Stage de rhumato Flashcards
Quelles sont les 7 causes les + fréquentes de fièvre d’étiologie indéterminée (qui expliquent à elles seules 50% des cas de FUO) ?
- TB
- Endocardite
- Néo lymphoïde (surtout non-Hodgkinien)
- Tumeur solide
- Maladie de Still de l’adulte
- Vasculite
- Maladie rhumatologique usuelle (lupus, Sjogren)
Autres : abcès intra-abdo, infx urinaire, fièvre Rx, MII, EP, artérite temporale
Que recherche-t-on à l’anamnèse d’une FUO ?
- Attributs de la fièvre, rash
- ATCD médicaux, familiaux, chirurgicaux. Présence de corps étrangers ?
- Infections (TB, malaria), voyage, contacts, animaux, alimentation, travail, etc.
- Rx, drogues
- Risques de VIH
- Sx de collagénose, etc.
Que recherche-t-on à l’E/P d’une FUO ?
- Peau : hyperpigmentation, éruptions, stigmates emboliques ou immunologiques, plaie de lit, etc.
- Yeux et fundi : uvéite, autre anomalie inflammatoire
- Anomalies dentaires, sinus
- Artère temporale (sensibilité)
- Cardiaque
- ADNP
- Foie, rate
- Prostate, rectum, organes génitaux
- Explorer les sites de chx, cathéters
Quel est le bilan initial à demander en FUO ?
- Hémocs
- A+C urine, culture selles,
- FSC, é élargis, urée créat
- Bilan hépatique
- CK, facteur rhumatoïde, ANA, EPS, frottis
- VS, CRP
- VIH, monotest, CMV IgM
- RXP, scan abdo
Quelles sont les 5 caractéristiques cliniques de la sclérodermie limitée ?
Syndrome CREST
- Calcinose
- Raynaud
- oEsophage
- Sclérodactylie
- Télangiectasie
Quelles sont les caractéristiques des ganglions inflammatoire vs néoplasiques ?
Inflamamtoires :
- Texture : caoutchouteux
- Mobilité : mobile
- Sensibilité : dlr
- Taille : <=2cm inguinal, <=1cm cervical/axillaire
- Durée : < 2 semaines ou > 12mois sans chgmnt de la taille
Néoplasiques :
- Texture : ferme/dur
- Mobilité : immobile/fixe
- Sensibilité : non-douloureux
- Taille : > 2cm inguinal, > 1cm cervical/axillaire
- Durée : > 2 semaines ou > 12mois avec chgmnt de la taille (sauf Hodgkinien bas grade ou les n-Hodgkiniens indolents, mais présence de Sx systémiques)
*Exception : lymphome et CLL peuvent être caoutchouteux, mobiles et non-douloureux
Quel est le Ddx des ADNP généralisées de cause néoplasique ?
- Hématologique : lymphome, SLP, myélofibrose, etc.
- Cancer solide incluant mets
- Histiocytose
Quelles sont les caractéristiques cliniques du syndrome de Felty ?
Polyarthrite rhumatoïde FR-séropositive :
- Polyarthrite rhumatoïde
- Neutropnénie
- Splénomégalie
Quel est le Ddx des ADNP généralisées de cause infectieuse ?
- Viral : EBV, VIH, CMV, HSV
- Bactérien : brucellos, bartonella, syphilis, chlamydia, etc.
- Mycobactérien : TB, etc.
- Parasitaire : toxplasmose
- Fongique : histoplasmose, P. jiroveci
- Tique : Lyme
Quel est le Ddx d’un OMI unilatéral ?
- Inflammatoire/infectieux : cellulite, fascite, kyste de Baker, atteinte MSK
- Obstruction lymphatique/veineuse : TPP, insuff. veineuse, syndrome post-TPP, lymphangite chronique, obstruction lymphatique, infiltration tumorale, grossesse, filariose, May-Thurner
- Lipoedème
- Myxoedème
Quel est le Ddx des ADNP généralisées de cause inflammatoire ?
- PAR
- Collagénose : LED, connectivite mixte (MCTD), dermato/polymyosite, sclérodermie, Sjogren
- Vasculite
- Sarcoïdose, amyloïdose
- IgG4
- Entéropathie au gluten, Crohn, etc.
Quelle est la définition d’une FUO ?
Température buccale > 38.0-38.3° C durant plus de 3 semaines avec aucune explication actuelle selon les tests étant revenus négatifs
Quelles sont les caractéristiques cliniques en lésion du motoneurone supérieur vs inférieur :
a. Tonus ?
b. Atrophie ?
c. Présence de ROT ?
d. Réflexe cutané plantaire ?
e. Fasciculations ?
f. Faiblesse musculaire ?
MNS :
a. Spastique
b. Pas d’atrophie
c. ROT augmentés
d. Babinski positif, signe de Hoffman
e. Pas de fasciculations
f. Oui
MNI :
a. Flasque
b. Atrophie
c. ROT absents
d. Normal (flexion)
e. Oui
f. Oui
Quels sont les changements à l’ECG d’une péricardite en fonction des stades de son évolution ?
- Stade 1 (heures à jours) : élévations diffuses concaves vers le haut des segments ST + dépressions PR diffuses (surtout V5-V6)
- Stade 2 (2-5j après) : ST isoélectriques + normalisation des dépressions PR
- Stade 3 : aplatissement puis inversion de l’onde T
- Stade 4 : normalisation
Quels sont les S&Sx d’une neuropathie motrice diabétique ?
- Conduction nerveuse motrice retardée
- Atrophie/faiblesse musculaire
- Mononeuropathie, mononévrite multiplexe
- Qques neuropathies motrices se résolvent spontanément après 6-8 semaines
- Paralysies des NC réversibles : NC III (ptose, ophtalmoplégie, épargne pupillaire), VI (incapacité abduction oculaire), VII (paralysie de Bell)
- Amyotrophie diabétique : dlr, faiblesse et atrophie des flexeurs/extenseurs des hanches
Quels sont les S&Sx d’une neuropathie diabétique autonome ?
- Hypotension posturale, tachycardie, réponse cardiovasc réduite au valsalva
- Gastroparésie, alternance diarrhée/constipation
- Rétention urinaire, dysfonction érectile
Les trouvailles extra-GI suivantes sont-elles présentes en Crohn (CD) et/ou en colite ulcéreuse (CU) :
- Érythème noueux
- Pyoderma gangrenosum
- Marisque
- Lésion mucosale orale
- Psoriasis
- Arthrite périphérique
- Spondylite ankylosante
- Sacroiléite
- Uvéite
- Épisclérite
- Cholélithiase
- Cholangite sclérosante primaire
- Urolithiase, fistule uréthral
- Érythème noueux : CD 15%, CU 10%
- Pyoderma gangrenosum : CD 10%
- Marisque : CD 75-80%
- Lésion mucosale orale : commun
- Arthrite périphérique : CD>CU
- Spondylite ankylosante : CD>CU
- Sacroiléite : CD=CU
- Uvéite : CD, CU
- Épisclérite : CD>CU
- Cholélithiase : CD
- Cholangite sclérosante primaire : CD, CU
- Urolithiase, fistule uréthral : CD
Quels sont les S&Sx d’une déficience en vitamine B12 ?
- S&Sx non spécifiques de l’anémie
- Neuropathies périphériques (réversible) : généralement symétrique, touche MI > MS, “sensation de marcher sur nuages”, paresthésies, difficulté à marcher
- Dégénérescence subaigue combinée de la moelle épinière (irréversible) : syndrome des cordons post (↓vibration/proprioception/discrimination entre 2 pts, paresthésies, risque chute [surtout dans obscurité]), voies pyramidales (faiblesse spastique/hyperréflexie, ataxie)
- Cérébrale : confusion, délirium, démence
- Atteinte des NC : atrophie optique
Quels sont les facteurs de risque d’une ADNP d’origine maligne probable ?
- Âge > 40a
- Durée de l’ADNP > 4-6 semaines
- ADNP généralisées (>= 2 régions impliquées)
- Sexe masculin
- ADNP qui ne retourne pas à son état basal après 8-12 semaines
- Localisation supraclaviculaire
- Signes systémiques : fièvre, sudation nocturne, perte poids, HSM
- Caucasien
Quelles sont les causes infectieuses de splénomégalie ?
- Virales : EBV, VIH, CMV
- Bactériennes : endocardite, TB
- Parasitaires : malaria, histoplasmose, leishmaniose
- Fongiques
Quelles sont les causes inflammatoires non-infectieuses de splénomégalie ?
- SLE
- Sarcoïdose
- Syndrome de Felty
- Maladie de Still
Quelles sont les causes congestives de splénomégalie ?
- Cirrhose
- HT portale : obstruction veine portale, thrombose veine splénique
Quelles sont les causes infiltratives de splénomégalie ?
Non-malignes :
- Métaplasie bénigne
- Kystes
- Amyloïdose, sarcoïdose
- Hamartomes
- aN vasculaires
- Maladies lysosomiales : Gaucher, Niemann-Pick, de stockage de glycogène, etc.
Malignes :
- Leucémie : LMC, LLC
- Maladie lymphoproliférative
- Lymphome de Hodgkin
- Désordres myéloprolifératifs
Quelles sont les causes d’oedème non à godet ?
