, subita e breve, como se estivesse pegando no sono…
Mioclonias
Generalizadas motoras
Epilepsia
Crise súbita e breve, com perda de consciencia e tonus postural, recuperação rápida (queda da cabeça), “sustos”…
Atônica
Generalizada motora
Como se dá a primeira fase e como se da a segunda fase da epilepsia tonico-clonica
- Tônica: 10-20s contração simultanea dos musculos esqueléticos do corpo
- Clônica: relaxamento muscular sobreposto a contração tônica
- Paralisia fáscida generalizada
Crise epilética que pode se comportar de qualquer jeito (focal ou generalizada) associada a retardo mental de dificil controle…
Diagnóstico
LENNOX-GASTAUT
EEG típico: espicula onda 1-2,5 Hz
Crise epiléptica mais comum na infância, 3- 13 anos, cursando com crise focar perceptiva (motora ou sensitiva), normalmentoe durante o sono ou ao despertar, envolvendo lingua, bochechas, labios, de curta duração, (1-3 min)…
Epilepsia parcial benigna da infância ou Rolândica
Não perde consciência
Cortex rolândico
Crise focal em face e orofaringe (sialorreia, disfasia, discurso arrastado, fraqueza facial)
EEG: complexo ponta-onda centrotemporais
Boa resposta ao tratamento com carbamazepina
Cite exemplos de fraqueza muscular quanto a alteração no:
- Primeiro neurônio motor
- Segundo neurônio motor
- Primeiro e segundo neurônios motores
- Placa motora
- Músculo
- Primeiro neurônio motor: AVE, TCE, tumor SNC, esclerose múltipla
- Segundo neurônio motor: Neuropatias periféricas (DM, Guillain-Barré)
- Primeiro e segundo neurônios motores: ELA
- Placa motora: Miastenia Gravis, Botulismo, Eaton Lambert
- Músculo: Miosites, drogas, infecciosas
Compare as síndromes clínicas de fraqueza quanto do primeiro e do segundo neurônio motor quanto a:
- FORÇA
- REFLEXO TENDINOSO
- TÔNUS
- ATROFIA
- BABINSKI
- MIOFASCICULAÇÕES/CÃIMBRAS
FORÇA
- Diminuida (paresia) ou ausente (plegia)
- Diminuida (paresia) ou ausente (plegia)
REFLEXO TENDINOSO
- Aumentado
- Diminuido ou ausente
TÔNUS
- Espasticidade (sinal do canivete)
- Flacidez
ATROFIA
- Hipertrofia
- Atrofia
BABINSKI (extensão patológica do hálux)
- Presente
- Ausente
MIOFASCICULAÇÕES/CÃIMBRAS
- Ausente
- Presente
Diferencia a sindrome clinica de fraqueza se lesão na placa motora e se lesão muscular
PLACA MOTORA
Fraqueza que varia com o movimento
Mais usada, mais forte // menos usada, mais fraco
MÚSCULO
Fraqueza com enzimas musculares elevadas (CPK, TGO, aldose, LDH)
Levantar miopático de GOWERS
Paciente, mulher, meia idade, com queixa de dificuldade de subir escadas, de pentear o cabelo e fletir o pescoço, mialgia, episodios de engasgo. Ao exame físico, palpebras edemaciadas e roxas, e nodulos eritematosos sob nos articulares de superficies extensoras de mãos, além de rash malar e em torax. TGO e CPK elevadas…
Diagnóstico, condições associadas, exames e tratamento?
DERMATOMIOSITE
Auto-imune idiopáticas contra a musculatura esquelética
Fraqueza proximal (cintura escapular, pélvica), simétrica, insidiosa, Poupa olho (diferente de miastenia), Disfagia (engasgo… 1/3 sup esôfago)
Mialgia, febre, artrite, pneumonite…
Dermatológicas: heliótropo e pápulas de Gottron
Associação com neoplasias
Diagnóstico: enzimas musculares elevadas (TGO, LDH, CPK, aldolase), eletromiografia, biopsia muscular (P.O.)
Anticorpos: Anti-Jo1 (pulmão), Anti-Mi2 (rash malar e em v), FAN
Tratamento: corticoide +/- imunossupressores, fotoproteção
Sinais patognomônicos de dermatomiosite
Heliotropo e pápulas de Gottron
Quais anticorpos envolvidos na dermatomiosite, qual o mais específico? Qual o anticorpo associado a doença pulmonar?
Anti-Jo1 (miosite específico), associado a doença pulmonar intersticial, fenômeno de Raynaud e lesão da mão de mecânico
Anti-Mi2 (associado a rash)
FAN (Inespecífico)
O que pensar se paciente com dermatomiosite, controlada com corticoterapia que começa a descompensar…
Suspeitar de neoplasia associada…
neoplasias mais comum associadas: mama, ovário, melanoma, cólon, pulmão
Paciente, mulher, meia idade, com queixa de dificuldade de subir escadas, associada a fraqueza de pescoço e membros superiores, mialgia, episodios de engasgo. Ao exame físico, sem lesões dermatológicas. TGO e CPK elevadas…
Diagnóstico, anticorpo envolvido…
POLIMIOSITE
Auto-imune idiopáticas contra a musculatura esquelética, semelhante a dermatomiosite, sem lesão dermatológica e sem associação com neoplasias
Fraqueza proximal (cintura escapular, pélvica), simétrica, insidiosa, Poupa olho (diferente de miastenia), Disfagia (engasgo… 1/3 sup esôfago)
Mialgia, febre, artrite, pneumonite…
Diagnóstico: enzimas musculares elevadas (TGO, LDH, CPK, aldolase), eletromiografia, biopsia muscular (P.O.)
