CHOROBY RDZENIA KRĘGOWEGO i móżdżku Flashcards
Zespół całkowitego poprzecznego
uszkodzenia rdzenia kręgowego
• Obustronnie brak wszystkich rodzajów czucia poniżej poziomu uszkodzenia
- poziom zaburzeń czucia bólu często 2-3 segmenty poniżej rzeczywistego poziomu uszkodzenia
• Obustronne porażenie poniżej poziomu uszkodzenia - w ostrych uszkodzeniach początkowo wiotkie („wstrząs rdzeniowy”); następnie spastyczne
• Na wysokości uszkodzenia objawy z dolnego neuronu ruchowego
• Zaburzenia autonomiczne:
- zaburzenia zwieraczy, impotencja, zaburzenia troficzne, niedociśnienie ortostatyczne
Zespół połowiczego uszkodzenia
rdzenia kręgowego (Browna-Sequarda)
Po stronie uszkodzenia:
• Porażenie spastyczne poniżej poziomu uszkodzenia
• Brak czucia ułożenia i wibracji poniżej poziomu
uszkodzenia
• Objawy z dolnego neuronu ruchowego na poziomie
uszkodzenia
Po stronie przeciwnej:
• Brak czucia bólu i temperatury poniżej poziomu
uszkodzenia (zwykle 1-2 segmenty niżej)
(możliwy brak czucia bólu i temperatury lub
przeczulica bólowa na poziomie uszkodzenia po
stronie uszkodzenia)
Zespół uszkodzenia środkowej części
rdzenia kręgowego
Początkowo:
• Rozszczepienne zaburzenia czucia (brak czucia bólu i temperatury przy zachowanym czuciu dotyku i głębokim) na poziomie uszkodzenia (objaw „szala”, „peleryny”)
Następnie:
- Uszkodzenie GNR poniżej poziomu uszkodzenia
- Uszkodzenie DNR na poziomie uszkodzenia
- Możliwy zespół Hornera (C8-Th2)
- Nawet w zaawansowanych postaciach zachowane czucie bólu w dermatomach krzyżowych
Zespół uszkodzenia przedniej części
rdzenia kręgowego
(zespół tętnicy rdzeniowej przedniej)
• Brak czucia bólu i temperatury poniżej miejsca
uszkodzenia przy zachowanym czuciu głębokim i
częściowo zachowanym czuciu dotyku
• Niedowład jak w całkowitym poprzecznym
uszkodzeniu rdzenia
• Zaburzenia zwieraczy i impotencja
Zespół uszkodzenia sznurów tylnych rdzenia
kręgowego
• Upośledzenie czucia głębokiego - ataksja tylnosznurowa - zaburzenia chodu • Upośledzenie czucia precyzyjnego dotyku - zaburzenia dyskryminacji dwupunktowej
• Objaw Lhermitte’a (wrażenie prądu elektrycznego przebiegającego wzdłuż kręgosłupa i do kończyn, wyzwalane zgięciem szyi)
Uszkodzenie poniżej mostowego ośrodka mikcji a powyżej S2 - faza ostra
- Brak dowolnej kontroli oddawania moczu
- Pęcherz wiotki (rozdęcie pęcherza) – duże zaleganie
- Zwieracz zaciśnięty
- Zatrzymanie moczu
- Nietrzymanie moczu przy nadmiernym wypełnieniu
Uszkodzenie poniżej mostowego ośrodka mikcji a powyżej S2 - faza przewlekła
- Odruchowy skurcz wypieracza przy małej objętości moczu/dodatkowych bodźcach
- Parcie naglące/nietrzymanie moczu
- Niepełne opróżnianie pęcherza – zaleganie mniejsze
- dyssynergia wypieracza i zwieracza
Uszkodzenie rdzenia na poziomie S2-S4, odpowiednich korzeni nerwowych
lub nerwów obwodowych
- Pęcherz wiotki
- Zwieracze wiotkie
- Nietrzymanie moczu przy dodatkowym ciśnieniu, parciu
Dynamika dolegliwości i objawów
Sekundy/minuty:
- Uraz
- Uszkodzenie naczyniowe
Godziny:
- Poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego
- Ucisk z zewnątrz (guz przerzutowy kręgosłupa, wypadnięcie jądra
miażdżystego)
Dni
- Demielinizacja:
- Inne zapalne (ropniak nadtwardówkowy)
- Niektóre toksyczne
Tygodnie/miesiące:
- Guz zewnątrdzeniowy
- Niedoborowe
- Paranowotworowe
- Toksyczne
Lata/dekady:
- Zwyrodnieniowe
- Wady wrodzone
- Guz zewnątrzdzeniowy
- Genetycznie uwarunkowane
Rdzeniowy zespół uciskowy
Objawy:
wczesne (odwracalne):
- ból opasujący
- niewielka parapareza spastyczna
późne (często nieodwracalne):
- porażenie kończyn
- zaburzenia czucia z poziomem czucia
- zatrzymanie moczu
Przyczyny:
- guzy przerzutowe kręgosłupa
- urazy (krwiak nadtwardówkowy / złamania kręgów)
Stan naglący
-Konieczny pilny RM i leczenie chirurgiczne
Zespół ogona końskiego
• Objawy: – Paraplegia – Ból krzyża – Brak odruchów skokowych – Zaburzenia czucia (spodenki ułańskie) – Nietrzymanie moczu • Przyczyny: – Złamanie kręgu, wypadnięcie jądra miażdżystego – Guzy wewnątrzkanałow
Jamistość rdzenia
Zaburzenie rozwojowe i/lub utrudnienie odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego prowadzące do wytworzenia się jam wypełnionych płynem wewnątrz rdzenia, najczęściej w odcinku szyjnym i nierzadko opuszki
• Chorobowość: 8/100 000
• Początek w młodym wieku, przebieg postępujący, bardzo wolny
Objawy:
• Rozszczepienne zaburzenia czucia (objaw przewodni), niekiedy
silny ból
• Objawy uszkodzenia DNR na poziomie uszkodzenia
• Objawy uszkodzenia GNR poniżej poziomu uszkodzenia
• zespół Hornera
Podostre zwyrodnienie sznurów
rdzenia kręgowego
• Proces zwyrodnieniowy wywołany niedoborem witaminy B12, najczęściej w przebiegu niedokrwistości złośliwej
• zajmuje głównie sznury tylne i drogi piramidowe
• Objawy:
– Tylnosznurowe (zniesienie odruchów głębokich,upośledzenie czucia głębokiego i dotyku, ataksja tylnosznurowa)
– Piramidowe
Zawał rdzenia kręgowego
• Najczęściej w zakresie tętnicy rdzeniowej przedniej w środkowej części piersiowego odcinka rdzenia
• 1% uszkodzeń naczyniowych OUN
• W ciągu sekund i minut rozwijają się ból i parestezje w
zakresie zajętych segmentów, następnie typowe objawy
obustronnego uszkodzenia rdzenia
• Przyczyny: następstwo zabiegów kardiochirurgicznych i aorty, tętniak rozwarstwiający aorty, miażdżyca, zapalenia naczyń, zakażenia (kiła, gruźlica), sarkoidoza
Poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego
• Zespół postępujących szybko (godziny-dni) objawów
uszkodzenia rdzenia kręgowego w następstwie procesu
zapalnego
• Zapadalność ok. 0,5/100 000
• Ból i parestezje na poziomie zajętych segmentów
• Następnie niedowład, zaburzenia zwieraczy, zaburzenia czucia
poniżej miejsca uszkodzenia, zaburzenia autonomiczne
• Część osób pozostaje trwale niesprawna, a powrót do
sprawności u pozostałych może zająć kilka miesięcy
Poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego - przyczyny
Przyczyny: • Idiopatyczne (większość przypadków) • Zakaźne i pozakaźne: - wirusy - bakterie (gruźlica, kiła, borelioza) - mykoplazmy • Autoimmunologiczne - poszczepienne - stwardnienie rozsiane - zespół Devica - w przebiegu kolagenoz (np. tocznia)
Poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego - rozpoznanie i leczenie
Rozpoznanie • Rezonans magnetyczny • Płyn mózgowo-rdzeniowy - badanie ogólne i cytologiczne - posiewy - miana przeciwciał / PCR - inne w zależności od obrazu klinicznego Leczenie objawowe - kortykosteroidy i.v. - fizjoterapia - zmniejszanie spastyczności i bólu Leczenie przyczynowe
Mielopatia szyjna
• Ucisk na rdzeń kręgowy w odcinku szyjnym spowodowany zwężeniem kanału kręgowego (zwykle wskutek zmian zwyrodnieniowych i dyskopatii)
• Częściej u osób w podeszłym wieku
• Objawy uszkodzenia rdzenia w odc. szyjnym
(uszk. dolnego neuronu ruchowego w kk górnych oraz górnego neuronu ruchowego w kk dolnych, zaburzenia czucia, trudności w utrzymaniu moczu i zaburzenia chodu) niekiedy połączone z bólem i objawami korzeniowymi
• Przebieg postępujący stopniowo lub skokowo
Mielopatia szyjna - diagnostyka i leczenie
- Diagnostyka: RM
- Leczenie chirurgiczne
- Nadmiernie często rozpoznawana – np. u chorych ze stwardnieniem bocznym zanikowym, chorobą sznurową rdzenia
Dziedziczne paraparezy spastyczne
- AD
- Postępujący powoli (lata/dekady) spastyczny niedowład kkdd
- Postacie złożone: amiotrofia, upośledzenie umysłowe, zanik nn. wzrokowych, neuropatia czuciowa
- Diagnostyka: RM, EMG, badanie PMR badania genetyczne
- Leczenie: objawowe (zmniejszanie spastyczności), rehabilitacja
Ataksja
= bezład, niezborność – upośledzenie koordynacji ruchów przy braku niedowładu, ruchów mimowolnych i apraksji
– Ataksja kończyn: dysmetria, drżenie zamiarowe, a(dys)diadochokineza
– Ataksja tułowia: chwianie się w pozycji siedzącej lub stojącej, padanie
– Ataksja chodu: poszerzenie podstawy, zataczanie się
– A(dys)synergia (brak płynnego współdziałania ruchów w różnych odcinkach ciała, np. tułowia w czasie chodu)
• Ataksja tylnosznurowa (rdzeniowa): niezborność wynikająca z zaburzeń czucia ułożenia; objawy są wyraźnie mniejsze przy kontroli wzrokowej
Ataksja Friedreicha
zwykle < 25 rż., też w 5 dekadzie
• Dziedziczona AR
- ataksja chodu, kończyn
- obj. Babińskiego
- brak odruchów ścięgnistych
- utrata czucia głębokiego
- niedowłady
- dyzartria, dysfagia
- zaburzenia w układzie kostnym- skolioza, kifoza, stopa końsko-szpotawa (>50%)
- ch. serca, niewydolność serca (późno)
- cukrzyca (10-20%)
Ataksje rdzeniowo-móżdżkowe (SCA)
- autosomalnie dominująco
- postępujący zespół móżdżkowy
• W zależności od mutacji (SCA 1-36) towarzyszyć mogą objawy polineuropatii, otępienie, obj. piramidowe, zwyrodnienie barwnikowe siatkówki
• rehabilitacja
Zespół Arnolda-Chiariego
• Typ I: przemieszczenie migdałków móżdżku ku dołowi do otworu potylicznego wielkiego
• Typ II: Często współistnieje z jamistością rdzenia lub innymi wadami rdzenia
• w wieku niemowlęcym, dorosłym lub bezobjawowa
• Objawy: postępujący zespół móżdżkowy,
objawy piramidowe,
uszkodzenie dolnych nerwów czaszkowych,
bóle głowy i szyi
• Leczenie: chirurgiczne
