SR i podobne Flashcards

1
Q

ADEM - etiologia i epi

A

acute disseminated encephalomyelitis – ADEM
Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego

ostro lub podostro
jednofazowa
autoimmunologiczna
dzieci i młodzi dorośli 
0,8/100k
3/4 poprzedzona zakażeniem wirusowym lub sczepieniem
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

ADEM - objawy

A
  • objawy prodromalne (ogólne złe samopoczucie, gorączka, bóle głowy, apatia)
    • zaburzenia świadomości i przytomności
    • ataksja
    • obustronne uszkodzenie nerwów wzrokowych
    • objawy rdzeniowe
    • afazja
    • dyzartria, dysfagia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

ADEM - diagno

A

Rezonans magnetyczny
- słabo odgraniczone, zlewające się zmiany hiperintensywne w T2
- duża objętość zmian (często > 50% istoty białej)
- obrzęk i efekt masy
- większość lub wszystkie zmiany wzmacniają się po Gd
Płyn mózgowo-rdzeniowy
- niewielka pleocytoza L/M
- zwiększone stężenie białka
- prążki rzadko (12,5%) i przemijająco

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

ADEM - przebieg i rokowanie

A

W większości przypadków jednofazowy
• Nawroty: 10-33% (często po wczesnym przerwaniu leczenia)
• 50-75% - powrót do zdrowia po 1-6 miesięcy
• 15-20% - niewielka niesprawność
• 10% ciężkie następstwa lub zgon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

ADEM - leczenie

A

immunosupresyjne:
metyloprednizolon prednizon

  • plazmafereza
  • IVIG
  • mitoksantron lub cyklofosfamid
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

zespół Devica

A

Zapalenie rdzenia kręgowego i nerwów wzrokowych

(Neuromyelitis optica, NMO

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

zespół Devica - postać, diagno, rokowanie

A
  • nawrotowa
  • 80-90% przeciwciała przeciwko akwaporynie 4
  • > 50% pacjentów po 5 latach nie widzi na jedno lub oboje oczu albo wymaga pomocy przy poruszaniu się
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

zespół Devica - diagno

A

RM rdzenia kręgowego:
- rozległe zmiany demielinizacyjne (co najmniej 3 segmenty)
• RM mózgowia:
- początkowo zwykle prawidłowe (z wyjątkiem nn. wzrokowych)
• PMR:
- pleocytoza z przewagą neutrofili
- prążki oligoklonalne (15-30%)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

zespół Devica - leczenie

A
W leczeniu zaostrzeń
• metyloprednizolon i.v.
• plazmafereza
W zapobieganiu nawrotom:
• ekulizumab
• inebilizumab
• ew. azatiopryna, mykofenolan mofetylu
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

zespół Devica - rokowanie

A

narasta niesprawność
wynikająca z uszkodzeń nn. wzrokowych (ślepota) oraz rdzenia
kręgowego (niedowład, zaburzenia zwieraczy).
W ciągu 5 lat umiera 20-30% chorych (uszkodzenie pnia mózgu)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

SR - epi

A

najczęstsza choroba (z wyjątkiem urazów) powodująca niesprawność u ludzi młodych
• najwięcej zachorowań notuje się w wieku 20-40 lat
• kobiety : mężczyźni (2:1)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

SR - etiologia

A
  • Nieznany czynnik etiologiczny zapoczątkowuje reakcję autoimmunologiczną u osób podatnych genetycznie
  • Wit. D i światło zmniejszają

Zwiększają:

  • do 15 roku życia potem już nie
  • EBV
  • haplotyp HLA-DRB1*1501 (2-4-krotnie większe ryzyko)
  • im dalej od równika tym większe prawdopodobieństwo
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

SR - patofizjo

A
  • przerwanie BBB
  • Antygeny w mózgu to: białko podstawowe mieliny i glikoproteina związana z mieliną
  • uszkodzenie mieliny i oligodendrocytów
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

SR - remielinizacja

A
  • dzięki komórkom prekursorowym oligodendrocytów

- naprawa świeżego ogniska może spowodować cofniecie się objawów

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

SR - objawy (6+1*5)

A

wynikaja z uszkodzenia istoty białej lub rdzenia kregowego

• Spastyczność (70%)
• Drżenie kończyn
• Przewlekłe zmęczenie
• Depresja
• Zaburzenia seksualne
- zapalenie nerwu wzrokowego
• Ból (wiele różnych przyczyn)
- w przebiegu spastyczności
- kurcze mięśni
- nerwoból trójdzielny
- ból ośrodkowy
- towarzyszące zmiany w układzie kostno-stawowym
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

