síndromes TI Flashcards
Fisiopatogenia del síndrome de Bartter
Disfunción de NKCC2 en rama ascendente de asa de Henle
Características del síndrome de Bartter
- alcalosis hipopotasémica
- hipercalciuria + hipermagnisuria
- normotensión
Explica por qué en el síndrome de Bartter hay una alcalosis hipopotasémica
Al no funcionar el NKCC2, no hay reabsorción de Na+, Cl- ni K+. Esto significa que el Na+ (seguido de H2O) y el Cl- se eliminan en la orina. Hay una pérdida de V, que resulta en la activación de RAAS. Por acción de aldosterona, en el TCD + TC se producen más H+ y H+/K+ ATPasas, que inducen la secreción de H+ (causa la alcalosis) y la secreción de K+ por actividad de bombas Na+/K+ ATPasas (causa la hipopotasemia)
Explica por qué se da la hipercalciuria + hipermagnesuria en el síndrome de Bartter
Al no funcionar NKKC2, entra menos K+ a la célula. No va a haber tanta acumulación intracelular + por ende no habrá tanta necesidad de que salga a la luz tubular. Si no sale a la luz hay menos electropositividad + menos repele hacia las cargas + de Ca2+ y Mg2+
¿Cómo está la orina en el síndrome de Bartter?
- con muchos solutos (Na+, K+, Cl-, Ca2+, Mg2+, H+)
- con H2O
¿Por qué no hay hiponatremia en el síndrome de Bartter?
Porque la cantidad de H2O que se pierde es proporcional a la cantidad de Na+
Nombre de los fármacos que simulan el síndrome de Bartter
Diuréticos de ASA - furosemida, torasemida, bumetanida, piretanida
Explica el mecanismo de reabsorción paracelular de Ca+ y Mg2+ en el asa de Henle
- paso de K+ a célula (por NKCC2 + ATPasa)
- ↑ concentración intracelular
- salida a luz tubular por ROMK
- ↑ electropositividad generada por salida fisiológica de K+
- carga positiva en luz tubular se repela ⇒ reabsorción de Ca2+ y Mg2+ por vía paracelular
- ↑ plasmático de Ca2+ ⇒ inhibición de ROMK por CaSR
- no hay salida de K+ intracelular
- ↓ electropositividad en luz
- ↓ reabsorción de Ca2+ y Mg2+
Explica el mecanismo de reabsorción de Ca2+ y Mg2+ en el TCD
- es mediado por contratransportadores con Na+
- depende de PTH
- paso de Mg2+ y Ca2+ a la célula
- reabsorción por intercambio con Na+
- Na+ en célula se utiliza para bomba Na+/K+ ATPasa
Fisiopatogenia del síndrome de Gitelman
Disfunción de NCCT en TCD
Consecuencias de disfunción de NCCT
No hay reabsorción de NaCl en TCD
Características del síndrome de Gitelman
- alcalosis hipopotasémica (por mismo mecanismo que en síndrome de Bartter)
- hipocalciuria
- hipermagnesuria
- no HTA
Explica por qué en el síndrome de Gitelman no hay calciuria
Al no funcionar NCCT, no entra suficiente Na+ a la célula. La bomba Na+/K+ ATPasa en la membrana basal lo necesita para funcionar, así que se manda una señal para aumentar la transcripción de contra-transportadores Na+/Mg2+ y Na+/Ca2+. Así, el Na+ entra a la célula y se puede usar para la bomba. Al tener más de estos transportadores, se reabsorbe más Ca2+ (intercambio con Na+) y no se excreta.
Explica por qué en el síndrome de Gitelman hay hipomagnesemia
Además de NCCT, el contra-transportador Na+/Mg2+ también se puede ver afectado. Así, no hay intercambio entre Na+ y Mg2+ y no se reabsorbe
Fármacos que simulan el efecto del síndrome de Gitelman
Tiazidas
Fisiopatología del síndrome de Liddle
Afectación de canales de Na+ (ENaC) en TCD + TC
Consecuencias de alteración de ENaCs en el síndrome de Liddle
- canales están permanentemente abiertos
- reabsorción constante de Na+ y H2O
Características del síndrome de Liddle
- ↑ de volemia
- HTA
- alcalosis hipopotasémica
- hipocloremia
Explica por qué se da una alcalosis hipopotasémica en el síndrome de Liddle
Al estar reabsorbiendo tanto Na+, la bomba Na+/K+ ATPasa está muy activa y se secreta más K+ de las células. Además, ya que el Cl- no se reabsorbe, la electronegatividad tubular aumenta. Para compensar eso, más K+ y H+ salen a la luz.
El síndrome de Bartter afecta el …
Asa de Henle
El síndrome de Gitelman afecta el …
TCD
El síndrome de Liddle afecta el …
TCD + TC
Fármacos que simulan el efecto del síndrome de Liddle
Amilorida + triamtereno
Similitud principal entre los síndromes
Todos cursan con alcalosis hipopotasémicas
Diferencias entre los síndromes
- en el síndrome de Liddle hay HTA, mientras que en los otros 2 no
- en el síndrome de Bartter hay hipercalciuria, mientras que el síndrome de Gitelman no (puede llegar a haber hipercalcemia)