- Lymphoedème
- Lipoedème
- Myxoedème
- Cellulite/fasciite (parfois)
Que recherche-t-on à l’E/P général d’un OMI ?
- SV
- Tête/cou : faciès bouffi, distention veine jugulaire, palpation thyroïde
- Cardio-pneumo : B3, B4, crépitants
- Abdo : ascite, caput medusae, HSM, reflux hépatojugulaire
- MI : signes de cellulite, TPP, godet+?
- ADNP
- Clubbing
Quelles sont les investigations possibles à demander en présence d’OMI ?
- FSC, é élargis, urée, créat, glycémie, albumine, TSH
- Bilan hépatique : PALC, AST, ALT, GGT, LDH
- Analyse urine
- ECG, RXP, écho cardiaque/abdo
- Doppler MI, (d-dimères)
- Venographie par résonance magnétique pelvienne/TPP distale
- Électrophorèse des prot (en glomérulonéphrite)
- Bx foie/reins
- Polysomnographie
Quelle est la trouvaille de l’E/P la + utile pour différentier la TVP de l’OMI ?
Différence de diamètre des MI > 3cm
*Le signe de Homans (dlr au mollet à la dorsiflexion) n’est pas utile
Quelles sont les trouvailles à l’écho veineuse +/- Doppler laissant suspecter une TVP ?
- Absence de compressibilité de la veine
- Visualisation directe du thrombus
- Dynamique anormale du flot au Doppler
Qu’est-ce que la définition du syndrome de Fanconi ? Les trouvailles aux labos associées ?
Représente une atteinte des tubules proximaux, engendrant une atteinte de la fonction de réabsorption en proximal.
Labos :
- Glycosurie
- Phosphaturie
- Aminoacidurie
- Bicarbonaturie (acidose tubulaire rénale de type 2)
- Protéinurie de faible poids moléculaire
- HypoK
- Goutte (par ↓excrétion d’acide urique)
- Anémie hémolytique
Quelles sont les causes de syndrome de Fanconi chez l’adulte ?
- Rx : antinéoplasiques, antirétroviraux, tétracycline expiré (ce sont des Rx néphrotoxiques)
- Transplantation rénale
- MM, amyloïdose
- Intox par métaux lourds (plomb) ou agents chimiques
- Carence en vitamine D
Que faut-il chercher à l’anamnèse et à l’E/P d’un tunnel carpien ? Les investigations demandées ?
- Facteurs de risque / causes : grossesse, DM, gammapathie, arthrite rhumatoïde, hypoT4
- Sx : dlr au poignet, paresthésie dans les 3 premiers doigts (et demi) +/- irradiant ad coude, pire la nuite
- Signes : Tinel+, Phalen+, atrophie des muscles thénariens, déficit sensoriel
- EMG et étude de conduction nerveuse : ralentissement a/n du poignet (tant moteur que sensitif)
Que retrouve-t-on à l’E/P d’un épanchement pleural ?
- Percussion : matité
- Frémitus : diminué
- Auscultation : ↓/absence des MV
Quel est le Ddx d’un nodule pulmonaire bénin ?
- Vasculaire : malformation AV, varix pulmonaire
- Infectieux : histoplasmose, coccidiomycose, TB, mycobactérie atypique, abcès bactérien, pneumocystis, aspergillome
- Néo bénigne : hamartome, lipome, fibrome
- Congénital : kyste bronchogénique
- Inflammatoire : granulomatose avec polyangéite, nodule rhumatoïde, sarcoïdose, amyloïdose
- Autre : infarctus, pseudotumeur, atélectasie ronde, gg lymphatique, amyloïdome
Quels sont les bilans à demander en présence d’un nodule pulmonaire ?
- FSC, é, créat, Ca, PALC, bilan hépatique
- RXP
- CT ad surrénales
- Bronchoscopie +/- EBUS
- Si bronchoscopie non dx : Bx ou excision
- TEP scan (surtout si nodule >=8mm)
- Suivre les guidelines de la société de Fleischner pour suivi radiologique
- US abdo, scinti osseuse, CT/IRM cérébral selon sx
- Si cancer : cyto-histologie pour déterminer type de stratification (tjrs faire test de fonction respi avant procédé dx)
Quelles sont les causes d’épanchement pleural EXSUDATIF ?
- Infectieux : effusion parapneumonique (abcès), empyème, TB, infx virale/fongique/parasitique
- Néo : carcinome, lymphome, mets seins/ovaires/reins, mésothéliome, myélome
- Inflammatoire : PAR, SLE, pancréatite, effusion bénigne associée à l’amiante, EP, coronary artery bypass grafting (CABG), insulte cardiaque, réaction Rx
- Intra-abdominal : abcès sous-phrénique, maladie pancréatique, syndrome de Meigs
- Intra-thoracique : perforation oesophagienne
- Trauma : hémothorax, PTX, chylothorax, iatrogénique
- Autres : Rx, hypoT4
Quel est le Ddx d’une effusion pleurale avec lymphocytes > 90% des GB ?
- TB
- Cancer
- Sarcoïdose
- PAR
- Chylothorax
Quel est le Ddx d’une monoarthrite ?
Causes fréquentes :
- Arthrite infectieuse
- Arthrite microcristalline : goutte, pseudogoutte, périarthrite à hydroxyapatite
- Arthrose
- Dérangement intra-articulaire : déchirure méniscale/ligamentaire, nécrose avasculaire
- Hémarthrose
- Maladie de Lyme
- Ostéomyélite
- Surutilisation : tendinite, bursite, enthésite
- Trauma
- Fibromyalgie
Causes moins fréquentes : psoriasis, arthrite réactionnelle (Reiter), arthrite juvénile idiopathique, hémoglobinopathies, sarcoïdose, souris articulaire, amyloïdose, hydarthrose intermittente, ostéoarthropathie pneumique, syndrome de Behçet
Comment différentie-t-on une dlr msk inflammatoire vs mécanique ?
Inflammatoire :
- Dlr nocturne/au matin
- Éveille patient à la fin de la nuit (4h am)
- Raideur matinale > 30min-1h
- Dlr améliorée à l’exercice
- Raideur revient au repos
- Gonflement articulaire
- Érythème possible
Mécanique :
- Dlr surtout durant journée, max en PM/soirée
- Si dlr nocturne, plus légère et associée à des chgmnts de position
- Pas de raideur matinale (sauf en fibromyalgie) < 30min
- Dlr empirée à l’exercice
- Dlr soulagée par repos
- Pas de gonflement articulaire, pas d’érythème
Lorsqu’on demande au patient s’il a une douleur à la “hanche”, quels indices peuvent nous permettre de déterminer s’il s’agit vraiment de la hanche qui est atteinte ? Et pour la “cheville” ?
Hanche :
- D’origine non articulaire : patient pointe le grand trochanter (bursite, fibromyalgie), les fesses (problèmes de dos)
- D’origine articulaire : patient pointe une dlr en antérieur (aine)
Cheville :
- D’origine non-articulaire : patient pointe le tendon d’Achille, la malléole en médial/latéral
- D’origine articulaire : patient pointe la ligne tibio-talaire antérieure
Quel est le 1er mouvement atteint à l’atteinte articulaire de la hanche ? De l’épaule ?
Hanche : rotation interne
Épaule : rotation externe
Quels sont les bilans à prescrire en présence de mono-arthrite ?
- FSC, VS, CRP, bilan hépatique
- Sérologie (Lyme), culture PRN
- Ponction articulaire, hémocs
- RX articulaire, US
- INR/PTT, ANA, facteur rhumatoïde, anti-CCP, HLA-B27
À l’analyse d’une épanchement articulaire NORMAL, comment sont affectés les paramètres suivants :
a. Couleur
b. Clarté
c. Viscosité
d. GB/mm^3
e. %PMN
f. Culture/colorant Gram
g. Ddx
a. Couleur : jaune pâle
b. Clarté : clair
c. Viscosité : élevée (acide hyaluronique)
d. GB/mm^3 : < 200
e. %PMN : < 25%
f. Culture/colorant Gram : -
g. Ddx : -
À l’analyse d’une épanchement articulaire non-inflammatoire, comment sont affectés les paramètres suivants :
a. Couleur
b. Clarté
c. Viscosité
d. GB/mm^3
e. %PMN
f. Culture/colorant Gram
g. Ddx
a. Couleur : jaune pâle
b. Clarté : clair
c. Viscosité : élevée
d. GB/mm^3 : < 2000
e. %PMN : < 25%
f. Culture/colorant Gram : -
g. Ddx : trauma, arthrose, neuropathie, arthropathie hypertrophique
À l’analyse d’une épanchement articulaire inflammatoire, comment sont affectés les paramètres suivants :
a. Couleur
b. Clarté
c. Viscosité
d. GB/mm^3
e. %PMN
f. Culture/colorant Gram
g. Ddx
a. Couleur : jaune pâle
b. Clarté : opaque
c. Viscosité : faible
d. GB/mm^3 >= 2000
e. %PMN >= 25%
f. Culture/colorant Gram : -
g. Ddx : séropositive, séronégative, arthropathie cristalline
À l’analyse d’une épanchement articulaire infectieux, comment sont affectés les paramètres suivants :
a. Couleur
b. Clarté
c. Viscosité
d. GB/mm^3
e. %PMN
f. Culture/colorant Gram
g. Ddx
a. Couleur : jaune-blanchâtre
b. Clarté : opaque
c. Viscosité : faible ou paradoxalement élevée si purulent
d. GB/mm^3 >= 50000
e. %PMN > 75%
f. Culture/colorant Gram : positif
g. Ddx : S. aureus, gram nég, gonorrhée
À l’analyse d’une épanchement articulaire hémorragique, comment sont affectés les paramètres suivants :
a. Couleur
b. Clarté
c. Viscosité
d. GB/mm^3
e. %PMN
f. Culture/colorant Gram
g. Ddx
a. Couleur : rouge-brun
b. Clarté : sanguinolent
c. Viscosité : variable
d. GB/mm^3 : variable
e. %PMN : variable
f. Culture/colorant Gram : -
g. Ddx : trauma, hémophilie
À quelle patho associe-t-on des cristaux intracellulaires, biréfringents négatifs en forme d’aiguille ?
