Pierwotne guzy mózgu Flashcards
ogólnie epi
jeden szczyt zachorowań: 0-4 lata
potem 65-79 lat
czynniki ryzyka
- nerwiakowłókniakowatość typu 1
- nerwiakowłókniakowatość typu 2
- zespół von Hippla i Lindaua
• Napromienianie głowy (oponiaki, glejaki - 10-20 lat po narażeniu)
• Immunosupresja (chłoniak OUN)
objawy ogólne
• Napady padaczkowe z guzami nadnamiotowo
• Bóle głowy zwykle są nasilone najbarziej RANO, obustronne, rozlane, nasilają się typowo przy próbie Valsalvy i w pozycji leżącej
- niedowład połowiczy, zaniedbywanie połowicze,
zaburzenia czucia, ataksja, afazja,
zaburzenia pamięci,
ubytki w polu widzenia
diagno ogólne
- RM po podaniu gadolinu - badanie z wyboru
- TK po podaniu środka kontrastowego - wyłącznie w sytuacjach naglących lub p-wskazania do RM
- Badania PMR - w wykluczaniu zajęcia opon
chirurgia ogólnie
- Rozległe wycięcie guza - procedura z wyboru
* Częściowe wycięcie guza - działanie paliatywne
radio ogólnie
objętość guza plus margines 1-2 cm
chemio ogólnie
wszystkich pierwotnych chłoniaków OUN, skąpodrzewiaków anaplastycznych, gwiaździaków anaplastycznych rdzeniaków płodowych glejaków II st.
leczenie ogólnie - profilaktyka powikłań
leki przeciwpadaczkowe - Profilaktycznie u pacjentów poddawanych kraniotomii
Zapobieganie żylnej chorobie zakrzepowo-zatorowej
Gwiaździak rozlany o niskim stopniu złośliwości
• 10% wszystkich pierwotnych u dorosłych - 3 i 4. dekada
• U dorosłych nadnamiotowo, a u dzieci - podnamiotowo
- przeżycie 5-8 lat po wycięciu
- napady padaczkowe (50-70%)
- rzadziej: bóle głowy, ogniskowe objawy ubytkowe lub dyskretne zaburzenia neurobehawioralne
- chirurgiczne wycięcie
- radioterapia + chemioterapia (PCV)
Gwiaździaki o wysokim stopniu złośliwości
- Najczęstsze złośliwe pierwotne u dorosłych
- Częstsze u mężczyzn
gąbczak wielopostaciowy (GBM):
szczytowa zapadalność - 60 lat
mediana przeżycia: GBM - 15 miesięcy
• Gwiaździak anaplastyczny
- szczytowa zapadalność 35-50 lat
mediana przeżycia - 2-3 lata
• Objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, napady padaczkowe
• Kraniotomia
• Radioterapia
• Chemioterapia uzupełniająca
• Wkładki polimerowe zawierające BCNU (Gliadel)
umieszczane w loży po guzie w czasie operacji
zmniejszenia objętości guza wydłużają przeżycie
Skąpodrzewiak
20-30% glejaków (najczęściej w wieku 30-50 lat, mężczyźni
• Mediana przeżycia: 8-15 lat (anaplastyczny: 3-6 lat)
• napady padaczkowe
bóle głowy, ogniskowe objawy ubytkowe lub zmiany osobowości.