Anticorpos: Anti-Jo1, Anti-SRP (pior prognóstico, envolvimento cardiaco)
Tratamento: corticoide +/- imunossupressores
Paciente, homem, idoso, com queixa de quedas frequentes por fraqueza em membros inferiores e dificuldade para abotoar camisa. Ao exame físico, sem lesões dermatológicas. TGO e CPK elevadas, sem melhora a corticoterapia ou a terapia imunossupressora
Diagnóstico
MIOSITE POR CORPÚSCULOS DE INCLUSÃO
Autoimune idiopática contra a musculatura esquelética, semelhante a polimiosite
Mais em homens, idosos, membros inferiores e sem melhora ao uso de corticoide ou imunossupressores
Paciente com fraqueza, associado a artrite, miosite e pneumonites…
SÍNDROME ANTISSINTETASE
Anticorpo antissintetase (Anti-Jo1)
Paciente, mulher, caucasiana, jovem, com quadro de hemiparesias espásticas, tremores e ataxia unilaterais, além diminuição da acuidade visual, que cessam e voltam após um tempo. Aumento do reflexo tendinoso, sinal de Babinski presente. Durante a flexão do pescoço, sensação de choque, que descia pela coluna até os membros inferiores. Alguns episódios de incontinência urinária. Sintomas pioram com calor…
Diagnóstico, exames e tratamento…
ESCLEROSE MÚLTIPLA
Autoimune do primeiro neurônio motor, desmielinizante do SNC, contra a substância branca
Neurônio motor, sensitivo, cerebelo, nervo óptico…
CRISES EM VARIOS LOCAIS AO LONGO DO TEMPO (surto-remissão)
Neurite óptica, síndrome do primeiro NM, sintomas sensitivos, sinais medulares e cerebelares (tremor, ataxia), incontinência urinária, neuralgia do trigêmio
Síndrome de Uhtoff (piora com calor - exercicio?)
Fenômeno de Lhermitte (choque a flexao cervical, sente em MMII)
Diagnóstico:
Clinica, liquor (bandas oligoclonais de IgG / aumento de IgG)
RNM com gadolineo (lesão da substância branca, multiplas placas desmielinizantes (Dedos de Dawson))
Tratamento
Surto: pulso de corticoide, plasmaferese // Manutenção: interferon, glatirâmer, fingolimod, natalizumab
Progressivo: metotrexate, ocrelizumab, ciclofosfamida
Paciente, jovem, com quadro de dormência em pés que evolui com fraqueza em membros inferiores e, após, dificuldade para manter-se em pé e fraqueza em membros superiores. Reflexos profundos abolidos, hipotensão, arritmias e dor lombar. Quadro de diarreia há uma semana…
Diagnóstico, clínica, exames, e tratamento…
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Polirradiculoneuropatia aguda, automune pós infecciosa (reativa) deslimelinizante do nervo periférico (segundo NM)
Campylobacter jejuni (diarreia), Zika…
Fraqueza flácida, arreflexa, simétrica, ascendente.
Disautonomias, dor lombar, sensibilidade e esfincteres geralmente preservados, não atrofia
Paralisia de PC (diplegia facial…)
Insuficiência respiratória (15-30%): principal causa de óbito
Diagnóstico: dissociação proteinocitológica no liquor (aumento de proteinas)… na segunda semana
Tratamento: suporte, Imunoglobulina ou plasmaferese
corticoide NÃO
Paciente, homem, idoso, com quadro de cãimbras e “tremores” musculares em membro inferior direito. Sinal de babinsnki positivo bilateral, miofasciculações, espasticidade muscular, atrofia de um dos membros. Sem alterações de sensibilidade, oculares ou de incontinência. TC/RNM de cranio e liquor normais…
Diagnóstico, clinica e tratamento…
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)
Doença degenerativa do 1 e 2 neurônios motores
Fraqueza + sintomas assimétricos…
- Babinski, espasticidade e hiperreflexia
- Atrofia, miofasciulações e cãimbras
Sem alteração sensitiva
Diagnóstico de exclusão
Tratamento: suporte (prognóstico ruim… 2-3 anos de sobrevida)
+ Riluzol/Eolaverone
Paciente, jovem, com dificuldade de manter os braços elevados, queda das palpebras superiores com diplopia e disfonia após articular algumas frases. Sintomas pioram a noite e melhoram pela manhã. Melhora da ptose com bolsa de gelo. TC de tórax com massa em mediastino…
Diagnóstico, anticorpos envolvidos, exames e tratamento…
MIASTENIA GRAVIS
Autoimune da placa motora, antireceptor de acetilcolina
Fraqueza + fatigabilidade
- Forma ocular: ptose, diplopia, oftalmoparesia
- Generalizada: olho -> musc bulbar (engasgo, rouquidão, disartria) -> prox membros (dificuldade de elevar braços)
Sensibilidade e reflexos normais, pupilas normais
Melhora pela manhã e com repouso
Associado a timoma ou hiperplasia timica
Diagnóstico:
- ENMG com potencial decremental
- Anticorpos: anti-AchR, anti-Musk, anti-LRP4 (+leve, jovens, mulheres)
- TC de tórax (timo), teste da anticolinesterase (efedronio), Ice-pack test
Tratamento:
- Piridostigmina (anticolinesterásico de ação periférica), imunossupressores se não melhora
- Timectomia ( se timoma ou < 60anos e generalizada)
- Crise miastênica: urgência (ins respiratória): imunoglobulina ou plasmaférese
O que é a crise miastênica e que drogas evitar para não ocasioná-la?