Goutte
À quelle patho associe-t-on des cristaux intracellulaires biréfringents négatifs en forme de pyramide ?
Oxalate de Ca
À quelle patho associe-t-on des cristaux intracellulaires faiblement biréfringents positifs en forme de bâtonnet/rhomboïde ?
CPPD (dépôt de pyrophosphate de calcium) = pseudogoutte
*Touche surtout genou et poignet. À la RX, on détecte de la chondrocalcinose
Quel est le Ddx des polyarthrites aigues (< 6 semaines) ?
- Post-infx virale : parvovirus B19, VIH
- Post-infx bactérienne : gono et non-gono, fièvre rhumatismale
- Microcristalline
- Autres : sarcoïdose, Lyme
Quel est le Ddx des polyarthrites chroniques (> 6 semaines) ?
Séropositive :
- Polyarthrite rhumatoïde
- SLE
- Sclérodermie
- Dermatomyosite-polymyosite
- MCTD
Séronégative :
- Spondylite ankylosante
- Arthrite associée à MII
- Arthrite psoriasique
- Arthrite réactionnelle
- Microcristalline : pseudogoutte, goutte (< 30% des cas)
Dégénératif : arthrose
Sarcoïdose, maladie de Behçet, vasculite
Comment discerner l’arthrose de la polyarthrite rhumatoïde :
a. Épidémiologie ?
b. Articulations touchées ?
PAR :
a. 35-65 ans, 3F:1H
b. Épaule, coude, poignet, MCP, IPP, genoux, chevilles, MTP. Épargne IPD.
Arthrose :
a. 50ans+, 3F:2H
b. Art. acromio-claviculaire, 1er CMC, IPP, IPD, hanche, genoux, 1er MTP
Quels sont les S&Sx de l’arthrose ?
- Dlr articulaire au mvmnt, soulagée au repos
- Raideur matinale < 30min après immobilité
- Instabilité articulaire, “joint locking”
- Dlr à la palpation +/- effusion
- Bony enlargement at affected joint
- ROM limité
- Crépitus aux ROM passifs
- Inflammation légère
- Atrophie musculaire périarticulaire
Quelles sont les manifestations articulaires de la PAR ?
- Raideur matinale et à l’inactivité
- Atteinte articulaire symétrique
- Prédilection pour poignet, IPP, MCP et MTP
- Érosion osseuse et du cartilage
- Subluxation des articulations et déviations ulnaires des MCP, déviation radiale du poignet
- Col de cygne : contracture des MCP et IPD fléchis et IPP en hyperextension
- Boutonnière : contracture des IPP fléchis et IPD en hyperextension
- Déformation en maillet/marteau (flexion MCP)
- Pouce en Z
- Subluxation atlanto-axiale et sous-axiale
- Liquide synovial de type inflammatoire
- Syndrome tunnel carpien
- Ténosynovite de Quervain
- Rupture kyste de Baker
Quelles sont les manifestations extra-articulaires de la PAR ?
- Sx systémiques : fièvre, fatigue, perte de poids, myalgies, dépression
- Sclérite, épisclérite
- Sicca : xérophtalmie, xérostomie
- Thyroïdite d’Hashimoto
- Maladie pulmonaire : fibrose, effusion, nodule
- Pleuropéricardite
- Myocardite, maladie valvulaire, problème de conduction
- Syndrome de Felty
- Amyloïdose rénale
- Vasculite surtout a/n peau (péri-unguéal, ulcère, purpura palpable) et nerfs périphériques (gant-chaussette, mononévrite multiplex) surtout sensitif, parfois moteur
- Ulcère de jambe
- Nodules rhumatoïdes sous-cutanés, pulmonaires, sclères
- Anémie des maladies chroniques, thrombocytose
Quels sont les bilans à prescrire en suspicion de polyarthrite rhumatoïde ? Les résultats attendus ?
- FSC : anémie inflammatoire, ↑Pq
- ↑VS, ↑CRP (peut être N) : non Dx
- RX articulaire (pas de spécificité Dx en aigu) : érosion articulaire, ostéopénie, narrowing
- US et IRM : synovite précoce
- Facteur rhumatoïde (IgM anti-IgG) : positif aussi en SLE, Sjogren, cryoglobulinémie, etc. Sensible à 80%, non-spécifique.
- Anti-CCP : sensibilité similaire à FR, très spécifique
- Analyse liquide synoviale : non nécessaire mais peut r/o arthrite microcristalline
- ANA : non nécessaire, seulement pour r/o SLE, peu spécifique
- Acide urique sérique
- Bx synoviale PRN : pour r/o sarcoïdose, TB, fongique
- Bx d’autres tissus PRN : pour détecter nodules rhumatoïdes, Whipple, vasculite, hémochromatose
Quels sont les critères Dx d’un lupus (LED/SLE) (selon les critères d’EULAR/ACR) ?
Critère d’entrée : ANA >= 1:80 sur cell HEp-2 ou autre test équivalent.
Ensuite, nécessite minimum 1 critère clinique et >= 10points :
CLINIQUES :
- Consitutionnel : fièvre (2)
- Hémato : leucopénie (3), thrombocytopénie (4), hémolyse auto-immune (4)
- Neuropsy : délirium (2), psychose (3), convulsion (5)
- Mucocutané : alopécie non-cicatricielle (2), ulcères oraux non douloureux (2), rash malaire/discoïde/mains épargnant surfaces dorsales des articulations/photosensibilité en subaigu (4) ou en aigu (6)
- Sérosite : ép. péricardique/pleurésie (dlr pleurétique, frottement pleural, ép. pleural) (5), péricardite (6)
- MSK : arthrite symétrique non-érosive touchant >= 2 articulations (6)
- Atteinte rénale : protéinurie > 0.5g/24h (4), bx rénale avec néphrite lupique stade II ou V (8), bx rénale avec néphrite lupique stade III ou IV (10)
IMMUNOLOGIQUES :
- Ac anti-phospholipides : anti-cardiolipine, anti-beta2-GP1, anticoagulant lupique (2)
- Complément : ↓C3 et/ou ↓C4 (3/4)
- Ac anti-dsDNA ou anti-Smith (6)
Autres S&Sx non Dx : fatigue, perte de poids, vasculite cutanée, hépatite, péritonite, ADNP, HSM, syndrome hémophagocytaire, Raynaud, etc.
Quels sont les bilans à prescrire en suspicion d’un lupus ?
- FSC, créat, é, VS, PTT, AST, ALT
- C3, C4, test CH50 (appelé aussi CH100, mesure la qté/activité du système du complément au complet)
- Analyse urine, sédiment urinaire, recherche protéinurie
- Ac anti-cardiolipine, anticoagulant lupique, anti-beta2-GP1
- RXP, ECG
- Ac anti-dsDNA, anti-Smith, anti-histone (si SLE induit par Rx, mais utilité discriminatoire discutable entre SLE induit par Rx vs SEL primaire)
- Bilan lipidique, glycémique (car risque CV++)
- Si atteinte rénale soupçonnée : Bx rénale
- Femme enceinte : ac anti-Rho, anti-La, anti-phospholipides
- Si suspicion atteinte cardiaque : ETT
- Si suspicion atteinte neuro : IRM
- Dépistage ostéoporose (ODM), surtout si corticoTx
Quels sont les Tx pour le lupus ?
Lupus :
- 1ere ligne : hydroxychloroquine (HCQ) +/- AINS +/- prednisone à court terme
- 2e ligne : HCQ +/- pred
Dermato : crème solaire, prudence au soleil/UV, se tenir loin d’oestrogènes, cesser tabac, stéroïdes topiques, etc.
MSK :
- Acétaminophène, AINS +/- IPP, bisphosphonates, Ca, vit.D
- MTX
- Mycophénolate ou léflunomide possibles si arthrite
- Cas réfractaires : bélimumab, anifrolumab
- Physio
Si atteinte sévère des organes :
- pred PO à haute dose ou méthylpred iv
- Alternatives aux stéroïdes : azathioprine, MTX, mycophénolate mofetil
- Cyclophosphamide iv pour atteinte séreuse (cérébrite ou néphrite lupique)
*Voir Lanthier pour Tx spécifiques des GMN associées, atteinte SNC, coagulopathies, etc.
