SR i podobne Flashcards
ADEM - etiologia i epi
acute disseminated encephalomyelitis – ADEM
Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego
ostro lub podostro jednofazowa autoimmunologiczna dzieci i młodzi dorośli 0,8/100k 3/4 poprzedzona zakażeniem wirusowym lub sczepieniem
ADEM - objawy
- objawy prodromalne (ogólne złe samopoczucie, gorączka, bóle głowy, apatia)
• zaburzenia świadomości i przytomności
• ataksja
• obustronne uszkodzenie nerwów wzrokowych
• objawy rdzeniowe
• afazja
• dyzartria, dysfagia
ADEM - diagno
Rezonans magnetyczny
- słabo odgraniczone, zlewające się zmiany hiperintensywne w T2
- duża objętość zmian (często > 50% istoty białej)
- obrzęk i efekt masy
- większość lub wszystkie zmiany wzmacniają się po Gd
Płyn mózgowo-rdzeniowy
- niewielka pleocytoza L/M
- zwiększone stężenie białka
- prążki rzadko (12,5%) i przemijająco
ADEM - przebieg i rokowanie
W większości przypadków jednofazowy
• Nawroty: 10-33% (często po wczesnym przerwaniu leczenia)
• 50-75% - powrót do zdrowia po 1-6 miesięcy
• 15-20% - niewielka niesprawność
• 10% ciężkie następstwa lub zgon
ADEM - leczenie
immunosupresyjne:
metyloprednizolon prednizon
- plazmafereza
- IVIG
- mitoksantron lub cyklofosfamid
zespół Devica
Zapalenie rdzenia kręgowego i nerwów wzrokowych
(Neuromyelitis optica, NMO
zespół Devica - postać, diagno, rokowanie
- nawrotowa
- 80-90% przeciwciała przeciwko akwaporynie 4
- > 50% pacjentów po 5 latach nie widzi na jedno lub oboje oczu albo wymaga pomocy przy poruszaniu się
zespół Devica - diagno
RM rdzenia kręgowego:
- rozległe zmiany demielinizacyjne (co najmniej 3 segmenty)
• RM mózgowia:
- początkowo zwykle prawidłowe (z wyjątkiem nn. wzrokowych)
• PMR:
- pleocytoza z przewagą neutrofili
- prążki oligoklonalne (15-30%)
zespół Devica - leczenie
W leczeniu zaostrzeń • metyloprednizolon i.v. • plazmafereza W zapobieganiu nawrotom: • ekulizumab • inebilizumab • ew. azatiopryna, mykofenolan mofetylu
zespół Devica - rokowanie
narasta niesprawność
wynikająca z uszkodzeń nn. wzrokowych (ślepota) oraz rdzenia
kręgowego (niedowład, zaburzenia zwieraczy).
W ciągu 5 lat umiera 20-30% chorych (uszkodzenie pnia mózgu)
SR - epi
najczęstsza choroba (z wyjątkiem urazów) powodująca niesprawność u ludzi młodych
• najwięcej zachorowań notuje się w wieku 20-40 lat
• kobiety : mężczyźni (2:1)
SR - etiologia
- Nieznany czynnik etiologiczny zapoczątkowuje reakcję autoimmunologiczną u osób podatnych genetycznie
- Wit. D i światło zmniejszają
Zwiększają:
- do 15 roku życia potem już nie
- EBV
- haplotyp HLA-DRB1*1501 (2-4-krotnie większe ryzyko)
- im dalej od równika tym większe prawdopodobieństwo
SR - patofizjo
- przerwanie BBB
- Antygeny w mózgu to: białko podstawowe mieliny i glikoproteina związana z mieliną
- uszkodzenie mieliny i oligodendrocytów
SR - remielinizacja
- dzięki komórkom prekursorowym oligodendrocytów
- naprawa świeżego ogniska może spowodować cofniecie się objawów
SR - objawy (6+1*5)
wynikaja z uszkodzenia istoty białej lub rdzenia kregowego
• Spastyczność (70%) • Drżenie kończyn • Przewlekłe zmęczenie • Depresja • Zaburzenia seksualne - zapalenie nerwu wzrokowego • Ból (wiele różnych przyczyn) - w przebiegu spastyczności - kurcze mięśni - nerwoból trójdzielny - ból ośrodkowy - towarzyszące zmiany w układzie kostno-stawowym
CIS
- Odosobniony zespół kliniczny (CIS – clinically isolated syndrome
- 85-90% chorych
- trwający dni lub tygodnie epizod ubytkowych objawów neurologicznych
- zapalenie nerwu wzrokowego
- zespół móżdżkowy
- zespół pniowy
- poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego
jak nie CIS to:
Początek skryty i powoli postępujące objawy (10-15% chorych)
SR - rokowanie
Po 20 latach od pierwszego rzutu:
• u 40% rozwija się postać wtórnie postępująca
• u 25% chorych EDSS >=6 (nie może przejść 100 m bez pomocy)
SR - rozpoznanie
stwierdzenie uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego:
Rozsianego w czasie
Rozsianego w przestrzeni
SR - diagnostyka w RM, charakterystyczne:
Palce Dawsona - zmiany hiperintensywne prostopoadle do komor
Czarne dziury - zmiany hipointensywne w T1
Rozsianie w przestrzeni w RM
Jedno lub więcej ognisk hiperintensywnych w T2, w najmniej dwóch z czterech obszarów OUN:
- okołokomorowo
- korowo lub w przyleganiu do kory
- podnamiotowo
- w rdzeniu kręgowym
Rozsianie w czasie w RM
- Jednoczesne występowanie zmian wzmacniających się i niewzmacniających się po podaniu gadolinu niezależnie od czasu wykonania badania
- Nowe ognisko hiperintensywne w T2 lub wzmacniające się po podaniu gadolinu w kontrolnym RM w porównaniu z poprzednim
Poprawione kryteria McDonalda
pierwotnie postępująca postać SR
występuje narastanie niesprawności przez co najmniej 1 rok + 2 z 3 poniższych kryteriów:
• Co najmniej jedna zmiana hiperintensywna w T2 charakterystyczna dla SR jednej z poniższych lokalizacji (okołokomorowo, korowo lub w przyleganiu do kory albo podnamiotowo)
• Co najmniej 2 zmiany hiperintensywne w T2 w rdzeniu kręgowym
• Obecność swoistych dla PMR prążków oligoklonalnych
Diagnostyka różnicowa SR - powoli rozwijajace sie objawy
- Ataksje rdzeniowo-móżdżkowe
- Dziedziczne paraparezy spastyczne
- Leukodystrofie
Leczenie rzutów SR
Hospitalizacja w przypadku rzutu powodującego istotną dodatkową niesprawność
• Metylprednizolon