- wycięcie guza
- Radioterapia
Wyściółczak - epi
- Najczęściej w 1. dekadzie życia (najczęstszy guz wewnątrzkomorowy u dzieci)
- Przeżycie 5 lat po całkowitym wycięciu i radioterapii: 70-90%
• Najczęściej w komorze czwartej (70%),
komorach bocznych (20%)
i w ogonie końskim (10%)
• U dorosłych często w odcinku lędźwiowo-krzyżowym rdzenia kręgowego i w nici końcowej
- należy wykonać RM kanału kręgowego w celu wykluczenia rozsiewu do kanału kręgowego 12%
Wyściółczak - objawy i leczenie
objawy wynikające z zaburzeń przepływu PMR, niedowład połowiczy oraz objawy pniowe
• Guzy rdzenia kręgowego: przewlekle postępująca mielopatia lub zespół ogona końskiego
- Wycięcie chirurgiczne (wiele guzów nawraca mimo doszczętnego wycięcia)
- Pooperacyjne miejscowe napromienianie
• zespół Parinauda
- porażenie skojarzonego spojrzenia ku górze,
- oczopląs konwergencyjno-retrakcyjny (przy patrzeniu w górę gałki oczne ustawiają się zbieżnie, a jednocześnie wciągane są w głąb oczodołu)
- brak reakcji źrenic na światło przy zachowanej reakcji na spojrzenie do bliży
- uciśnięcie pokrywy śródmózgowia
Guzy miąższowe szyszynki - objawy
• wodogłowie niekomunikujące (niedrożność wodociągu) • zespół Parinauda • ew. porażenie ruchów gałek ocznych, ataksja, niedowład, niedoczulica zaburzenia pamięc zaburzenia czynności podwzgórza (moczówka prosta, przedwczesne dojrzewanie płciowe)
z bazy: zaburzone spojrzenie w dół + uszkodzenie podwzgórza
Guzy miąższowe szyszynki - diagno i leczenie
- AFP i beta-HCG w surowicy
- badanie cytologiczne PMR i RM kanału kręgowego (w celu wykluczenia przerzutów do opon)
- Wycięcie chirurgiczne / drenaż komorowy (w wodogłowiu)
- Miejscowe napromienianie (niecałkowite wycięcie lub wznowa)
Rdzeniak płodowy - epi i umiejscowienie
- Najczęstszy (20%) guz złośliwy u dzieci
• 5-letnie przeżycie: 70-80%
móżdżek w linii środkowej, dolna część robaka (85%) oraz komora czwarta
• Tendencja do naciekania półkul móżdżku i częste (25-30%) przerzuty do opon miękkich
Rdzeniak płodowy - objawy i leczenie
- objawy zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego spowodowanego niedrożnością dróg odpływu PMR
- ataksja i inne objawy móżdżkowe
- podwójne widzenie
• Wycięcie chirurgiczne
- drenaż komorowo-otrzewnowy
• Radioterapia mózgowia i kanału kręgowego
leczenie uzupełniające cisplatyną i etopozydem oraz cyklofosfamidem i winkrystyną
Oponiak - epi i lokalizacja
• Najczęstszy łagodny guz mózgu, drugi pod względem częstości pierwotny guz mózgu
• Częstszy u kobiet
- mediana przeżycia > 10 lat
• 1-3% stanowią oponiaki anaplastyczne (mediana czasu przeżycia < 2 lat)
• Większość rośnie wolno przez wiele lat
- na sklepistości mózgu (50%);
- na podstawie mózgu (40%);
Oponiak - objawy i leczenie
- Napady padaczkowe, bóle głowy oraz ogniskowe objawy ubytkowe
- W 20% bezobjawowe
- Guzy bezobjawowe (< 2 cm, bez obrzęku) mogą być obserwowane
- Guzy dające objawy lub rosnące należy wyciąć
- Radioterapia - u pacjentów nawrotami
Pierwotny chłoniak OUN - epi i umiejscowienie
- u osób z upośledzoną odpornością
• Często (25%) daje rozsiew do opon miękkich i do płynu szklistego (20%) - Okołokomorowo, podkorowo i niekiedy wieloogniskowo (40%)
- Nacieki w obrębie siatkówki lub ciała szklistego (20%)
- Rozlane naciekanie opon mózgowo-rdzeniowych (40%)
Pierwotny chłoniak OUN - objawy i leczenie
• Często zaburzenia poznawcze i zachowania
• bóle głowy, napady padaczkowe i ogniskowe objawy ubytkowe
- 50% występują objawy wieloogniskowe
- wycięcie chirurgiczne nie daje korzyści !!!!
