Pierwotne guzy mózgu

Question 1

ogólnie epi

Answer 1

jeden szczyt zachorowań: 0-4 lata

potem 65-79 lat

Question 2

czynniki ryzyka

Answer 2

• nerwiakowłókniakowatość typu 1
• nerwiakowłókniakowatość typu 2
• zespół von Hippla i Lindaua
  • Napromienianie głowy (oponiaki, glejaki - 10-20 lat po narażeniu)
  • Immunosupresja (chłoniak OUN)

Question 3

objawy ogólne

Answer 3

• Napady padaczkowe z guzami nadnamiotowo
• Bóle głowy zwykle są nasilone najbarziej RANO, obustronne, rozlane, nasilają się typowo przy próbie Valsalvy i w pozycji leżącej
- niedowład połowiczy, zaniedbywanie połowicze,
zaburzenia czucia, ataksja, afazja,
zaburzenia pamięci,
ubytki w polu widzenia

Question 4

diagno ogólne

Answer 4

• RM po podaniu gadolinu - badanie z wyboru
• TK po podaniu środka kontrastowego - wyłącznie w sytuacjach naglących lub p-wskazania do RM
• Badania PMR - w wykluczaniu zajęcia opon

Question 5

chirurgia ogólnie

Answer 5

• Rozległe wycięcie guza - procedura z wyboru

* Częściowe wycięcie guza - działanie paliatywne

Question 6

radio ogólnie

Answer 6

objętość guza plus margines 1-2 cm

Question 7

chemio ogólnie

Answer 7

wszystkich pierwotnych chłoniaków OUN, 
skąpodrzewiaków anaplastycznych,
gwiaździaków anaplastycznych 
rdzeniaków płodowych
glejaków II st.

Question 8

leczenie ogólnie - profilaktyka powikłań

Answer 8

leki przeciwpadaczkowe - Profilaktycznie u pacjentów poddawanych kraniotomii

Zapobieganie żylnej chorobie zakrzepowo-zatorowej

Question 9

Gwiaździak rozlany o niskim stopniu złośliwości

Answer 9

• 10% wszystkich pierwotnych u dorosłych - 3 i 4. dekada
• U dorosłych nadnamiotowo, a u dzieci - podnamiotowo
- przeżycie 5-8 lat po wycięciu

• napady padaczkowe (50-70%)
• rzadziej: bóle głowy, ogniskowe objawy ubytkowe lub dyskretne zaburzenia neurobehawioralne
• chirurgiczne wycięcie
• radioterapia + chemioterapia (PCV)

Question 10

Gwiaździaki o wysokim stopniu złośliwości

Answer 10

• Najczęstsze złośliwe pierwotne u dorosłych
• Częstsze u mężczyzn

gąbczak wielopostaciowy (GBM):
szczytowa zapadalność - 60 lat
mediana przeżycia: GBM - 15 miesięcy

• Gwiaździak anaplastyczny
- szczytowa zapadalność 35-50 lat
mediana przeżycia - 2-3 lata

• Objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, napady padaczkowe

• Kraniotomia
• Radioterapia
• Chemioterapia uzupełniająca
• Wkładki polimerowe zawierające BCNU (Gliadel)
umieszczane w loży po guzie w czasie operacji
zmniejszenia objętości guza wydłużają przeżycie

Question 11

Skąpodrzewiak

Answer 11

20-30% glejaków (najczęściej w wieku 30-50 lat, mężczyźni
• Mediana przeżycia: 8-15 lat (anaplastyczny: 3-6 lat)

• napady padaczkowe
bóle głowy, ogniskowe objawy ubytkowe lub zmiany osobowości.