Quels sont les critères Dx d’arthrite psoriasique selon la classification CASPAR ?
Présence d’au minimum 3 points parmi les suivants :
- Psoriasis cutané présent (2) ou présent par le passé (1), ou ATCDf de psoriasis quand patient en n’est pas atteint (1)
- Atteintes des ongles (onycholyse, pitting) (1)
- Dactylite (présent ou ATCD) (1)
- Facteur rhumatoïde négatif (1)
- Formation osseuse juxta-articulaire au RX (différent d’ostéophytes) (1)
Quels sont les critères Dx de spondylarthropathie (SpA) axiale selon la classification ASAS 2009 ?
Lombalgie >= 3 mois avant 45a & :
- sacroiléite à la RX/IRM ET >= 1 caractéristique d’imagerie de SpA; OU
- HLA-B27+ ET >= 2 caractéristiques cliniques de SpA
Caractéristiques de SpA :
- Lombalgie inflammatoire
- Arthrite
- Dactylite
- Enthésite
- Bonne réponse aux AINS
- Psoriasis
- MII
- Uvéite
- ATCDf de SpA
- HLA-B27+
- CRP augmentée
Quels sont les critères Dx de spondylarthropathie (SpA) périphérique selon l’ASAS 2011 ?
Arthrite, enthésite ou Dactylite ET :
- >= 1 caractéristique (a) de SpA; OU
- >= 2 caractéristiques (b) de Spa
Caractéristiques (a) :
- Psoriasis
- MII
- Uvéite
- Infx précédente
- HLA-B27+
- Sacroiléite à la RX/IRM
Caractéristiques (b) :
- Lombalgie inflammatoire
- Arthrite
- Dactylite
- Enthésite
- ATCDf de SpA
Que recherche-t-on à l’anamnèse d’une goutte ?
ATCD :
- IRC
- Acidocétose diabétique, hypo/hyperparathyroïdie, hypoT4, insuff surrénalienne
- Cancer
- Psoriasis
- Anémie hémolytique chronique
- ChimioTx
- (héréditaire)
Autres facteurs de risque :
- Rx : diurétique, salicylate faible dose, acide nicotinique, cyclosporine, tacrolimus, EtOH, éthambutol, L-dopa, etc.
- ROH
- Iatrogénique : Chx, maladie grave, jeûne, infx, acidose, transfusion
S&Sx :
- Polyarticulaire < 30% des cas
- Localisation : 1er MTP, cheville, tarse, genou, poignet, coude, doigt
- Goutte intercritique : aSx
- Goutte tophacée chronique : tophus sur l’oreille, hélix, main, olécrâne, tendon d’Achille, pied, arthropathie inflammatoire chronique
- Néphropathie uratique
- Lithiase rénale
Quelles sont les investigations à demander en suspicion de goutte ?
- Dx présomptif : crise (surtout si podagre), hyperuricémie, réponse complète au RX, aSx entre crises
- Dx définitif : cristaux intracellulaires identifiés dans le liquide synovial
- Acide urique augmenté (mais N chez 20%)
- Acide urique urinaire 24h
- Créat
- Synovioanalyse : inflammatoire, cristaux d’urane négativement biréfringents
- Ponction ou bx de tophus PRN
- RX : érosions kystiques en géodes, aspect en hallebarde, oedème des tissus mous avec densité tissulaire accrue si partiellement calcifié, espace articulaire N, peu/pas d’ostéopénie périarticulaire
- Écho PRN : signe du double contour
- r/o arthrite septique : gram + culture de liquide synovial
Sous quelles formes peut se manifester la maladie à dépôts de pyrophosphate de calcium ?
- Chondrocalcinose aSx
- Pseudogoutte : arthropathie inflammatoire aiguë mono ou oligoarticulaire
- Pseudo-arthrite rhumatoïde : manifestation polyarticulaire de distribution semblable à la PAR
- Arthrose : arthropathie dégénérative, mais pouvant toucher des sites inhabituellement impliquées dans l’arthrose primaire (épaules, poignets, MCPs, cheville, atteinte multicompartimentale du genou)
- Pseudo-arthropathie neurogène
- Hémarthrose
Que recherche-t-on à l’anamnèse d’une suspicion de pseudogoutte ?
ATCD :
- Hémochromatose
- HypoT4
- HypoMg
- Hyperparathyroïdie
- Goutte
- IRC
- Amloïdose
- Wilson
- Acromégalie
Facteurs précipitants : chx, maladie grave, jeûne, infx, acidose, transfusion, ROH
S&Sx :
- Arthrite aiguë, récurrente, des grosses articulations (genou, poignet, cheville)
- Genou > 1ere MTP
- Parfois polyarticulaire, à distribution PAR
- Syndrome de la dent couronnée : cervicalgie aigue, inflammatoire, parfois fébrile, sur crise atlanto-axiale
Quelles sont les investigations à demander en suspicion de pseudogoutte ?
- Synovioanalyse : inflammatoire, cristaux de pyrophosphate de calcium, rhomboïdes positivement biréfringents
- r/o patho associée : CaPO4Mg, PALC, ferritine, saturation en fer, glucose, TSH, acide urique
- RX : densité linéaire ou ponctuée (chondrocalcinose). Mains, poignets, épaules, bassin, genoux, colonne cervicale
Définir les termes suivants :
A. Arthrite oligo-articulaire.
B. Arthrite aiguë.
C. Arthrite chronique
D. Arthrite migratoire
E. Arthrite additive
F. Arthrite intermittente
A. Atteinte de 2-4 articulations
B. < 6 semaines
C. >= 6 semaines
D. Arthrite passe d’une articulation à l’autre
E. Arthrite atteint progressivement de plus en plus d’articulations
F. Crise d’arthrite qui se répète sans anomalie articulaire dans l’intervalle des crises.
Quel est le Ddx de polyarthralgie sans «polyarthrite/synoviale» ?
- Mécanique : arthrose, tendinopathie, etc.
- Médicamenteux : statine, bisphosphonates, etc.
- Métabolique : hypoT4, diabète
- Néo : MM, métastases, etc.
- Fibromyalgie
- Neurologique : compression nerveuse, etc.
Quoi demander à l’anamnèse de suspicion d’une collagénose en général ?
- Photosensibilité
- Rash malaire, discoïde
- Alopécie
- Aphtes buccaux non douloureux
- Sécheresse buccale et/ou oculaire
- RGO
- Dysphagie
- Dyspnée
- Dlr pleuropéricardique
- Hématurie
- Faiblesse MSK
- Raynaud
- Photosensibilité
- Induration cutanée des doigts
- Avortements spontanés au 2e trimestre, TPP/EP idiopathique
Quels sont les S&Sx en suspicion de vasculite ?
- Atteinte de l’état général
- Tension artérielle asymmétrique
- Dyspnée, hémoptysie
- Hématurie
- Otites, sinusites récidivantes
- Purpura, urticaire
- Sx neuro, GI
Quoi demander à l’anamnèse d’une suspicion de maladie de Sjogren ?
ATCD : PAR, lupus, sclérodermie, polymyosite, cholangite biliaire primitive, etc.
S&Sx :
- Sicca : xérostomie et xérophtalmie
- Hypertrophie des parotides, caries dentaires, candidose buccale, maladie périodontale, conjonctivite, ulcères cornéens
- Sècheresse vulve, vagin, trachée, peau, etc.
- Sx constitutionnels : fatigue, arthralgie, myalgie, Raynaud, vasculite cutanée, purpura, hypergammaglobulinémie de Waldenstrom
- Maladie pulmonaire interstitielle ad 20%, toux sèche, bronchiolite folliculaire, bronchiectasie, hyperréactivité bronchique, HT pulmonaire, ép. pleural/péricardique
- ADNP, splénomégalie, CBP, HAI, néphrite interstitielle, polyneuropathie, etc.
Quels sont les critères Dx de maladie de Sjogren (EULAR 2016) ?
Présence d’un pointage de minimum >= 4pts chez un patient présentant des S&Sx de Sjogren (syndrome sec, manifestations extra-glandulaires, aN de labos compatibles [cytopénie immune, hypocomplémentémie, cryoglobulines, hypergammaglobulinémie ou hypogamma- récente]) et exclusion de Ddx alternatifs.
Critères :
- Anti SSA/Ro (3)
- Bx des glandes salivaires mineures : sialadénite lymphocytaire focale avec focus score >= 1 foyer/4mm^2 (3)
- Kératoconjonctivite sèche documentée en ophtalmologie par : colorations à la fluorescéine et vert lissamine (1), test de Schirmer <= 5/5min dans au moins 1 oeil (1)
- Flux salivaire non stimulé <= 0.1mL/min (1)
Quel est le Ddx de syndrome sec (en Sjogren) ?
- Anticholinergique
- Diurétique
- Opioïdes
- Antihistaminiques
- Benzodiazépines
- Tabagisme
- Maladie infiltrative : sarcoïdose, néo lymphoïde, amyloïdose, réaction du greffon contre l’hôte, IgG4
- Infx : TB
- Maladies virales : VIH, hépatite C
- RadioTx
- Âge
- etc.
Quelles sont les 5 formes de sclérodermie ?