- metotreksat leczeniem pierwszego rzutu
- 90% chorych reaguje na radioterapię, ale guz nawraca
- Kortykosteroidy: całkowita lub częściowa odpowiedź u 40% chorych, ale guz nawraca
Gruczolak przysadki mózgowej - epi i rodzaje
10-15% wszystkich nowotworów śródczaszkowych
• Częstszy u kobiet
Gruczolaki niewydzielające (35%): bóle głowy i zaburzenia widzenia (ucisk skrzyżowania wzrokowego) - niedowidzenie połowicze dwuskroniowe
• prolactinoma (30%)
• Wydzielające GH (20%)
• Wydzielające ACTH (10%)
• Krwotok/zawał w obrębie guza = udar przysadki (nagły ból głowy, zaburzenia widzenia, podwójne widzenie, zwykle w ciąży albo po urazie)
Gruczolak przysadki mózgowej - umiejscowienie i leczenie
- Siodło tureckie i przysiodłowo.
Uciska skrzyżowanie wzrokowe
• Może naciekać zatokę jamistą, komorę trzecią,
podwzgórze lub płat skroniowy - remisje 70-90%
- leczenie chirurgiczne przez zatoke klinową z wyboru
- Prolactinoma - bromokryptyna, kabergolina
Charakterystyczne bólu głowy w guzach mózgu
Poranne chlustające wymioty niepoprzedzone uczuciem mdłości
Wgłobienie - def
= Wklinowanie migdałków móżdżku
- zaburzenia świadomości
- upośledzenie oddychania
- bradykardia
- prężenia odmóżdżeniowe
- śmierć
Wklinowanie hakowate
hak hipokampa wklinowuje się we wcięcie namiotu móżdżku
- ucisk n. III po stronie guza, potem obustronnie
- niedowład po stronie guza (jest wynikiem drugostronnego ucisku, ale finalnie po stronie uszkodzenia bo drogi się krzyżują itd)
RM wzmacianie po gadolinie
Glejak o niskim stopniu złośliwości - brak
Glejak złośliwy - wzmocnienie brzeżne / nieregularne
Oponiak - wzmocnienie jednolite
Zespoły paranowotworowe
- autoimmunologicznie
• PMR (ew. pleocytoza limfocytarna, ↑ stężenie białka, obecność prążków oligoklonalnych; może także być prawidłowy)
• Zwykle nie ma skutecznego leczenia
• Rzadko poprawa po kortykosteroidach,
immunoglobulinach i.v., plazmaferezie lub innych metodach leczenia immunosupresyjnego
anty-Hu anty-CRMP-5
anty-Yo anty-Ma2
przeciw amfifizynie anty-Ri
Typowe zespoły paranowotworowe
- Zapalenie mózgu (układu limbicznego, pnia mózgu)
- Zwyrodnienie móżdżku
- Zespół opsoklonie-mioklonie
- Zespół sztywności uogólnionej
- Mielopatia martwicza / choroba neuronu ruchowego
- Paranowotworowa neuronopatia czuciowa
- Ostra poliradikuloneuropatia (zespół Guillaina i Barrégo)
- Neuromiotonia
- Zespół miasteniczny Lamberta i Eatona
- Miastenia
- Zapalenie wielomięśniowe lub skórno-mięśniowe
Następstwa napromieniania OUN
• Bóle głowy, nudności, wymioty, senność i nasilenie objawów związanych z guzem (rzadko wgłobienie i zgon)
- kortykosteroidy
Późna reakcja opóźniona (miesiące-lata)
• Otępienie, zaburzenia chodu i nietrzymanie moczu
poźne późne (lata)
• Zwężenie naczyń wewnątrz- lub zewnątrzczaszkowych
• Guzy wywołane napromienianiem ( gorzej gdy w dzieciństwie)
- oponiaki i mięsaki, ew. glejaki lub złośliwe nerwiaki
osłonkowe
- np. niedobór hormonu wzrostu
- mielopatia
- pleksopatia
