hemostasia primaria Flashcards
Las hemorragias causadas por alteraciones de la hemostasia primaria tienden a ser …
Superficiales
Manifestaciones típicas de hemorragias por alteraciones de la hemostasia primaria
- hemorragias cutáneas
- hemorragias de mucosas
- petequias, epistaxis
Estudios de hemostasia primaria
- tiempo de hemorragia
- recuento plaquetar
- estudios funcionales plaquetarios
- estudio de vWF
En qué consiste el estudio del tiempo de hemorragia?
- se hace una incisión pequeña con una cuchilla en la piel
- se mide el tiempo que tarda en cesar la hemorragia
Signo de Rumpel Leede
Formación de petequias al aumentar la P en el antebrazo, i.e. tras tomar la presión
Qué es el plasma turbio?
El plasma que se obtiene tras centrifugar el plasma rico en plaquetas, pero sin añadir los estimulantes de coagulación. No permite que se transmita de manera adecuada la luz cuando incide sobre él.
Para qué se añaden los estimulantes de coagulación?
Para que las plaquetas se agregen + se vayan al fondo del tubo. El plasma deja de ser turbio, permitiendo la transmisión de luz. Al medir cómo se da esa transmisión de luz, se puede analizar la muestra.
Ristocetina (características)
- se puede añadir al plasma
- estimula unión vWF-GP Ib
- con agregación plaquetar permite transmisión de luz
Explica las curvas reversibles + irreversibles que se forman en relación a ADP, EPI + colágeno
- si se añade alguno de los tres al plasma, se forma la 1. curva (reversible)
- ésta se produce porque se da la activación + agregación plaquetar
- para que la 2. curva se de, el ADP se tiene que liberar del interior de las plaquetas
La 2. curva depende de …
La liberación del contenido de los gránulos plaquetarios
Cómo se libera ADP de las plaquetas?
- adhesión de plaquetas a subendotelio (colágeno)
- interacción vWF-GP Ib
- activación de plaquetas
- contracción + liberación de gránulos plaquetarios
- reclutamiento de más plaquetas
Explica los efectos que ADP tiene sobre la coagulación a dosis bajas + elevadas
Dosis bajas: curva pequeña reversible
Dosis elevadas: curva irreversible (2. curva)
Causas de alteraciones de la hemostasia primaria
- causa vascular
- alteraciones plaquetarias
VNs normales de plaquetas
150.000–400.000 /micro L
Los síndromes hemorrágicos vasculopáticos (de causa vascular) hereditarios se pueden dar por 2 cosas. Cuáles son?
- alteraciones del CT
- malformaciones vasculares hereditarias
2 ejemplos de síndromes hemorrágicos vasculopáticos hereditarios causados por alteraciones del CT
- síndrome de Marfan
- síndrome de Ehlers-Danlos
Explica el síndrome de Marfan
- alteración de CT produce alteraciones en pared vascular
- riesgo de sangrado
- aracnodactilia, aneurismas de aorta, luxaciones del cristalino
Explica el síndrome de Ehlers-Danlos
- alteración de colágeno
- produce hemorragias por hiperlaxitud de vasos grandes, hiperlaxitud articular, hiperelasticidad cutánea
2 ejemplos de síndromes hemorrágicos vasculopáticos hereditarios causados por malformaciones vasculares hereditarias
- síndrome de Rendu-Osler-Weber
- hemangiomas cavernosos
El síndrome de Rendu-Osler-Weber también se conoce como …
Telangiectasia hemorrágica hereditaria
Explica las consecuencias del síndrome de Rendu-Osler-Weber
- sangrado espontáneo de telangiectasias en cara + fosas nasales
- malformaciones arteriovenosas
Telangiectasias =
vasos con paredes muy finas, que sangran de forma espontánea
Hemangiomas =
Tumores vasculares benignos, que pueden aparecer en cualquier lugar
Los hemangiomas tienden a sangrar por …
Traumatismos pequeños, pero también de forma espontánea
Método de imagen que permite ver hemangiomas muy bien
Eco
Síndromes hemorrágicos vasculopáticos adquiridos
- púrpura simple
- púrpura senil
- escorbuto
- infecciones
- vasculitis
Características de la púrpura simple
- es consecuencia de fragilidad capilar
- produce equimosis espontáneas (moretones-ish)
Características de la púrpura senil
- es consecuencia de una disminución del colágeno
- es común en las manos
Características del escorbuto
- es consecuencia de una alteración en la síntesis de colágeno por déficit de vit. C
- aparecen púrpuras centradas en folículos
- hemorragias son pequeñas + puntiformes
Qué infecciones causan típicamente hemorragias/petequias?