Systémiques :
- Sclérodermie limitée (anciennement syndrome CREST) : atteinte cutanées mains-pieds ad coude-genoux
- Sclérodermie diffuse : atteinte GI (reflux, dysphagie, GAVE, malabsorption sur pullulation bactérienne, diverticule géant, constipation, pneumatose intestinale kystique, pseudo-obstruction, volvulus, perforation), poumons (maladie interstitielle, HT pulmonaire, plèvre), coeur (tb conduction, CMP, péricardite), reins (crise HTA ad 15%)
- Sclérodermie sine sclérodermie (sans atteinte cutanée) : manifestations viscérales seulement
Localisées : se manifestent chez les moins de 30 ans
- Morphées
- En coup de sabre
Quels sont les bilans à demander en suspicion de Sjogren ?
- FSC : anémie, leucopénie
- ↑VS
- Hyperamylasémie
- ANA positif (80%), FR, anti-Rho (50-80%), anti-La (30-50%)
- Cryoglobulines
- ↓C3 et C4 si lupus/vasculite
Autres :
- TSH
- AST/ALT, PALC, bili
- Analyse d’urine
- Électrolytes
- RXP, épreuve de fonctions respis
Quels sont les critères Dx de sclérodermie (EULAR 2013) ?
Score minimal de >= 9 :
- Sclérose cutanée des doigts s’étendant proximalement aux MCP (9)
- Épaississement cutané des doigts (compter seulement le score max) en doigts boudinés (2) ou sclérodactylie (4)
- Lésions pulpaires (compter seulement score max) en ulcère digital pulpaire (2) ou cicatrices (3)
- Télangiectasies (2)
- aN à la capillaroscopie (2)
- Atteinte pulmonaire (score max = 2) : HT pulmonaire (2), maladie interstitielle pulmonaire (2)
- Phénomène de Raynaud (3)
- Auto-anticorps spécifiques de la sclérodermie (score max = 3) : anti-centromères (3), anti-topoisomérase I (3), anti-RNA polymérase III (3)
Quels sont les bilans à demander en suspicion de sclérodermie ?
- FSC : anémie (via spoliation ou malabsorption), éosinophilie (ad 5-10%)
- ANA positif (ad 90%)
- anti-centromères (ad 70-80%)
- anti-topoisomérase I (anti-Scl-70) ad 25-30%
- anti-RNA polymérase III ad 20-25%
- Hypergammaglobulinémie
- Analyse urine
- Créat
- ECG, NT-proBNP, écho cardiaque
- RXP, scan haute résolution, érpeuve de fonction respi
- Suivi gastro
À l’E/P de l’épaule, qu’est-ce qui est observé à l’inspection et à la palpation ?
Inspection :
- Hauteur épaules, gonflement, atrophie, cicatrices, blessures apparentes
Palpation (à la recherche de dlr) :
- Art. sterno-claviculaire
- Clavicule
- Acromion
- Art. acromio-claviculaire
- Région sous-acromiale antérolatérale, après avoir effectué une extension de l’épaule
- Grande tubérosité
- Gouttière bicipitale, après avoir effectué des mvmts de rotation interne et externe de l’épaule
Quels sont les manoeuvres qui examinent la coiffe des rotateurs ? (3)
Test est positif si dlr et/ou faiblesse :
- Rotation externe contre résistance (infra-épineux et/ou petit rond)
- Gerber lift-off (sous-scapulaire)
- Manoeuvre de Jobe / empty can test (supra-épineux)
À quoi sert le test de Speed (palm-up test) ?
Évaluation du long tendon du biceps : test positif si dlr
Quelles sont les manoeuvres pour la recherche d’un syndrome d’accrochage sous-accromial ? (3)
Test positif si dlr reproduite à la région antérieure :
- Manoeuvre de Neer : se placer derrière le patient et déposer main sur dessus de l’épaule pour fixer omoplate
- Manoeuvre de Hawkins : se placer à la droite du patient pour évaluer épaule D, placer bras G sous bras D du patient
- Manoeuvre de Yocum
Quelles sont les manoeuvres examinant l’articulation acromio-claviculaire ? (2)
- Manoeuvre du foulard : test positif si dlr reproduite a/n de l’articulation accromio-claviculaire
- Manoeuvre d’instabilité gléno-humérale antérieure : test positif si reproduction d’une appréhension ou d’une sensation d’instabilité
En sclérodermie, la présence des auto-anticorps suivants sont associés à quelles manifestations cliniques ?
a. Anti-centromères
b. Anti-topoisomérases I (Scl-70)
c. Anti-RNA polymérase III
d. Anti-Th/To
e. Anti U1-RNP, Ku, PM-Scl
a. Anti-centromères : forme limitée, HT pulmonaire, faible risque pneumopathie interstitielle et de crise rénale
b. Anti-topoisomérases I (Scl-70) : forme diffuse, risque de pneumopathie interstitielle grave
c. Anti-RNA polymérase III :
- Forme diffuse, atteinte cutanée rapidement progressive, crise rénale
- Asociation avec risque de néo : dépistage pour l’âge essentiel
d. Anti-Th/To : forme limitée, HTAP, pneumopathie interstitielle
e. Anti U1-RNP, Ku, PM-Scl : chevauchement (MCTD, myosite)
Qu’est-ce que la connectivite mixte (MCTD) ?
- Connue aussi sous le nom de Mixed Connective Tissue Disease (MCTD)
- Mélange de sclérodermie +/- LED +/- polymyosite +/- PAR
- Anticorps anti-RNP positif à haut titre chez presque tous (99%).
- Absence d’autres auto-anticorps
- Ratio femme:homme = 9:1
Quels sont les S&Sx d’une MCTD ?
- Sx fréquents et précoces : phénomène de Raynaud, arthralgies symétriques, myalgies/myosite, oedème doigts (boudinés), acrosclérose
- Les Sx de chevauchement peuvent apparaître tardivement lors du suivi
- Arthrite (60%) : habituellement non érosive, distribution rhumatoïde, IPD peuvent être touchées
- Coeur : péricardite (10-30%), myocardite, tb de conduction
- Poumons (25%) : infiltrats interstitiels, ép. pleuraux, HT pulmonaire
- Rein (ad 25%) : GN membraneuse le + souvent, crise rénale hypertensive rare
- Digestif (60-80%) : le + fréquent = tb motilité du GI haut
- Neuro : le + souvent = neuropathie du trijumeau
Quels sont les critères Dx de MCTD (selon Alarcon-Segovia) ?
Haut titre d’anti-RNP (en pratique on l’évalue par la présence d’anti-RNP en présence de FAN dont le titre est très élevé) ET 3 des critères suivants :
- Gonflement des mains
- Raynaud
- Acrosclérose
- Myosite
- Synovite
Qu’est-ce qu’une collagénose indifférenciée (UCTD) ?
Tableau clinique, biologique, sérologique et d’imagerie évoquant une collagénose, mais ne répondant à aucune définition de collagénose bien caractérisée.
Concernant le FAN :
a. Le titre mesuré et sa prévalence dans la population normale ?
b. Associations cliniques utiles au Dx ?
c. Faux positifs ?
d. Faux négatifs ?
a.
- 1:40 = 30%
- 1:80 = 10-12%
- 1:160 = 5-7%
- 1:320 = 3%
- 1:640 = <= 1%
b.
- LED >= 95%
- LED médicamenteux = 100%
- MCTD = 95-100%
- Sclérodermie = 90-95%
- Sjogren = 75%
- Myosites auto-immunes 40-80%
c. Faux positifs : erreur technique, âge (augmentation proportionnelle), maladies infectieuses, néo
d. Faux négatifs :
- anticorps anti-Ro/SSa (en lupus/Sjogren) donnent parfois des FAN négatifs
- Selon l’activité de la maladie
- Peuvent être en trop petite qté pour être détectés
- Erreur technique
Quelles sont les différents types de myopathies inflammatoires ?
- Myosite de chevauchement (la + fréquente, comptant pour 50% des myopathies inflammatoires idiopathiques)
- Dermatomyosite pure (30-35%)
- Myosite auto-immune nécrosante (10-15%)
- Polymyosite pure (<= 5%, Dx d’exclusion)
- Myosite à corps d’inclusion sporadique (<= 5%)
Comment se présente la myosite de chevauchement ?
- Pic d’incidence 40-60a, d’installation subaigue à chronique
- Faiblesse proximale symétrique cou et tronc
- Myalgie parfois
- Fièvre
- Dysphagie
- Hypoventilation
- Pneumopathie interstitielle
- Faiblesse laryngée avec aspiration
- Syndrome anti-synthétase
- Manifestations de LED, Sjogren, sclérodermie, arthrite
- Éruption cutanée de dermatomyosite : habituellement + discret que dans DM pure, bonne réponse au tx
- Risque de néo au cours des 3 années suivant le Dx <= 5%
Comment se présente la dermatomyosite pure ?
- Association avec cancers ad 50% : néo poumons, ovaires, estomac
- Tableau clinique aigu/subaigu
Atteinte cutanée (habituellement la 1ere manifestation avant atteinte musculaire) :
- rash héliotrope (paupière)
- papules de Gottron
- rash papulo-squameux face-tronc-extrémités
- cuir chevelu
- rash thorax (signe du V)
- érythème périungéal
- mains de mécanicien
- éruption cutanée typiquement extensive/chronique/réfractaire
Comment se présente la myosite auto-immune nécrosante ?