• wycięcie guza
• Radioterapia

Question 12

Wyściółczak - epi

Answer 12

• Najczęściej w 1. dekadzie życia (najczęstszy guz wewnątrzkomorowy u dzieci)
• Przeżycie 5 lat po całkowitym wycięciu i radioterapii: 70-90%

• Najczęściej w komorze czwartej (70%),
komorach bocznych (20%)
i w ogonie końskim (10%)

• U dorosłych często w odcinku lędźwiowo-krzyżowym rdzenia kręgowego i w nici końcowej

• należy wykonać RM kanału kręgowego w celu wykluczenia rozsiewu do kanału kręgowego 12%

Question 13

Wyściółczak - objawy i leczenie

Answer 13

objawy wynikające z zaburzeń przepływu PMR, niedowład połowiczy oraz objawy pniowe
• Guzy rdzenia kręgowego: przewlekle postępująca mielopatia lub zespół ogona końskiego

• Wycięcie chirurgiczne (wiele guzów nawraca mimo doszczętnego wycięcia)
• Pooperacyjne miejscowe napromienianie

Question 14

• zespół Parinauda

Answer 14

• porażenie skojarzonego spojrzenia ku górze,
• oczopląs konwergencyjno-retrakcyjny (przy patrzeniu w górę gałki oczne ustawiają się zbieżnie, a jednocześnie wciągane są w głąb oczodołu)
• brak reakcji źrenic na światło przy zachowanej reakcji na spojrzenie do bliży
• uciśnięcie pokrywy śródmózgowia

Question 15

Guzy miąższowe szyszynki - objawy

Answer 15

• wodogłowie niekomunikujące (niedrożność wodociągu)
• zespół Parinauda
• ew. porażenie ruchów gałek ocznych,
ataksja,
niedowład,
niedoczulica
 zaburzenia pamięc
zaburzenia czynności podwzgórza (moczówka prosta, przedwczesne dojrzewanie płciowe)

z bazy: zaburzone spojrzenie w dół + uszkodzenie podwzgórza

Question 16

Guzy miąższowe szyszynki - diagno i leczenie

Answer 16

• AFP i beta-HCG w surowicy
• badanie cytologiczne PMR i RM kanału kręgowego (w celu wykluczenia przerzutów do opon)
• Wycięcie chirurgiczne / drenaż komorowy (w wodogłowiu)
• Miejscowe napromienianie (niecałkowite wycięcie lub wznowa)

Question 17

Rdzeniak płodowy - epi i umiejscowienie

Answer 17

• Najczęstszy (20%) guz złośliwy u dzieci
  • 5-letnie przeżycie: 70-80%

móżdżek w linii środkowej, dolna część robaka (85%) oraz komora czwarta
• Tendencja do naciekania półkul móżdżku i częste (25-30%) przerzuty do opon miękkich

Question 18

Rdzeniak płodowy - objawy i leczenie

Answer 18

• objawy zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego spowodowanego niedrożnością dróg odpływu PMR
• ataksja i inne objawy móżdżkowe
• podwójne widzenie

• Wycięcie chirurgiczne
- drenaż komorowo-otrzewnowy
• Radioterapia mózgowia i kanału kręgowego
leczenie uzupełniające cisplatyną i etopozydem oraz cyklofosfamidem i winkrystyną

Question 19

Oponiak - epi i lokalizacja

Answer 19

• Najczęstszy łagodny guz mózgu, drugi pod względem częstości pierwotny guz mózgu
• Częstszy u kobiet
- mediana przeżycia > 10 lat
• 1-3% stanowią oponiaki anaplastyczne (mediana czasu przeżycia < 2 lat)
• Większość rośnie wolno przez wiele lat

• na sklepistości mózgu (50%);
• na podstawie mózgu (40%);

Question 20

Oponiak - objawy i leczenie

Answer 20

• Napady padaczkowe, bóle głowy oraz ogniskowe objawy ubytkowe
• W 20% bezobjawowe
• Guzy bezobjawowe (< 2 cm, bez obrzęku) mogą być obserwowane
• Guzy dające objawy lub rosnące należy wyciąć
• Radioterapia - u pacjentów nawrotami

Question 21

Pierwotny chłoniak OUN - epi i umiejscowienie

Answer 21

• u osób z upośledzoną odpornością
  • Często (25%) daje rozsiew do opon miękkich i do płynu szklistego (20%)
• Okołokomorowo, podkorowo i niekiedy wieloogniskowo (40%)
• Nacieki w obrębie siatkówki lub ciała szklistego (20%)
• Rozlane naciekanie opon mózgowo-rdzeniowych (40%)

Question 22

Pierwotny chłoniak OUN - objawy i leczenie

Answer 22

• Często zaburzenia poznawcze i zachowania
• bóle głowy, napady padaczkowe i ogniskowe objawy ubytkowe
- 50% występują objawy wieloogniskowe