Rickettsiosis + meningococcemia
Características de vasculitis
- son lesiones inflamatorias de vasos sanguíneos
- a veces son palpables
Púrpuras palpables =
Vasculitis de pequeños vasos, se ven las manchas + se siente el vaso inflamado
Causas de diátesis hemorrágicas por causa plaquetar
- trombocitopenia
- trombocitopatías
Con un valor de 100–150.000 /microL de plaquetas, qué pasa?
- no hay clínica
- los tiempos de hemorragia están normales
Con un valor de 50-100.000 /microL de plaquetas, qué pasa?
- no hay clínica
- prolongación de tiempo de hemorragia (TH)
Con un valor de 20.000–50.000 /microL de plaquetas, qué pasa?
Aparecen hemorragias mayores tras lesiones
Con un valor de < 20.000 /microL de plaquetas, qué pasa?
- riesgo de hemorragias espontáneas
- aparecen petequias + equimosis
- hemorragias en superficies mucosas
- riesgo de hemorragia en SNC
El gran riesgo de hemorragia espontánea en el SNC se da con un número de plaquetas de …
< 5.000 /microL
Trombocitopatías =
Alteraciones funcionales de las plaquetas, es decir, hay suficientes pero no funcionan
Cuáles son los clásicos mecanismos subyacentes afectados (3) en las trombocitopatías?
- adhesión a subendotelio
- secreción de gránulos
- adhesión de fibrinógeno
2 ejemplos de trombocitopatías con afectación de la adhesión al subendotelio
- enfermedad de vW
- enfermedad de Bernard-Soulier
2 ejemplos de trombocitopatías con afectación de la unión fibrinógeno-plaqueta
- afibrinogenemias
- enfermedad de Glanzmann
Enfermedad de Glanzmann =
Tromboastenia, causada por un déficit de GP IIb/IIIa
Explica cómo está el vWF en los 3 tipos de la enfermedad
- tipo I: más bajo de lo normal
- tipo II: normal pero sin funcionar bien
- tipo III: muy bajo/casi inexistente
Los tipos I + II de la enfermedad de vW tienen un patrón hereditario …
Autosómico dominante
Cómo es la clínica en pacientes con tipos I + II de la enfermedad de vW?
Leve, suelen darse hemorragias tras extracciones dentarias, epistaxis + metrorragias
El TH en los tipos I + II de la enfermedad de vW está …
Prolongado
FVIII + vWF en la enfermedad de vW tipo I
Bajos
TCK en la enfermedad de vW tipo I
Prolongado
Reactividad de vWF con ristocetina en la enfermedad de vW tipo I
Baja
Diferencias entre la enfermedad de vW tipo IIa + IIb
En ambas, las cantidades del factor son normales. En la IIa, sin embargo, los multímeros son más pequeños. Esto hace que la capacidad de agregación plaqutear sea menor + por ende la reactividad con ristocetina sea menor también. En la IIb la reactividad es normal.
FVIII + vWF en la enfermedad de vW tipo II
Normales o bajos
TCK en la enfermedad de vW tipo II
Normal o acortado
En la enfermedad de vW tipo II hay una alteración … de las plaquetas
Cuantitativa
Técnicas de estudio de los tipos I + II de la enfermedad de vW
- agregación con ristocetina
- cuantificación de proteína antigénica
- electroforesis
Patrón de herencia de la enfermedad de vW tipo III
Autosómico recesivo
El tipo III de la enfermedad de vW se comporta como …
Una alteración de la hemostasia secundaria
Cómo son las hemorragias en la enfermedad de vW tipo III? Menciona ejemplos
Profundas, i.e. musculares + articulares
Niveles de vW + FVIII en la enfermedad de vW tipo III
Bajíismos
Cómo está el TTPA + el tiempo de agregación con ristocetina en la enfermedad de vW tipo III?
Prolongados
Causa de la enfermedad de Bernard-Soulier
Déficit de GP-Ib
Consecuencia del déficit de GP-Ib en la enfermedad de Bernard-Soulier
No hay unión de vW + hay un defecto en la adherencia de plaquetas
Cómo están los niveles de vWF en la enfermedad de Bernard-Soulier?
Normales
Cómo se refleja la enfermedad de Bernard-Soulier en los tests de agregación plaquetar?
En una disminución de la agregación con ristocetina
