hemostasia primaria Flashcards

1
Q

Las hemorragias causadas por alteraciones de la hemostasia primaria tienden a ser …

A

Superficiales

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Q

Manifestaciones típicas de hemorragias por alteraciones de la hemostasia primaria

A
  • hemorragias cutáneas
  • hemorragias de mucosas
  • petequias, epistaxis
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Q

Estudios de hemostasia primaria

A
  1. tiempo de hemorragia
  2. recuento plaquetar
  3. estudios funcionales plaquetarios
  4. estudio de vWF
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Q

En qué consiste el estudio del tiempo de hemorragia?

A
  • se hace una incisión pequeña con una cuchilla en la piel
  • se mide el tiempo que tarda en cesar la hemorragia
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5
Q

Signo de Rumpel Leede

A

Formación de petequias al aumentar la P en el antebrazo, i.e. tras tomar la presión

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6
Q

Qué es el plasma turbio?

A

El plasma que se obtiene tras centrifugar el plasma rico en plaquetas, pero sin añadir los estimulantes de coagulación. No permite que se transmita de manera adecuada la luz cuando incide sobre él.

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7
Q

Para qué se añaden los estimulantes de coagulación?

A

Para que las plaquetas se agregen + se vayan al fondo del tubo. El plasma deja de ser turbio, permitiendo la transmisión de luz. Al medir cómo se da esa transmisión de luz, se puede analizar la muestra.

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8
Q

Ristocetina (características)

A
  • se puede añadir al plasma
  • estimula unión vWF-GP Ib
  • con agregación plaquetar permite transmisión de luz
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9
Q

Explica las curvas reversibles + irreversibles que se forman en relación a ADP, EPI + colágeno

A
  • si se añade alguno de los tres al plasma, se forma la 1. curva (reversible)
  • ésta se produce porque se da la activación + agregación plaquetar
  • para que la 2. curva se de, el ADP se tiene que liberar del interior de las plaquetas
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10
Q

La 2. curva depende de …

A

La liberación del contenido de los gránulos plaquetarios

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11
Q

Cómo se libera ADP de las plaquetas?

A
  • adhesión de plaquetas a subendotelio (colágeno)
  • interacción vWF-GP Ib
  • activación de plaquetas
  • contracción + liberación de gránulos plaquetarios
  • reclutamiento de más plaquetas
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12
Q

Explica los efectos que ADP tiene sobre la coagulación a dosis bajas + elevadas

A

Dosis bajas: curva pequeña reversible
Dosis elevadas: curva irreversible (2. curva)

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13
Q

Causas de alteraciones de la hemostasia primaria

A
  1. causa vascular
  2. alteraciones plaquetarias
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14
Q

VNs normales de plaquetas

A

150.000–400.000 /micro L

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15
Q

Los síndromes hemorrágicos vasculopáticos (de causa vascular) hereditarios se pueden dar por 2 cosas. Cuáles son?

A
  1. alteraciones del CT
  2. malformaciones vasculares hereditarias
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16
Q

2 ejemplos de síndromes hemorrágicos vasculopáticos hereditarios causados por alteraciones del CT

A
  • síndrome de Marfan
  • síndrome de Ehlers-Danlos
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17
Q

Explica el síndrome de Marfan

A
  • alteración de CT produce alteraciones en pared vascular
  • riesgo de sangrado
  • aracnodactilia, aneurismas de aorta, luxaciones del cristalino
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18
Q

Explica el síndrome de Ehlers-Danlos

A
  • alteración de colágeno
  • produce hemorragias por hiperlaxitud de vasos grandes, hiperlaxitud articular, hiperelasticidad cutánea
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19
Q

2 ejemplos de síndromes hemorrágicos vasculopáticos hereditarios causados por malformaciones vasculares hereditarias

A
  • síndrome de Rendu-Osler-Weber
  • hemangiomas cavernosos
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20
Q

El síndrome de Rendu-Osler-Weber también se conoce como …

A

Telangiectasia hemorrágica hereditaria

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21
Q

Explica las consecuencias del síndrome de Rendu-Osler-Weber

A
  • sangrado espontáneo de telangiectasias en cara + fosas nasales
  • malformaciones arteriovenosas
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22
Q