- Tableau clinique aigu/subaigu
- CK très élevés
- Absence d’éruption cutanée et de manifestations de chevauchement
- Dysphagie par atteinte musculaire oropharyngée
- Peut y avoir atteinte cardiaque grave (anti-SRP)
- Caractérisée en pathologie par nécrose abondante et peu/pas d’inflammation
Comment se présente la myosite à corps d’inclusion ?
- Homme > 50a
- Apparition insidieuse
- Atteinte proximale ET distale : rechercher faiblesse fléchisseurs des doigts et poignets, quadriceps, tibial antérieur
- HypoROT
- CK légèrement augmentés
- Dx à la Bx
- Réfractaire au tx
- Absence d’éruption cutanée et de manifestations de chevauchement
- Pas de lien avec néo
Comment se présente la polymyosite pure ?
- Dx d’exclusion
- Tableau clinique subaigu/chronique musculaire isolée
- Sans éruption cutanée et sans manifestation de chevauchement
- Sans autoanticorps associé ni accroissement du risque de néo
Comment se présente le syndrome anti-synthétase ?
- Association de myosite de chevauchement avec :
- Raynaud
- Polyarthrite
- Pneumopathie interstitielle
- Mains de mécanicien : hyperkératose avec fissuration des doigts
- Peut être retrouvé chez certains patients avec anti-Jo1 ou autres anti-synthétases
Quel est le Ddx de myopathie inflammatoire ?
- Myosite inflammatoire 2aire à néo
- Myopathie nécrosante associée à infx (influenza, VIH), paranéoplasique
- Myopathie toxique : colchicine, statines, stéroïdes, zidovudine, imunoTx, etc.
- Myopathie traumatique
- Myopathie endocrinienne : hypoT4, hypo-hyperparathyroïdie, acromégalie, etc.
- Myopathie neuromusculaire : myasthénie grave
- Myopathie rhumatologique : vasculite
- Myopathie métabolique : McArdle, carnitine, purine, mitochondriale, etc.
- Dystrophie musculaire
Quels sont les bilans à demander en suspicion de myopathie inflammatoire ?
- CK↑, CRP↑, FAN (positif dans 80-90%)
- Capillaroscopie
- EMG, IRM cuisses/bras (zones myopathiques, utile pour guider Bx), Bx musculaire
- RXP, épreuves de fonction respi
- Rechercher néo avec DM
Autoanticorps spécifiques :
- Myosite de chevauchement : anti-Jo1, anti-synthétases (PL7, PL12, EJ, OJ, KS, Ha, Zo), anti-MDA-5, anti-PM-Scl, anti-Ku, anti-RNP, anti-topo-1, anti-RNA pol.III, anti-DNA, anti-centromères
- DM pure : Mi-2, TIF-1gamma, NXP2, SAE
- Myosite nécrosante auto-immune : SRP, HMGCR
- Polymyosite pure : pas d’autoanticorps associé
- Myosite à corps d’inclusion : anti-Mup-44 (5NTc1A)
À l’E/P, quelles sont les manoeuvres spécifiques à effectuer pour la main/poignet ?
Finkelstein :
- Fermer poing avec pouce dans la main en faisant déviation ulnaire.
- Test positif si dlr au Long Adducteur et Court Extenseur (LACE) -> ténosynovite de Quervain
Signe de Tinel :
- Installer le poignet à plat sur surface plane, paumes vers le haut. Percuter face palmaire du poignet avec marteau réflexe.
Signe de Phallen :
- Effectuer une flexion maximale des 2 poignets en les appuyant l’un contre l’autre pendant 60s.
- Test positif si reproduction de paresthésies des doigts dans le territoire du nerf médian (face palmaire du 1er doigt ad moitié du 4e doigt)
Que recherche-t-on à l’inspection et à la palpation de la main/poignet à l’E/P ?
Inspection :
- Déformations : doigts en boutonnière, en col de cygne, en marteau
- Signes inflammatoires
- Nodules : Heberden, Bouchard
- Atrophie aux éminences thénariennes ou hypothénariennes
Palpation (à la recherche de dlr, gonflement, ép. liquide, excroissance osseuse, nodule) :
- Articulation du poignet (radio-carpienne)
- Articulations MCP
- Articulation carpo-métacarpienne du pouce (trapézo-métacarpienne)
- Articulations IPP et IPD
Comment se présente la fièvre méditéranéenne familiale (FMF) ?
- Syndrome auto-inflammatoire autosomal récessif, fréquent dans population méditerranéenne et moyen-orientale.
- Crises de fièvre < 72h avec sérosite intense, parfois spontanée, parfois précipitée par exercice / stress / menstruations
- Crises débutent entre 5-15a dont 60% avant 10a. Mais 10% après l’âge de 20a.
- Arthrite (70%), souvent monoarticulaire aigue affectant grosses articulations des MI
- Dlr thoracique pleurétique
- Sérosite abdominale (95% des cas) : ressemble à une appendicite
- Dlr scrotale
- Érythème érysipéloïde
- Myalgie, céphalée, splénomégalie
- Amyloïdose possible a/n rénal, hépatique, splénique ou GI
Comment se présente la maladie associée aux IgG4 ?
- Prédominance masculine, d’âge moyen 59-68a au Dx (sauf prédominance féminine et âge moyen + jeune pour groupe 3)
- Se manifeste selon 4 groupes cliniques phénotypiques qui ont leurs propres manifestations associées
Autres manifestations possibles :
- Lymphadénopathies, habituellement sans splénomégalie
- Sx pseudo-allergiques
- Diminution de l’état général, perte de poids, fièvre rare
- Atteinte cutanée : pseudo-lymphome cutané
- Gastrite lymphoplasmocytaire
- Mastite sclérosante et pseudotumeurs inflammatoires du sein
- Prostatite
- Arthropathies
- etc.
Quelles sont les manifestations du groupe 1 de la maladie à IgG4 ?
Maladie pancréato-hépato-biliaire :
- Pancréatites aigues auto-immunes
- Diabète pancréatogénique
- Insuff pancréatique
- Malabsorption
- Ictère indolore
- Pseudo-néoplasie
- Cholangite sclérosante non primitive
- Cholangites aigues
- Hépatite, hépatopathie, insuff hépatique
Quelles sont les manifestations du groupe 2 de la maladie à IgG4 ?
Maladie rétropéritonéale/aortite :
- Fibrose rétropéritonéale qui envahit structures de contiguïté : aorte infrarénale et/ou artères iliaques
- Aortite, périaortite non infectieuse
- Anévrismes inflammatoires de l’aorte thoracique ou abdo
- Syndrome douloureux abdo chronique
- Mésentérite sclérosante
- Compression des structures médiastinales
- Péricardite constrictive
- Coronaropathie
Quelles sont les manifestions du groupe 3 de la maladie à IgG4 ?
Maladie de la tête et du cou :
- Atteinte orbitaire : proptose, perte visuelle, diplopie
- Atteinte méningée
- Paralysie des NC
- Atteitne auriculaire : surdité, envahissemen osseux
- Sinusite chronique et anosmie
- Atteintes endocriniennes : dysthyroïdie, hypophysite, hypopituitarisme
- Destruction osseuse crânienne
Quelles sont les manifestions du groupe 4 de la maladie à IgG4 ?
Maladie de Mikulicz & systémique :
- Atteinte des glandes lacrymales et salivaires (sicca)
- Atteinte pancréatique (comme groupe 1)
- Atteinte poumons et/ou plèvre : ép. pleural, épaississement pleural
- Atteinte rénale : néphrite tubulo-interstitielle, glomérulonéphrite
- Chevauchement possible avec autres groupes
Quels sont les bilans à demander en suspicion de maladie à IgG4 ?
- FSC : éosinophilie
- VS et CRP N/légèrement ↑
- ↓C3, C4 si atteinte rénale
- Créat, analyse urine
- TSH
- Bilan hépatique, lipase
- Dosage sous-classe IgG / IgG4 : aN si >= 2x LSN (peut être N dans 33% des cas, surtout groupe 2, ou peuvent être augmentés de manière non spécifique dans condition inflammatoire chronique)
- Dosage des plasmablastes IgG4 circulants
- FAN, FR, anti-ENA, anti-dsDNA, ANCA tous négatifs
- RXP
- PRN : scan pancorporel, ERCP, ponction lombaire, éval en ORL, etc.
À l’E/P, que recherche-t-on à l’inspection et palpation de la hanche ?
Inspection :
- À la recherche de cicatrices, blessures visibles, gonflement, rougeur
- En décubitus dorsal, mesurer la longueur des MIs entre l’EIAS et le sommet de la malléole interne ipsilatérale
Palpation (en décubitus latéral, genoux fléchis) :
- Région du grand trochanter (bursite?)
Quand patient est debout :
- Démarche, boiterie
Quelles sont les manoeuvres spécifiques à effectuer pour examiner la hanche à l’E/P ?
Manoeuvre de FABER :
- Test positif si dlr + limitation à l’aine = pathologie de la hanche
- Test positif si dlr à la fesse + limitation = pathologie sacro-iliaque
Manoeuvre de FADIR :
- Test positif si dlr + limitation à l’aine = conflit fémoro-acétabulaire (atteinte du labrum)
Comment se présente la maladie de Still de l’adulte ?