• wycięcie chirurgiczne nie daje korzyści !!!!
• metotreksat leczeniem pierwszego rzutu
• 90% chorych reaguje na radioterapię, ale guz nawraca
• Kortykosteroidy: całkowita lub częściowa odpowiedź u 40% chorych, ale guz nawraca

Question 23

Gruczolak przysadki mózgowej - epi i rodzaje

Answer 23

10-15% wszystkich nowotworów śródczaszkowych
• Częstszy u kobiet

Gruczolaki niewydzielające (35%): bóle głowy i zaburzenia widzenia (ucisk skrzyżowania wzrokowego) - niedowidzenie połowicze dwuskroniowe
• prolactinoma (30%)
• Wydzielające GH (20%)
• Wydzielające ACTH (10%)
• Krwotok/zawał w obrębie guza = udar przysadki (nagły ból głowy, zaburzenia widzenia, podwójne widzenie, zwykle w ciąży albo po urazie)

Question 24

Gruczolak przysadki mózgowej - umiejscowienie i leczenie

Answer 24

• Siodło tureckie i przysiodłowo.
  Uciska skrzyżowanie wzrokowe
  • Może naciekać zatokę jamistą, komorę trzecią,
  podwzgórze lub płat skroniowy
• remisje 70-90%
• leczenie chirurgiczne przez zatoke klinową z wyboru
• Prolactinoma - bromokryptyna, kabergolina

Question 25

Charakterystyczne bólu głowy w guzach mózgu

Answer 25

Poranne chlustające wymioty niepoprzedzone uczuciem mdłości

Question 26

Wgłobienie - def

Answer 26

= Wklinowanie migdałków móżdżku

• zaburzenia świadomości
• upośledzenie oddychania
• bradykardia
• prężenia odmóżdżeniowe
• śmierć

Question 27

Wklinowanie hakowate

Answer 27

hak hipokampa wklinowuje się we wcięcie namiotu móżdżku

• ucisk n. III po stronie guza, potem obustronnie
• niedowład po stronie guza (jest wynikiem drugostronnego ucisku, ale finalnie po stronie uszkodzenia bo drogi się krzyżują itd)

Question 28

RM wzmacianie po gadolinie

Answer 28

Glejak o niskim stopniu złośliwości - brak
Glejak złośliwy - wzmocnienie brzeżne / nieregularne
Oponiak - wzmocnienie jednolite

Question 29

Zespoły paranowotworowe

Answer 29

• autoimmunologicznie

• PMR (ew. pleocytoza limfocytarna, ↑ stężenie białka, obecność prążków oligoklonalnych; może także być prawidłowy)
• Zwykle nie ma skutecznego leczenia
• Rzadko poprawa po kortykosteroidach,
immunoglobulinach i.v., plazmaferezie lub innych metodach leczenia immunosupresyjnego

anty-Hu anty-CRMP-5
anty-Yo anty-Ma2
przeciw amfifizynie anty-Ri

Question 30

Typowe zespoły paranowotworowe

Answer 30

• Zapalenie mózgu (układu limbicznego, pnia mózgu)
• Zwyrodnienie móżdżku
• Zespół opsoklonie-mioklonie
• Zespół sztywności uogólnionej
• Mielopatia martwicza / choroba neuronu ruchowego
• Paranowotworowa neuronopatia czuciowa
• Ostra poliradikuloneuropatia (zespół Guillaina i Barrégo)
• Neuromiotonia
• Zespół miasteniczny Lamberta i Eatona
• Miastenia
• Zapalenie wielomięśniowe lub skórno-mięśniowe

Question 31

Następstwa napromieniania OUN

Answer 31

• Bóle głowy, nudności, wymioty, senność i nasilenie objawów związanych z guzem (rzadko wgłobienie i zgon)
- kortykosteroidy

Późna reakcja opóźniona (miesiące-lata)
• Otępienie, zaburzenia chodu i nietrzymanie moczu

poźne późne (lata)
• Zwężenie naczyń wewnątrz- lub zewnątrzczaszkowych
• Guzy wywołane napromienianiem ( gorzej gdy w dzieciństwie)
- oponiaki i mięsaki, ew. glejaki lub złośliwe nerwiaki
osłonkowe
- np. niedobór hormonu wzrostu

• mielopatia
• pleksopatia