Telangiectasias =

A

vasos con paredes muy finas, que sangran de forma espontánea

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23
Q

Hemangiomas =

A

Tumores vasculares benignos, que pueden aparecer en cualquier lugar

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24
Q

Los hemangiomas tienden a sangrar por …

A

Traumatismos pequeños, pero también de forma espontánea

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25
Método de imagen que permite ver hemangiomas muy bien
Eco
26
Síndromes hemorrágicos vasculopáticos adquiridos
- púrpura simple - púrpura senil - escorbuto - infecciones - vasculitis
27
Características de la púrpura simple
- es consecuencia de fragilidad capilar - produce equimosis espontáneas (moretones-ish)
28
Características de la púrpura senil
- es consecuencia de una disminución del colágeno - es común en las manos
29
Características del escorbuto
- es consecuencia de una alteración en la síntesis de colágeno por déficit de vit. C - aparecen púrpuras centradas en folículos - hemorragias son pequeñas + puntiformes
30
Qué infecciones causan típicamente hemorragias/petequias?
Rickettsiosis + meningococcemia
31
Características de vasculitis
- son lesiones inflamatorias de vasos sanguíneos - a veces son palpables
32
Púrpuras palpables =
Vasculitis de pequeños vasos, se ven las manchas + se siente el vaso inflamado
33
Causas de diátesis hemorrágicas por causa plaquetar
1. trombocitopenia 2. trombocitopatías
34
Con un valor de 100–150.000 /microL de plaquetas, qué pasa?
- no hay clínica - los tiempos de hemorragia están normales
35
Con un valor de 50-100.000 /microL de plaquetas, qué pasa?
- no hay clínica - prolongación de tiempo de hemorragia (TH)
36
Con un valor de 20.000–50.000 /microL de plaquetas, qué pasa?
Aparecen hemorragias mayores tras lesiones
37
Con un valor de < 20.000 /microL de plaquetas, qué pasa?
- riesgo de hemorragias espontáneas - aparecen petequias + equimosis - hemorragias en superficies mucosas - riesgo de hemorragia en SNC
38
El gran riesgo de hemorragia espontánea en el SNC se da con un número de plaquetas de ...
< 5.000 /microL
39
Trombocitopatías =
Alteraciones funcionales de las plaquetas, es decir, hay suficientes pero no funcionan
40
Cuáles son los clásicos mecanismos subyacentes afectados (3) en las trombocitopatías?
1. adhesión a subendotelio 2. secreción de gránulos 3. adhesión de fibrinógeno
41
2 ejemplos de trombocitopatías con afectación de la adhesión al subendotelio
- enfermedad de vW - enfermedad de Bernard-Soulier
42
2 ejemplos de trombocitopatías con afectación de la unión fibrinógeno-plaqueta
- afibrinogenemias - enfermedad de Glanzmann
43
Enfermedad de Glanzmann =
Tromboastenia, causada por un déficit de GP IIb/IIIa
44
Explica cómo está el vWF en los 3 tipos de la enfermedad
- tipo I: más bajo de lo normal - tipo II: normal pero sin funcionar bien - tipo III: muy bajo/casi inexistente
45
Los tipos I + II de la enfermedad de vW tienen un patrón hereditario ...
Autosómico dominante
46
Cómo es la clínica en pacientes con tipos I + II de la enfermedad de vW?
Leve, suelen darse hemorragias tras extracciones dentarias, epistaxis + metrorragias
47
El TH en los tipos I + II de la enfermedad de vW está ...
Prolongado
48
FVIII + vWF en la enfermedad de vW tipo I
Bajos
49
TCK en la enfermedad de vW tipo I
Prolongado
50
Reactividad de vWF con ristocetina en la enfermedad de vW tipo I
Baja
51
Diferencias entre la enfermedad de vW tipo IIa + IIb
En ambas, las cantidades del factor son normales. En la IIa, sin embargo, los multímeros son más pequeños. Esto hace que la capacidad de agregación plaqutear sea menor + por ende la reactividad con ristocetina sea menor también. En la IIb la reactividad es normal.
52
FVIII + vWF en la enfermedad de vW tipo II
Normales o bajos
53
TCK en la enfermedad de vW tipo II
Normal o acortado
54
En la enfermedad de vW tipo II hay una alteración ... de las plaquetas
Cuantitativa
55
Técnicas de estudio de los tipos I + II de la enfermedad de vW
- agregación con ristocetina - cuantificación de proteína antigénica - electroforesis
56
Patrón de herencia de la enfermedad de vW tipo III
Autosómico recesivo
57
El tipo III de la enfermedad de vW se comporta como ...
Una alteración de la hemostasia secundaria
58
Cómo son las hemorragias en la enfermedad de vW tipo III? Menciona ejemplos
Profundas, i.e. musculares + articulares
59
Niveles de vW + FVIII en la enfermedad de vW tipo III
Bajíismos
60
Cómo está el TTPA + el tiempo de agregación con ristocetina en la enfermedad de vW tipo III?
Prolongados
61
Causa de la enfermedad de Bernard-Soulier
Déficit de GP-Ib
62
Consecuencia del déficit de GP-Ib en la enfermedad de Bernard-Soulier
No hay unión de vW + hay un defecto en la adherencia de plaquetas
63
Cómo están los niveles de vWF en la enfermedad de Bernard-Soulier?
Normales
64
Cómo se refleja la enfermedad de Bernard-Soulier en los tests de agregación plaquetar?
En una disminución de la agregación con ristocetina