- Maladie auto-inflammatoire d’étio indéterminée, femme légèrement > homme, plus fréquent < 45a
- 3 patrons possibles : patron monophasique avec rémission permanente, patron intermittent (récidives de crises, habituellement progressivement moins graves), patron chronique (articulaire et/ou multisystémique)
- Fièvre avec un ou deux pics par jour, habituellement en pm/fin de journée (parfois la seule manifestation clinique)
- Éruption cutanée maculopapuleuse évanescente, parfois prurigineuse, couleur rose saumonée, du tronc et extrémités proximales, associée au pic de fièvre
- Dermographisme
- Arthralgie et myalgies fréquentes. Oligo- ou polyarthrite des grosses articulations (66% des cas)
- Atteinte des petits articulations (MCP, IPP) chez 20%
- Pharyngite (70%), non exsudative
- ADNP cervicale/axillaire (50%)
- Hépatosplénomégalie
- Pleuropéricardite possible
- Perte de poids
- Syndrome d’activation des macrophages (hémophagocytaire) : chez 10%, avec pancytopénie par phagocytose via macrophages
Quels sont les critères Dx de maladie de Still de l’adulte (selon Yamaguchi) ?
Au moins 5 critères dont 2 majeurs :
Critères MAJEURS :
- Fièvre intermittente >= 39° durant >= 1 semaine
- Arthralgie ou arthrite persistante >= 2 semaines
- Éruption cutanée maculeuse ou maculopapuleuse non prurigineuse, de couleur rose saumonée, du tronc et/ou des extrémités durant épisodes de fièvre
- Leucocytose dont au moins 80% neutrophiles
Critères MINEURS :
- Mal de gorge
- ADNP
- Hépato ou splénomégalie
- Bilan hépatique perturbé
- FAN et facteur rhumatoïde négatifs
Quels sont les bilans à demander en suspicion de maladie de Still de l’adulte ?
- ↑ferritine
- Auto-anticorps négatifs : FR, ANA, etc.
- Syndrome d’activation des macrophages : pancytopénie, hypertriglycéridémie, hypofibrinogénémie
Nommer les vasculites à gros vaisseaux.
- Artérite à cellules géantes
- Artérite de Takayasu
- Artérite secondaire
Nommer les vasculites à moyens vaisseaux.
- Polyartérite noueuse
- Syndrome de Kawasaki
- Artérite secondaire
Nommer les vasculites à petits vaisseaux à ANCA positif.
- Granulomatose avec polyangéite
- Polyangéite microscopique
- Granulomatose avec polyangéite éosinophilique
- Artérite secondaire
Nommer les vasculites à petits vaisseaux à ANCA négatif.
- Vasculite à IgA (Henoch-Schonlein)
- Cryoglobulinémie
- Maladie avec anticorps anti-GBM
- Vasculite urticarienne
- Artérite secondaire
Nommer les vasculites à vaisseaux de taille variable.
- Maladie de Behçet
- Syndrome de Cogan
Comment se présente une maladie interstitielle pulmonaire aux épreuves de fonction respiratoire ?
- En général, se présente comme syndrome restrictif (rarement ss forme de syndrome obstructif)
- Spirométrie : ↓VEMS, VEMS/CVF (Tiff) > 0.7
- Volumes pulmonaires : ↓CPT
- Capacité de diffusion : ↓DLCO
- Peut parfois se présenter uniquement avec une diminution de la DLCO
Comment se présente la maladie interstitielle pulmonaire ?
- Groupe hétérogène de maladies caractérisées par l’inflammation et la fibrose du septum interalvéolaire
S&Sx :
- Dyspnée d’effort d’apparition insidieuse
- Toux sèche
- Fatigue
- +/- hypocratisme digital
- +/- crépitants inspiratoires
- +/- Sx d’une maladie multisystémique
Quelles sont les maladies interstitielles pulmonaires d’origine auto-immunitaire ?
Collagénoses :
- Sclérodermie : patron pneumopathie interstitielle non spécifique (NSIP) le + fréquent
- PAR : patron pneumopathie interstitielle usuelle (UIP) et NSIP les + fréquents
- Dermatopolymyosite : patron NSIP et pneumopathie organisée (OP, anciennement BOOP)
- Sjogren : patron NSIP et pneumopathie interstitielle lymphocytaire (LIP)
- Connectivites mixtes
- Lupus
Vasculites :
- Polyangéite microscopique
- Granulomatose avec polyangéite
Pneumopathie interstitielle avec caractéristiques auto-immunitaires (IPAF)
À l’E/P du genou, qu’évalue-t-on en général à l’inspection et à la palpation ?
Inspection :
- patient debout, à la recherche d’un flexum, recurvatum, varus et valgus
- patient en décubitus dorsal, genoux à 90°, à la recherche de gonflement, rougeur, oedème, cicatrices, déformations
Palpation : rechercher chaleur, dlr et gonflement
- Structures osseuses : apophyse tibiale ant., plateaux tibiaux, tête du péroné, condyles fémoraux, rotule
- Interlignes articulaires médiale et latérale à partir du tendon rotulien
- Tendons : rotulien, quadricipital, bandelette ilio-tibiale, patte d’oie (sartorius, semi-tendineux, gracile)
- Ligaments collatéraux médial et latéral
- Creux poplité à la recherche d’un kyste de Baker
Quelles sont les manoeuvres spécifiques à l’E/P du genou ? (9)
- Signe du flot : positif si bombement en médial
- Signe du glaçon : positif si rotule flotte
- Signe du rabot : à la recherche de dlr et/ou crépitements ss la rotule pour une lésion patellaire
- Examen des ligaments collatéraux : positif si reproduction de dlr/laxité
- Signe du tiroir : positif si ↑translation/absence d’arrêt
- Test de Lachman : test normal = arrêt dur
- (Test du pivot) : positif si apparition de ressaut entre 20-40° de flexion
- Test de McMurray : positif si “clic” a/n de l’interligne articulaire + dlr
- Test de Thessaly : positif si présence de dlr à la région médiale ou latérale
Comment se présente l’artérite à cellules géantes ?
- Artérite granulomateuse, non nécrosante, des gros et moyens vaisseaux (aorte, ses branches principales et artères de la tête extracrâniennes majoritairement)
- Âge > 50a (âge moyen 74a)
- Femmes:hommes 3-4:1
S&Sx :
- FUO, perte poids, TA asymétrique
- ICT, AVC
- Ulcération/nécrose cuir chevelu/langue
- Sensibilité du crâne
- Sensibilité des artères temporales, nodosité, rougeur, gonflement, ↓pouls, souffle (mais ad 35% sont N)
- Fond d’oeil : papilloedème, pâleur papillaire, exsudats cotonneux
- Céphalée frontale, temporale ou occipitale
- Tb visuel : perte vision partielle, amaurose fugace, diplopie, tb perception des couleurs, hallucinations visuelles
- Claudication de mâchoire ou langue ou des extrémités
- Mono/polyneuropathies, radiculopathie cervicale avec cervicobrachialgie
- Sx respi : toux, voix rauqye, mal de gorge
- Aortite, souffle insuff aortique, anévrisme +/- dissection aorte thoracique
- PMR dans 40% des cas
Quels sont les critères Dx de l’artérite temporale (selon l’ACR) ?
Dx si >= 3 critères :
- Âge >= 50a
- Céphalée nouvelle
- aN de l’artère temporale
- ↑VS >= 50mm/h
- Bx de l’artère temporale aN
Comment se présente la polymyalgia rheumatica ?
- Associée à l’artérite à cell géantes dans 5-15% des cas
- > 50a, femmes:hommes 2-3:1
- Dlr a/n des ceintures scapulaires et pelvienne, bilat., symétrique, > 4 semaines
- Au départ, peut être asymétrique
- Raideur matinale, fièvre, perte de poids
- Sx distaux occasionnels : arthrite asymétrique légère non érosive aux grosses articulations
- Tunnel carpien
- Oedème du dos des mains et poignets
- Réponse rapide aux stéroïdes
Quels sont les critères Dx de la polymyalgia rheumatica ?
Score >= 4 est une PMR dans l’algorithme sans échographie. (PMR = Dx d’exclusion)
Âge >= 50a, dlr aux épaules bilat. et VS/CRP aN ET :
- Raideur matinale > 45min (2)
- Coxalgie ou limitation ROM (1)
- FR et anti-CCP négatifs (2)
- Absence d’atteinte d’autres articulations (1)
Comment se présente la polyartérite noueuse ?
- Inflammation nécrosante des artères de petit et moyen calibre
- 1aire ou 2aire à hépatite B/C, VIH, tricholeucémie, néo lymphoïde, PAR
- Association avec déficience en adénosine déaminase 2, avec syndrome myélodysplasique, polychondrite, artérite à cell géantes, syndrome de Sweet, syndrome VEXAS
S&Sx :
- Atteinte état général : fièvre, perte poids, myalgies, arthrite
- Atteinte cutanée : livedo reticularis, ischémie digitale, ulcères cutanés, nodules sous-cut, érythème noueux
- Atteinte neuro : mononévrite multiplex, AVC
- Sclérite
- Atteinte MSK : dlr os prétibial (périostite), arthralgies (grosses articulations++), myalgies
- Atteinte cardiaque : coronarite, myocardite, péricardite
- Atteinte GI : dlr, saignmnt, pancréatite, ischémie/infarctus mésentérique, perforation viscères creux
- Atteinte rénale : HTA, insuff rénale, protéinurie
- Infarctus testiculaire, orchite, épididymite
PAS d’atteinte pulmonaire/glomérulonéphrite, ANCA négatifs
Quels sont les bilans à demander en suspicion de polyartérite noueuse ?