Crise miastênica
Urgência médica da miastenia gravis
Insuficiência respiratória
Tratamento com imunoglobulina ou pasmaférese
Drogas a serem evitadas:
Benzodiazepínicos, beta-bloqueadores, aminoglicosideos, quinolonas, tetraciclinas, antipsicóticos, litio, fenitoina, magnésio
Paciente com fraqueza proximal de membros, simétrica, associada a ptose palpebral e que melhora com movimentos repetitivos. Disautonomias associadas como alteração pupilas e alteração de PA. Meses depois de diagnóstico se apresenta com câncer de pulmão.
Dianóstico, anticorpo envolvido, exames e tratamento?
SÍNDROME MIASTÊNICA DE EATON LAMBERT
Autoimune da placa motora
Antireceptor do canal de cálcio P/Q-VGCC (não libera Ach na fenda pós-sináptica)
Associado em 50% com ca de pulmão oat-cell
Fraqueza proximal e simétrica de membros, face, ptose, melhora com movimentos repetitivos, disautonomias
Diagnóstico: ENMG (incremental, oposto da miastenia)
Tratamento: piridostigmina
…Refratários: imunossupressão
Paciente, após ingestão de alimentos em conserva, começa com sintomas de diplopia, dificuldade em articular palavras (disasrtria), disfonia, disfagia, fraqueza em musculatura cervical. Evolui com flacidez em membros superiores e disautonomias. óbito por insuficiência respiratória…
Diagnóstico, agente, tipos e tratamento?
BOTULISMO
Neurotoxina do Clostridium botulinum impede a liberação de Ach na fenda pós-sináptica, em uma ligação irreversível
Clínica:
Fraqueza com paralisia flácida (sem tônus), simétrica e descendente (diplopia -> disartria -> disfonia -> disfagia -> membros -> diafragma…)
Diagnóstico: achar microorganismo ou toxina
Tipos e tratamento
Alimentar (conservas, enlatados, carnes): ingere toxina… antitoxina equina
Feridas: bacteria coloniza e desenvolve toxina… antitoxina equina + ATB (Penicilina)
Intestinal: infantil, ingestão de esporos no mel… Ig botulinica humana, sem ATB
Paciente, asiatico, jovem, com queixa de fraqueza , com piora aos exercicios, a alimentos e stress, exame neurológico normal, sem alteração de enzimas musculares, sem uso de drogas, sem distrofia muscular. Possui hipocalemia durante crise. Sem alteração de hormonios tireoidianos ou acidose…
Paralisia periodica hipocalêmica
Genetica ou adiquirida (tireotoxicose)
Precipitado por stress, atividade fisica, carboidratos (adrenalina e insulina jogam K para dentro da célula)
Excluir causas endocrino -metabólicas
Tireoide: TSH, T4L // K: acidose metabolica tubular com hipocalemia
Tratamento: KCL na crise se K normal ou baixo
Prevenção com suplementação de K oral ou propanolol ou diuretico poupador de K
Menino, 2-3 anos, com queixa de fraqueza muscular progressiva, principalmente em membros inferiores, associado a diminuição dos reflexos tendinosos, hipertrofia de panturrilha, escoliose. Nota-se dificuldade para levantar do chão, utilizando os braços,c omo se estivesse escalando as pernas. Enzimas musculares acima do normal…
Diagnóstico, exames, condições associadas e tratamento…
Distrofia muscular de Duchenne
Hereditária recessiva ligada ao X
Criança com fraquza muscular proximal + hiporreflexia + hipertrofia de panturrilhas + escoliose + sinal de Gowers
Aumento de enzimas musculares e ENMG com padrão miopático
Diagnóstico: distrofinas musculares ausentes (…de Becker estão diminuidas) e testes genéticos
Investigar miocardiopatia (IC) e retardo mental
Tratamento: corticoide, suporte e reabilitação
Prognóstico: ruim, 12 anos cadeira de rodas, morre adulto jovem
Qual a diferença entre dermatomiosite no adulto e dermatomiosite juvenil…
Presença de calcinose
Anticorpo mais envolvido anti-Mi2