CIS

A
  • Odosobniony zespół kliniczny (CIS – clinically isolated syndrome
  • 85-90% chorych
  • trwający dni lub tygodnie epizod ubytkowych objawów neurologicznych
  • zapalenie nerwu wzrokowego
  • zespół móżdżkowy
  • zespół pniowy
  • poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego

jak nie CIS to:
Początek skryty i powoli postępujące objawy (10-15% chorych)

17
Q

SR - rokowanie

A

Po 20 latach od pierwszego rzutu:
• u 40% rozwija się postać wtórnie postępująca
• u 25% chorych EDSS >=6 (nie może przejść 100 m bez pomocy)

18
Q

SR - rozpoznanie

A

stwierdzenie uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego:
Rozsianego w czasie
Rozsianego w przestrzeni

19
Q

SR - diagnostyka w RM, charakterystyczne:

A

Palce Dawsona - zmiany hiperintensywne prostopoadle do komor

Czarne dziury - zmiany hipointensywne w T1

20
Q

Rozsianie w przestrzeni w RM

A

Jedno lub więcej ognisk hiperintensywnych w T2, w najmniej dwóch z czterech obszarów OUN:

  • okołokomorowo
  • korowo lub w przyleganiu do kory
  • podnamiotowo
  • w rdzeniu kręgowym
21
Q

Rozsianie w czasie w RM

A
  • Jednoczesne występowanie zmian wzmacniających się i niewzmacniających się po podaniu gadolinu niezależnie od czasu wykonania badania
  • Nowe ognisko hiperintensywne w T2 lub wzmacniające się po podaniu gadolinu w kontrolnym RM w porównaniu z poprzednim
22
Q

Poprawione kryteria McDonalda

A

pierwotnie postępująca postać SR

występuje narastanie niesprawności przez co najmniej 1 rok + 2 z 3 poniższych kryteriów:
• Co najmniej jedna zmiana hiperintensywna w T2 charakterystyczna dla SR jednej z poniższych lokalizacji (okołokomorowo, korowo lub w przyleganiu do kory albo podnamiotowo)
• Co najmniej 2 zmiany hiperintensywne w T2 w rdzeniu kręgowym
• Obecność swoistych dla PMR prążków oligoklonalnych

23
Q

Diagnostyka różnicowa SR - powoli rozwijajace sie objawy

A
  • Ataksje rdzeniowo-móżdżkowe
  • Dziedziczne paraparezy spastyczne
  • Leukodystrofie
24
Q

Leczenie rzutów SR

A

Hospitalizacja w przypadku rzutu powodującego istotną dodatkową niesprawność
• Metylprednizolon

25
Q

Leczenie objawowe - spastyczność

A
Baklofen
• Tyzanidyna
• Diazepam
• Toksyna botulinowa
• Fizjoterapia
26
Q

Leczenie objawowe - Przewlekłe zmęczenie:

A
  • Amantadyna
  • Modafinil
  • Metylofenidat
27
Q

Leczenie objawowe - Depresja:

A

Trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne - amitryptylina

• SSRI - fluoksetyna

28
Q

Leczenie objawowe - Ból ostry:

A

karbamazepina
benzodiazepiny
baklofen

29
Q

Leczenie objawowe - Ból przewlekły

A
amitryptylina
gabapentyna
karbamazepina
baklofen
fizjoterapia
30
Q

Leczenie objawowe - Dysfunkcje pęcherza moczowego

A
pęcherz autonomiczny:
oksybutynina
tolterodyna
• pęcherz atoniczny
okresowe samocewnikowanie
distygmina
• pęcherz atoniczny + nadreaktywność zwieraczy
terazosyna
doksazosyna
tamsulozyna
31
Q

Leczenie objawowe - Drżenie:

A
lewetyracetam
karbamazepina
klonazepam
prymidon
propranolol
leczenie chirurgiczne (talamotomia, DBS)
32
Q

Leczenie objawowe - Usprawnianie chodu:

A

dalfamprydyna

33
Q

Leczenie objawowe - Przewlekłe zawroty głowy:

A

betahistyna

34
Q

Leczenie objawowe - Drgawki i inne objawy napadowe

A

leki przeciwdrgawkowe

35
Q

Leczenie objawowe - Zaburzenia wzwodu:

A

sildenafil