- Éval en ophtalmo
- BdB, CK, ANCA
- Si ANCA positif : confirmer par recherche d’anti-PR3, anti-MPO (devraient être négatifs)
- FR, complément, cryoglobulines
- Bx muscle, nerf (sural ou branche sensitive fibulaire superficiel), testicule, foie, rein, peau selon l’atteinte
- Sérologies hépatites B/C, VIH
- Artériographie abdominale selon Sx
À l’E/P du rachis cervical, que recherche-t-on en général à l’inspection et à la palpation ?
Inspection :
- Lorsque patient debout, observer, de dos, à la recherche de déformation, asymétrie (scoliose), rougeurs, cicatrices, spasmes musculaires, posture antalgique
- De profil, rechercher lordose, cyphose et lordose
Palpation (en décubitus dorsal) :
- Palper chaque apophyse épineuse
- Palper en paravertébral (muscles, facettes articulaires) à la recherche de dlr, gonflement, spasmes musculaires
À l’E/P du rachis lombaire, que recherche-t-on en général à l’inspection et à la palpation ?
Inspection :
- Lorsque patient debout, pieds légèrement écartés, inspecter de face et de dos à la recherche de position antalgique ou déviation
- Lorsque de profil, évaluer lordose normale
- Mesure de l’indice de Schober
Palpation (lorsque patient penché vers l’avant) :
- Palper chaque apophyse épineuse avec le pouce
- Et en paravertébral,
- À la recherche de dlr, gonflement ou spasme musculaire
Quelles sont les manoeuvres spécifiques à évaluer à l’E/P du rachis lombaire ?
Tests de mise sous tension du nerf sciatique (L4-L5-S1-S2) :
- Manoeuvre du tripode : test positif si reproduction de la sciatalgie
- Lasègue : test positif si reproduction de la sciatalgie (ne pas oublier le renforcement, et noter l’angle d’apparition de dlr)
Test de mise sous tension du nerf fémoral (L2-L3-L4) :
- Lasègue fémoral : test positif si reproduction de cruralgie
Comment se présente l’artérite de Takayasu ?
- Artérite souvent granulomateuse de l’aorte et ses principales branches (art. pulmonaires peuvent aussi être atteintes)
- Femmes:hommes 4-9:1, âge < 50a
- 20% forme évolution monophasique sans rechute
- 80% forme évolutive avec rémissions et rechutes
S&Sx :
- TA asymétrique
- Hypoperfusion cérébrale : lipothymie, tb visuels, vertiges, AVC
- Angine, insuff aortique, insuff cardiaque, dlr carotidienne
- Dyspnée
- Ischémie mésentérique
- Hypertension rénovasculaire
- Claudication des extrémités
- Asymétrie des pouls périphériques
Comment se présente la granulomatose avec polyangéite (GPA) ?
- Inflammation granulomateuse des voies respi et vasculite multisystémique nécrosante
- Atteint tout âge, mais pic entre 40-60a
S&Sx :
- Pseudotumeur orbitale, uvéite antérieure, sclérite, rétinopathie rare
- Sinusite, croûtes nasales, épistaxis, perforation septale, déformation nasale en selle
- Otite séreuse, surdité neurosensorielle
- Diabète insipide
- Sténose sous-glottique
- Toux, hémoptysies, dyspnée, nodules multiples pulmonaires (propension pour se dév. en lésion cavitaire)
- Glomérulonéphrite
- Polyarthrite mimant PAR ou mono-oligoarthrite migratrice
- Mononévrite multiple
- Éruption cutanée purpurique
Comment se présente la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss) ?
- Inflammation granulomateuse éosinophilique avec vasculite nécrosante
- Asthme à début tardif (patients > 30a)
S&Sx :
- Mononévrite multiplexe
- Asthme, infiltrats migratoires, nodules pulmonaires non cavitaires
- CMP, coronarite (rare)
- Cholécystite, pancréatite, ischémie mésentérique, perforation GI
- Glomérulonéphrite
- Atteinte prostate
- Purpura, ulcères superficiels, papulovésicules nécrotiques
Comment se présente la vasculite à IgA (purpura d’Hénoch-Schonlein) ?
- Vasculite avec dépôts d’IgA sur petits vaisseaux
- Maladie de l’enfance surtout (90% < 10a)
- Association avec infx des voies respi précédente, réaction médicamenteuse
- Chez l’adulte, association avec néo solides et hématologiques
S&Sx :
- Arthralgies, arthrite (genoux, chevilles, oedème périarticulaire)
- Atteinte pulmonaire avec hémorragie alvéolaire (rare)
- Dlr abdo, saignement GI
- Hématurie, insuff rénale aigue rare, néphropathie à IgA
- Purpura des MI (bulles hémorragiques, lésions nécrotiques)
Comment se présente la vasculite cryoglobulinémique ?
Il existe 3 groupes de cryoglobulines :
- Type 1 : monoclonales, associées avec dyscrasie plasmocytaire
- Type 2 : mixte, avec une composante monoclonale avec activité facteur rhumatoïde
- Type 3 : mixte, avec composante polyclonale
Facteurs de risque : VHB, VHC, endocardite, maladie lymphoproliférative (néo lymphoïde, Waldenstrom), collagénose (surtout Sjogren)
S&Sx :
- Éruption cutanée membres inférieurs
- Arthralgies, arthrite
- Fatigue
- Glomérulonéphrite 50%
- Polyneuropathie sensitivomotrice
- Mononévrite multiplex
- Sjogren ou Raynaud secondaire
Quels sont les critères qui différentient l’ostéoporose et l’ostéopénie ?
Score T à la DMO mesurée à la hanche et colonne lombaire :
- Ostéoporose : <= -2.5
- Ostéopénie : entre -2.5 et -1.0
Quelles sont les causes secondaires d’ostéoporose ?
- GI : gastrectomie, malabsorption, hépatopathie, tb d’alimentation, malnutrition
- Hémato : MM, lymphome, leucémie
- Endocrino : Cushing, hyperparathyroïdie, hyperthyroïdie, ménopause précoce, DM, hypogonadisme
- Néo : 2aire à la chimioTx, myélome
- Rhumato : PAR, SLE, spondylite ankylosante
- Rx : cortico, antiépileptiques, héparine chronique, tx déprivation d’androgènes, inhibiteurs d’aromatase
- Maladie rénale
- Immobilisation
- MPOC (2aire à tabagisme, maladie et utilisation cortico)
Que demander à l’anamnèse d’évaluation de l’ostéoporose ?
Facteurs de risque majeurs :
- Âge >= 65a
- Écrasement vertébral
- Fx de fragilisation après l’âge de 40a
- ATCD familiaux de fx
- Prise de glucocorticoïdes >= 3mois
- Syndrome de malabsorption
- Hyperparathyroïdie primaire
- Tendance aux chutes
- Ostéopénie apparente sur radiographie
- Hypogonadisme
- Ménopause précoce (avant l’âge de 45a)
Facteurs de risque mineurs :
- PAR
- ATCD d’hyperT4 clinique
- Tx chronique aux anticonvulsivants
- Faible apport alimentaire en Ca
- Tabagisme, conso ROH, caféine
- Poids corporel < 57kg
- Perte pondérale > 10% du poids corporel avant l’âge de 25a
- Héparinotx chronique
Quels sont les critères d’indication pour un tx d’entretien en prévention de goutte ?
- > = 2 attaques gouttes / an
- Si tophus
- ATCD lithiase rénale
- Goutte polyarticulaire grave ou chronique
- IRC
- Syndrome de lyse tumorale
Quels sont les critères Dx de la polyartérite noueuse (PAN) ?
Dx >= 3 critères positifs
Mnémo : ABCDEFGHI
- Arteriography abnormality (aneurysms)
- Biopsy showing PMN neutrophils
- Creatinine elevation
- Diastolic BP elevation > 90 mmHg
- Extremities pain (myalgias) including testicular pain
- Florid livedo reticularis on trunk or limbs
- Gross weight loss > 4kg
- Hepatitis B positive
- Impaired sensation (mono- or polyneuropathy)
Quelles sont les valeurs de CRP considérées “normales” selon l’âge ?
- Femmes = âge / 5 + 6
- Hommes = âge / 5
Quelles sont les valeurs de VS considérées “normales” selon l’âge ?
- Femmes = (âge + 10) / 2
- Hommes = âge / 2
V ou F : 50% des PAR sont séronégatives initialement, puis deviennent séropositives au fil du temps pour 90% des patients
Faux.
- Il est vrai que ad 50% des PAR sont séronégatives initialement
- Par contre, seulement 70-80% des PAR deviennent séropositives au fil du temps (FR et CCP positifs)
